^

Sức khoẻ

A
A
A

Hội chứng chống phospholipid

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 10.03.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Hội chứng kháng phospholipid (APS) được đặc trưng bởi một triệu chứng clinico-phòng thí nghiệm độc đáo, bao gồm tĩnh mạch và / hoặc huyết khối động mạch, các hình thức khác nhau của bệnh lý sản khoa (sẩy thai chủ yếu theo thói quen), giảm tiểu cầu, và thần kinh khác, huyết học, da, hội chứng tim mạch trong sự hiện diện của huyết lưu hành kháng thể antiphospholipid (APL). Bởi APL bao gồm lupus (LA) và kháng thể cardiolipin (ACL) mà phản ứng với yếu tố quyết định kháng nguyên của phospholipid màng tích điện âm hoặc protein fosfolipidsvyazyvayuschih (beta2-glycoprotein-1, Annexin V).

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Dịch tễ học

Theo các tác giả Mỹ, tần suất hội chứng chống phospholipid trong dân số đạt 5%. Trong số những bệnh nhân bị hội chứng kháng phospholipid sẩy thai liên tiếp là 27-42%, theo các nhà nghiên cứu khác - 30-35%, mà không cần điều trị cái chết của phôi thai / thai nhi được quan sát thấy ở 85-90% phụ nữ với tự kháng thể để phospholipid. Tỷ lệ hội chứng kháng phospholipid thứ ở phụ nữ cao hơn nam giới, mà có lẽ là do xu hướng lớn hơn của phụ nữ đến các bệnh mô liên kết hệ thống 7-9 lần.

Tầm quan trọng đặc biệt của điều trị hội chứng chống phospholipid là huyết khối trở thành biến chứng chính của bệnh. Điều đặc biệt quan trọng là:

  • 22% phụ nữ bị hội chứng chống phospholipid có tiền sử huyết khối, 6,9% huyết khối mạch máu não;
  • 24% các biến chứng huyết khối xảy ra trong thai kỳ và giai đoạn sau sinh.

Nguy cơ các biến chứng huyết khối tăng lên trong thời kỳ mang thai và trong giai đoạn sau khi sinh, vì có sự gia tăng sinh lý của máu đối với tình trạng tăng trương lực.

trusted-source[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Nguyên nhân hội chứng chống phospholipid

Nguyên nhân của hội chứng chống phospholipid

Mặc dù đã có nghiên cứu về cơ chế phát triển APS, nhưng nguyên nhân của bệnh này vẫn chưa rõ ràng. Người ta biết rằng các tác nhân gây bệnh có thể trong một số trường hợp trở thành yếu tố kích thích sản xuất APL.

Nồng độ tăng APL quan sát trên một nền tảng của nhiễm vi rút [viêm gan virus C, HIV, cytomegalovirus, adenovirus, bệnh zona virus (Herpes zoster), rubella, sởi, vv], nhiễm trùng do vi khuẩn (lao, nhiễm trùng tụ cầu và liên cầu khuẩn, salmonella, chlamydia) spirochetosis (trùng xoắn móc câu, bệnh giang mai, bệnh Lyme), nhiễm ký sinh trùng (sốt rét, leishmaniasis, toxoplasmosis).

Hiện tại, người ta cho rằng khuynh hướng di truyền đóng một vai trò quan trọng trong việc tổng hợp APL. Hyperproduction của APL, nhưng lâm sàng biểu hiện đi kèm với alen nhất định của phức hợp phù hợp tổ chức chính (HLA-DRB1 * 04, HLA-DRBl * 07, HLA-DRBl * 130,1 HLA-DRw53 et al.).

trusted-source[17], [18], [19], [20]

Sinh bệnh học

Sinh bệnh học của hội chứng chống phospholipid

Ở trung tâm của sinh bệnh học là huyết khối tĩnh mạch và động mạch (không gây viêm), có thể xảy ra ở bất kỳ phần nào của giường mạch.

Mặc dù các nghiên cứu chuyên sâu về sinh bệnh học của hội chứng kháng phospholipid, nó vẫn chưa biết liệu sự hiện diện của APL chỉ dẫn đến sự phát triển của huyết khối, tại sao một số bệnh nhân với nồng độ cao của APL huyết khối không phải là biểu hiện, tại sao không phải trong mọi trường hợp phát triển hội chứng kháng phospholipid thảm khốc. Các đề xuất giả thuyết hai yếu tố của sự hiện diện của APL xem xét như một yếu tố nguy cơ tiềm ẩn đối với huyết khối được thực hiện trong sự hiện diện của một huyết khối yếu tố.

