^

Sức khoẻ

A
A
A

Viêm đa khớp tủy

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Vi polyangiitis - hoại tử viêm mạch với các khoản tiền gửi miễn dịch tối thiểu hoặc không chạm mạch nhỏ (tiểu động mạch, mao mạch, tiểu tĩnh mạch), ở động mạch trung tầm cỡ nhất, với ưu thế trong bệnh cảnh lâm sàng của viêm cầu thận hoại tử và kapillyarita phổi.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5]

Dịch tễ học

Hiện nay, viêm đa khớp dạng vi thể được ghi nhận gần 10 lần so với viêm đa khớp dạng nốt. Tỷ lệ viêm đa u sơ cực nhỏ là 0,36 trên 100 000 dân. Viêm đa hình viêm là bệnh thường phát triển ở tuổi 50-60, gần như cùng tần số ở nam giới và phụ nữ.

trusted-source[6], [7], [8], [9], [10]

Nguyên nhân viêm đa tinh thể vi thể

Viêm đa khớp dạng bệnh được mô tả bởi J. Davson và các đồng tác giả. Năm 1948 đến D. Là một nodosa thân polyarteritis riêng biệt, nhờ đó mà tăng huyết áp là rất hiếm, nhưng có tiêu cự hoại tử viêm cầu thận, cho thấy các mạch tổn thương nhỏ. Hình thức của tổn thương thận (segmental maloimmunny hoại tử viêm cầu thận) kết hợp polyangiitis nhỏ li ti, u hạt Wegener và viêm cầu thận tiến triển nhanh mà không cần tính năng extrarenal vasculitis xác nhận tính hợp pháp phân bổ polyangiitis vi trong hình dạng nosological độc lập khác hơn polyarteritis nodosa. Phát hiện máu ở những bệnh nhân với polyangiitis vi ANCA thể thực hiện hình thức này của nhóm vasculitis hệ thống ANCA liên quan đến viêm mạch, viêm cầu thận và viêm mạch theo hình thức này - để maloimmunnomu viêm cầu thận tiến triển nhanh gắn liền với sự hiện diện của ANCA (loại III không R. Glassock, 1997).

Những ý tưởng cơ bản về vai trò của ANCA trong sự hình thành bệnh viêm mạch máu có hệ thống đã được mô tả trong mô tả sự u hạt của Wegener. Không giống như ở phần sau, ở hầu hết các bệnh nhân, viêm phổi đa tạng trong máu được phát hiện bởi pANCA chống lại myeloperoxidase.

trusted-source[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Sinh bệnh học

Một đặc điểm khác biệt của viêm đa giác mạc vi mô là viêm mạch hoại tử phân đoạn của các mạch máu nhỏ mà không có dấu hiệu viêm u hạt. Ngoài viêm mạch máu của các mạch máu của bể vi tuần hoàn, viêm táo bón hoại tử, có tính mô học tương tự như viêm đa khớp dạng nốt, có thể phát triển  . Phổ biến nhất là các mạch máu nhỏ của thận, phổi và da.

  • Da được đặc trưng bởi sự phát triển của lớp biểu bì da.
  • Trong phổi, viêm hoại tử hoại tử có viêm thượng bì, tổn thương bạch cầu khối u phát triển. Trong trường hợp tử vong của một bệnh nhân từ xuất huyết phổi trong quá trình khám nghiệm tử thi, phát hiện thấy hemosiderosis phổi.
  • Ở thận, hình ảnh hình thái của viêm thận cầu thận phân đoạn hoãn tử với semilunal giống như viêm cầu thận cầu thận ở bệnh u hạt của Wegener được tiết lộ. Không giống như sau, tổn thương thận do viêm đa giác mạc vi mô không được đặc trưng bởi các u hạt trung tính và viêm mạch hoại tử vera recta  và các mao mạch trong mô mỡ  .

trusted-source[17], [18], [19]

Triệu chứng viêm đa tinh thể vi thể

Các triệu chứng của viêm đa giác mạc vi mô bắt đầu với sốt, đau xương khớp di căn và  đau cơ, xuất huyết, giảm cân. Khoảng 1/3 bệnh nhân trong lần xuất hiện của bệnh này bị viêm mũi hoại tử. Trái ngược với sự u hạt của Wegener, những thay đổi ở đường hô hấp trên có thể đảo ngược, không kèm theo sự hủy hoại các mô, và do đó không dẫn tới sự biến dạng của mũi.

Khi sinh thiết niêm mạc mũi không được phát hiện ra u hạt, và chỉ lưu ý viêm không đặc hiệu. Các biểu hiện tổn thương các cơ quan nội tạng có viêm đa hình thái vi mô và sự u hạt của Wegener là tương tự nhau.

Chẩn đoán xác định thất bại của phổi và thận.

  • Phổi đang tham gia vào quá trình bệnh lý ở 50% bệnh nhân. Lâm sàng,  ho ra máu, khó thở, ho,  đau ngực. Triệu chứng nguy hiểm nhất là xuất huyết phổi, trở thành nguyên nhân chính gây tử vong cho những bệnh nhân bị viêm đa khớp dạng tinh thể trong giai đoạn cấp tính. X-quang cho thấy những thâm nhiễm khổng lồ ở cả hai phổi, những dấu hiệu của viêm cuống máu xuất huyết.
  • Tổn thương thận được phát hiện ở 90-100% bệnh nhân viêm đa khớp dạng vi thể. Nó biểu hiện trong hầu hết các trường hợp với triệu chứng của viêm thận cầu thận tiến triển nhanh chóng với suy thận tăng lên, tiểu máu dai dẵng và protein niệu nhẹ, mà theo nguyên tắc thì không đạt đến mức thận nephrotic. Tăng huyết áp động mạch được biểu hiện ở mức độ vừa phải, và không giống như sự u hạt của Wegener, phát triển không thường xuyên.

