^

Sức khoẻ

A
A
A

Thiếu máu tán huyết ở trẻ em

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Thiếu máu tán huyết ở trẻ em là khoảng 5,3% trong số các bệnh về máu khác và 11,5% trong các tình trạng thiếu máu. Cấu trúc của bệnh thiếu máu tán huyết bị chi phối bởi các dạng di truyền của bệnh.

Hemolytic thiếu máu - một nhóm các bệnh tật, mà đặc trưng nhất là sự tàn phá tăng hồng cầu gây ra bằng cách rút ngắn cuộc sống của họ. Được biết, tuổi thọ bình thường của các tế bào hồng cầu là 100-120 ngày; khoảng 1% hồng cầu được loại bỏ hàng ngày từ máu ngoại vi và được thay thế bằng một số lượng tế bào mới tương đương từ tủy xương. Trong điều kiện bình thường, quá trình này tạo ra trạng thái cân bằng động, đảm bảo số lượng hồng cầu không đổi trong máu. Trong khi làm giảm tuổi thọ của các tế bào hồng cầu, sự phá hủy của chúng trong máu ngoại vi mạnh hơn so với sự hình thành trong tủy xương và giải phóng vào máu ngoại vi. Để đáp ứng với việc giảm tuổi thọ của các tế bào hồng cầu, hoạt động của tủy xương được tăng lên 6-8 lần, điều này được xác nhận bằng bệnh hồng cầu lưới trong máu ngoại vi. Tiếp tục tăng hồng cầu lưới kết hợp với mức độ thiếu máu khác nhau hoặc mức độ huyết sắc tố ổn định thậm chí có thể cho thấy sự hiện diện của tan máu.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Nguyên nhân gây thiếu máu tán huyết?

Huyết sắc tố cấp tính

  1. Truyền máu không tương thích
  2. Thuốc và hóa chất
    1. Thuốc trị thiếu máu tán huyết vĩnh viễn: phenylhydrazine, sulfones, phenacetin, acetanilide (liều lớn) hóa chất: nitrobenzene, độc tố chì: rắn cắn và nhện
    2. Định kỳ gây thiếu máu tán huyết:
      1. Liên quan đến thiếu G-6-PD: antimalarial (primaquine); thuốc hạ sốt (aspirin, phenacetin); sulfonamit; nitrofurans; vitamin K; naphtalen; yêu thích
      2. HbZurich liên kết Sulfonamides
      3. Đối với quá mẫn cảm: quinine; quinidin; axit para-aminosalicylic; phenacetin
  3. Nhiễm trùng
    1. vi khuẩn: Clostridium perfringens; Bartonella trực khuẩn
    2. ký sinh trùng: sốt rét
  4. Bỏng
  5. Cơ khí (ví dụ van nhân tạo)

trusted-source[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Bệnh huyết sắc tố mãn tính

  1. Paroxysmal lạnh hemoglobin niệu; giang mai giang mai ;
  2. Huyết áp ban đêm vô căn
  3. Huyết sắc tố
  4. Với tan máu do agglutinin lạnh

trusted-source[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Sinh bệnh học của thiếu máu tán huyết

Ở những bệnh nhân bị thiếu máu tán huyết với tăng sản bù của mầm hồng cầu, các cuộc khủng hoảng định kỳ (aplastic) có thể được quan sát, đặc trưng bởi sự thiếu hụt nghiêm trọng. tủy xương với tổn thương chủ yếu của mầm hồng cầu. Trong cuộc khủng hoảng tái tạo, số lượng hồng cầu lưới giảm mạnh, cho đến khi chúng biến mất hoàn toàn khỏi máu ngoại vi. Thiếu máu có thể nhanh chóng biến thành một dạng nặng, đe dọa đến tính mạng, vì ngay cả quá trình bù một phần của quá trình là không thể do tuổi thọ của hồng cầu bị rút ngắn. Khủng hoảng có khả năng nguy hiểm, biến chứng đe dọa tính mạng trong bất kỳ quá trình tan máu.

