^

Sức khoẻ

A
A
A

Thiếu máu tan huyết

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Thiếu máu tan máu miễn dịch là một nhóm các bệnh không đồng nhất trong đó các tế bào tủy xương hoặc máu bị phá hủy bởi các kháng thể hoặc các lympho bào sinh học nhạy cảm chống lại các kháng nguyên không thay đổi của chúng.

Tùy thuộc vào tính chất của kháng thể, 4 biến thể của thiếu máu tán huyết miễn dịch được phân biệt: alloimmune (isoimmune), transimmune, dị ứng (hapten), tự miễn dịch.

trusted-source[1], [2], [3], [4]

Điều gì đang làm bạn phiền?

Thiếu máu tán huyết do Isoimmune

Đã có trường hợp kháng nguyên gen không tương thích mẹ và thai nhi (bệnh tan máu của trẻ sơ sinh), hoặc tiếp xúc với kháng nguyên tương thích nhóm trên các tế bào máu đỏ (truyền máu không tương thích), mà kết quả trong huyết thanh của nhà tài trợ với hồng cầu phản ứng của người nhận.

Bệnh huyết thanh của trẻ sơ sinh thường liên quan đến máu mẹ và thai nhi không tương thích với kháng nguyên RhD, ít hơn với kháng nguyên A BO, thậm chí còn hiếm hơn với C, Kell và các kháng nguyên khác. Các kháng thể thâm nhập vào nhau thai được cố định trên hồng cầu của bào thai và sau đó được loại bỏ bằng các đại thực bào. Sự tan huyết nội bào phát triển với sự hình thành của bilirubin gián tiếp, độc cho hệ thần kinh trung ương, với sự ergotroblastosis bù, sự hình thành các tế bào ngoại mạc của hematopoiesis.

Thiếu máu tán huyết tán huyết

Nó được gây ra bởi việc truyền các kháng thể từ các bà mẹ bị thiếu máu tan máu tự miễn dịch; kháng thể chống lại các kháng nguyên chung của hồng cầu cả hai của người mẹ và đứa trẻ. Thiếu máu tan máu qua đường sinh ở trẻ sơ sinh cần điều trị có hệ thống, tính đến thời gian bán hủy của kháng thể mẹ (IgG) trong 28 ngày. Không sử dụng glucocorticoid.

Thiếu máu tán huyết dị ứng

Liên quan đến việc định hình trên bề mặt của các tế bào máu đỏ hapten thuốc, virus, nguồn gốc của vi khuẩn. Hồng cầu là một tế bào mục tiêu ngẫu nhiên, mà phản ứng hapten-kháng thể (cơ thể tạo ra kháng thể chống lại kháng nguyên "nước ngoài"). Trong 20% trường hợp có sự phân hủy miễn dịch, vai trò của thuốc có thể được tiết lộ.

Thiếu máu tan máu tự miễn

Với biến thể thiếu máu tán huyết trong cơ thể bệnh nhân, các kháng thể chống lại các kháng nguyên hồng cầu không thay đổi của chúng được tạo ra. Có ở mọi lứa tuổi.

Các loại thiếu máu tan huyết

Thiếu máu tan máu tự miễn coi là một loại trạng thái "disimmuniteta" kết hợp với sự thiếu hụt của các quần thể tuyến ức có nguồn gốc từ các tế bào ức chế, hợp tác tế bào vi phạm trong quá trình phản ứng và sự xuất hiện bản sao immunocytes autoaggressive miễn dịch (phổ biến vũ khí "bất hợp pháp" clone immunologicheskn tế bào có thẩm quyền đã mất khả năng để nhận ra tự kháng nguyên) . Giảm số lượng tế bào lympho T-trong máu được đi kèm với một lượng tăng tế bào lympho B và null máu ngoại vi.

