^

Sức khoẻ

A
A
A

Bệnh Addison

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Bệnh Addison (sơ cấp hoặc mãn tính suy vỏ thượng thận) đang dần phát triển, vỏ não thất bại thường tiến nadpochechnikov.Harakterizuetsya triệu chứng khác nhau bao gồm hạ huyết áp, tăng sắc tố có thể dẫn đến thượng thận nhàu với trụy tim mạch. Chẩn đoán dựa trên việc phát hiện nồng độ ACTH huyết tương và cortisol ở mức độ thấp và plasma. Điều trị tùy thuộc vào nguyên nhân, nhưng nói chung, là việc bổ nhiệm hydrocortisone và hormone đôi khi khác.

trusted-source[1], [2]

Dịch tễ học

Bệnh Addison phát triển ở 4 người / 100.000 năm. Nó được quan sát thấy ở mọi lứa tuổi, cùng tần số ở nam giới và phụ nữ, thường biểu hiện lâm sàng trong stress hoặc chấn thương. Sự xuất hiện các triệu chứng trầm trọng (cơn thượng thận) có thể là do nhiễm trùng cấp tính (một nguyên nhân phổ biến, đặc biệt là với nhiễm trùng huyết). Các nguyên nhân khác bao gồm chấn thương, phẫu thuật và mất Na với tăng mồ hôi.

trusted-source[3], [4], [5], [6], [7],

Nguyên nhân bệnh Addison

Khoảng 70% trường hợp ở Hoa Kỳ có liên quan đến teo cơ thiếu máu của vỏ thượng thận, có thể là do quá trình tự miễn dịch. Các trường hợp còn lại là kết quả của sự hủy hoại các tuyến thượng thận do u hạt (ví dụ, bệnh lao), khối u, amyloidosis, chảy máu hoặc viêm hoại tử hoại tử. Chủ nghĩa Hypohydrenocorticism cũng có thể gây ra do việc chỉ định các thuốc ngăn chặn sự tổng hợp glucocorticoids (ví dụ, ketoconazole, etomidate gây tê). Bệnh Addison có thể kết hợp với bệnh đái tháo đường hoặc chứng suy giáp trong hội chứng suy đa tạng.

trusted-source[8], [9], [10]

Sinh bệnh học

Thiếu chất mineralocorticoids và  glucocorticoids.

Thiếu mineralocorticoids làm tăng bài tiết Na và giảm bài tiết K, chủ yếu là nước tiểu, nhưng cũng có mồ hôi, nước bọt và đường tiêu hóa. Kết quả là nồng độ Na và nồng độ K trong huyết tương thấp được quan sát thấy. Không thể đạt được nồng độ nước tiểu kết hợp với sự mất cân bằng điện giải dẫn đến mất nước, huyết áp cao huyết áp, acidosis, giảm lượng máu tuần hoàn, hạ huyết áp và cuối cùng là sự sụp đổ của tuần hoàn. Tuy nhiên, trong trường hợp suy thượng thận xảy ra do sự xáo trộn trong quá trình sản xuất ACTH, mức độ chất điện giải thường nằm trong giới hạn bình thường hoặc thay đổi vừa phải.

Sự thiếu hụt glucocorticoids góp phần làm hạ huyết áp và gây ra sự thay đổi độ nhạy cảm với insulin và sự vi lượng của sự trao đổi carbohydrate, chất béo và protein. Trong trường hợp không có cortisol, carbohydrate cần thiết được tổng hợp từ protein; Do đó, hạ đường huyết và giảm các cửa hàng glycogen trong gan được quan sát thấy. Sự yếu kém phát triển, một phần là do thiếu các chức năng cơ và hệ thần kinh cơ. Ngoài ra, sức đề kháng với nhiễm trùng, chấn thương và các loại giảm căng thẳng khác.