Tán huyết gọi là khuếch tán hemoglobin từ tế bào hồng cầu. Với sự phá hủy các tế bào hồng cầu "cũ" trong lá lách, gan, tủy xương, hemoglobin được tiết ra, được liên kết bởi các protein huyết tương haptoglobin, hemopexin, albumin. Các hợp chất phức tạp này sau đó được bắt giữ bởi các tế bào gan. Haptoglobin được tổng hợp ở gan, thuộc nhóm alpha 2 -globulin. Trong quá trình tán huyết, một hợp chất phức hợp hemoglobin-haptoglobin được hình thành, không xâm nhập vào hàng rào cầu thận của thận, giúp bảo vệ chống lại tổn thương ở ống thận và mất sắt. Các phức hợp huyết sắc tố-haptoglobin được loại bỏ khỏi giường mạch máu bởi các tế bào của hệ thống lưới nội mô. Haptoglobin là một chỉ số có giá trị của quá trình tan máu; trong quá trình tán huyết nghiêm trọng, việc tiêu thụ haptoglobin vượt quá khả năng tổng hợp của gan và do đó mức độ trong huyết thanh của nó bị giảm đáng kể.

Bilirubin là một sản phẩm của quá trình dị hóa heme. Dưới ảnh hưởng của hemoxygenase có trong các đại thực bào của lá lách, gan, tủy xương, cầu a-methine của nhân tetrapyrrole bị phá vỡ trong heme, dẫn đến sự hình thành của verdohemoglobin. Ở giai đoạn tiếp theo, sắt được tách ra, với sự hình thành của biliverdin. Dưới ảnh hưởng của biliverdin reductase tế bào chất, biliverdin được chuyển đổi thành bilirubin. Bilirubin tự do (không liên hợp) được giải phóng từ các đại thực bào, khi được giải phóng vào máu, liên kết với albumin, cung cấp bilirubin cho tế bào gan. Ở gan, albumin được tách ra khỏi bilirubin, sau đó, trong tế bào gan, bilirubin không liên hợp được liên kết với axit glucuronic, và bilirubin monoglucuronic (MGB) được hình thành. MGB được bài tiết qua mật, nơi nó biến thành diglucuronid bilirubin (DGB). DGB từ mật được tiết vào ruột, trong đó, dưới ảnh hưởng của hệ vi sinh vật, nó được phục hồi thành sắc tố urobilinogen không màu, và sau đó là stercobilin sắc tố. Tán huyết làm tăng đáng kể hàm lượng của bilirubin tự do (không liên hợp, gián tiếp) trong máu. Tán huyết góp phần tăng cường bài tiết sắc tố heme trong mật. Đã bước sang năm thứ 4, đứa trẻ có thể hình thành sỏi sắc tố bao gồm canxi bilirubine. Trong tất cả các trường hợp sỏi túi mật sắc tố ở trẻ em, cần loại trừ khả năng của một quá trình tan máu mãn tính.

Nếu lượng huyết sắc tố tự do trong huyết tương vượt quá khả năng liên kết với huyết sắc tố dự trữ của haptoglobin và việc cung cấp huyết sắc tố từ hồng cầu ly giải trên giường mạch máu vẫn tiếp tục, thì xuất huyết huyết. Sự xuất hiện của huyết sắc tố trong nước tiểu làm cho nó có màu sẫm (màu của bia đen hoặc dung dịch kali permanganat mạnh). Điều này là do nội dung của cả hemoglobin và methemoglobin hình thành khi nước tiểu đứng, cũng như các sản phẩm phân hủy hemoglobin, hemosiderin và urobilin.

Tùy thuộc vào vị trí, người ta thường phân biệt các biến thể tán huyết nội bào và nội mạch. Trong tán huyết nội bào, sự phá hủy hồng cầu xảy ra trong các tế bào của hệ thống lưới nội mô, chủ yếu ở lách, ở mức độ thấp hơn ở gan và tủy xương. Quan sát lâm sàng ikterichnost da và sclera, lách to, gan to có thể. Một sự gia tăng đáng kể về mức độ của bilirubin gián tiếp được ghi nhận, mức độ haptoglobin giảm.