Phân biệt chính (xác định gen) và thứ cấp (mua triệu chứng) huyết khối, khác nhau trong nguyên nhân, bản chất của rối loạn cầm máu, biến chứng và tiên lượng, đòi hỏi một cách tiếp cận khác biệt để ngăn ngừa và điều trị, tuy nhiên, thường xảy ra với biểu hiện lâm sàng tương tự.

Các biến thể chính (đã được xác định về mặt di truyền) và các biến thể có được của chứng đông máu ở bệnh nhân huyết khối tĩnh mạch

Nhiễm huyết huyết khối nguyên phát (di truyền): -

  • G1691A đa hình trong gen V của các yếu tố đông máu (yếu tố V Leiden);
  • đa hình G20210A trong gen prothrombin (yếu tố đông máu II);
  • gen đồng hợp 677TT trong gen mã hoá cho methylenetetrahydrofolate reductase;
  • thiếu chất chống đông tự nhiên [protein antithrombin III (AT III) C và S];
  • hội chứng tiểu cầu "dính";
  • tăng homocysteine máu;
  • tăng hoạt tính hoặc lượng chất đông máu VIII;
  • nguyên nhân hiếm gặp (dysfibrinogenemia, thiếu yếu tố XII, XI, đồng phân heparin II, plasminogen).

Các tiểu bang đã mua:

  • khối u ác tính;
  • can thiệp phẫu thuật;
  • chấn thương (đặc biệt là gãy xương dài);
  • mang thai và sau sinh;
  • tiếp nhận thuốc ngừa thai uống, liệu pháp thay thế giai đoạn sau mãn kinh;
  • cố định;
  • bệnh di căn myeloproliferative (polycythemia thật, giảm tiểu cầu, thay đổi myeloproliferative, tiểu cầu cần thiết);
  • tăng homocysteine máu;
  • suy tim sung huyết;
  • hội chứng thận hư (mất AT III trong nước tiểu);
  • tăng cường độ;
  • macroglobulinemia (bệnh Waldenstrom);
  • u tủy;
  • hội chứng chống phospholipid;
  • catheter tĩnh mạch trung ương vĩnh viễn;
  • viêm đại tràng;
  • béo phì.

APS như một tùy chọn huyết khối đường máu (dẫn tiêu chí - huyết khối tĩnh mạch) là một hình thức phổ biến của huyết khối đường máu. Sự chia sẻ của nó giữa bệnh mạch vành ở những địa phương khác nhau dao động từ 20 đến 60%. Tuy nhiên, sự phổ biến đúng trong dân số bệnh nhân bị huyết khối tĩnh mạch APS vẫn không xác định, Hiện nay, APS - vấn đề y tế, nghiên cứu trong số đó đã qua lâu rồi vượt ra ngoài các bệnh thấp khớp, đặc biệt là lupus đỏ hệ thống (SLE), trong đó hình thức đường máu huyết khối tự miễn dịch tốt nhất được nghiên cứu. Do không thể tiên đoán và một loạt các biểu hiện lâm sàng của APS có thể được gọi là một trong những hình thức bí ẩn nhất huyết khối đường máu trong y học nội bộ.

Điều kiện huyết khối trong APS có thể được gây ra bởi các cơ chế sau đây.

Ức chế hoạt tính chống đông máu sinh lý của protein C và B, AT III (giảm sự kích hoạt phụ thuộc heparin), dẫn đến thrombinemia.

Chống phân hủy fibrin:

  • tăng chất ức chế hoạt hóa plasminogen (PA1);
  • yếu tố áp lực của sự phân rã sợi / phụ thuộc vào XII /

Kích hoạt hoặc làm hỏng tế bào nội mô:

  • tăng hoạt động prokoagulant của các tế bào nội mạc;
  • sự khuếch đại biểu hiện của các yếu tố mô và các phân tử kết dính;
  • giảm tổng hợp prostacyclin;
  • tăng sản xuất von Willebrand yếu tố;
  • vi phạm hoạt động chức năng của thrombomodulin, gây ra apoptosis của các tế bào nội mô.

Kích hoạt và kết tập tiểu cầu gây ra bởi sự tương tác với phức APL protein-phospholipid của bề mặt màng của tiểu cầu, tăng tổng hợp thromboxan, tăng nồng độ yếu tố tiểu cầu kích hoạt

Các kháng thể có khả năng antiendotedialnyh và kháng thể để glycoprotein beta-1, phản ứng với kháng nguyên màng khác nhau của tế bào nội mô của mao mạch và bề mặt endocardial vnutriklapannyh phát triển histiocytic-fibroplastic van thấm xơ tiêu cự và vôi hóa, van biến dạng.

