Bệnh xơ cứng mũi

Scleroma - một căn bệnh truyền nhiễm mãn tính của đường hô hấp đặc trưng bởi sự xuất hiện của thâm nhiễm ở niêm mạc dày đặc nhiên tiến chậm của họ, sự xuất hiện trong giai đoạn cuối của biến dạng sẹo, biến dạng và stenosing ảnh hưởng cấu trúc giải phẫu. Tác nhân gây bệnh của bệnh là cây đũa phép của Volkovitch - Frish. Bệnh không truyền nhiễm rất nhiều, khác với dịch bệnh bùng phát ở Bêlarut, Ucraina, các nước Đông và Trung Âu. Không biết thời kỳ ủ bệnh với rhinoscleroma. Bệnh thường phát triển dần dần, kéo dài nhiều năm, đôi khi trong nhiều thập kỷ. Sự trầm trọng của quá trình được quan sát thấy trong thai kỳ. Phụ nữ bị bệnh thường xuyên hơn nam giới và trẻ em. Bệnh thường bắt đầu ở tuổi 11-30. Hầu hết bệnh nhân bị rhinoscleroma là người dân nông thôn.

Bệnh sán lá gan được biết đến kể từ thời trung cổ. Bà bị coi là một dạng bệnh giang mai đặc biệt, lao phổi, giống như sarcoma hoặc ung thư, và chỉ trong nửa sau của thế kỷ XIX. Nó bắt đầu được nghiên cứu như một hình thức nosological riêng biệt. Một trong những hình ảnh scleroma klnicheskuyu đầu tiên được mô tả vào năm 1858 V.A.Karavaev (1911-1892) - một bác sĩ phẫu thuật của Nga và Ukraine xuất sắc, bác sĩ nhãn khoa và Rhinology, một trong những người sáng lập nhãn khoa và nâng mũi. Năm 1870 F.Gebra - bác sĩ da liễu Áo nổi bật, người đứng đầu của trường Áo da liễu trong thế kỷ XIX-đề nghị gọi rinoskleromoy bệnh này như ông mô tả 10 trường hợp bệnh này chạm vào thất bại của mũi bên ngoài. N.M.Volkovich vào năm 1888 đã cho nó một tên mới cho bệnh - đường thở scleroma, vì nó ảnh hưởng không chỉ mũi nhưng toàn bộ đường hô hấp, phế quản xuống đến từng cá nhân. J.Mikulicz năm 1876 phát hiện thấy trong các nhiễm trùng scleral và mô tả tế bào bọt đặc biệt (ánh sáng), được gọi là tế bào Mikulich. Năm 1876, các nhà vi khuẩn học A.Frish Áo mở mầm bệnh scleroma đóng gói que gram âm, net trong đó một vài năm sau đó văn hóa được xác định và mô tả bởi đặc tính hình thái của nó N.M.Volkovich.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Giải phẫu bệnh lý

Trong sự phát triển của một thâm nhiễm sclerotic, 4 giai đoạn được phân biệt.

• Giai đoạn I được đặc trưng bởi một dày của niêm mạc mũi (hoặc các trang web khác trong đường hô hấp trên) và sự hình thành của thâm nâu đỏ hoặc đỏ sẫm, ban đầu có một sự nhất quán mềm đàn hồi, trong tương lai - một sự nhất quán sụn dày, không dễ bị phân rã. Ở giai đoạn này, thâm nhiễm tế bào viêm bao gồm một số (tế bào lympho, các tế bào plasma, mô bào và bạch cầu trung tính). Trong số các yếu tố hình thành trở nên lớn hơn (20-50 micron) tế bào vakuolizovannye nổi bật với hạt nhân lệch tâm nằm và tế bào chất, nhiễm sắc thể (tế bào Mikulicz) phong phú.
• Trong giai đoạn II, thâm nhiễm histiocytic bắt đầu chiếm ưu thế, quá trình chuyển đổi các tế bào biểu mô thành tế bào Mikulich phát triển. Trong các tế bào này và xung quanh chúng, một số lượng lớn Wolkowicz-Frisch gậy và thân thể Russelean, bao gồm hyaline, 30-40 μm kích thước, được tìm thấy.
• Giai đoạn III có sự giảm số lượng tế bào biểu mô, sự gia tăng số lượng tế bào Mikulich, các yếu tố mô liên kết và sự hình thành các sợi collagen.
• Trong bước này, bắt đầu quá trình thâm nhiễm cicatrization skleromnyh, mà lên đến đỉnh điểm trong bước IV, trong đó các tế bào Mikulicz và mô bào biến mất và được thay thế bởi các sợi collagen, mà số tăng cùng với sự hình thành các vết sẹo dày đặc. Quá trình này dẫn đến dai dẳng hẹp luminal của đường hô hấp (tắc nghẽn một phần hoặc hoàn toàn của đường mũi, trong khi tại các địa điểm khác trong đường hô hấp - hẹp của thanh quản, khí quản và phế quản.

