^

Sức khoẻ

A
A
A

Hội chứng Isenko-Cushing

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Phân biệt bệnh Itenko-Cushing, có nguồn gốc tuyến yên dưới âm vị, và hội chứng Itenko-Cushing thực tế - một bệnh liên quan đến sự thất bại chính của tuyến thượng thận. Trong bài báo này, chỉ xem xét dạng bệnh não của bệnh Itenko-Cushing.

trusted-source[1], [2], [3], [4]

Nguyên nhân của hội chứng Itenko-Cushing

Bên cạnh khối u tuyến yên ACTH-tiết (thường basophilic adenoma) hiếm khi phát triển bệnh kết quả là tổn thương neuroinfec- hoặc chấn thương của vùng hạ đồi-tuyến yên. Sự mất bù của rối loạn chức năng của trục hypothalamic-pituitary-adrenal thường được phát hiện, dưới ảnh hưởng của stress mạn tính, sự thay đổi hoóc môn, nhiễm độc, và các bệnh truyền nhiễm.

trusted-source[5], [6], [7]

Sinh bệnh học của hội chứng Itenko-Cushing

Hình ảnh lâm sàng được xác định bởi sự gia tăng nồng độ trong huyết tương của ACTH và cortisol. Sự phì đại của lớp vỏ não của tuyến thượng thận là trung tâm thứ cấp xác định. Hyperproduction ACTH có thể được định nghĩa là bệnh lý chủ yếu của vùng dưới đồi (sản xuất quá mức của yếu tố corticotropin releasing) và tổn thương tuyến yên tiểu học (ACTH-tiết yên u tuyến). Người ta tin rằng trong sự hình thành yên ACTH-tiết u tuyến vai trò chủ chốt của sự kích thích lâu dài trước của quá sản xuất bởi yếu tố corticotropin phát hành.

Triệu chứng của hội chứng Itenko-Cushing

Ghi chú nội địa hóa có chọn lọc các chất béo trên khuôn mặt (mặt trăng), ngực, bụng, cổ, phía trên đốt sống cổ tử cung VII ( "mãn kinh bướu"), kết hợp với chân tay tương đối mỏng. Mặt có màu tím đỏ, da khô, vảy, nhiều mụn trứng cá. Đặc trưng bởi các dải giãn nở rộng, thường có màu tím tím trên da vùng bụng, hông, vai, tuyến vú. Bức tranh lâm sàng - tăng huyết áp, đái tháo đường, rậm lông kết hợp với mái tóc mỏng trên đầu, loãng xương, gãy xương nén, yếu cơ, mong manh mao mạch, làm lành vết thương người nghèo, giảm sự đề kháng với nhiễm trùng.

Các rối loạn tâm thần học có tính chất khác nhau - từ chứng buồn ngủ đến mất ngủ, từ phơi sáng cho đến chứng trầm cảm, đôi khi các psychoses thực sự diễn ra. Có một sự thay đổi về đặc điểm tình dục hình thái và chức năng. Ở phụ nữ, ngoài việc đờ đẫn, có một giọng nói thô tục, vô kinh hoặc thiếu máu cục bộ, giảm ham muốn tình dục, nam tính hóa. Ở nam giới, nữ giới, chứng gynecomastia, giảm thể tích tinh hoàn, giảm ham muốn tình dục và sinh tinh trùng đôi khi được quan sát. Thông thường, da của bệnh nhân ở vùng áp lực xung quanh núm vú và ở nơi hình thành sẹo sẽ làm tối hơn.

Những gì cần phải kiểm tra?

Chẩn đoán phân biệt hội chứng Isenko-Cushing

Với sự có mặt của các dấu hiệu của chủ trương tăng động mạch, cần loại trừ căn bệnh nguyên phát của tuyến thượng thận, ví dụ như hội chứng Itenko-Cushing. Với mục đích này, mức ACTH và cortisol trong máu được xác định và thử nghiệm dexamethasone được thực hiện. Thử nghiệm với dexamethasone dựa trên sự đàn áp sản xuất ACTH nội sinh trên nguyên tắc phản hồi. Với bệnh Isenko-Cushing, dexamethasone được dùng nội bộ 2 mg mỗi 6 giờ trong 2 ngày, thải trừ qua nước tiểu của 17-ACS giảm hơn 50%; Cushing bài tiết bài tiết của 17-ACS trong nước tiểu không thay đổi.