Với tan máu nội mạch, sự phá hủy các tế bào hồng cầu xảy ra trực tiếp trong máu. Bệnh nhân bị sốt, ớn lạnh, đau cục bộ. Ikterichnost da và sclera vừa phải, sự hiện diện của lách to không điển hình. Nồng độ của hemoglobin tự do trong huyết tương tăng đáng kể (huyết thanh thu được màu nâu do sự hình thành của methemoglobin), mức độ haptoglobin giảm đáng kể đến khi vắng mặt hoàn toàn, hemoglobin cấp tính (tắc nghẽn ống thận ), sự phát triển của DIC của DIC là có thể. Bắt đầu từ ngày thứ 7 kể từ khi bắt đầu cuộc khủng hoảng tan máu trong nước tiểu, hemosiderin được phát hiện.

trusted-source[21], [22]

Sinh lý bệnh thiếu máu tán huyết

Màng tế bào hồng cầu lão hóa đang dần bị phá hủy, và chúng bị loại bỏ khỏi dòng máu bởi các tế bào thực bào của lá lách, gan và tủy xương. Sự phá hủy huyết sắc tố xảy ra trong các tế bào và tế bào gan này với sự trợ giúp của hệ thống oxy hóa, với sự bảo quản (và tái chế tiếp theo) của sắt, sự thoái biến của heme thành bilirubin thông qua một loạt các biến đổi enzyme với việc tái sử dụng protein.

Tăng biểu hiện của bilirubin và vàng da không liên hợp (gián tiếp) khi chuyển đổi hemoglobin thành bilirubin vượt quá khả năng của gan để tạo thành glucuronide của bilirubin và bài tiết qua mật. Sự dị hóa của bilirubin là nguyên nhân làm tăng stercobilin trong phân và urobilinogen trong nước tiểu và đôi khi là sự hình thành sỏi mật.

Thiếu máu tán huyết

Cơ chế Bệnh

Thiếu máu tán huyết liên quan đến bất thường hồng cầu bên trong

Thiếu máu tán huyết di truyền liên quan đến rối loạn cấu trúc hoặc chức năng của màng hồng cầu

Rối loạn tiền đình bẩm sinh. Di truyền elipocytosis. Di truyền Spherocytosis

Thiếu máu tán huyết liên quan đến rối loạn cấu trúc hoặc chức năng của màng hồng cầu

Bệnh giang mai.

Huyết sắc tố ban đêm.

Xơ hóa

Thiếu máu tán huyết liên quan đến sự chuyển hóa bị suy yếu của các tế bào hồng cầu

Khiếm khuyết enzyme của con đường Embden-Meyerhof. Thiếu G6FD

Thiếu máu liên quan đến tổng hợp globin bị suy yếu

Vận chuyển HB bất thường ổn định (CS-CE).

Thiếu máu hồng cầu hình liềm. Bệnh thalassemia

Thiếu máu tán huyết liên quan đến phơi nhiễm bên ngoài

Tăng động của hệ thống lưới nội mô

Hypersplenism

Thiếu máu tán huyết liên quan đến phơi nhiễm với kháng thể

Thiếu máu tán huyết tự miễn: với kháng thể nhiệt; với kháng thể lạnh; paroxysmal lạnh hemoglobin niệu

Thiếu máu tán huyết liên quan đến phơi nhiễm với các tác nhân truyền nhiễm

Plasmodium. Bartonella spp

Thiếu máu tán huyết liên quan đến chấn thương cơ học

Thiếu máu gây ra bởi sự phá hủy các tế bào hồng cầu tiếp xúc với van tim giả.

