^

Sức khoẻ

A
A
A

Xơ phổi tự phát

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Xơ vô căn phổi (cryptogenic fibrosing alveolitis) - hình thức phổ biến nhất của viêm phổi kẽ vô căn, tương ứng với xơ hóa tiến triển của phổi và hút thuốc nam chiếm ưu thế. Các triệu chứng xơ phổi tự phát phát triển trong khoảng thời gian vài tháng đến vài năm và bao gồm thở ngắn khi tập thể dục, ho và những vết bong bóng nhỏ.

Chẩn đoán được thiết lập khi phân tích lịch sử, khám lâm sàng, chụp X quang ngực, và xét nghiệm chức năng phổi và được xác nhận bởi kết quả HRCT, sinh thiết phổi hoặc, nếu cần, cả hai phương pháp. Không có điều trị đặc hiệu cho xơ phổi tự phát đã được chứng minh có hiệu quả, nhưng glucocorticoids, cyclophosphamide, azathioprine hoặc kết hợp của chúng thường được kê đơn. Ở hầu hết các bệnh nhân, sự suy giảm xảy ra ngay cả đối với điều trị; trung bình sống sót - ít hơn 3 năm kể từ ngày chẩn đoán.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Nguyên nhân tự xơ phổi

Xơ hóa phổi tự phát, được xác định mô học như thường lệ viêm phổi kẽ, 50% các trường hợp viêm phổi kẽ tự phát và xảy ra ở cả nam giới và phụ nữ tuổi từ 50 đến 60 năm làm việc tại một tỷ lệ 2: 1. Tiếp tục hoặc trước đó hút thuốc trong một mức độ rõ ràng tương quan với bệnh. Có một số khuynh hướng di truyền: một lịch sử gia đình được cân nặng trong 3% trường hợp.

Mặc dù xơ phổi tự phát được gọi là viêm phổi, viêm có thể đóng một vai trò tương đối nhỏ. Yếu tố môi trường, di truyền hoặc khác lạ được cho là gây thiệt hại pervonachapno biểu mô phế nang, nhưng phổ biến vũ khí cụ thể và khác thường của các nguyên bào sợi và tế bào kẽ trung mô (collagen lắng đọng và xơ hóa) có thể hình thành cơ sở của sự tiến triển bệnh lâm sàng. Tiêu chí mô học chính là xơ subpleural với tiêu điểm của sự phát triển của các nguyên bào sợi và các khu vực của xơ đáng kể, với các khu vực xen kẽ của mô phổi bình thường. Sự viêm nhiễm xen kẽ lan rộng đi kèm với thâm nhiễm lymphocytic, plasmacytic và histiocytic. Giãn nở nang của phế nang ngoại vi ( "honeycombing") được phát hiện trong tất cả các bệnh nhân và tăng lên khi bệnh tiến triển. Một cấu trúc mô học tương tự không thường xuyên trong IBLARB của một nguyên nhân đã biết; thuật ngữ viêm phổi kẽ giấy thông thường được sử dụng cho tổn thương tự phát mà không có nguyên nhân rõ ràng.

trusted-source[7], [8], [9], [10], [11]

Triệu chứng tự xơ phổi

Các triệu chứng của xơ phổi tự phát thường phát triển trong 6 tháng đến vài năm và bao gồm thở hụt hơi khi tập thể dục và ho không hiệu quả. Các triệu chứng thông thường (sốt đến các số dưới da cơ và đau cơ) rất hiếm. Dấu hiệu cổ điển của xơ phổi không tự phát là tiếng ồn, khô, song song với cơ bản, gây ra các bong bóng nhỏ (giống như âm thanh khi mở một dây buộc Velcro). Độ dày của đầu ngón tay của ngón tay là có trong khoảng 50% trường hợp. Các kết quả khám nghiệm còn lại vẫn bình thường cho đến khi phát triển giai đoạn cuối của bệnh, khi biểu hiện tăng huyết áp phổi và rối loạn tâm thu ở tâm thất phải có thể phát triển.

Chẩn đoán xơ phổi tự phát

Chẩn đoán dựa trên phân tích dữ liệu anamnestic, kết quả của phương pháp nghiên cứu bức xạ, xét nghiệm chức năng phổi và sinh thiết. Xơ phổi tự phát thường được chẩn đoán nhầm là các bệnh khác có biểu hiện lâm sàng tương tự như viêm phế quản, hen phế quản hoặc suy tim.

Khi chụp X quang phổi thường phát hiện thấy sự phát tán khuếch tán mô phổi ở vùng dưới và vùng ngoại vi của phổi. Các chứng ngộ nhỏ ("phổi tổ ong"), đường hô hấp giãn nở do sự phát triển của phế quản phổi có thể là những phát hiện bổ sung.

Các xét nghiệm chức năng phổi thường biểu hiện bản chất hạn chế của những thay đổi. Khả năng khuếch tán carbon monoxide (DI_CO) cũng giảm. Điều tra khí huyết động mạch cho thấy tình trạng thiếu oxy máu, thường được khuếch đại hoặc phát hiện trong quá trình vận động và mức độ CO thấp của máu động mạch.

