^

Sức khoẻ

A
A
A

Xơ cứng bì

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Bệnh xơ cứng bì (Scleroderma) là một bệnh có hệ thống của các mô liên kết của nguyên nhân không giải thích, dựa trên sự xáo trộn tiến bộ của collagen. Quá trình bao gồm một số liên kết: sưng niêm mạc, thay đổi sợi ngực, phản ứng tế bào và xơ cứng.

trusted-source[1],

Dịch tễ học

Các trường hợp chứng xơ cứng bì được ghi nhận ở tất cả các khu vực trên thế giới, nhưng tỷ lệ hiện mắc của bệnh ở các vùng địa lý và các nhóm dân tộc khác nhau không giống nhau. Tỷ lệ mắc ban đầu dao động từ 3,7 đến 20,0 ca trên mỗi triệu người. Tỷ lệ trung bình 240-290 / 1 triệu dân Tại Liên bang Nga, tỷ lệ mắc ban đầu là 0,39 / 1000 dân ở Moscow - 0,02 ca / 1000 dân.

Theo các dấu hiệu lâm sàng, hiện tại và tiên lượng được phân biệt bằng một hình thức hạn chế và có hệ thống.

trusted-source[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Hạn chế xơ cứng bì

Vi trùng xơ cứng bì hạn chế biểu hiện dưới dạng các mảng bám, mao mạch, tuyến tính, sâu đốm nâu và nhỏ (rỉ nước) (bệnh đốm trắng, trắng chồi Zumbusha, vv).

Mảng xơ cứng bì

Hình dạng mảng xơ cứng phổ biến nhất của xơ cứng bì, được đặc trưng lâm sàng bởi sự có mặt của các đốm có kích cỡ khác nhau, hình bầu dục, tròn hoặc không đều, chủ yếu nằm trên thân và chi, đôi khi đơn phương. Trong vùng của chúng có mật độ bề mặt, nhưng trong một số ít trường hợp, quá trình này bắt các mô sâu (dạng sâu). Màu của các nguyên tố là màu hồng lúc đầu tiên, sau đó thay đổi màu trắng nhạt ở giữa lò. Ở ngoại vi của nó một vòng nheo hilic được bảo tồn, sự hiện diện của nó cho thấy hoạt động của quá trình. Đôi khi trên bề mặt của mảng cá nhân có thể có vỉ. Khi quá trình phục hồi, teo, sắc tố và telangiectasia vẫn còn.

Đồng thời có thể tổn thương nhỏ như lichen aibus Zumbusch hoặc lichen sclerosus et atrohicus, đó là cơ sở cho một số tác giả xem xét sau này như một biến thể hời hợt của xơ cứng bì.

Xơ cứng bì tuyến

Căn bệnh xơ cứng lớp thượng bì thường xảy ra trong thời thơ ấu, nhưng có thể phát triển ở người cao tuổi. Foci nằm chủ yếu trên da đầu với việc chuyển đổi sang da trán, mũi, kèm theo teo không chỉ da mà còn là mô dưới da, mang đến cho họ tương tự như các vết sẹo sau khi chạm một thanh kiếm, đôi khi kết hợp với teo mặt Romberg. Các foci cũng có thể được bản địa hóa trên các chi, gây teo các mô sâu, cũng như trong các hình thức của một chiếc nhẫn trên dương vật.

Hình thái học của chứng xơ cứng bì hạn chế

Trong giai đoạn đầu của quá trình (giai đoạn của ban đỏ), một phản ứng viêm rõ rệt của cường độ khác nhau được quan sát thấy ở lớp hạ bì. Nó có thể được perivascular hoặc khuếch tán, bao gồm toàn bộ chiều dày của lớp hạ bì và mô dưới da. Thâm nhiễm có thể cục bộ xung quanh nang lông, ekkrinnyh tuyến và dây thần kinh bao gồm chủ yếu của tế bào lympho, mô bào, đôi khi với hỗn hợp một lượng nhỏ của bạch cầu ái toan. Có cấu trúc giống như nang bạch huyết. Electron kính hiển vi cho thấy thâm nhiễm viêm, chúng bao gồm chủ yếu là các tế bào plasma non nớt chứa trong tế bào chất mở rộng bể hạt lưới nội chất và hạt nhân với nhiễm sắc thể phân tán. Trong số đó, ngoài ra, có một số lượng lớn các đại thực bào với globules lớn và mô myelin. Tế bào lympho trong cấu trúc giống như các tế bào vụng lá với tế bào chất lớn và một số lượng lớn ribosome tự do. Trong số các yếu tố di truyền được mô tả, mảnh vỡ tế bào đôi khi được phát hiện. Với sự trợ giúp của phương pháp miễn dịch, nó cho thấy rằng T-lymphocytes chiếm ưu thế trong thâm nhiễm. Trong số các tế bào của thâm nhiễm viêm, người ta có thể nhìn thấy các sợi collagen mỏng hình thành mới, đó là collagen loại III. Mô liên kết được niêm phong với sự tiến triển của quá trình này, có những lĩnh vực đồng nhất, nhưng nhiều người trong số đó là các nguyên bào sợi, glycosaminoglycans và glycoprotein. Theo thời gian, các sợi collagen trở nên trưởng thành hơn, độ dày của họ đạt 80-100 nm, bằng miễn dịch huỳnh quang gián tiếp sử dụng các kháng thể chống lại các loại collagen khác nhau phát hiện ra rằng phát hiện loại collagen I và III trong giai đoạn này. Histochemically cho thấy sự hiện diện của collagen và glycosaminoglycans loại sulfate dermatan, sunfat chondroitin mặc dù có - 4 hoặc 6. Hàm lượng axit hyaluronic giảm, mặc dù số lượng lớn các nguyên bào sợi. Điều này là do thực tế là có nhiều loại nguyên bào sợi khác nhau có thể tạo ra collagen bình thường.

