Bệnh Shenlaine-Henoch và tổn thương thận

Bệnh Johann Lukas Schonlein purpura, Henoch - vasculitis hệ thống chủ yếu ảnh hưởng đến các mạch máu nhỏ trong sự lắng đọng tường của họ phức hợp miễn dịch có chứa IgA, và tổn thương da biểu hiện kết hợp với tổn thương dạ dày, tiểu cầu thận và khớp. Cái tên "Johann Lukas Schonlein purpura, bệnh Henoch" có một số từ đồng nghĩa: xuất huyết phản vệ, quá mẫn vasculitis, vasculitis leukocytoclastic, ban xuất huyết dạng thấp. Thuật ngữ "viêm mạch máu xuất huyết" là phổ biến nhất ở Nga.

[1], [2], [3], [4]

Dịch tễ học

Bệnh của Shonlein-Henoch purpura được mô tả bởi Schonlein vào năm 1838 như là một sự kết hợp của viêm khớp và purpura rõ nét. Năm 1868, Henoch mô tả bốn đứa trẻ bị tổn thương đường tiêu hóa với sự có mặt của các quá trình da và khớp, và 30 năm sau, ông cũng báo cáo về khả năng bị tổn thương thận trong hội chứng này.

Viêm mạch máu xuất huyết là hình thức phổ biến nhất của viêm mạch máu toàn thân. Bệnh của Shonlein-Genoch purpura xảy ra ở người ở mọi lứa tuổi, nhưng thường xảy ra ở trẻ từ 3 đến 15 tuổi. Tại châu Âu, tỷ lệ xuất huyết Johann Lukas Schonlein-Henoch xuất huyết ở trẻ em dưới 14 tuổi là 14 trường hợp trên 100.000 dân số trẻ em ở Mỹ - 10 trường hợp mỗi 100 000. Các chàng trai bị bệnh 2 lần thường xuyên hơn trẻ em gái, nhưng với độ tuổi trong tỷ lệ chênh lệch biến mất. Bệnh thường ghi nhận nhiều hơn vào những tháng mùa đông. Tổn thương thận trung bình được ghi nhận ở 25-30% bệnh nhân có màu tím Shonlein-Genoch (từ 10-20% ở Ý đến 50-60% ở Áo, Mỹ, Ba Lan).

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Nguyên nhân bệnh Shenlen-Henoch

Nguyên nhân của màu tím Shonlein-Tenoch có liên quan đến nhiễm trùng, dị ứng thức ăn, không dung nạp thuốc và uống rượu. Trong hầu hết các trường hợp, bệnh này được dẫn truyền bởi nhiễm trùng mũi họng hoặc đường ruột.

Sự phát triển của  viêm mạch máu do xuất huyết có  liên quan đến một số vi khuẩn và vi rút. Mối quan hệ của bệnh với nhiễm trùng do Streptococci  và Staphylococcus, cytomegalovirus, parvovirus B19, virus suy giảm miễn dịch ở người đã được tìm thấy rõ ràng nhất  . Ít thường lưu ý sự kết hợp với vi khuẩn của nhóm ruột, iersinia, mycoplasmas.

Mô tả được sự phát triển của mụn trứng cá của bệnh Schonlein-Henoch sau khi sử dụng một số loại thuốc nhất định, bao gồm vaccin và serum, kháng sinh (penicillin), thuốc lợi tiểu thiazide, quinidine.

[16], [17]

Triệu chứng bệnh Shenlen-Henoch

Viêm mạch máu xuất huyết là trong nhiều trường hợp bệnh lành tính có thể dễ bị bệnh hoặc chữa khỏi tự phát trong vòng vài tuần kể từ khi khởi phát. Tuy nhiên, ở một số bệnh nhân, chủ yếu là người lớn, bệnh Shonlein-Genocha màu tím mua lại một đợt tái phát với sự phát triển của tổn thương thận nặng.

Các triệu chứng ngoại ý điển hình là purpura của Shonlein-Genoch (da, khớp, đường tiêu hóa) có thể xuất hiện trong bất kỳ trình tự nào trong vài ngày, vài tuần hoặc cùng một lúc.

Chẩn đoán bệnh Shenlen-Henoch

Chẩn đoán màu tím Shonlein-Genocha không có xét nghiệm chuyên biệt.