Thiếu máu do chấn thương. Huyết sắc tố

Tan máu chủ yếu xảy ra ngoại mạch trong các tế bào thực bào của lá lách, gan và tủy xương. Lá lách thường giúp giảm tuổi thọ của các tế bào hồng cầu bằng cách phá hủy các tế bào hồng cầu bất thường, cũng như các tế bào hồng cầu có kháng thể nhiệt trên bề mặt. Một lá lách mở rộng có thể cô lập ngay cả các tế bào hồng cầu bình thường. Các tế bào hồng cầu với sự bất thường rõ rệt, cũng như các kháng thể lạnh hoặc bổ thể (SZ) có trên bề mặt màng bị phá hủy trong máu hoặc trong gan, từ đó các tế bào bị phá hủy có thể được loại bỏ một cách hiệu quả.

Tan máu nội mạch là rất hiếm và dẫn đến hemoglobin niệu trong trường hợp lượng hemoglobin được giải phóng trong huyết tương vượt quá khả năng liên kết với hemolobin của protein (ví dụ, haptoglobin, thường có trong huyết tương ở nồng độ khoảng 1,0 g / l). Huyết sắc tố không liên kết được tái hấp thu bởi các tế bào ống thận, nơi sắt được chuyển đổi thành hemosiderin, một phần được đồng hóa để tái chế và phần khác được loại bỏ bằng nước tiểu khi các tế bào ống bị quá tải.

Tan máu có thể là cấp tính, mãn tính hoặc episodic. Tan máu mãn tính có thể phức tạp do một cuộc khủng hoảng bất sản (thất bại tạm thời của hồng cầu), thường là do nhiễm trùng, thường là do parvovirus gây ra.

trusted-source[23]

Triệu chứng thiếu máu tán huyết

Thiếu máu tán huyết, bất kể lý do trực tiếp gây tan máu, trong quá trình gồm 3 giai đoạn: giai đoạn khủng hoảng tán huyết, thời kỳ bù trừ tan máu và thời gian bù máu (thuyên giảm). Một cuộc khủng hoảng tan máu có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi và thường được kích hoạt bởi một bệnh truyền nhiễm, tiêm phòng, làm lạnh hoặc dùng thuốc, nhưng nó cũng có thể xảy ra mà không có lý do rõ ràng. Trong thời kỳ khủng hoảng, tan máu tăng đột ngột và cơ thể không thể nhanh chóng bổ sung số lượng hồng cầu cần thiết và chuyển lượng bilirubin gián tiếp hình thành vượt quá một đường thẳng. Do đó, khủng hoảng tán huyết bao gồm nhiễm độc bilirubin và hội chứng thiếu máu.

Các triệu chứng thiếu máu tán huyết, và cụ thể hơn là hội chứng nhiễm độc bilirubin, được đặc trưng bởi da và niêm mạc, buồn nôn, nôn, đau bụng, chóng mặt, nhức đầu, sốt, và trong một số trường hợp, rối loạn ý thức, co giật. Hội chứng thiếu máu được biểu hiện bằng sự nhợt nhạt của da và niêm mạc, mở rộng biên giới của tim, điếc của âm sắc, nhịp tim nhanh, tiếng thổi tâm thu ở đỉnh, khó thở, yếu, chóng mặt. Với tán huyết nội bào, gan lách to là điển hình, và tan máu nội mạch hoặc hỗn hợp được đặc trưng bởi sự thay đổi màu sắc nước tiểu do hemoglobin niệu.