Trong mô hình thử nghiệm tổn thất thai nhi liên quan đến aLL, dữ liệu xác nhận tầm quan trọng cao của yếu tố hoại tử khối u (TNF-a) trong yếu tố này.

Triệu chứng hội chứng chống phospholipid

Các triệu chứng của hội chứng chống phospholipid

Mặc dù những biểu hiện tim của APS không nằm trong tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh này, bệnh tim là biểu hiện không quan trọng nhỏ netromboticheskoy của bệnh lý mạch máu và có thể thay đổi từ tổn thương van oligosymptomatic đến nhồi máu cơ tim đe dọa tính mạng.

Các biểu hiện tim mạch của hội chứng chống phospholipid

Chẩn đoán

Tần suất xuất hiện với APS,%

Van bệnh lý
vegetations (viêm nội tâm mạc pseudoinfective)
Thickening, xơ và vôi hoá tờ rơi van rối loạn chức năng van (thường là thất bại)

-
Hơn 1
Hơn 10 Hơn 10

Nhồi máu cơ tim:
huyết khối của chi nhánh chính của động mạch vành
huyết khối intramyocardial,
tái hẹp sau khi động mạch vành bypass ghép
tái hẹp sau khi qua da nong mạch vành transluminal

Hơn 1
Hơn 1

Vi phạm chức năng tâm thu hay tâm trương của tâm thất (rối loạn chức năng thiếu máu cục bộ mãn tính)

Hơn 1

Huyết khối trong tim

Ít hơn 1

Cao huyết áp

Hơn 20

Cao huyết áp phổi

Hơn 1

Tăng huyết áp động mạch trong hội chứng chống phospholipid

Một dấu hiệu lâm sàng thường gặp của hội chứng chống phospholipid (lên đến 28-30%). Nó có thể là do thiếu máu cục bộ do tiểu khối u, huyết khối của thận lớn, nhồi máu thận và huyết khối động mạch chủ bụng. Thông thường, cao huyết áp với AFS là không ổn định, trong một số trường hợp - một bệnh ác tính ổn định. Đối với các nhà lâm sàng, điều quan trọng là phải kết hợp huyết áp động mạch với một tổn thương da đặc trưng, như một võng mạc sống, và huyết khối mạch máu não, được gọi là hội chứng Sneddon.

Thiệt hại đối với van van được tìm thấy trong 30-80% bệnh nhân có cả APS trong SLE và APS chính. Dày của tờ rơi van (tách hai lá) là biểu hiện thường gặp nhất của bệnh nhân tim với APL dương tính ngay cả trong sự vắng mặt của bệnh mạch máu hoặc APS sản khoa cả tiểu học và trung học (SLE). Sự dày lên của van ba lá xảy ra trong khoảng 8% trường hợp. Người ta tin rằng tổn thương van tim phổ biến hơn với AFS ban đầu và liên quan đến mức độ AFL. Tổn thương van trong APS giống những người trong SLE: nắp van dày (3 mm), tăng trưởng nốt không đối xứng trên van kẹp cạnh hoặc bề mặt nhĩ của hai lá và / hoặc bề mặt van thất động mạch chủ. Thay đổi có thể thay đổi từ nhỏ đến các biến dạng thô của van (thường ít hơn), kèm theo các cơn tấn công của bệnh suyễn tim và suy tuần hoàn nặng đòi hỏi phải phẫu thuật điều trị. Mặc dù thực tế rằng bệnh van tim không được bao gồm trong danh sách các tiêu chuẩn chẩn đoán hiện tại cho APS, hành vi phạm tội van phải được giám sát y tế chặt chẽ trong mối liên hệ với một khả năng quan trọng của đột quỵ và tranzitorpyh cơn thiếu máu ở bệnh nhân ban đầu có sẵn tăng đông do ảnh hưởng của APL.

Một đặc điểm quan trọng là vôi hóa van hai lá và động mạch chủ của tim, được xem như một dấu hiệu và là một yếu tố tiên đoán mạnh mẽ tổn thương xơ vữa động mạch vành.

trusted-source[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30]

Chứng huyết khối động mạch hoặc xơ vữa động mạch vành

Cơ sở của tổn thương mạch vành trong APS là huyết khối động mạch có thể đi cùng xơ vữa động mạch của động mạch vành hay thú vị nhất, là một biểu hiện của bệnh lý mạch máu huyết khối trong sự vắng mặt của một tổn thương viêm hoặc xơ vữa động mạch của thành mạch máu. Tần số của nhồi máu cơ tim với APS chính là đủ thấp, sự phổ biến APS thứ cấp của xơ vữa động mạch động mạch ngoại biên và động mạch vành vượt quá rằng trong dân số. Chẩn đoán APS nên được thực hiện ở bệnh nhân trẻ tuổi bị bệnh mạch vành hoặc nhồi máu cơ tim, đặc biệt là khi không có các yếu tố nguy cơ khách quan đối với IHD.