Trong giai đoạn muộn (sclerotic), các hiện tượng viêm biến mất, và các bó sợi collagen trở nên đồng nhất và hyalineized. Khi bắt đầu quá trình, chúng được nhuộm màu với eosin, và sau đó - nhợt nhạt. Các yếu tố di động và các mạch máu rất nhỏ, các bức tường của lớp thứ hai được làm dày, các lumens thu hẹp lại. Các lớp biểu bì thường ít thay đổi, trong giai đoạn viêm nó là hơi dày lên, trong sclerotic-atrophic.

Sự hình thành

Trong 70% bệnh nhân bị xơ cứng bì bì hạn chế, các kháng thể kháng nhân được phát hiện, và yếu tố thấp khớp, cũng thường thấy các kháng thể đối với DNA tự nhiên (nDNA) và các kháng thể kháng centromeric. TJ. Woo và JE Rasmussen (1985) tìm thấy các kháng thể chống nấm ở 12 trong số 24 bệnh nhân bị xơ cứng bì, 7 trong số 17 người có yếu tố rheumatoid, và 5 trong số đó có kháng thể kháng nhân. Ở 2 bệnh nhân trong nhóm này, các biểu hiện có hệ thống (viêm thận, hiện tượng Raynaud) đã được tìm thấy, cho thấy bản chất hệ thống có thể có của hình thái xơ cứng này. Với hình thức tuyến tính thường xuyên hơn ở những người khác, hệ thống thần kinh tham gia vào quá trình này.

Xơ cứng bì hệ thống

Hệ thống xơ cứng bì - một bệnh tự miễn của mô liên kết, các biểu hiện lâm sàng chủ yếu trong số đó có liên quan đến thiếu máu cục bộ phổ biến, gây ra mikroapgiopatiey obliteriruyushey, xơ hóa của da và cơ quan nội tạng (phổi, tim, đường tiêu hóa, thận), tổn thương của hệ thống cơ xương.

Xơ cứng bì toàn thân là một tổn thương tổng quát của mô liên kết và các mạch với sự liên quan của da và các cơ quan nội tạng. Trên lâm sàng có thể biểu hiện tổn thương như khuếch tán tất cả các làn da với những thay đổi đáng kể nhất trong da của khuôn mặt và tứ chi xa. Giai đoạn phù thay thế bởi teo da, cơ bắp, khuôn mặt trở nên amimichnym hyper- quan sát và mất sắc tố, telangiectasia, rối loạn dinh dưỡng, đặc biệt là trong tầm tay của họ, akroosteoliz, loét, vôi hóa (hội chứng Tiberzha-Veyssenbaha), co cứng. Sự kết hợp của calcinosis, Raynaud hiện tượng, telangiectasia và acroscleroderma gọi CRST hội chứng, và sự hiện diện của tổn thương thực quản - CREST hội chứng. Có thể có túi keloidopodobnye, sự xuất hiện của vốn được xem như một loại phản ứng với một thành phần viêm ở những người dễ mắc để sẹo lồi.