Trong cuộc khủng hoảng tán huyết, các biến chứng sau đây của thiếu máu tán huyết là có thể xảy ra: suy tim cấp tính (sốc thiếu máu), DIC, khủng hoảng tái tạo, suy thận cấp, hội chứng dày mật. Thời kỳ bù trừ tan máu cũng được đặc trưng bởi sự gia tăng hoạt động của mầm hồng cầu của tủy xương và gan, nhưng chỉ đến mức nó không dẫn đến sự bù đắp của các hội chứng chính. Về vấn đề này, bệnh nhân có thể có các triệu chứng lâm sàng vừa phải: xanh xao, da và niêm mạc, nhẹ (hoặc phát âm, tùy thuộc vào hình thức của bệnh) mở rộng gan và / hoặc lách. Sự thay đổi về số lượng hồng cầu từ giới hạn dưới bình thường đến 3,5-3,2 x 10 12 / l và, tương ứng, huyết sắc tố trong khoảng 120-90 g / l, cũng như tăng bilirubin gián tiếp lên đến 25-4040m / l là có thể. Trong thời kỳ bù máu, cường độ phá hủy hồng cầu giảm đáng kể, hội chứng thiếu máu hoàn toàn chấm dứt do sự tăng sản hồng cầu trong mầm hồng cầu của tủy xương, trong khi hàm lượng hồng cầu lưới luôn tăng. Đồng thời, hoạt động tích cực của gan trong việc chuyển đổi bilirubin gián tiếp thành một đường thẳng đảm bảo giảm mức độ của bilirubin về mức bình thường.

Do đó, cả hai cơ chế gây bệnh chính chịu trách nhiệm cho mức độ nghiêm trọng của tình trạng bệnh nhân trong một cuộc khủng hoảng tan máu đều bị bắt giữ trong thời gian bù do tăng tủy xương và chức năng gan. Đứa trẻ tại thời điểm này không có biểu hiện lâm sàng của bệnh thiếu máu tán huyết. Các biến chứng ở dạng hemosiderosis của các cơ quan nội tạng, rối loạn chức năng đường mật, bệnh lý lách (đau tim, vỡ dưới vỏ, hội chứng hypersplenism) cũng có thể trong giai đoạn bù máu.

trusted-source[24]

Cấu trúc thiếu máu tán huyết

Hiện nay, nó thường được chấp nhận để phân lập các dạng thiếu máu tán huyết di truyền và mắc phải.

Trong số các bệnh thiếu máu tán huyết di truyền, tùy thuộc vào bản chất của tổn thương hồng cầu, các dạng liên quan đến màng hồng cầu bị suy yếu (cấu trúc protein màng bị rối loạn hoặc bất thường lipid màng) được phân lập; các dạng liên quan đến hoạt động suy yếu của các enzyme hồng cầu (chu trình pentose phosphate, glycolysis, trao đổi glutathione và các dạng khác) và các dạng liên quan đến cấu trúc bị suy yếu hoặc tổng hợp hemoglobin. Trong di truyền tán huyết di truyền, sự giảm tuổi thọ của hồng cầu và tan máu sớm được xác định về mặt di truyền: 16 hội chứng có kiểu di truyền trội, 29 với kiểu gen lặn và 7 kiểu hình di truyền, được liên kết với nhiễm sắc thể X được phân biệt. Hình thức di truyền chiếm ưu thế trong cấu trúc thiếu máu tán huyết.

trusted-source[25], [26], [27]

Thiếu máu tán huyết

Với chứng thiếu máu tán huyết thu được, tuổi thọ của hồng cầu giảm dưới tác động của các yếu tố khác nhau, do đó, chúng được phân loại theo nguyên tắc làm rõ các yếu tố gây tan máu. Đây là những con hải quỳ có liên quan đến việc tiếp xúc với kháng thể (miễn dịch), với tổn thương cơ học hoặc hóa học đối với màng hồng cầu, phá hủy hồng cầu do ký sinh trùng ( sốt rét ), thiếu vitamin (thiếu vitamin E), thay đổi cấu trúc của màng do đột biến soma ( ban đêm ).