Systolic và / hoặc tâm trương

Các nghiên cứu rất ít, sự phổ biến thực sự là không rõ. Có báo cáo rằng với PAPS phá vỡ chức năng tâm trương nhiều hơn của tâm thất trái hoặc phải, trong khi ở chức năng SLE của tâm thất trái. Các nhà nghiên cứu gợi ý rằng ở trung tâm của rối loạn chức năng tâm thu và tâm trương là bệnh tim mạch thiếu máu cục bộ mãn tính với bệnh mạch máu huyết khối.

Cao huyết áp phổi thường phát triển do bệnh huyết khối tắc mạch phổi ở bệnh nhân huyết khối tĩnh mạch và thường dẫn đến suy thất trái và suy tim phổi. Tính đặc thù là xu hướng tái phát các biến chứng huyết khối tắc mạch ở bệnh nhân APS. Ở những bệnh nhân tăng huyết áp phổi ban đầu, cùng với định nghĩa của các dấu hiệu di truyền huyết thanh đã được xác định về di truyền, cần phải kiểm tra AFS liên quan đến khả năng xảy ra hiện tượng huyết khối trong giọt vi quyển.

Thrombi nội tâm có thể hình thành trong bất kỳ buồng tim và mô phỏng lâm sàng các khối u (myxoma) trong tim.

Các hình thức

Phân loại hội chứng chống phospholipid

Các dạng sau đây của hội chứng chống phospholipid được phân biệt:

APS chính là một bệnh độc lập kéo dài trong một thời gian dài mà không có bất kỳ dấu hiệu của một bệnh lý phổ biến hiện hành. Chẩn đoán này đòi hỏi một sự cảnh giác nhất định từ bác sĩ, vì AFS ban đầu có thể biến thành SLE qua thời gian.

APS thứ cấp, phát triển trong khuôn khổ của SLE hoặc bệnh khác.

AFS thảm khốc, đặc trưng bởi hiện tượng huyết khối lên đến sự suy giảm đa cơ quan, hội chứng đông máu lan rộng lan truyền (hội chứng DIC).

trusted-source[31], [32], [33], [34], [35], [36]

Chẩn đoán hội chứng chống phospholipid

Tiêu chuẩn chẩn đoán hội chứng chống phospholipid

Năm 2006, tiêu chuẩn chẩn đoán của hội chứng chống phospholipid đã được sửa đổi.

trusted-source[37], [38], [39], [40]

Tiêu chuẩn lâm sàng

Huyết khối mạch

  • Một (hoặc nhiều hơn) bệnh lâm sàng của huyết khối động mạch, huyết khối tĩnh mạch hoặc huyết khối của các mạch máu nhỏ ở bất kỳ mô hay bộ phận nào. Huyết khối nên được ghi lại (phương pháp nghiên cứu bằng angiographic hoặc Doppler hoặc theo hình thái học) ngoại trừ huyết khối trên bề mặt. Xác nhận hình thái học nên được trình bày mà không có viêm cơ quan trọng của thành mạch máu.
  • Bệnh học khi mang thai
    • Một hoặc nhiều trường hợp tử vong trong tử cung của thai nhi bình thường hình thái sau tuần thứ 10 của thai kỳ (các dấu hiệu hình thái bình thường của bào thai được ghi lại bằng siêu âm hoặc kiểm tra trực tiếp thai nhi).
    • Một hoặc nhiều trường hợp sanh non của thai nhi bình thường hình thái trước tuần thứ 34 của thai kỳ do tiền sản giật nặng, hoặc chứng sản giật, hoặc suy sụp nặng.
    • Ba hoặc nhiều trường hợp liên tiếp sảy thai lên đến 10 tuần của thai kỳ (để loại trừ các khuyết tật giải phẫu của tử cung, rối loạn nội tiết tố, mẹ hoặc cha quang sai nhiễm sắc thể).

trusted-source[41], [42], [43], [44], [45], [46], [47]