Suy yếu cơ tim và mất nước làm giảm sản lượng tim, và sự suy giảm tuần hoàn có thể phát triển. Giảm nồng độ cortisol trong huyết tương dẫn đến tăng sản xuất ACTH và máu lipotropina beta-nâng cao, trong đó có hoạt động melanocyte và cùng với ACTH là đặc trưng của bệnh của da và niêm mạc sắc tố Addison. Do đó, suy thượng thận tuyến thượng thận, phát triển như là kết quả của suy giảm chức năng tuyến yên, không gây tăng sắc tố.

trusted-source[11], [12], [13], [14], [15], [16],

Triệu chứng bệnh Addison

Các triệu chứng và dấu hiệu ban đầu gồm có yếu, suy nhược cơ và tư thế đứng. Sự tăng sắc tố được đặc trưng bởi sự tối màu lan tỏa của các bộ phận khép kín và khép kín của cơ thể, đặc biệt là ở những nơi áp lực (hình chiếu xương), nếp gấp da, vết sẹo và bề mặt căng. Các đốm màu đen thường thấy ở trán, mặt, cổ và vai. 

Xuất hiện các vùng da nho, cũng như các vết đen trên da của núm vú, môi nhầy, miệng, trực tràng và âm đạo. Chán ăn, buồn nôn, nôn mửa và tiêu chảy là phổ biến. Có thể giảm khả năng chịu lạnh và giảm quá trình trao đổi chất. Chóng mặt và ngất. Sự khởi phát dần dần và không đặc hiệu của các triệu chứng ban đầu thường dẫn đến chẩn đoán bệnh lý thần kinh không chính xác. Đối với các giai đoạn sau của bệnh Addison, đặc trưng là giảm cân, mất nước và hạ huyết áp.

Khủng hoảng thượng thận được đặc trưng bởi suy nhược sâu; đau bụng, lưng dưới, chân; suy giảm mạch máu ngoại vi, và cuối cùng, suy thận và thiếu máu.

Nhiệt độ cơ thể có thể hạ xuống, mặc dù sốt nặng thường được quan sát, đặc biệt nếu cơn khủng hoảng xảy ra trước đó là do nhiễm trùng cấp tính. Ở một số lượng đáng kể các bệnh nhân bị mất chức năng thượng thận một phần (dự trữ giới hạn vùng thượng thận), cơn tăng trương lực thượng thận phát triển trong điều kiện căng thẳng sinh lý (ví dụ phẫu thuật, nhiễm trùng, bỏng, bệnh nặng). Dấu hiệu duy nhất có thể là sốc và sốt.

trusted-source[17], [18], [19]

Chẩn đoán bệnh Addison

Dựa trên triệu chứng lâm sàng và dấu hiệu, có thể cho thấy sự suy giảm thượng thận. Đôi khi việc chẩn đoán được giả định chỉ khi nó phát hiện những thay đổi đặc trưng của mức độ chất điện giải, trong đó có mức độ thấp của Na (<135 mEq / L), mức cao K (> 5 mEq / l), HCO thấp 3  (15-20 meq / l) và mức độ urê máu.

Kết quả nghiên cứu cho phép nghi ngờ bệnh Addison

Xét nghiệm máu sinh hóa

Na thấp (<135 meq / L). Cao cấp K (> 5 meq / L). Tỷ lệ Na: K trong huyết tương là 30: 1.

Nồng độ đường huyết lúc đói thấp [<50 mg / dl (<2,78 mmol / l)]. Mức thấp Hc0 (<20 meq / l) Nồng độ urê máu [> 20 mg / dL (> 7,1 mmol / L)]

Đếm máu hoàn chỉnh

Hematocrit cao.

Giảm bạch cầu.

Lymphocytosis tương đối.

