^

Sức khoẻ

A
A
A

Phì đại bẩm sinh của đường mật trong gan (bệnh Caroli): nguyên nhân, triệu chứng, chẩn đoán, điều trị

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Sự giãn nở bẩm sinh của các ống dẫn mật trong gan (Caroli's disease) - một căn bệnh hiếm gặp được đặc trưng bởi sự giãn nở phân đoạn bẩm sinh của các ống dẫn mật trong gan mà không có những thay đổi mô học ở gan. Các ống mở rộng liên lạc với hệ thống ống chính, có thể bị nhiễm bệnh và chứa đá.

Bản chất của sự thừa kế của Karoli không được xác lập chính xác. Tuy nhiên, thận thường không thay đổi, tuy nhiên, kết hợp với ectasia của các ống thận với nang lớn là có thể.

Các triệu chứng của sự mở rộng bẩm sinh của ống dẫn mật nội tạng (bệnh Caroli)

Bệnh có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi, nhưng thường xảy ra ở trẻ em và thanh thiếu niên, dưới dạng đau bụng, hepatome, sốt khi có hiện tượng nhiễm trùng máu gram âm. Khoảng 75% bệnh nhân là nam giới.

Bệnh vàng da là vắng mặt hoặc nhẹ, nhưng trong các giai đoạn của chứng tiểu đường có thể tồi tệ hơn. Cao huyết áp không phát triển.

Có một dòng điện quá mức, được tăng cường sau khi dùng secretin, kích thích sự bài tiết của ống. Có lẽ, hiện nay mật mật tăng do sự hiện diện của u nang.

Chẩn đoán sự mở rộng bẩm sinh của ống dẫn mật nội tạng (bệnh Caroli)

Chẩn đoán giúp siêu âm và CT; khi tương phản với nền ống dẫn mật trong gan tăng lên, các nhánh của tĩnh mạch cửa (một triệu chứng của "điểm trung tâm") được tiết lộ. Nội soi đường qua nội soi hoặc qua da cho phép bạn thiết lập một chẩn đoán. Đường mật thông thường không thay đổi, ống dẫn trong gan cho thấy các vùng giãn nở bắp thịt xen kẽ với các ống thông thường. Những thay đổi có thể được bản địa hóa ở một nửa số gan. Hình ảnh này khác với viêm đường mật đường niệu ban đầu, trong đó có đường viền không đều và thu hẹp đường mật thông thường và đường viền không đồng đều và mở rộng ống dẫn trong gan. Với xơ gan, các ống mật chủ lớn có đường viền mịn và bao quanh các nút tái sinh.

Bệnh này xấp xỉ 7% trường hợp mắc phải do ung thư đường mật.

Điều trị mở rộng bẩm sinh các ống dẫn mật trong gan (bệnh Caroli)

Với bệnh viêm đường mật, kháng sinh được kê toa; Đá của ống mật chủ được cắt bỏ nội soi hoặc phẫu thuật. Với đá trong gan, ursodeoxycholic acid được sử dụng thành công.

Nếu một nửa số gan bị ảnh hưởng, có thể làm lại. Khả năng cấy ghép gan nên được xem xét, nhưng sự nhiễm trùng thường là chống chỉ định.

Tiên lượng là không thuận lợi, mặc dù sự tái phát của chứng tiểu đường có thể được quan sát trong nhiều năm.

Thất thoát thận vì nguyên nhân gây tử vong là không bình thường.

Sự xơ hóa tá tràng của gan và bệnh Caroli

Bệnh Caroli thường kết hợp với xơ hóa bẩm sinh của gan, và tình trạng này được gọi là hội chứng Caroli. Cả hai bệnh đều phát triển do những rối loạn tương tự trong sự hình thành của ống dẫn phôi ở các mức độ khác nhau của cây mật. Bệnh được di truyền do loại recesive autosomal, biểu hiện bởi đau bụng và viêm đường mật hoặc xuất huyết từ varices thực quản.

Trong khám nghiệm tử thi, trẻ sơ sinh mô tả một sự kết hợp của các dấu hiệu của xơ gan bẩm sinh, bệnh Caroli và bệnh thận đa u nang.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Điều gì đang làm bạn phiền?

Những gì cần phải kiểm tra?

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.