HRCT cho phép phát hiện sự khuếch tán mô xung quanh khuếch tán hoặc khu trú với mô hình phổi không đối xứng và dày đặc nội bào không đối xứng; những thay đổi dưới dạng dưới dạng phế quản phổi tổ ong và động cơ kéo. Sự thay đổi trong loại kính mờ, chiếm hơn 30% phổi, cho thấy một chẩn đoán thay thế.

Các nghiên cứu trong phòng thí nghiệm đóng một vai trò nhỏ trong chẩn đoán. Tăng ESR, nồng độ protein phản ứng C và tăng triglyceremia máu là phổ biến. Nồng độ của các kháng thể chống nấm hoặc yếu tố thấp khớp tăng lên ở 30% bệnh nhân và, tùy thuộc vào các giá trị cụ thể, có thể loại trừ các bệnh về mô liên kết.

trusted-source[12], [13], [14], [15],

Điều trị tự xơ phổi

Không có lựa chọn điều trị cụ thể nào chứng minh hiệu quả. Hỗ trợ điều trị xơ hóa phổi vô căn được giảm xuống hít oxy thiếu oxy và các điểm đến kháng sinh cho sự phát triển bệnh viêm phổi. Giai đoạn cuối của bệnh có thể yêu cầu bệnh nhân cá nhân thực hiện ghép gan. Glucocorticoid và thuốc gây độc tế bào (cyclophosphamid, azathioprine) có truyền thống được sử dụng ở những bệnh nhân bị xơ phổi vô căn theo kinh nghiệm, trong một nỗ lực để ngăn chặn sự tiến triển của viêm, nhưng chỉ có một số lượng hạn chế của dữ liệu chỉ ra hiệu quả của chúng. Tuy nhiên, một thực tế phổ biến là để cố gắng prednisolone đích (bằng miệng, với liều 0,5 mg / kg đến 1,0 mg / kg, 1 lần một ngày trong vòng 3 tháng, sau đó giảm liều đến 0,25 mg / kg, một lần mỗi ngày cho 3-6 tháng sau) kết hợp với cyclophosphamide hoặc azathioprine (bằng miệng, ở liều 1 mg / kg đến 2 mg / kg 1 lần một ngày và N-acetylcysteine 600 mg 3 lần mỗi ngày bằng miệng như aktioksidanta ). Trong khoảng thời gian 3 tháng một lần đến 1 lần trong một năm được thực hiện kpinicheskaya, đánh giá bức xạ và vật chất và liều chỉnh thuốc. Điều trị rối loạn xơ phổi tự phát chấm dứt khi không có phản ứng khách quan.

Pyrfenidone, chất ức chế tổng hợp collagen, có thể ổn định chức năng phổi và giảm nguy cơ bị trĩ. Hiệu quả Antifibrotic các đại lý khác, đặc biệt là ức chế tổng hợp collagen (relaxin), các yếu tố tăng trưởng profibrotic (suramin) và endothelin-1 (angiotensin thuốc ức chế angiotensine) đã được chứng minh chỉ in vitro.

Interferon-y-lb cho thấy hiệu quả tốt trong việc bổ nhiệm cùng với prednisolone trong một nghiên cứu nhỏ, nhưng một đa quốc gia, mù đôi lớn, thử nghiệm ngẫu nhiên cho thấy không ảnh hưởng đến sự tồn tại, chức năng phổi bệnh miễn phí dpitelnost của mình và chất lượng cuộc sống.

Lung cấy ghép thành công ở những bệnh nhân bị xơ phổi vô căn giai đoạn cuối người không có bệnh kèm theo, không quá 55 năm (có nghĩa là <40% bệnh nhân bị xơ phổi vô căn).

Dự báo

Hầu hết các bệnh nhân có biểu hiện lâm sàng nhẹ và nghiêm trọng tại thời điểm chẩn đoán; thường là bệnh xơ hóa phổi tự phát tiến triển bất chấp điều trị. Các giá trị bình thường của PaO2 tại thời điểm chẩn đoán và ít frobbastic foci phát hiện bằng cách kiểm tra mô học về vật liệu sinh thiết cải thiện tiên lượng bệnh. Ngược lại, tiên lượng xấu hơn ở người già và tồi tệ hơn với sự suy giảm chức năng phổi tại thời điểm chẩn đoán và khó thở nặng. Tỷ lệ sống trung bình ít hơn 3 năm kể từ ngày chẩn đoán. Sự gia tăng tần suất nhập viện vì nhiễm trùng đột ngột của đường hô hấp và suy hô hấp cho thấy một cái chết nhanh chóng ở bệnh nhân, điều này đòi hỏi phải có kế hoạch chăm sóc cho anh ta. Ung thư phổi phổ biến hơn ở những bệnh nhân bị xơ phổi tự phát, nhưng nguyên nhân tử vong thường là suy hô hấp, nhiễm trùng đường hô hấp hoặc suy tim với thiếu máu và loạn nhịp tim.

trusted-source[16], [17]

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.