Eosinophilia

Hình dung

Các triệu chứng: vôi hóa ở tuyến thượng thận lao phổi lao phổi

Nghiên cứu

Các nghiên cứu trong phòng thí nghiệm bắt đầu với việc xác định nồng độ cortisol và ACTH huyết tương, khẳng định sự suy giảm thượng thận. Mức độ tăng ACTH (> 50 pg / ml) với mức cortisol thấp [<5 μg / dL (<138 nmol / L)] được chẩn đoán, đặc biệt ở những bệnh nhân bị căng thẳng hoặc sốc nghiêm trọng. Mức thấp ACTH (<5 pg / ml) và cortisol cho thấy suy thượng thận tuyến thượng thận; điều quan trọng cần lưu ý là mức ACTH bình thường có thể không tương ứng với mức cortisol rất thấp.

Nếu mức ACTH và cortisol nằm ở giới hạn bình thường và có nghi ngờ về sự thiếu hụt thượng thận trong các quan sát lâm sàng, đặc biệt là ở những bệnh nhân chuẩn bị cho phẫu thuật, các thử nghiệm khiêu khích nên được thực hiện. Nếu thời gian không cho phép (ví dụ như trong trường hợp khẩn cấp) thì cần phải thực hiện theo cách thống kê hydrocortisone cho bệnh nhân (ví dụ tiêm tĩnh mạch hoặc tiêm bắp 100 mg) và các thử nghiệm khiêu khích sau đó được thực hiện.

Bệnh Addison được chẩn đoán trong trường hợp không có phản ứng tăng nồng độ cortisol đáp ứng với việc đưa ACTH ngoại sinh. Thiếu máu thượng thận thứ phát được chẩn đoán khi dùng thử nghiệm kích thích với ACTH kéo dài, thử nghiệm dung nạp insulin, xét nghiệm glucagon.

ACTH kích thích thử nghiệm bao gồm trong phần giới thiệu của ACTH analog tổng hợp trong một liều 250 .mu.g tĩnh mạch hoặc tiêm bắp. (Theo một số tác giả, nghi ngờ suy thượng thận thứ phát thay vì 250 nghiên cứu g nên được thực hiện với một liều thấp trong tổng số 1 mg i.v., kể từ khi chính quyền của liều cao hơn của những bệnh nhân này phát triển phản ứng bình thường.) Bệnh nhân dùng corticosteroid hoặc spironolactone, ngày nghiên cứu nên bỏ qua việc tiếp nhận. Mức bình thường của cortisol trong huyết tương trước khi tiêm 5 đến 25 g / dL (138-690 mmol / L) cho phút 30-90 nó được tăng lên gấp đôi, đạt ít nhất 20 g / dL (552 mmol / l). Ở những bệnh nhân bị bệnh Addison có mức độ bình thường thấp hoặc thấp, không vượt lên trên 20 mg / dl trong vòng 30 phút. Các phản ứng bình thường để một chất tương tự tổng hợp của CRF có thể được quan sát thấy ở suy thượng thận thứ phát. Tuy nhiên, do thực tế là suy tuyến yên có thể gây teo thượng thận, có thể cần thiết để quản lý cho một bệnh nhân trong tổng số 1 mg ACTH bởi bắp tác dụng lâu một lần một ngày trong 3 ngày trước khi nghiên cứu với bệnh yên nghi ngờ.

Một thử nghiệm kích thích ACTH kéo dài được sử dụng để chẩn đoán suy thượng thận thứ phát (hoặc đại tràng) ở thượng vị. Một chất tương tự tổng hợp của ACTH được dùng với liều 1 mg tiêm bắp, mức cortisol được xác định trong vòng 24 giờ trong khoảng thời gian. Các kết quả cho giờ đầu tiên tương tự như kết quả của bài kiểm tra ngắn (xác định trong vòng 1 giờ), nhưng với bệnh Addison sau 60 phút không tăng nữa. Với mức độ cortisol thuyên tăng tuyến thượng thận và tuyến thượng thận tiếp tục phát triển trong 24 giờ hoặc lâu hơn. Chỉ trong trường hợp chứng teo kéo dài kéo dài của sự kích thích tuyến thượng thận thì cần phải giới thiệu ACTH tác động lâu dài. Thông thường, một bài kiểm tra ngắn được thực hiện đầu tiên, nếu có phản ứng bình thường, nghiên cứu tiếp theo được xem xét.

trusted-source[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Những gì cần phải kiểm tra?