Theo nguyên tắc, các xung ổ cứng bắt đầu phát triển trong niêm mạc mũi. Tiếp tục phân phối có thể xảy ra cả trong uplink và theo hướng downlink, nhấn mũi, môi, đôi khi góc của miệng, lưỡi, mũi hầu, cứng và mềm vòm miệng, đường hô hấp trên, hiếm khi - ống dẫn nước mắt, ống eustachian, tai giữa và kết mạc .

Triệu chứng xơ cứng mũi

Trong giai đoạn đầu, không có khiếu nại đáng kể. Những thay đổi về mô hình sinh học phát sinh trong niêm mạc mũi không gây đau, tiến hành mà không có phản ứng chung. Màng niêm mũi là một hình ảnh viêm ban đầu mãn tính. Sự phát triển của quá trình viêm gây ra sự xuất hiện của ngứa trong mũi, hắt hơi, xả chất tiết hoặc niêm mạc. Màng niêm mũi có màu hồng nhạt. Ở giai đoạn này, bệnh thường được che đậy bởi các phản ứng dị ứng, nhưng loại thuốc dị ứng sử dụng không ngừng sự phát triển của bệnh, và trong một vài năm phát triển teo của màng nhầy của mũi và lỗ mũi, làm cho đường mũi mở rộng. Sau đó trong khoang mũi có lớp vỏ với mùi "ngọt" khó chịu, khác với ozon và syphilit. Máu mũi tăng lên, và hạ huyết áp phát triển. Ở giai đoạn rinoskleromu này thường được trộn với Osen, nhưng về kiểm tra chặt chẽ hơn bằng cách sử dụng kính hiển vi ở niêm mạc mũi có thể được nhìn thấy nhỏ như nhú, niêm mạc dày lên hoặc khu vực trước của mũi, hoặc trong nares sau. Thông thường, những thay đổi này xảy ra ở những nơi thu hẹp sinh lý của đường hô hấp trên. Giai đoạn nhiệt của bệnh đặc trưng bởi sự xuất hiện và nhanh chóng tăng skleromnyh xâm nhập dẫn đến khó khăn và sau đó đến một shutdown hoàn toàn thở mũi, làm giảm mức độ nghiêm trọng của mùi để hoàn thành bịnh giãm khứu giác.

Tùy thuộc vào nội địa hoá của quá trình, chứng rhinoscleroma có thể có được nhiều khía cạnh trực quan. Thỉnh thoảng có những hình dạng xơ cứng xơ cứng, đôi khi lan đến xương mũi, vòm miệng cứng, quá trình phế nang. Sự phát triển của nhiễm trùng scleral ở mức van mũi dẫn đến tắc nghẽn mũi, và sự đánh bại của mũi bên ngoài đôi khi tiến hành theo loại rhinophymus scleroma. Các tổn thương giải phẫu khác ít khi bị ảnh hưởng. Sự hình thành các đường đôi giống như hình giống như hình giống như hình giống như hình giống như hình chóp trong đôi khi dẫn đến sự phân ly gần như hoàn toàn với hầu họng. Lây lan trên vòm miệng mềm, quá trình dẫn đến sự nhăn và biến dạng của nó, làm cho khó nuốt, đặc biệt là thức ăn lỏng, là một sự vi phạm của ngữ âm.

Tình trạng chung của bệnh nhân vảy cứng vẫn còn khả quan và chỉ bị gián đoạn nếu thở khó khăn do sự xuất hiện tình trạng thiếu oxy máu mãn tính. Trong trường hợp này, bệnh nhân thường xuyên vi phạm quá trình trao đổi chất chính và nitơ, phát triển chứng thiếu máu ít, tăng bạch cầu lymphô, bạch cầu ái toan, trong một số trường hợp có thể xảy ra chứng monocytopenia. ESR được cải tiến liên tục.

Sự tiến hóa và biến chứng

Bệnh phát triển rất chậm, trong nhiều năm và thậm chí hàng thập kỷ. Các trường hợp tự hồi phục tự nhiên không được biết đến, đồng thời việc áp dụng liệu pháp điều trị thậm chí còn tích cực và hiện đại cũng không đảm bảo một phương pháp chữa trị hoàn chỉnh; chỉ có thể nói về việc tạm thời thuyên giảm hoặc đình chỉ sự phát triển của bệnh. Quá trình Skleromny nhỏ có thể truyền hoặc căng hoặc làm "nhảy" qua các lĩnh vực sức khỏe niêm mạc, ảnh hưởng đến phân đoạn riêng lẻ se, bắt đầu từ mũi và đạt nares sau, mũi, ống thính giác, họng, thanh quản, khí quản và phế quản. Xoang xoang ít khi bị ảnh hưởng.