Ngoài các dấu hiệu trên, phổ biến đối với tất cả các chứng thiếu máu tán huyết, còn có các triệu chứng bệnh lý đối với một dạng bệnh cụ thể. Mỗi dạng di truyền của bệnh thiếu máu tán huyết có các đặc điểm chẩn đoán phân biệt riêng. Chẩn đoán phân biệt giữa các dạng thiếu máu tán huyết khác nhau nên được thực hiện ở trẻ em trên một tuổi, vì tại thời điểm này, các đặc điểm giải phẫu và sinh lý của máu của trẻ nhỏ biến mất: bệnh đa hồng cầu sinh lý, sự biến động của số lượng hồng cầu lưới, tỷ lệ mắc bệnh huyết tương thấp. Hồng cầu.

trusted-source[28], [29], [30]

Bệnh thiếu máu tán huyết di truyền

Thiếu máu tán huyết di truyền liên quan đến rối loạn màng hồng cầu (màng tế bào)

Membranopathies được đặc trưng bởi một khiếm khuyết gây ra di truyền trong cấu trúc protein của màng hoặc vi phạm lipid của màng hồng cầu. Autosomal trội hoặc augosomno-recessive được di truyền.

Tan máu được cục bộ hóa, như một quy luật, nội bào, nghĩa là sự phá hủy các tế bào hồng cầu xảy ra chủ yếu ở lá lách, ở mức độ thấp hơn - trong gan.

Phân loại thiếu máu tán huyết liên quan đến rối loạn màng hồng cầu:

  1. Vi phạm cấu trúc protein màng hồng cầu
    1. microspherocytosis di truyền ;
    2. di truyền elipocytosis;
    3. di truyền stomatocytosis;
    4. pyropoikilocytosis di truyền.
  2. Tổn thương lipid màng hồng cầu
    1. acanthocytosis di truyền;
    2. thiếu máu tán huyết do di truyền do thiếu hoạt động acyl transferase lecithin-cholesterol;
    3. thiếu máu tán huyết không do spherocytic do tăng màng hồng cầu phosphatidylcholine (lecithin);
    4. pyknocytosis trẻ sơ sinh.

Vi phạm cấu trúc protein màng hồng cầu

Các dạng thiếu máu di truyền hiếm gặp do rối loạn cấu trúc protein của màng hồng cầu

Tan máu trong các dạng thiếu máu này xảy ra nội bào. Thiếu máu tán huyết có mức độ nghiêm trọng khác nhau - từ nhẹ đến nặng, cần truyền máu. Nhợt nhạt của da và niêm mạc, vàng da, lách to, phát triển bệnh sỏi mật là có thể.

trusted-source[31], [32]

Điều gì đang làm bạn phiền?

Chẩn đoán thiếu máu tán huyết

Tan máu được giả định ở những bệnh nhân bị thiếu máu và bệnh hồng cầu lưới, đặc biệt là trong sự hiện diện của lách to, cũng như các nguyên nhân có thể khác của tan máu. Nếu nghi ngờ tán huyết, xét nghiệm phết máu ngoại vi được kiểm tra, xác định nồng độ bilirubin huyết thanh, LDH và ALT. Nếu những nghiên cứu này thất bại, hemosiderin, hemoglobin trong nước tiểu và haptoglobin huyết thanh được xác định.

Tán huyết cho thấy sự hiện diện của những thay đổi hình thái trong các tế bào hồng cầu. Điển hình nhất của tán huyết tích cực là hồng cầu hình cầu. Các mảnh hồng cầu (schistocytes) hoặc hồng cầu trong phết máu cho thấy tan máu nội mạch. Khi spherocytosis có sự gia tăng chỉ số ICSU. Sự hiện diện của tán huyết có thể được nghi ngờ khi tăng nồng độ LDH huyết thanh và bilirubin gián tiếp với ALT bình thường và sự hiện diện của urobilinogen trong nước tiểu. Tan máu nội mạch được dự kiến khi phát hiện nồng độ haptoglobin huyết thanh thấp, tuy nhiên, chỉ số này có thể được giảm trong rối loạn chức năng gan và tăng khi có viêm hệ thống. Tan máu nội mạch cũng bị nghi ngờ khi hemosiderin hoặc hemoglobin được phát hiện trong nước tiểu. Sự hiện diện của hemoglobin trong nước tiểu, cũng như tiểu máu và myoglobin niệu, được xác định bằng xét nghiệm benzidine dương tính. Chẩn đoán phân biệt tán huyết và tiểu máu là có thể trên cơ sở không có tế bào hồng cầu trong kính hiển vi nước tiểu. Huyết sắc tố tự do, không giống như myoglobin, có thể nhuộm màu nâu huyết tương, biểu hiện sau khi ly tâm máu.

