^

Sức khoẻ

Hội chứng kháng phospholipid: nguyên nhân và bệnh sinh

, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Nguyên nhân của hội chứng chống phospholipid không được biết. Hội chứng kháng phospholipid phổ biến nhất phát triển trong các bệnh thấp khớp và tự miễn dịch, đặc biệt là lupus đỏ hệ thống. Tăng mức độ kháng thể để phospholipid cũng được quan sát thấy khi nhiễm khuẩn và virus (Streptococcus và Staphylococcus, Mycobacterium tuberculosis, HIV, cytomegalovirus, Epstein-Barr, viêm gan C và B và các vi sinh vật khác, mặc dù huyết khối ở những bệnh nhân này là rất hiếm), bệnh ác tính, ứng dụng một số loại thuốc (hydralazine, isoniazid, thuốc ngừa thai uống, interferon).

Các kháng thể đối với phospholipid là một quần thể kháng thể không đồng nhất với các chất xác định kháng nguyên của các phospholipid có chứa điện tích âm và / hoặc các protein huyết tương gắn phospholipid (cofactor). Đối với các kháng thể đối với phospholipid, các kháng thể quyết định phản ứng dương tính giả của Wasserman; thuốc chống đông máu lupus (kháng thể kéo dài thời gian đông máu in vitro trong các thử nghiệm đông máu tùy thuộc phospholipid); kháng thể phản ứng với AF cardiolipin và các phospholipid khác.

Tương tác của kháng thể với phospholipid - một quá trình phức tạp, trong đó việc thực hiện vai trò trung tâm cho các đồng yếu tố protein. Từ cofactor plasma binding protein phospholipid, beta nổi tiếng nhất 2 -glycoprotein 1 (beta 2 GP-I), có đặc tính chống đông máu. Trong sự tương tác của beta 2 GP-I phospholipid màng của các tế bào nội mô và tiểu cầu được hình thành "neoantigenov" với ai và phản ứng lưu hành kháng thể để phospholipid, dẫn đến sự hoạt hóa tiểu cầu, những thiệt hại của nội mạc mạch máu với sự mất mát họ antitrombogennnyh tài sản, quá trình hủy fibrin suy giảm và protein hoạt động ức chế hệ thống chống đông máu tự nhiên (protein C và S). Do đó, ở những bệnh nhân mắc hội chứng kháng phospholipid lưu ý kích hoạt dai dẳng của hệ thống cầm máu, phát triển như một kết quả của việc tăng cường hoạt động của các cơ chế prothrombin và chống huyết khối trầm cảm và dẫn đến huyết khối tái phát.

Để giải thích nguyên nhân gây huyết khối ở bệnh nhân có hội chứng chống phospholipid, giả thuyết "hai lần tấn công" đã được đề xuất. Theo quy định này lưu hành kháng thể kháng phospholipid ( "phát súng đầu tiên") đóng góp cho một điều kiện tiên quyết Tạo tăng đông cho sự phát triển của huyết khối, hình thành huyết khối và cảm ứng xảy ra như là kết quả của các yếu tố khác ( "thứ hai bắn") được coi là cơ chế trshternye địa phương.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Hình thái học của hội chứng chống phospholipid

Hình ảnh hình thái học về bệnh thận liên quan đến hội chứng chống phospholipid được đặc trưng bởi sự kết hợp của các thay đổi trầm trọng cấp tính và mãn tính.