Trong các biến chứng, tắc nghẽn khẩn cấp nhất của đường thở, thiếu máu mãn tính, viêm phổi, lao phổi. Trong những trường hợp này, bệnh nhân đạt độ cực đoan của sự kiệt sức và chết từ những thay đổi không thể đảo ngược hoặc sự trao đổi chất, hoặc bằng cách ngạt (ngay cả với kịp thời khí quản thực hiện), nếu quá trình này gây ra sự tắc nghẽn của khí quản và phế quản.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Chẩn đoán Stlerosis mũi

Trong giai đoạn đầu của việc chẩn đoán bệnh là khó khăn, bởi vì tình trạng viêm dẫn đến mũi rất giống với những khi một viêm viêm mũi tầm thường. Tuy nhiên, trong mọi trường hợp, thời gian thực hiện "cảm lạnh thông thường", thậm chí còn kèm theo các quy trình không gây chú ý hiệu quả trong obolochkenosa nhầy và mùi từ mũi, có tính đến tiền sử bệnh dịch tễ nên được nghi ngờ trong sự hiện diện của rinoskleromy. Cần phải kiểm tra thêm bệnh nhân để xác định bệnh. Tuy nhiên, nó cần được lưu ý rằng các thử nghiệm trong phòng thí nghiệm không phải lúc nào cho một kết quả tích cực, nhưng ngay cả trong trường hợp không sau này không thể loại trừ màng cứng. Chẩn đoán được tạo điều kiện trong giai đoạn biểu hiện lâm sàng và hình thái học rõ rệt. Để chẩn đoán là nội soi quan trọng đường hô hấp trên, sinh thiết, chụp X quang, ngưng kết beskapsulnyh coli chủng Frisch - Volkovich, da phản ứng allergological thậm chí có thể bổ sung cho sự cố định huyết thanh bệnh nhân và thỏ huyết thanh miễn dịch cây đũa phép Frisch - Volkovich. Theo một số tác giả, phản ứng tích cực của Bordet - Gengou là hằng số nhất trong scleroma, tuy nhiên, và nó không thể được coi là cụ thể đối với bệnh này. Cây skleromnogo vật chất (chảy nước mũi, sinh thiết bị nghiền nát) trên agar-agar cho phép 80-90% của nền văn hóa dính vào phân bổ Frisch - Volkovich. Soi dịch skleromnyh mô, mặc dù hiếm, vacuolated tế bào khổng lồ Mikulic, fuchsinophilia bê Roussel và vô số các tế bào plasma có thể được phát hiện.

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Chẩn đoán phân biệt

Bệnh u ác tính, giống như chứng xơ cứng ở các địa phương khác, ở các giai đoạn phát triển khác nhau có thể có một số điểm tương đồng với các bệnh khác nhau. Trong giai đoạn đầu tiên, nó được phân biệt với bệnh viêm mũi dạ dày tủy hoặc đơn giản, oes, tổn thương syphilit. Các trường hợp bệnh kết hợp của ozona và scleroma được mô tả . Trong giai đoạn trưởng thành thâm skleromatoznye có thể được thực hiện đối với các triệu chứng của bất kỳ bệnh tật, được đặc trưng bởi sự xuất hiện của thâm nhiễm và các khối u, bao gồm cả bệnh lao, giang mai, bệnh phong, các khối u lành tính và ác tính, và những người khác.

[30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39]

Điều trị xơ cứng mũi

Cung cấp trong suốt các thế kỷ XIX-XX. Nhiều phương pháp điều trị không cho kết quả dương tính thực tế. Trong số các phương pháp này có thể kể đến sinh học (trị liệu vắc-xin, autoimplantatsiya truyền mô skleromatoznoy chiếu xạ máu), hóa chất (chuẩn bị iốt carbolic và axit cromic, kẽm clorua, neosalvarsan, thuốc quinin và bismuth và nhiều người khác. Al.), Vật lý (diathermocoagulation, xạ trị ), cơ khí (thăm dò), phẫu thuật (cắt bỏ stenoses sẹo, phẫu thuật thẩm mỹ, khí quản). Hiện kết quả tương đối thuận lợi cung cấp streptomycin điều trị (tại chỗ như thuốc mỡ và các sol khí, parenterally nhưng các khóa học dài 2-3 tháng và xạ trị. Bên cạnh đó, sử dụng auromitsin, Terramycin và truyền tĩnh mạch 5% dung dịch của PAS với kết quả đáng khích lệ. Tác dụng chống xơ cứng Cortisone tại u xơ không được biểu hiện.

Việc điều trị chung được quy định liên quan đến sự vi phạm quá trình trao đổi chất: chế phẩm canxi, liệu pháp vitamin, thuốc bình thường hóa CBS, dinh dưỡng carbohydrate và protein đầy đủ.

Tiên lượng để phục hồi hoàn toàn trong các trường hợp sâu rộng là không thuận lợi.