Sinh bệnh học thiếu máu tán huyết miễn dịch

trusted-source[5], [6], [7], [8]

Thiếu máu tán huyết tự miễn với các kháng thể nhiệt

Các biểu hiện lâm sàng của bệnh đều giống nhau ở cả dạng không tự phát và triệu chứng. Theo khóa học lâm sàng được chia thành 2 nhóm. Nhóm đầu tiên được thể hiện bằng một loại thiếu máu trầm cảm cấp tính, được ghi nhận chủ yếu ở trẻ nhỏ và thường xuất hiện sau một nhiễm trùng, thường là một đường hô hấp. Trên lâm sàng, dạng này được đặc trưng bởi các dấu hiệu tan máu trong lòng. Sự xuất hiện của bệnh là cấp tính, đi kèm với sốt, nôn mửa, yếu, chóng mặt, xuất hiện sự nhợt nhạt của da, huyền học, đau bụng và lưng thấp, hemoglobin niệu. Trong nhóm bệnh nhân này, không có các bệnh hệ thống chính được quan sát thấy.

Thiếu máu huyết tán huyết kết hợp với kháng thể nhiệt

trusted-source[9], [10], [11], [12], [13]

Thiếu máu tán huyết tự miễn nhiễm kết hợp với kháng thể "lạnh"

Các kháng thể hồng cầu, hoạt động mạnh hơn ở nhiệt độ thấp, được gọi là kháng thể "lạnh". Các kháng thể này thuộc về lớp IgM, sự có mặt của bổ thể là cần thiết cho sự phát triển của hoạt động, IgM kích hoạt bổ sung ở chân tay (bàn tay, chân), nơi có nhiệt độ thấp hơn các bộ phận khác của cơ thể; Dòng phản ứng bổ sung bị gián đoạn khi các tế bào hồng cầu di chuyển đến các vùng ấm hơn của cơ thể. Ở 95% người khỏe mạnh, agglutinin tự nhiên được tìm thấy ở các mức thấp (1: 1, 1: 8, 1:64).

Thiếu máu tán huyết tự miễn nhiễm kết hợp với kháng thể "lạnh"

trusted-source[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Thiếu máu tan huyết tự miễn với các agglutinin nhiệt không hoàn chỉnh

Thiếu máu tự miễn hemolytic với agglutinins nhiệt không đầy đủ - các hình thức phổ biến nhất ở người lớn và trẻ em, mặc dù sau này, theo một số báo cáo, kịch phát hemoglobinuria lạnh xảy ra ít nhất là thường xuyên, nhưng hiếm khi được chẩn đoán. Ở trẻ em, thiếu máu tán huyết tự miễn với agglutinins nhiệt không đầy đủ thường là vô căn trong tự nhiên, hội chứng suy giảm miễn dịch, và SLE - những nguyên nhân phổ biến nhất của bệnh thiếu máu tan máu tự miễn dịch thứ cấp. Ở người lớn, dạng thiếu máu tan tự miễn này thường đi kèm các hội chứng tự miễn dịch khác, CLL và u lympho.

Thiếu máu tan huyết tự miễn với các agglutinin nhiệt không hoàn chỉnh

trusted-source[20], [21]

Thiếu máu tan huyết tự miễn dịch với agglutinin hoàn toàn lạnh

Tự miễn thiếu máu tán huyết với agglutinins lạnh đầy đủ (bệnh agglutinin lạnh) ở trẻ em xảy ra ít thường xuyên hơn các hình thức khác. Ở người lớn, bệnh thường được phát hiện: hình thức này hoặc thứ phát sinh tế bào lymphô hội chứng, viêm gan C, bạch cầu đơn nhân nhiễm trùng, hoặc tự phát. Hình thức vô căn thiếu máu, nhưng cũng cho thấy sự hiện diện của dân clonally mở rộng của tế bào lympho có hình thái bình thường sản xuất đơn dòng IgM.

Thiếu máu tan huyết tự miễn dịch với agglutinin hoàn toàn lạnh

trusted-source[22], [23], [24],

Использованная литература

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.