Hội chứng Iceko-Cushing.

Có sự phân biệt giữa bệnh Itsenko-Cushing, có nguồn gốc từ vùng dưới đồi-tuyến yên, và hội chứng Itsenko-Cushing - một căn bệnh liên quan đến tổn thương nguyên phát ở tuyến thượng thận. Bài viết này chỉ xem xét dạng não của bệnh Itsenko-Cushing.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Nguyên nhân gây ra hội chứng Itsenko-Cushing

Ngoài các khối u tuyến yên tiết ACTH (thường là u tuyến ưa kiềm), bệnh rất hiếm khi phát triển do tổn thương thần kinh do nhiễm trùng hoặc sau chấn thương ở vùng dưới đồi-tuyến yên. Mất bù của rối loạn chức năng thể chất của trục dưới đồi-tuyến yên-tuyến thượng thận dưới ảnh hưởng của căng thẳng mãn tính, thay đổi nội tiết tố, ngộ độc và các bệnh truyền nhiễm khá thường xuyên được phát hiện.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Sinh bệnh học của hội chứng Itsenko-Cushing

Bức tranh lâm sàng được xác định bởi sự gia tăng hàm lượng ACTH và cortisol trong huyết tương. Phì đại vỏ thượng thận có bản chất thứ phát do điều kiện trung ương. Tăng sản xuất ACTH có thể được xác định bởi cả bệnh lý chủ yếu của vùng dưới đồi (sản xuất quá mức yếu tố giải phóng corticotropin) và tổn thương nguyên phát của tuyến yên (u tuyến yên tiết ACTH). Người ta tin rằng trong quá trình hình thành u tuyến yên tiết ACTH, vai trò quyết định nằm ở sự kích thích kéo dài trước đó của yếu tố giải phóng corticotropin được sản xuất quá mức.

Các triệu chứng của hội chứng Itsenko-Cushing

Có sự tập trung mỡ chọn lọc ở mặt (mặt trăng), ngực, bụng, cổ, phía trên đốt sống cổ thứ 7 ("bướu đỉnh sinh") kết hợp với các chi tương đối mỏng. Mặt có màu đỏ tía, da khô, bong tróc, có nhiều mụn trứng cá. Các vết rạn da loạn dưỡng rộng là đặc trưng, thường có màu tím xanh trên da bụng, đùi, vai và tuyến vú. Bệnh cảnh lâm sàng bao gồm tăng huyết áp động mạch, đái tháo đường, rậm lông kết hợp với tóc mỏng trên đầu, loãng xương và gãy xương nén, yếu cơ, mao mạch mỏng, vết thương chậm lành và giảm sức đề kháng với nhiễm trùng.

Rối loạn tâm lý bệnh lý có nhiều bản chất khác nhau - từ chứng ngủ nhiều đến mất ngủ, từ hưng phấn đến trầm cảm, đôi khi xảy ra chứng loạn thần thực sự. Những thay đổi về đặc điểm hình thái và chức năng tình dục được quan sát thấy. Ở phụ nữ, ngoài chứng rậm lông, giọng nói trở nên thô hơn, vô kinh hoặc kinh thưa, giảm ham muốn tình dục, nam tính hóa được quan sát thấy. Ở nam giới, đôi khi quan sát thấy hiện tượng nữ tính hóa, chứng vú to ở nam giới, chứng teo tinh hoàn, giảm ham muốn tình dục và sinh tinh. Thông thường, da của bệnh nhân ở những vùng bị đè ép, xung quanh núm vú và ở những nơi hình thành sẹo, sẽ sẫm màu hơn.

Chẩn đoán phân biệt hội chứng Itsenko-Cushing

Nếu có dấu hiệu cường vỏ thượng thận, cần loại trừ bệnh lý nguyên phát của tuyến thượng thận, tức là hội chứng Itsenko-Cushing. Với mục đích này, nồng độ ACTH và cortisol trong máu được xác định và thực hiện xét nghiệm dexamethasone. Xét nghiệm dexamethasone dựa trên sự ức chế sản xuất ACTH nội sinh theo nguyên tắc phản hồi. Trong bệnh Itsenko-Cushing, dexamethasone được kê đơn uống với liều 2 mg cứ sau 6 giờ trong 2 ngày, trong khi bài tiết 17-OCS trong nước tiểu giảm hơn 50%; trong hội chứng Cushing, bài tiết 17-OCS trong nước tiểu không thay đổi.