Thay đổi hình thái của hồng cầu với thiếu máu tán huyết

Hình thái

Lý do

Tế bào hình cầu

Hồng cầu truyền, thiếu máu tán huyết với kháng thể nhiệt, spherocytosis di truyền

Tế bào thần kinh

Bệnh lý vi mạch, chân tay giả nội mạch

Mục tiêu

Huyết sắc tố (Hb S, C, thalassemia), bệnh lý gan

Đau như

Thiếu máu hồng cầu hình liềm

Các tế bào kết tụ

Bệnh agglutinin lạnh

Kim Ngưu

Kích hoạt peroxid hóa, không ổn định (ví dụ, thiếu G6PD)

Tế bào hồng cầu có nhân và basophilia

Thalassemia beta tuyệt vời

Acanthocytes

Thiếu máu với hồng cầu bào tử

Mặc dù sự hiện diện của tán huyết có thể được xác định bằng các xét nghiệm đơn giản này, nhưng tiêu chí quyết định là xác định tuổi thọ của các tế bào hồng cầu bằng cách kiểm tra với nhãn phóng xạ, chẳng hạn như 51 Cr. Xác định thời gian sống của các tế bào hồng cầu được dán nhãn có thể tiết lộ sự hiện diện của tan máu và nơi phá hủy của chúng. Tuy nhiên, nghiên cứu này hiếm khi được sử dụng.

Nếu tan máu được phát hiện, cần phải thiết lập bệnh gây ra nó. Một trong những cách để hạn chế tìm kiếm khác biệt đối với bệnh thiếu máu tán huyết là phân tích các yếu tố rủi ro bệnh nhân (ví dụ, vị trí địa lý của đất nước, di truyền, bệnh hiện tại), xác định lách to, xác định xét nghiệm kháng huyết thanh trực tiếp (Coombs) và nghiên cứu xét nghiệm máu. Hầu hết các hải quỳ tán huyết có bất thường ở một trong những lựa chọn này, có thể trực tiếp tìm kiếm thêm. Các xét nghiệm khác trong phòng thí nghiệm có thể giúp xác định nguyên nhân gây tan máu là điện di định lượng hemoglobin, enzyme hồng cầu, tế bào học dòng chảy, xác định agglutinin lạnh, kháng thẩm thấu của hồng cầu, tan máu, xét nghiệm glucose.

Mặc dù các xét nghiệm nhất định có thể giúp chẩn đoán phân biệt nội mạch từ tan máu ngoài mạch máu, rất khó để thiết lập những khác biệt này. Trong quá trình phá hủy mạnh mẽ các tế bào hồng cầu, cả hai cơ chế này đều diễn ra, mặc dù ở các mức độ khác nhau.

trusted-source[33], [34], [35],

Những bài kiểm tra nào là cần thiết?

Điều trị thiếu máu tán huyết

Điều trị thiếu máu tán huyết phụ thuộc vào cơ chế tán huyết cụ thể. Huyết sắc tố và hemosiderin niệu có thể cần điều trị thay thế sắt. Điều trị truyền máu kéo dài dẫn đến lắng đọng sắt chuyên sâu, đòi hỏi phải điều trị bằng chelate. Cắt lách có thể có hiệu quả trong một số trường hợp, đặc biệt là khi sự cô lập trong lá lách là nguyên nhân chính của sự phá hủy hồng cầu. Sau khi áp dụng phế cầu khuẩn và viêm màng não vắc xin, vắc xin chống Haemophilus influenzae cắt lách có thể trì hoãn bởi 2 tuần.

trusted-source[36], [37]

Использованная литература

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.