Khoảng 20% bệnh nhân, giống như u hạt của Wegener, đã biểu hiện thất bại thận ở thời điểm chẩn đoán, và cần thẩm tách máu, và sau đó có thể dừng lại ở hầu hết trong số họ.

Cùng với thận và phổi với viêm đa giác vi mô ảnh hưởng đến đường tiêu hóa và hệ thần kinh ngoại vi. Bản chất của tổn thương của họ cũng giống như trong sự u hạt của Wegener.

Chẩn đoán viêm đa tinh thể vi thể

Ở những bệnh nhân với triển lãm polyangiitis vi tăng ESR, thiếu máu hypochromic vừa phải, tăng trưởng trong trường hợp xuất huyết phổi, bạch cầu trung tính tăng bạch cầu, tăng protein C-reactive.

Trái ngược với viêm đa khớp dạng nốt, các dấu hiệu HBV vắng mặt ở hầu hết bệnh nhân. Gần 80% bệnh nhân trong máu được tìm thấy có ANCA, chủ yếu là myeloperoxidase (p-ANCA), nhưng 30% có c-ANCA.

trusted-source[20], [21], [22], [23], [24]

Những gì cần phải kiểm tra?

Những bài kiểm tra nào là cần thiết?

Chẩn đoán phân biệt

Viêm đa khớp dạng vi được chẩn đoán trên cơ sở dữ liệu lâm sàng, hình thái học và xét nghiệm. Tuy nhiên, gần 20% bệnh nhân không có ANCA trong máu, và sinh thiết thận không phải lúc nào cũng có thể. Trong những trường hợp này, sự kết hợp của bệnh viêm thận cầu thận tiến triển nhanh với các triệu chứng khác của viêm mạch máu mạch nhỏ cho phép người ta nghi ngờ viêm mạch hoại tử hoại tử.

Kể từ khi điều trị viêm đa u xơ vi mô và bệnh u hạt của Wegener là như nhau với sự có mặt của những người nội tạng nặng quyết định tiên lượng, không cần phải phân định rõ các dạng viêm mạch máu toàn thân này.

Chẩn đoán phân biệt của polyangiitis vi được thực hiện với polyarteritis nốt. Trường hợp Vdannom bác sĩ nên được hướng dẫn bởi đặc điểm lâm sàng và xét nghiệm của cả hai bệnh. Đối với polyarteritis nodosa đặc trưng bởi đau bụng và đa dây thần kinh, nặng, đôi khi ác tính, tăng huyết áp, mà thực tế không xảy ra ở những bệnh nhân với polyangiitis vi, hội chứng uric nạc, hẹp mạch máu hoặc chứng phình động bởi chụp mạch, nhiễm trùng thường xuyên của HBV. Tại polyangiitis vi thường kết hợp xuất huyết alveolitis với viêm cầu thận tiến triển nhanh, ANCA trong huyết thanh.

Trong các bệnh nhân suy thận và phổi có viêm đa giác siêu vi cần chẩn đoán phân biệt với một số bệnh có triệu chứng lâm sàng tương tự.

Ai liên lạc?

Điều trị viêm đa tinh thể vi thể

Điều trị viêm đa giác mạc vi mô như là một dạng của viêm mạch máu liên quan đến ANCA là sự kết hợp của glucocorticoids với cytostatics. Các nguyên tắc và chế độ điều trị ức chế miễn dịch tương tự như các phương pháp điều trị u hạt của Wegener.

Khi điều trị viêm cầu thận maloimmunnogo tiến bộ nhanh chóng trong vi polyangiitis thể sử dụng một khóa học ngắn của cyclophosphamide xoá cảm ứng, tiếp tục hành trình tới điều trị azathioprine như một liệu pháp hỗ trợ, mặc dù sự hiện diện của xuất huyết alveolitis, kết hợp với viêm cầu thận tiến triển nhanh, chế độ này không được sử dụng. Vasculitis phổi nặng trong khuôn khổ polyangiitis vi là một dấu hiệu cho các khóa học lặp đi lặp lại của huyết tương và globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch. Một dấu hiệu cho immunoglobulin xem xét kháng với điều trị ức chế miễn dịch hoạt động, trong đó đề cập đến không có tác dụng (tiếp theo tiến vasculitis) sau 6 tuần hoặc nhiều ứng dụng của glucocorticoid và thuốc kìm tế bào.

Dự báo

Tiên lượng cho viêm đa u xơ vi mô, cũng như sự u hạt của Wegener, được xác định bởi tổn thương phổi và thận. Yếu tố tiên quyết không liên quan đến tỷ lệ sống sót chung của bệnh nhân là bệnh huyết khối. Mức creatinine trong máu, trước khi điều trị vượt quá 150 μmol / l, là một yếu tố nguy cơ gây ra suy thận mãn tính. Có tính đến tỷ lệ xuất huyết phổi khổng lồ, đó là những nguyên nhân chính gây tử vong của bệnh nhân với polyangiitis nhỏ li ti, thậm chí với việc sử dụng kết hợp của glucocorticoid và cytostatics tỷ lệ sống 5 năm là 65%. Cùng với xuất huyết phổi trong giai đoạn cấp tính, kết cục chết người thường xuất phát từ các biến chứng nhiễm trùng.

trusted-source[25], [26]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.