Tiêu chuẩn phòng thí nghiệm

  • Kháng thể đối với cardiolipin IgG-isotype và / hoặc IgM isotype huyết thanh được xác định trong Các ống trung bình hoặc cao ít nhất 2 lần trên 12 tuần sử dụng một enzyme xét nghiệm miễn dịch tiêu chuẩn hóa,
  • Kháng thể để beta2-glycoprotein-1, IgG-izogipov và / hoặc IgM isotype được xác định huyết thanh ở độ chuẩn trung bình hoặc cao ít nhất 2 lần trên 12 tuần sử dụng một phương pháp xét nghiệm miễn dịch enzyme tiêu chuẩn hóa.
  • Lupus plasma trong hai hay nhiều nghiên cứu với một khoảng cách ít nhất là 12 tuần, xác định theo các khuyến nghị của Hiệp hội quốc tế về chứng huyết khối và (kháng thể / fosfolipidzavisimym Study Group VA) cầm máu:
  • tăng thời gian đông máu trong các thử nghiệm đông máu phụ thuộc phospholipid (APTT, thời gian đông máu kaolin, thời gian prothrombin, xét nghiệm viper của Russell, thời gian textarin);
  • không điều chỉnh sự gia tăng thời gian đông máu của các xét nghiệm sàng lọc khi trộn với huyết tương của người hiến tặng;
  • rút ngắn hoặc hiệu chỉnh sự gia tăng thời gian đông máu của các xét nghiệm sàng lọc với việc bổ sung phospholipid;
  • Loại trừ các bệnh đông máu khác, chẳng hạn như, một chất ức chế đông máu của yếu tố VIII hoặc heparin (kéo dài các xét nghiệm đông máu phospholipid phụ thuộc).

Một APS xác định được chẩn đoán nếu có một thử nghiệm lâm sàng hoặc xét nghiệm. Nếu AFL được phát hiện mà không có biểu hiện lâm sàng hoặc các dấu hiệu lâm sàng mà không có sự xác nhận của phòng thí nghiệm trong khoảng thời gian dưới 12 tuần hoặc hơn 5 năm thì chẩn đoán "APS" nên nghi ngờ. Thuật ngữ "biến thể huyết thanh" của ASF được thảo luận bởi các nhà nghiên cứu khác nhau, nhưng thuật ngữ này thường không được chấp nhận.

Chẩn đoán (gen đa hình mã hóa yếu tố V đông máu, methylenetetrahydrofolate reductase, prothrombin, plazmipogen vv) bẩm sinh và nguy cơ mua của huyết khối không ngăn cản sự phát triển của hội chứng kháng phospholipid.

Tùy thuộc vào sự hiện diện của một số bệnh nhân AFL, APS có thể được chia thành các nhóm sau:

  • loại I - dương tính nhiều hơn một dấu hiệu phòng thí nghiệm (trong bất kỳ kết hợp nào);
  • loại IIa - chỉ BA dương tính;
  • loại IIb - chỉ aKL dương;
  • thể loại IIc dương tính với beta 1-glycoprotein-1.

Chẩn đoán hội chứng chống phospholipid

Trong một cuộc khảo sát của bệnh nhân thì nên để xác định sự hiện diện của huyết khối và các bệnh sản khoa ở người thân, sự hiện diện hay vắng mặt của các yếu tố nguy cơ huyết khối mua (chấn thương, phẫu thuật, du lịch hàng không kéo dài, biện pháp tránh thai nội tiết tố, vv), Để tìm hiểu lịch sử sản khoa. Do nguy cơ ASF là cần thiết để mất thêm thận trọng đối với các bệnh nhân trẻ tuổi và trung niên, những người đã biến chứng huyết khối tắc mạch phát triển trong sự vắng mặt của các yếu tố nguy cơ có thể bị huyết khối mua, nó có xu hướng tái phát.

trusted-source[48], [49], [50], [51], [52], [53]

Khám sức khoẻ

Với sự đa dạng của các hình ảnh lâm sàng, xét nghiệm của bệnh nhân sẽ được dẫn đến việc chẩn đoán các triệu chứng bệnh liên quan đến thiếu máu cục bộ hoặc huyết khối các cơ quan và hệ thống khác nhau, việc tìm kiếm các bệnh cơ bản, góp phần vào sự phát triển của ASF.