Làm thế nào để kiểm tra?

Những bài kiểm tra nào là cần thiết?

Chẩn đoán phân biệt

Chẩn đoán phân biệt bệnh Addison

Tăng sắc tố có thể được quan sát thấy với ung thư biểu mô phế quản, ngộ độc với muối của kim loại nặng (ví dụ sắt, bạc), bệnh da mãn tính, bệnh hemochromatosis. Hội chứng Peitz-Jägers được đặc trưng bởi sắc tố của má nhầy và trực tràng. Thường có sự kết hợp của tăng sắc tố và bạch biến, có thể cho thấy một căn bệnh của Addison, mặc dù nó xảy ra trong các bệnh khác.

Sự suy yếu phát triển kèm theo bệnh Addison giảm dần sau khi nghỉ ngơi, trái ngược với suy nhược tâm thần kinh, mạnh hơn vào buổi sáng so với gắng sức của cơ thể. Có thể phân biệt được đa số các chứng bệnh cơ với sự phân bố của chúng, sự vắng mặt của sắc tố, và tính năng đặc trưng của phòng thí nghiệm.

Ở những bệnh nhân suy giảm chức năng thượng thận trên dạ dày rỗng sẽ làm giảm đường huyết do giảm gluconeogenesis. Ngược lại, ở những bệnh nhân với hạ đường huyết, do hypersecretion insulin, các cuộc tấn công có thể xảy ra bất cứ lúc nào, chúng thường được nâng lên cảm giác ngon miệng với tăng cân, và có một chức năng bình thường của tuyến thượng thận. Cần phải phân biệt nồng độ Na ở bệnh nhân Addison với bệnh nhân tim và gan (đặc biệt là những người dùng thuốc lợi tiểu), giảm natri huyết trong hội chứng tiết ADH, ngâm muối. Những bệnh nhân này không dễ bị tăng đậm, tăng kali máu với nồng độ urea trong máu cao.

trusted-source[26], [27],

Ai liên lạc?

Điều trị bệnh Addison

Thông thường, bài tiết cortisol tối đa xảy ra sớm vào buổi sáng, tối thiểu vào ban đêm. Vì vậy, hydrocortisone (một chất tương tự cortisol) được kê toa trong một liều 10 mg vào buổi sáng, 1/2 liều này cho bữa trưa và cùng một buổi tối. Liều hàng ngày thường là 15-30 mg. Tiếp nhận ban đêm nên tránh, vì nó có thể gây ra chứng mất ngủ. Ngoài ra, cần thay thế aldosterone 0,1-0,2 mg fludrocortisone 1 lần mỗi ngày. Cách đơn giản nhất để điều chỉnh liều đầy đủ là để đạt được mức renin bình thường.

Bình thường hydrat hóa và thiếu huyết áp tư thế đứng làm chứng để điều trị thay thế đầy đủ. Ở một số bệnh nhân, fludrocortisone gây tăng huyết áp, được điều chỉnh bằng cách giảm liều hoặc bằng cách kê đơn thuốc hạ áp không thuốc lợi tiểu. Một số bác sĩ lâm sàng kê toa liều lượng fludrocortisone quá thấp, cố gắng tránh việc bổ nhiệm các thuốc chống cao huyết áp.

Các bệnh đồng thời (ví dụ nhiễm trùng) có nguy cơ tiềm ẩn nguy hiểm, và việc điều trị cần được coi là rất quan trọng; trong suốt thời gian bệnh, nên tăng gấp đôi liều hydrocortisone. Khi buồn nôn và nôn, dùng hydrocortisone đường uống đòi hỏi phải truyền qua đường tiêm. Bệnh nhân nên được huấn luyện khi dùng prednisolone bổ sung và như trong các tình huống khẩn cấp dùng hydrocortisone ngoài đường uống. Bệnh nhân cần phải có một ống tiêm chứa đầy với hydrocortisone 100 mg. Với một cơn khủng hoảng thượng thận, một vòng tay hoặc một tấm thẻ thông báo cho chẩn đoán và liều glucocorticoids có thể giúp đỡ. Với tình trạng mất muối nghiêm trọng, như ở khí hậu nóng, có thể cần tăng liều fludrocortisone.