Cần loại trừ các trường hợp sản sinh ra ACTH trong tử cung tế bào phổi tế bào nhỏ, khối u carcinino, khối u của tuyến tụy. Với khối u ngoài tử cung, giai đoạn hội chứng trở nên ác tính hơn, không có sự gia tăng đáng kể trọng lượng cơ thể, hạ kali máu đóng một vai trò hàng đầu trong hình ảnh lâm sàng; Theo quy định, xét nghiệm dexamethasone là âm tính. ACTH hoặc khối u giải phóng ra các yếu tố phóng thích Corticotropin phổ biến hơn ở nam giới.

trusted-source[8]

Hội chứng Nelson

Trên biểu hiện lâm sàng cũng tương tự như bệnh Itenko - Cushing. Sự xuất hiện của các khối u giải phóng ACTH của tuyến yên sau khi phẫu thuật thượng thận hai bên, được thực hiện cho tăng sản của vỏ thượng thận, đã được phát hiện. Xuất hiện sau phẫu thuật thượng thận, sản xuất yếu tố phóng thích corticotropin tăng lên và tăng hoạt động adrenocorticotropic trong huyết tương có thể thúc đẩy các khối u tuyến yên tiết ra ACTH.

Bệnh Madelung

Biểu hiện chính của bệnh là sự lắng đọng mỡ ở vùng cổ. Gối béo quanh cổ, cho bệnh nhân một loại đặc biệt mà chẩn đoán phân biệt thường không bắt buộc. Sinh bệnh học và nguyên nhân không được hiểu đầy đủ. Chúng được gọi là dạng bệnh béo phì.

Điều trị: Đôi khi cắt bỏ mô mỡ trong phẫu thuật được sử dụng.

Bệnh của Barraker-Simons (rối loạn phân bố mỡ tiến triển)

Chỉ có phụ nữ bị ốm, thường là sau khi dậy thì. Căn bệnh này biểu hiện sự phân bố không đồng đều của chất béo với sự biến mất của lớp chất béo ở nửa trên của cơ thể và sự phát triển quá mức của các chất béo trong phần dưới của cơ thể. Chất lắng đọng chất béo được quan sát chủ yếu ở hông dưới dạng "quần jean cưỡi ngựa". Giảm cân ở phần trên của thân và mặt rất rõ. Các triệu chứng của một bệnh có tính đối xứng thường được quan sát thấy hơn, nhưng các dạng bất đối xứng có thể xảy ra, với sự phân bố mỡ không đồng đều ở một bên cơ thể. Hình thức teo cơ tan trong cơ thể được quan sát, theo nguyên tắc, ở bệnh nhân tiểu đường ở nơi tiêm insulin. Có các báo cáo về tuân thủ phân bố mỡ của chứng teo mặt hai bên hoặc đơn phương với chứng teo không chỉ ở lớp mỡ dưới da, mà còn của cơ.

Tầm quan trọng đặc biệt là các yếu tố di truyền và chấn thương.

Ai liên lạc?

Điều trị hội chứng Isenko-Cushing

Với sự hiện diện của một khối u giải phóng ACTH của tuyến yên, cần phơi nhiễm phóng xạ phẫu thuật hoặc phóng xạ thích hợp. Từ dược lý sử dụng các loại thuốc ảnh hưởng đến hoặc sinh tổng hợp cortisol trong tuyến thượng thận (metapyron) hoặc trên sự trao đổi chất dẫn truyền thần kinh trong hệ thống thần kinh trung ương (Parlodelum, Cyproheptadine, reserpin). Parlodel được sử dụng với liều từ 4 đến 7,5 mg / ngày. Trong vòng 6-8 tháng; cyproheptadine (peritol, deseril) - liều 25 mg / ngày. Cũng là một thời gian dài; reserpine - trong liều 2 mg / ngày. Cùng với liệu pháp này, các phương pháp truyền thống để giảm trọng lượng cơ thể được sử dụng.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.