Ở hầu hết các bệnh nhân có hoạt động viêm mạch máu cao, tăng ESR. Ở trẻ em, trong 30% trường hợp, tăng liều chống streptolysin-0, một yếu tố rheumatoid, sự gia tăng hàm lượng protein phản ứng C được phát hiện.

Chỉ số của phòng thí nghiệm chính cho thấy mức IgA tím Shonlein-Genoch trong huyết tương - được phát hiện ở giai đoạn cấp tính của bệnh ở 50-70% bệnh nhân. Một năm sau khi giai đoạn cấp tính, hầu hết các trường hợp IgA được bình thường hóa khi không tái phát purpura, ngay cả khi hội chứng tiết niệu vẫn tiếp diễn. Ở 1/3 bệnh nhân, các phức hợp miễn dịch có chứa IgA được phát hiện vào thời điểm hoạt động của vasculitis cao.

[18], [19], [20], [21]

Điều trị bệnh Shenlen-Henoch

Điều trị tẩy da chết Schonlein-Genocha phụ thuộc vào các triệu chứng lâm sàng hiện hành.

• Nếu có nhiễm trùng thì chỉ định liệu kháng sinh.
• Các hội chứng da và khớp không có biểu hiện nội tạng là dấu hiệu cho việc sử dụng NSAIDs.
• Trong tình trạng kéo da và đường tiêu hoá nặng, glucocorticoid được kê toa. Theo một số tác giả, việc sử dụng prednisolone sớm trong một thời gian ngắn ngăn ngừa sự phát triển của bệnh thận cầu thận ở bệnh schoonlein-Henoch purpura.

Dự báo

Dự báo bệnh thận có múi của Schonlein-Genocha nhìn chung thuận lợi, mặc dù có tái phát thường xuyên của bệnh, được ghi nhận ở gần 50% bệnh nhân. Sự phát triển của bệnh thận cầu thận xấu đi tiên lượng của bệnh nhân viêm mạch máu xuất huyết. Đây là viêm thận với sự phát triển của suy thận mãn tính là nguyên nhân chính gây tử vong của bệnh nhân với màu tím Shonlein-Genoch. Ở châu Âu, trong số những nguyên nhân dẫn đến suy thận mạn tính ở trẻ em, tỷ lệ viêm thận ở bệnh schoonlein-Henoch purpura là hơn 3%.

Tính chất của quá trình viêm thận cầu trong viêm mạch máu xuất huyết rất khác nhau giữa người lớn và trẻ em. Đối với trẻ em, sự xuất hiện tiểu máu thoáng qua thường gặp hơn nếu không có protein niệu và rối loạn chức năng. Ở người lớn, viêm thận cầu thận tiến triển, tăng huyết áp động mạch, hội chứng thận hư, suy giảm chức năng thận thường được ghi nhận, khiến cho việc bổ nhiệm các phác đồ trị liệu tích cực hơn. Khi có protein niệu trên 1g / ngày và / hoặc rối loạn chức năng thận, nguy cơ bị suy thận mạn ở trẻ em là 18%, và ở người lớn, 28%.

Giá trị tiên lượng trong viêm thận ở bệnh nhân Shonlein-Genoch màu tím không chỉ có tuổi, mà còn biểu hiện lâm sàng và các đặc điểm hình thái.

Độc thân microhematuria có liên quan đến sự sống sót 100% trong 10 năm. Protein niệu trên 1g / ngày, hội chứng thận hư hoặc cấp tính khi khởi phát bệnh thận cầu thận làm xấu đi tiên lượng. Macrogematuria có liên quan với một xác suất cao của một nửa mặt trăng trong sinh thiết thận và sự suy giảm nhanh chức năng thận.

Trong số các dấu hiệu hình thái dấu hiệu tiên đoán giá trị là tỷ lệ phần trăm của cầu thận với sự xơ hóa bán nguyệt và xen kẽ. Ở những bệnh nhân người lớn có mặt trăng nửa dưới dưới 50% cầu thận, nguy cơ bị suy thận mạn tính cao hơn ở trẻ em.

Nói chung, bệnh Shonlein-Genoch màu tím và viêm thận liên quan có kết quả tương đối thuận lợi: trong tổng số trẻ em bị ốm, hồi phục hoàn toàn được ghi nhận ở 94% trường hợp, người lớn - 89%.

[22], [23], [24]