Với bệnh tiểu đường đồng thời, liều hydrocortisone không được vượt quá 30 mg / ngày, nếu không nhu cầu insulin sẽ tăng lên.

Chăm sóc khẩn cấp cho tuyến thượng thận

Trợ cấp phải được cung cấp khẩn cấp.

Chú ý! Với một cơn khủng hoảng thượng thận, sự chậm trễ trong việc điều trị glucocorticoid, đặc biệt là ở hạ đường huyết và hạ huyết áp, có thể gây tử vong.

Nếu bệnh nhân có bệnh cấp tính, cần phải trì hoãn thử nghiệm kích thích ACTH cho đến khi tình trạng này được cải thiện.

Trong 30 giây, tiêm tĩnh mạch 100 mg hydrocloronison, tiếp theo là truyền 1 lít dextrose 5% trong dung dịch muối 0,9% chứa hydrocortisone 100 mg trong 2 giờ. Ngoài ra, dung dịch muối 0,9% được tiêm vào tĩnh mạch trước khi điều chỉnh hạ huyết áp, mất nước, giảm natri huyết. Trong quá trình bù nước, nồng độ K huyết thanh có thể giảm, cần điều trị thay thế. Hydrocortisone được dùng liên tục 10 mg / h trong 24 giờ. Với việc sử dụng liều cao hydrocortisone, mineralocorticoid không bắt buộc. Nếu tình trạng này ít cấp tính hơn, hydrocoronison có thể được tiêm bắp ở liều 50 hoặc 100 mg. Trong vòng 1 giờ sau khi dùng liều đầu tiên của hydrocortisone, nên phục hồi huyết áp và cải thiện tình trạng chung. Trước khi tác dụng của glucocorticoid, các thuốc hướng thần có thể được yêu cầu.

Trong khoảng thời gian 24 giờ thứ hai, liều thông thường của hydrocortisone 150 mg thường được cung cấp với sự cải thiện đáng kể về tình trạng của bệnh nhân, vào ngày thứ ba - 75 mg. Hỗ trợ liều đường uống hydrocortisone (15-30 mg) và fludrocortisone (0.1 mg) được dùng hàng ngày trong tương lai, như được mô tả ở trên. Phục hồi phụ thuộc vào việc điều trị nguyên nhân (như chấn thương, nhiễm trùng, stress chuyển hóa) và liệu pháp hoocmon đầy đủ.

Đối với bệnh nhân có chức năng thượng thận một phần, trong đó khủng hoảng phát triển với sự có mặt của một yếu tố căng thẳng, điều trị bằng nội tiết tương tự là cần thiết, nhưng nhu cầu chất lỏng có thể thấp hơn nhiều.

trusted-source[28]

Điều trị các biến chứng của bệnh Addison

Đôi khi mất nước kèm theo sốt trên 40,6 ° C. Thuốc hạ sốt (ví dụ, aspirin 650 mg) có thể được dùng đường uống cẩn thận, đặc biệt là trong trường hợp giảm huyết áp. Các biến chứng của liệu pháp glucocorticoid có thể bao gồm các phản ứng tâm thần. Nếu phản ứng thần kinh xảy ra sau 12 giờ điều trị đầu tiên, liều hydrocortisone nên được giảm xuống mức tối thiểu, cho phép duy trì huyết áp và chức năng tim mạch tốt. Có thể cần dùng thuốc chống loạn thần tạm thời, nhưng không nên kéo dài thời gian dùng thuốc.

Khi điều trị, bệnh Addison thường không làm giảm tuổi thọ dự kiến.

Thuốc men

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.