Bệnh cơ tim ở trẻ em

Bệnh cơ tim là một nhóm bệnh cơ tim mãn tính, nghiêm trọng không đồng nhất dẫn đến tình trạng rối loạn chức năng cơ tim.

Thuật ngữ "bệnh cơ tim" lần đầu tiên được W. Brigden (1957) đề xuất để định nghĩa các bệnh cơ tim không rõ nguyên nhân. Hiện tại, khái niệm này không thể được coi là được định nghĩa rõ ràng; nó thường được đưa ra các ý nghĩa khác nhau. Trong danh pháp bệnh hiện đại (WHO, 1996), bệnh cơ tim vô căn (có nguyên nhân không rõ ràng hoặc không xác định), bệnh cơ tim cụ thể (trong các bệnh khác nhau liên quan đến tổn thương các cơ quan khác hoặc có nguyên nhân đã biết) và bệnh cơ tim không thể phân loại được phân biệt.

Phân loại

Phân loại bệnh cơ tim sau đây đã được WHO chấp thuận vào năm 1996.

1. Bệnh cơ tim vô căn (không rõ nguyên nhân).
2. Bệnh cơ tim cụ thể.
   1. Bệnh cơ tim viêm:
      • lây nhiễm;
      • tự miễn dịch.
   2. Bệnh cơ tim thiếu máu cục bộ là một rối loạn lan tỏa của khả năng co bóp cơ tim với những thay đổi rõ rệt ở động mạch vành.
   3. Bệnh cơ tim tăng huyết áp - với tình trạng phì đại thất trái do tăng huyết áp động mạch kết hợp với các dấu hiệu của bệnh cơ tim giãn hoặc hạn chế.
   4. Bệnh cơ tim chuyển hóa:
      • nội tiết (trong bệnh to đầu chi, suy vỏ não, cường giáp, phù niêm, béo phì, đái tháo đường, u tủy thượng thận);
      • trong các quá trình thâm nhiễm và u hạt, các bệnh tích trữ (bệnh amyloidosis, bệnh nhiễm sắc tố sắt, bệnh sarcoidosis, bệnh bạch cầu, bệnh mucopolysaccharidosis, bệnh glycogenosis - bệnh Pompe), bệnh lipidosis (bệnh Gaucher, bệnh Fabry);
      • trong trường hợp thiếu hụt các nguyên tố vi lượng (kali, magie, selen, v.v.), vitamin và chất dinh dưỡng (bệnh tê phù, kwashiorkor), cũng như trong trường hợp thiếu máu.
   5. Bệnh cơ tim trong các bệnh lý mô liên kết toàn thân (viêm da cơ, viêm khớp dạng thấp, xơ cứng bì hệ thống, lupus ban đỏ hệ thống).
   6. Bệnh cơ tim trong các bệnh thần kinh cơ hệ thống:
      • rối loạn thần kinh cơ (rối loạn vận động Friedreich, hội chứng Noonan);
      • chứng loạn dưỡng cơ (Duchenne, Becker, myotonia).
   7. Bệnh cơ tim do tiếp xúc với các yếu tố độc hại và vật lý (rượu, coban, chì, phốt pho, thủy ngân, kháng sinh anthracycline, cyclophosphamide, bệnh niệu độc, bức xạ ion hóa).
3. Bệnh cơ tim không phân loại được (bệnh xơ cơ tim, cơ tim không liền, bệnh ty thể, rối loạn chức năng tâm thu giãn tối thiểu).

Hiện nay, phân loại lâm sàng bệnh cơ tim (WHO, 1980, sửa đổi dựa trên dữ liệu của WHO, 1995), được xây dựng dựa trên các cơ chế bệnh sinh lý hàng đầu, đã được công nhận rộng rãi.

Phân loại bệnh lý sinh lý của bệnh cơ tim (WHO, 1995).

• Bệnh cơ tim giãn (DCM). Đặc trưng bởi tình trạng giãn và suy giảm khả năng co bóp của cơ tim ở tâm thất trái hoặc cả hai tâm thất.
• Bệnh cơ tim phì đại (HCM). Triệu chứng điển hình là phì đại cơ tim của tâm thất trái và/hoặc phải của tim với chức năng co bóp được bảo tồn và chức năng tâm trương bị suy giảm; có hai dạng được phân biệt:
  • có sự cản trở;
  • không có sự cản trở.
• Bệnh cơ tim hạn chế (RCM). Đặc trưng bởi sự giãn nở của tâm nhĩ và suy giảm khả năng đổ đầy tâm thất trong kỳ tâm trương; có ba dạng được phân biệt:
  • cơ tim nguyên phát;
  • nội tâm mạc với tăng bạch cầu ái toan;
  • nội tâm mạc không có bạch cầu ái toan.
• Bệnh cơ tim thất phải loạn nhịp (ARVC). Đặc trưng bởi sự thay thế dần dần cơ tim của tâm thất phải và/hoặc tâm thất trái bằng mô xơ mỡ, dẫn đến loạn nhịp tim nghiêm trọng và tử vong đột ngột.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]