Các chính và thường gặp nhất (20-30%) các triệu chứng lâm sàng của hội chứng kháng phospholipid - cực tĩnh mạch sâu huyết khối, sẩy thai trong thai kỳ sớm, giảm tiểu cầu, n ròng và xe đạp, đau nửa đầu, đột quỵ thiếu máu cục bộ cấp tính và đột quỵ nhỏ, thuyên tắc phổi, sẩy thai tự nhiên trên mang thai muộn, hoặc dày lên của rối loạn chức năng van tim, thiếu máu tán huyết. Theo Viện Thấp khớp, với tần suất nhiều hơn 1%, có bao gồm: tiền sản giật, sản giật, episyndrome, loét chân, thoáng mù lòa, nhồi máu cơ tim, huyết khối động mạch chi dưới, huyết khối tĩnh mạch của chi trên, tổn thương psevdovaskulitnye, hoại tử các ngón tay và ngón chân, bệnh cơ tim, đau thắt ngực, phát triển trên van, bệnh thận, đa nhồi máu mất trí nhớ, hoại tử da, hoại tử vô mạch xương, tăng huyết áp phổi, huyết khối tĩnh mạch dưới đòn, bệnh não cấp tính, tái hẹp sau bắc cầu động mạch vành ghép (CABG) thất bại đường tiêu hóa (thực quản và thiếu máu cục bộ đường ruột), huyết khối động mạch võng mạc, lá lách máu cơ tim, phổi mikrotrombozov, bệnh thần kinh thị giác. Biểu hiện ít phổ biến của hội chứng kháng phospholipid coi thoáng mất trí nhớ, huyết khối tĩnh mạch não, mất điều hòa não, trong tim huyết khối, tuyến tụy cơ tim, bệnh Addison, bệnh gan (hội chứng Budd-Chiari), võng mạc tĩnh mạch huyết khối, xuất huyết trên giường móng tay, hội chứng tim phổi sau sinh.

Chẩn đoán phòng thí nghiệm của APS (tiêu chuẩn sơ bộ quốc tế về phân loại APS, Sydney, 2005) được dựa trên phát hiện của thuốc kháng đông lupus và xác định nồng độ APL. Kiểm tra đồng thời trong plasma nghiên cứu và bình thường tiến hành sàng lọc (APTT, thời gian cao lanh đông máu của huyết tương, các thử nghiệm với viper pha loãng nọc độc của Russell, thời gian prothrombin với thromboplastin loãng) xác nhận thử nghiệm với trộn tra trong huyết tương bình thường (tiếp theo hypocoagulation xét nghiệm sàng lọc) và điều tra plasma phospholipid thừa komiensiruyuschih (bình thường hóa thời gian đông máu của một thử nghiệm sàng lọc).

Hiện tại chưa có hiệp hội đã được chứng minh giữa các giá trị của tổng kháng thể đối với khu phức hợp của beta2-glikoproteiia-1 protein cofactor (phosphatidylserine, phosphatidylinositol, fosfotidil-ethanolamin, phosphatidylcholine, prothrombin et al.) Và sự phát triển của APS. Coi là đáng kể trên lâm sàng và tăng đáng kể hổ trung bình ACL IgG và IgM lớp kháng thể và beta 2-1 lớp gaikoproteinu IgG và IgM, được xác định theo hai chiều với một khoảng thời gian ít nhất là 6 tuần (tham khảo tiêu chuẩn xét nghiệm APS).

Ở những bệnh nhân APS được khuyến khích để xác định mức độ homocysteine - một yếu tố nguy cơ độc lập đối với xơ vữa động mạch và huyết khối (huyết khối tĩnh mạch tái phát, đột quỵ, nhồi máu cơ tim, bệnh động mạch cảnh). Cũng có thể kiểm tra chứng tăng huyết khối do di truyền và chứng tăng huyết khối khác để xác định nguy cơ huyết khối và sự tái phát của chúng.

Các phương pháp cụ thể bao gồm:

  • siêu âm Doppler siêu âm và venography: dùng để chẩn đoán chính xác huyết khối tĩnh mạch và động mạch;
  • Doppler siêu âm tim: cho phép để chẩn đoán những thay đổi van cả APS và trong SLE (Libman-Sacks viêm nội tâm mạc), trong tim huyết khối, sự hiện diện và mức độ tăng huyết áp phổi. Một sự khác biệt đáng kể trong việc thất bại của van từ van thấp khớp thấp là sự dày lên của van với AFS, mở rộng đến phần giữa và cơ sở của van. Sự thất bại của các hợp âm trong APS là cực kỳ không rõ nét;
  • xạ trị bằng đồng vị phóng xạ và chụp mạch vành: kiểm tra thuyên tắc phổi và xác định nhu cầu về huyết khối;
  • ECG, theo dõi Holter hàng ngày (xác nhận thiếu máu cơ tim), giám sát huyết áp;
  • thông tim và chụp mạch vành: chỉ định ở những bệnh nhân để đánh giá tình trạng lưu lượng máu mạch vành cũng như sự hiện diện của tổn thương xơ vữa động mạch của động mạch vành;
  • hình ảnh cộng hưởng từ của tim và các mạch máu lớn: một phương pháp không thể thiếu để phân biệt trong huyết khối huyết khối và khối u tim (myxoma). Trong một số trường hợp, nó có thể là một phương pháp thay thế để nghiên cứu khả năng sống và sự truyền dịch của cơ tim;
  • tính chụp cắt lớp, multislice và electron chùm chụp cắt lớp của trái tim: chẩn đoán và định lượng canxi vành như một dấu hiệu của vành xơ vữa động mạch và máu đông trong buồng tim.

