^

Sức khoẻ

A
A
A

Bệnh lý cơ tim phì đại ở trẻ em

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Phì đại cơ tim - bệnh máu cơ tim đặc trưng bởi phì đại cơ tim khu trú hoặc lan tỏa của trái và / hoặc tâm thất phải, thường không đối xứng, với sự tham gia của một quá trình phì đại của vách ngăn interventricular, bình thường hay một khối lượng thất trái giảm, kèm theo sự co bóp cơ tim bình thường hoặc tăng lên với việc giảm đáng kể chức năng tâm trương.

Mã ICD-10

  • 142,1. Bệnh cơ tim phì đại phổi.
  • 142.2. Bệnh cơ tim phì đại khác.

Dịch tễ học

Bệnh lý cơ tim phì đại là phổ biến trên toàn thế giới, nhưng tần số chính xác của nó vẫn chưa được xác định, có liên quan đến một số lượng đáng kể các ca bệnh không triệu chứng. Một nghiên cứu tiền cứu của BJ Maron et al. (1995) cho thấy tần suất bệnh cơ tim phì đại ở trẻ (25-35 năm) là 2 trên 1000, và 6 trong số 7 bệnh nhân không có triệu chứng. Ở nam giới, bệnh này phổ biến hơn, cả ở người lớn và trẻ em. Bệnh lý cơ tim phì đại ở trẻ em được tìm thấy ở mọi lứa tuổi. Chẩn đoán nó thể hiện những khó khăn lớn nhất ở trẻ em trong năm đầu tiên của cuộc đời, biểu hiện lâm sàng của bệnh cơ tim phì đại của chúng không được thể hiện rõ ràng, chúng thường được coi nhầm là triệu chứng của bệnh tim có nguồn gốc khác nhau.

Phân loại bệnh cơ tim phì đại

Có một số phân loại của bệnh cơ tim phì đại. Tất cả đều dựa trên nguyên lý lâm sàng-giải phẫu và phải tính đến các thông số sau:

  • một gradient áp suất giữa đường thoát của tâm thất trái và động mạch chủ;
  • nội địa hoá của phì đại;
  • tiêu chuẩn huyết động học;
  • mức độ nghiêm trọng của quá trình bệnh.

Ở nước ta, I.V. đề xuất phân loại nhi khoa về bệnh cơ tim phì đại Leontief năm 2002.

Phân loại làm việc của bệnh cơ tim phì đại (Leontieva IV, 2002)

Loại phì đại

Mức độ nghiêm trọng của hội chứng tắc nghẽn

Gradient of pressure, độ

Giai đoạn lâm sàng

Không đối xứng

Đối xứng

Hình thức cản trở

Hình thức không cản trở

Tôi độ - lên đến 30 mm

Độ II - từ 30 đến 60 mm

III độ - trên 60 mm

Bồi thường

Chi phụ

Sự mất bù

Nguyên nhân của bệnh cơ tim phì đại

Ở giai đoạn phát triển kiến thức của chúng ta, đã có đủ dữ liệu, cho thấy bệnh cơ tim phì đại là một bệnh di truyền truyền qua một loại hình chiếm ưu thế autosomal với sự xâm nhập và biểu hiện khác nhau. Các trường hợp của bệnh tiết lộ trong 54-67% của cha mẹ và người thân trực tiếp của bệnh nhân. Phần còn lại là cái gọi là hình thức lẻ tẻ, trong trường hợp này bệnh nhân không có người thân mắc bệnh lý cơ tim phì đại hoặc những người bị phì đại cơ tim. Người ta tin rằng phần lớn, nếu không phải là tất cả các trường hợp bệnh cơ tim phì đại lẻ tẻ cũng có một nguyên nhân di truyền, là do đột biến ngẫu nhiên.

Nguyên nhân và sinh bệnh học của bệnh cơ tim phì đại

Các triệu chứng của bệnh cơ tim phì đại

Các biểu hiện lâm sàng của bệnh cơ tim phì đại đa hình và không đặc hiệu, bao gồm các dạng không triệu chứng đến suy giảm nghiêm trọng chức năng chức năng và tử vong đột ngột.

Ở trẻ nhỏ, phát hiện bệnh cơ tim phì đại thường liên quan đến sự xuất hiện của các dấu hiệu suy tim sung huyết, phát triển thường xuyên hơn ở trẻ lớn hơn và người lớn.

Các triệu chứng của bệnh cơ tim phì đại

Chẩn đoán bệnh cơ tim phì đại

Chẩn đoán bệnh cơ tim phì đại được xác lập trên cơ sở tiền sử gia đình (trường hợp tử vong đột ngột của người thân ở tuổi trẻ), khiếu nại, kết quả khám sức khoẻ. Thông tin thu được qua cuộc điều tra công cụ là rất quan trọng để thiết lập chẩn đoán. Các phương pháp chẩn đoán có giá trị nhất là ECG, mà nó không mất tầm quan trọng tại thời điểm này và siêu âm Doppler hai chiều. Trong các trường hợp phức tạp, chẩn đoán phân biệt và làm rõ chẩn đoán được hỗ trợ bởi chụp cắt lớp MRI và positron. Cần kiểm tra thân nhân của bệnh nhân để xác định các ca bệnh gia đình.

Chẩn đoán bệnh cơ tim phì đại

Điều trị bệnh cơ tim phì đại

Điều trị bệnh cơ tim phì đại trong những thập kỷ gần đây đã không bị thay đổi đáng kể và về bản chất vẫn còn phần lớn là triệu chứng. Cùng với việc sử dụng các loại thuốc khác nhau, việc điều trị phẫu thuật của bệnh hiện đang được tiến hành. Trong những năm gần đây, khái niệm tiên lượng về bệnh cơ tim phì đại đã thay đổi, lý do cho các chiến thuật điều trị tích cực ở hầu hết các bệnh nhân bị bệnh cơ tim phì đại gây nghi ngờ. Khi tiến hành, đánh giá các yếu tố gây chết đột ngột là rất quan trọng.

Điều trị triệu chứng đau cơ tim phì đại nhằm giảm rối loạn chức năng tâm trương, chức năng động lực học của tâm thất trái và loại bỏ rối loạn nhịp tim.

Điều trị bệnh cơ tim phì đại

Dự báo

Theo các nghiên cứu gần đây dựa trên việc sử dụng rộng rãi các nghiên cứu di truyền của EchoCG và (đặc biệt) của các gia đình bệnh nhân bị bệnh cơ tim phì đại, tiến trình lâm sàng của bệnh này rõ ràng là thuận lợi hơn nhiều so với trước đây. Chỉ trong những trường hợp biệt lập, bệnh tiến triển nhanh chóng, kết thúc với một kết cục tử vong.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Nó bị đau ở đâu?

Điều gì đang làm bạn phiền?

Những gì cần phải kiểm tra?

Làm thế nào để kiểm tra?

Использованная литература

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.