Thiếu máu tan máu miễn dịch

Thiếu máu tan máu miễn dịch là một nhóm bệnh không đồng nhất trong đó các tế bào máu hoặc tủy xương bị phá hủy bởi kháng thể hoặc tế bào lympho nhạy cảm chống lại các kháng nguyên chưa biến đổi của chính chúng.

Tùy thuộc vào bản chất của kháng thể, có 4 loại thiếu máu tan máu miễn dịch: miễn dịch đồng loại (isoimmune), miễn dịch xuyên cơ thể (transimmune), miễn dịch dị loại (haptenic) và tự miễn.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Thiếu máu tan máu đồng miễn dịch

Chúng được quan sát thấy trong trường hợp không tương thích kháng nguyên giữa gen của mẹ và thai nhi (bệnh tan máu ở trẻ sơ sinh) hoặc khi hồng cầu không tương thích về mặt kháng nguyên nhóm xâm nhập vào cơ thể (truyền máu không tương thích), dẫn đến phản ứng giữa huyết thanh của người hiến với hồng cầu của người nhận.

Bệnh tan máu ở trẻ sơ sinh thường liên quan đến sự không tương thích của máu mẹ và thai nhi do kháng nguyên RhD, ít gặp hơn là do kháng nguyên ABO và thậm chí ít gặp hơn là do kháng nguyên C, C, Kell và các kháng nguyên khác. Các kháng thể xuyên qua nhau thai được cố định trên hồng cầu của thai nhi và sau đó được đại thực bào đào thải. Tan máu nội bào phát triển với sự hình thành bilirubin gián tiếp, độc với hệ thần kinh trung ương, với chứng hồng cầu nguyên bào bù trừ và sự hình thành các ổ tạo máu ngoài tủy.

Thiếu máu tan máu xuyên miễn dịch

Nguyên nhân là do sự truyền kháng thể qua nhau thai từ những bà mẹ bị thiếu máu tan máu tự miễn; kháng thể được hướng đến một kháng nguyên hồng cầu chung của cả mẹ và con. Thiếu máu tan máu tự miễn ở trẻ sơ sinh cần được điều trị có hệ thống, có tính đến thời gian bán hủy của kháng thể mẹ (IgG) là 28 ngày. Không chỉ định sử dụng glucocorticoid.

Thiếu máu tan máu dị miễn dịch

Liên quan đến sự cố định hapten có nguồn gốc từ thuốc, vi-rút, vi khuẩn trên bề mặt hồng cầu. Hồng cầu là tế bào đích ngẫu nhiên mà phản ứng hapten-kháng thể xảy ra (cơ thể sản xuất kháng thể chống lại kháng nguyên "lạ"). Trong 20% trường hợp, vai trò của thuốc có thể được tiết lộ trong tan máu miễn dịch.

Thiếu máu tan máu tự miễn

Trong loại thiếu máu tan máu này, cơ thể bệnh nhân sản xuất ra kháng thể chống lại các kháng nguyên hồng cầu chưa biến đổi của chính mình. Chúng xảy ra ở mọi lứa tuổi.

Các loại thiếu máu tan máu miễn dịch

Thiếu máu tan máu tự miễn được coi là một trạng thái "suy giảm miễn dịch" cụ thể liên quan đến sự thiếu hụt quần thể tế bào ức chế có nguồn gốc từ tuyến ức, sự gián đoạn hợp tác của tế bào trong quá trình đáp ứng miễn dịch và sự xuất hiện của một bản sao của các tế bào miễn dịch tự gây hấn (sự gia tăng của một bản sao "bất hợp pháp" của các tế bào có năng lực miễn dịch đã mất khả năng nhận ra các kháng nguyên của chính chúng). Sự giảm số lượng tế bào lympho T trong máu đi kèm với sự gia tăng số lượng tế bào lympho B và tế bào lympho zero trong máu ngoại vi.

Sinh bệnh học của bệnh thiếu máu tan máu miễn dịch

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Thiếu máu tan máu tự miễn liên quan đến kháng thể ấm

Biểu hiện lâm sàng của bệnh giống nhau ở cả dạng tự phát và dạng có triệu chứng. Theo diễn biến lâm sàng, chúng được chia thành 2 nhóm. Nhóm thứ nhất được biểu hiện bằng loại thiếu máu thoáng qua cấp tính, chủ yếu được quan sát thấy ở trẻ nhỏ và thường xuất hiện sau khi bị nhiễm trùng, thường là đường hô hấp. Về mặt lâm sàng, dạng này được đặc trưng bởi các dấu hiệu tan máu nội mạch. Bệnh khởi phát cấp tính, kèm theo sốt, nôn, yếu, chóng mặt, da nhợt nhạt, vàng da, đau bụng và đau lưng dưới, hemoglobin niệu. Nhóm bệnh nhân này không có bất kỳ bệnh toàn thân lớn nào.

Thiếu máu tan máu miễn dịch liên quan đến kháng thể ấm

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Thiếu máu tan máu tự miễn liên quan đến kháng thể "Lạnh"

Kháng thể hồng cầu hoạt động mạnh hơn ở nhiệt độ cơ thể thấp được gọi là kháng thể "Lạnh". Các kháng thể này thuộc nhóm IgM và cần bổ thể để hoạt động của chúng biểu hiện. IgM kích hoạt bổ thể ở các chi (tay, chân), nơi nhiệt độ thấp hơn các bộ phận khác của cơ thể; chuỗi bổ thể bị gián đoạn khi hồng cầu di chuyển đến các vùng ấm hơn của cơ thể. Các agglutinin lạnh tự nhiên ở nồng độ thấp (1:1, 1:8, 1:64) được tìm thấy ở 95% người khỏe mạnh.

Thiếu máu tan máu tự miễn liên quan đến kháng thể "Lạnh"

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Thiếu máu tan máu tự miễn với các agglutinin ấm không đầy đủ

Thiếu máu tan máu tự miễn với các agglutinin ấm không đầy đủ là dạng phổ biến nhất ở người lớn và trẻ em, mặc dù ở trẻ em, theo một số dữ liệu, tình trạng hemoglobin niệu lạnh kịch phát không kém phần phổ biến, nhưng ít được chẩn đoán hơn. Ở trẻ em, thiếu máu tan máu tự miễn với các agglutinin ấm không đầy đủ thường là vô căn, hội chứng suy giảm miễn dịch và SLE là nguyên nhân phổ biến nhất gây thiếu máu tan máu tự miễn thứ phát. Ở người lớn, dạng thiếu máu tan máu tự miễn này thường đi kèm với các hội chứng tự miễn khác, CLL và u lympho.

Thiếu máu tan máu tự miễn với các agglutinin ấm không đầy đủ

[ 19 ], [ 20 ]

Thiếu máu tan máu tự miễn với ngưng kết lạnh hoàn toàn

Thiếu máu tan máu tự miễn với agglutinin lạnh hoàn toàn (bệnh agglutinin lạnh) ở trẻ em xảy ra ít thường xuyên hơn nhiều so với các dạng khác. Ở người lớn, bệnh này thường được phát hiện: dạng này là thứ phát sau hội chứng tăng sinh lympho, viêm gan C, bệnh bạch cầu đơn nhân nhiễm trùng hoặc vô căn. Tuy nhiên, ở dạng thiếu máu vô căn, sự hiện diện của sự mở rộng dòng vô tính của quần thể tế bào lympho bình thường về mặt hình thái sản xuất IgM đơn dòng cũng được thể hiện.

Thiếu máu tan máu tự miễn với ngưng kết lạnh hoàn toàn

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]