Những bài kiểm tra nào là cần thiết?

Điều trị hội chứng chống phospholipid

Điều trị hội chứng chống phospholipid

Do sự không đồng nhất của các cơ chế cho sự phát triển của hội chứng kháng phospholipid hiện không được đề xuất để thiết lập các tiêu chuẩn quốc tế để điều trị và phòng ngừa các biến chứng huyết khối và xác định tiên lượng chủ yếu đường máu dạng này của huyết khối.

Kể từ khi nền tảng của sự phát triển ASF nằm bệnh lý mạch máu huyết khối của các mao mạch để tàu lớn, biểu hiện huyết khối có nguy cơ cao tái phát, tất cả bệnh nhân APS, đặc biệt là có dấu hiệu của sự thất bại của hệ thống tim mạch, thậm chí khi không có yếu tố nguy cơ mua cho huyết khối đòi hỏi điều trị kháng đông phòng ngừa hội chứng kháng phospholipid . Với sự phát triển của bệnh nhân APS SLE trong việc điều trị, cùng với ảnh hưởng của thuốc kháng đông dùng glucocorticoid và thuốc gây độc tế bào. Tuy nhiên, điều trị lâu dài với glucocorticoid có một hoạt động pro-coagulant, tức là làm tăng nguy cơ huyết khối.

Hiện nay, hầu hết các tác giả khuyên trong trường hợp không có triệu chứng lâm sàng ở bệnh nhân có bệnh lý van tim do APS, chuyển nhượng kháng tiểu cầu điều trị - liều thấp acetylsalicylic acid. Trong trường hợp của sự phát triển của các biến chứng huyết khối tắc mạch ở bệnh nhân có tổn thương của các cấu trúc van, trong tim huyết khối, tăng huyết áp phổi, tâm thu suy giảm hoặc chức năng thất trái tâm trương đòi hỏi các biện pháp tích cực hơn nhằm tạo ra thuốc chống đông kháng. Điều này có thể đạt được, quản lý lâu dài của vitamin K đối kháng sự hiện diện của các hình thức kết hợp của huyết khối đường máu (ASF + quyết tâm biến đổi gen) và nguy cơ mua của huyết khối điều trị chống đông máu dự phòng có thể vô hạn định, khá thường xuyên - cuộc sống.

Thuốc chính điều trị chống đông máu là warfarin, một chất dẫn xuất của coumarin. Liều warfarin chọn cá nhân cũng như trong huyết khối đường máu khác, tùy thuộc vào INR chuẩn, thời gian prothrombin xác định bằng cách xem xét độ nhạy của thromboplastin sử dụng. Trong trường hợp huyết khối cấp tính warfarin dùng chung với heparin với liều tối thiểu để đạt được một INR 2.0 mỗi ngày cho đến khi heparin hủy. Trong các giá trị tối ưu sau trong APS chiếm INR 2.0-3.0 trong sự vắng mặt của các yếu tố nguy cơ bổ sung cho huyết khối và 2,5-3,5 - có nguy cơ cao tái phát huyết khối (sự hiện diện của các yếu tố nguy cơ mắc phải và di truyền cho huyết khối). Vấn đề chính của việc sử dụng lâu dài của warfarin có nguy cơ bị biến chứng chảy máu, trong một số trường hợp cần điều chỉnh liều của thuốc hoặc huỷ bỏ nó. Cũng trong APS có thể làm tăng nguy cơ hoại tử warfarin (huyết khối phục hồi vào ngày thứ 3-8 của việc sử dụng các dẫn xuất coumarin), mà là dựa trên huyết khối mạch máu nhỏ trong da. Biến chứng này nặng trầm trọng hơn ở những bệnh nhân với các hoạt động khiếm ban đầu của thuốc chống đông tự nhiên - protein C và S, đặc biệt là do đa hình V Leiden, thúc đẩy sức đề kháng yếu tố V đông để protein kích hoạt mà eshe một lần nữa nhấn mạnh sự cần thiết của sàng lọc nhắm mục tiêu cho các phương án khác bệnh nhân huyết khối với APS. Nếu những kết hợp giảm huyết khối được phát hiện, tốt hơn nên tập trung vào việc phân chia heparin có trọng lượng phân tử thấp (LMWH).