Cần loại trừ các trường hợp sản xuất ACTH lạc chỗ trong ung thư phổi tế bào nhỏ, u carcinoid và u đảo tụy. Ở các khối u lạc chỗ, diễn biến của hội chứng ác tính hơn, không có sự gia tăng đáng kể về cân nặng, hạ kali máu đóng vai trò chủ đạo trong bệnh cảnh lâm sàng; theo nguyên tắc, xét nghiệm dexamethasone âm tính. Các khối u lạc chỗ tiết ACTH hoặc yếu tố giải phóng corticotropin thường gặp hơn ở nam giới.

[ 8 ]

Hội chứng Nelson

Về biểu hiện lâm sàng, bệnh này tương tự như bệnh Itsenko-Cushing. Sự xuất hiện của khối u tuyến yên tiết ACTH được phát hiện sau khi cắt bỏ tuyến thượng thận hai bên do tăng sản vỏ thượng thận. Sự gia tăng sản xuất yếu tố giải phóng corticotropin và tăng hoạt động vỏ thượng thận trong huyết tương xuất hiện sau khi cắt bỏ tuyến thượng thận có thể góp phần vào sự phát triển thêm của khối u tuyến yên tiết ACTH.

Bệnh Madelung

Biểu hiện chính của bệnh là tình trạng tích tụ mỡ cục bộ rõ rệt ở vùng cổ. Lớp mỡ bao quanh cổ khiến bệnh nhân có vẻ ngoài đặc trưng đến mức thường không cần chẩn đoán phân biệt. Cơ chế bệnh sinh và nguyên nhân vẫn chưa được hiểu đầy đủ. Người ta gọi đây là dạng béo phì não.

Điều trị: Đôi khi phải phẫu thuật cắt bỏ mô mỡ.

Bệnh Barraquer-Simons (bệnh loạn dưỡng mỡ tiến triển)

Chỉ phụ nữ bị ảnh hưởng, thường là sau tuổi dậy thì. Bệnh biểu hiện ở sự phân bố mỡ không đều với sự biến mất của lớp mỡ ở nửa trên cơ thể và sự phát triển quá mức của các mô mỡ ở nửa dưới cơ thể. Các mô mỡ chủ yếu được quan sát thấy ở hông dưới dạng "quần chẽn" kỳ lạ. Giảm cân ở nửa trên cơ thể và khuôn mặt rất rõ rệt. Các dạng bệnh đối xứng thường được quan sát thấy nhiều hơn, nhưng các dạng không đối xứng với sự phân bố mỡ không đều ở một bên cơ thể cũng có thể gặp phải. Dạng teo cục bộ của chứng loạn dưỡng mỡ thường được quan sát thấy ở những bệnh nhân bị tiểu đường tại vị trí tiêm insulin. Có báo cáo về chứng teo mặt hai bên hoặc một bên với chứng teo không chỉ lớp mỡ dưới da mà còn cả các cơ, kết hợp với chứng loạn dưỡng mỡ.

Các yếu tố di truyền và chấn thương tâm lý có tầm quan trọng đặc biệt.

Điều trị hội chứng Itsenko-Cushing

Trong trường hợp có khối u tuyến yên tiết ACTH, nên áp dụng liệu pháp phẫu thuật hoặc xạ trị thích hợp. Trong số các tác nhân dược lý trị liệu, thuốc được sử dụng có tác động đến quá trình tổng hợp cortisol ở tuyến thượng thận (metapirone) hoặc quá trình chuyển hóa các chất dẫn truyền thần kinh ở hệ thần kinh trung ương (parlodel, cyproheptadine, reserpine). Parlodel được sử dụng với liều lượng từ 4 đến 7,5 mg / ngày trong 6-8 tháng; cyproheptadine (peritol, deseril) - với liều lượng 25 mg / ngày. cũng trong thời gian dài; reserpine - với liều lượng 2 mg / ngày. Cùng với liệu pháp được chỉ định, các phương pháp giảm cân truyền thống cũng được sử dụng.