  • thay đổi microangiopathy huyết khối cấp tính đều có phần huyết khối fibrin trong mao mạch và mạch preglomerular cầu thận mà chỉ duy nhất ở 30% sinh thiết thận của bệnh nhân bị bệnh thận liên quan đến hội chứng kháng phospholipid.
  • Những hoặc dấu hiệu khác của sự thay đổi kinh niên được phát hiện ở hầu hết các mẫu sinh thiết. Chúng bao gồm xơ cứng động mạch và mạch máu bên trong thận arteriolosclerosis, nội mạc động mạch tăng sản interlobular xơ và các chi nhánh của họ do gia tăng của myofibroblasts mua dưới hình thức "hành tây-vỏ" hoc huyết khối có dấu hiệu hoặc không có nó Sự thông thương (cm. "Microangiopathy huyết khối"). Sự kết hợp của những thay đổi cấp tính và mãn tính trong sinh thiết thận phản ánh sự tái phát của huyết khối trên giường mạch máu của thận và cho thấy khả năng phát triển microangiopathy huyết khối cấp tính ở bệnh nhân có bệnh lý vaso-tắc mãn tính.

Những thay đổi hình thái chính trong bệnh thận liên quan đến hội chứng chống phospholipid

Nội địa hoá

Sharp thay đổi

Thay đổi mãn tính

Búp bê

Mở rộng mesangium

Mezangiolysis

Sự sụp đổ của mao mạch

Thu hẹp màng nền

Hai đường viền của màng

Tiền đặt cọc dưới da

U huyết mạch máu

Đau tim

Độ dày của màng nền

Lấy lại mao mạch

Mở rộng không gian của Bowman

Thiếu máu cục bộ

Xơ vữa mạch máu toàn phần hoặc toàn cầu

Động mạch, động mạch

Thrombi tươi mới

Phù và thoái hóa nội mạc

Mucoid sưng subendothelium

Hoại tử

Tổ hợp thrombi

Recanalization huyết khối

Siêu vi thể

Subendotelialny xơ

Sự tăng lên tập trung của intima và lớp cơ bắp

Sự tăng sinh Myofibroblast

Xơ hóa phân tán

Như một kết quả của sự tiến triển của microangiopathy huyết khối phát triển tắc xơ của các mạch máu bị ảnh hưởng trong sự xuất hiện của các trường hợp nghiêm trọng nhất của tổn thương mạch vành teo vỏ não trong hồ bơi của các mạch máu. Các tiêu điểm của thiếu máu cục bộ vỏ não tiết lộ một loạt các thay đổi trong tất cả các yếu tố của nhu mô thận: xơ hóa đồ sộ, kẽ, teo ống, tắc mạch do nội mạc tăng sinh của xơ và / hoặc sắp xếp cho các cục máu đông (huyết khối hiếm khi tươi). Các tiểu cầu được giảm kích thước, xơ cứng, lắp ráp tại các nhóm, ngược lại, nang to, đang bị tước đoạt vòng mao quản hoặc được thể hiện bởi sự co rút của chùm mao quản. Một đặc điểm của mô hình thận hình thái kết hợp với hội chứng kháng phospholipid, là sự hiện diện trong một sinh thiết sclerosed và "psevdokistoznyh" tiểu cầu.

Sự kết hợp của xơ cứng động mạch, xơ mạch máu nội mạc tăng sinh và teo vỏ não đầu mối, xơ hóa mô kẽ và teo ống không phụ thuộc vào sự hiện diện hay vắng mặt của microangiopathy huyết khối cho phép giả định với xác suất cao chẩn đoán nephropathies liên quan đến hội chứng kháng phospholipid. Như vậy, microangiopathy huyết khối chỉ là hình thái tương đương cấp quá trình huyết khối dòng chảy trong các mạch bên trong thận. Thuật ngữ "thận liên quan đến hội chứng kháng phospholipid bao gồm microangiopathy huyết khối, nhưng không giới hạn thêm.

Cùng với những thay đổi vaso-tắc trong sinh thiết thận với hội chứng kháng phospholipid thường báo cáo dvukonturnost cầu thận màng mao tầng hầm, và đôi khi - một hình ảnh của glomerulosclerosis tiêu cự. Việc kiểm tra miễn dịch hoá học trong các thành mạch và cầu thận cho thấy có sự hiện diện của fibrin, trong một số trường hợp kết hợp với các thành phần C3 của bổ thể và IgM trong đáy của động mạch.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.