Tính năng phân biệt chính là ưu thế của LMWH trong các phân số với trọng lượng phân tử nhỏ hơn 5400 Có và gần như hoàn toàn các thành phần thiếu vắng kruppomolekulyarnyh thịnh hành trong bình thường (không phân đoạn) heparin. LMWH ưu tiên ức chế yếu tố Xa (hoạt động chống Xá), chứ không phải là thrombin (hoạt động chống IIa), liên quan mà nó được gây ra tác dụng chống huyết khối đối với hoạt động angikoagulyantnoy yếu. Đặc điểm này cho phép việc sử dụng các loại thuốc, liều lượng như vậy có hiệu quả trong việc ngăn ngừa tắc mạch và các biến chứng huyết khối tắc mạch của thuốc chống đông tối thiểu bày tỏ (hạn chế yếu tố trong điều trị lâu dài của bệnh nhân bị huyết khối tĩnh mạch).

Sinh khả dụng cao (khoảng 90%) và thời gian trung bình của hiệu ứng chống huyết khối sau một liều tiêm duy nhất (khoảng một ngày) cho phép giới hạn một hoặc hai lần tiêm mỗi ngày và tạo điều kiện LMWH cụ thể là những bệnh nhân cần phòng ngừa lâu dài của huyết khối. LMWH ít hơn đáng kể mối quan hệ cho antigeparinovomu yếu tố tiểu cầu xác định khả năng ít được đánh dấu của họ để gây biến chứng nghiêm trọng như tiểu cầu do heparin, huyết khối.

  • Tôi gõ Tôi huyết khối heparin-induced giảm tiểu cầu (giảm số lượng tiểu cầu là không quá 20%) xảy ra trong những giờ đầu tiên hoặc ngày sau khi tiêm heparin, thường không có triệu chứng và không phải là một chống chỉ định để điều trị thêm.
  • Type II heparin-induced giảm tiểu cầu, huyết khối - biến chứng nghiêm trọng do phản ứng miễn dịch để đáp ứng với việc sử dụng heparin, xảy ra với các biến chứng chảy máu nghiêm trọng đòi hỏi phải nâng ngay heparins và dịch trong thuốc chống đông gián tiếp.

LMWH như heparins thông thường, không thể đi qua nhau thai vào thai nhi, và điều này cho phép họ sử dụng trong thai kỳ để phòng ngừa và điều trị huyết khối ở phụ nữ mang thai trong điều trị tiền sản giật sẩy thai ở phụ nữ bị huyết khối gây ra biến đổi gen, APS.

Aminohinolinovogo chuẩn bị, cùng với các hoạt động chống viêm, điều hòa miễn dịch, đặc tính chống tăng sinh, có hiệu lực thi hành chống huyết khối và hypolipidemic, đó là điều quan trọng trong điều trị bệnh lupus ban đỏ cả APS và trong hiện thân chính. Trên cơ sở tiếp nhận các chế phẩm aminoquinolin, tần số tràn dịch SLE và hoạt động của bệnh giảm. Hydroxychloroquine (Plaquenil) được quản lý trong một liều 200-400 mg / ngày, rối loạn gan và liều chức năng thận nên giảm. Tác dụng phụ đáng kể của hydroxychloroquine có liên quan đến thị lực kém; rối loạn chỗ ở hoặc hội tụ, ngoại hình, sự lắng đọng của thuốc trong giác mạc, tổn thương võng mạc do chất độc. Sau khi bắt đầu điều trị mỗi 3 tháng, kiểm soát nhãn khoa là cần thiết. Ngoài ra, để theo dõi, bạn cần phải thực hiện các xét nghiệm lâm sàng và sinh hóa máu mỗi tháng một lần.

Các tác nhân sinh học đã tìm thấy vị trí của chúng trong điều trị SLE. Trước đây dùng để điều trị u lympho và khớp dạng thấp rituximab viêm ma túy (khảm kháng thể đơn dòng vào đĩa CD 20 kháng nguyên của tế bào B) cũng đã chứng minh hiệu quả ở những bệnh nhân với các hoạt động SCR cao dưới APS thảm khốc.

Các thuốc được lựa chọn để điều trị huyết áp động mạch và suy tuần hoàn ở bệnh nhân APS là thuốc ức chế ACE và thuốc chẹn thụ thể angiotensin.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.