Bệnh học mô màng phổi hệ thống

Những thay đổi tương tự như những thay đổi trong một hình thức hạn chế, do đó chúng đôi khi không thể được phân biệt. Tuy nhiên, trong giai đoạn đầu của phản ứng viêm trong xơ cứng hệ thống là yếu, trong các giai đoạn sau quan sát những thay đổi đáng kể trong các mạch máu, và giữa các sợi collagen hyalinized được tìm thấy trong nhiều nguyên bào sợi. Sự thay đổi của mạch máu với xơ cứng bì hệ thống được thể hiện rõ rệt, điều này quyết định sự xuất hiện của hiện tượng Raynaud. Các động mạch nhỏ và mao mạch của da và các cơ quan nội tạng bị ảnh hưởng. Các bức tường dày, lumens thu hẹp, đôi khi bị xóa sổ, số lượng mao mạch giảm. Hiển vi điện tử cho thấy một sự thay đổi, vacuolization và phá hủy màng, sự nhắc lại của màng tế bào đáy, pericyte kéo dài và sự hiện diện của tế bào quanh mạch thâm nhiễm bạch cầu đơn nhân. Xung quanh chúng là các nguyên bào sợi hoạt tính với một sợi lưới nội bào biểu hiện trong tế bào chất. Mao mạch của vùng dưới da vùng hạ bì ngược lại được mở rộng mạnh mẽ với hiện tượng tăng sinh endothiocytes và hoạt động tăng lên của chúng, điều này có lẽ là hành động bù đắp. Miễn dịch huỳnh quang gián tiếp trong các bức tường của các mao mạch bị ảnh hưởng và các động mạch nhỏ tiết lộ các hốc dưới của collagen type III và fibronectin, tuy nhiên, collagen type I không có. Trong giai đoạn sau của xơ cứng hệ thống đánh dấu teo của biểu bì, dày và phản ứng tổng hợp bó sợi collagen để tạo thành khu vực rộng lớn hyalinosis, đôi khi với sự lắng đọng của các muối canxi.

Sự hình thành

Trong sự phát triển của bệnh, điều quan trọng nhất là gắn liền với các vi phạm về tổng hợp collagen, chứng minh bằng hoạt tính tăng của nguyên bào sợi trong nuôi cấy và tạo ra collagen trong giai đoạn làm trầm trọng thêm bệnh; tăng bài tiết hydroxyproline; rối loạn tuần hoàn vi mô liên quan đến tổn thương tổng quát của mạng lưới mao quản và các động mạch nhỏ; khiếm khuyết của hệ thống miễn dịch, đặc trưng bởi sự hiện diện của tự kháng thể - chống nấm, chống centromeric, chống lại RNA (Sm, Ro (SS-A), PM-Scl-70), collagen, vv, phức hợp miễn dịch. Các kháng thể chống lại DNA, ngược lại với lupus ban đỏ hệ thống, không được xác định. Một số lượng lớn các phản ứng huyết thanh dương tính đã được phát hiện trong mô cứng xơ cứng, một sự kết hợp khác nhau của các chỉ số khác nhau với các hình thức khác nhau của bệnh. Vì vậy, hội chứng CREST có liên quan đến các kháng thể kháng centromeric, các kháng thể đối với Scl-70 được xem như là một dấu hiệu của chứng xơ cứng bì khuếch tán. Tình trạng suy giảm miễn dịch được ghi nhận. Sự tham gia của histamine và serotonin trong sinh bệnh học của bệnh được hiển thị.

Mặc dù đã có các quan sát về các ca bệnh gia đình, nhưng có một mối liên quan với một số kháng nguyên tương thích mô, như B37, BW40, DR1 và DR5, nhưng vai trò của các khuynh hướng di truyền dường như là nhỏ. Vai trò của một nhiễm virus không được chứng minh. Có một ý kiến về mối quan hệ giữa chứng xơ cứng xơ cứng và Borrelia borreliosis gây ra bởi spirochaetes của Borrelia burgdorferi, điều này vẫn chưa được chứng minh.

Sự thay đổi giống như vỏ sò được quan sát thấy trong hội chứng "eosinophilia-đau cơ" gây ra bởi lượng các sản phẩm chứa L-tryptophan; trong giai đoạn cuối của phản ứng "đối phó với máy chủ lưu trữ"; tiếp xúc kéo dài với silicone, dung môi hữu cơ, nhựa epoxy, vinyl clorua; khi điều trị với bleomycin hoặc L-5-hydroxytryptophan.

Những gì cần phải kiểm tra?

Làm thế nào để kiểm tra?

Ai liên lạc?

Thông tin thêm về cách điều trị

Bối cảnh

Thuật ngữ "xơ cứng bì" ( "tverdokozhie") Gintrac giới thiệu vào năm 1847, lúc đầu nhưng một mô tả chi tiết của bệnh thuộc Zacutus Lusitanus (1643). Chỉ trong những năm 40. XX thế kỷ. Nghiên cứu chuyên sâu về bệnh lý nội tạng với chứng xơ cứng lớp bì đã được mô tả. Năm 1985, các chuyên gia thấp khớp tiếng Anh nổi tiếng E. Bayoters viết: " toàn thân xơ cứng bì - một bí ẩn của thế hệ chúng tôi, kịch tính và bất ngờ tại biểu hiện, một độc đáo và huyền bí trong những biểu hiện lâm sàng của nó, tiến bộ và kháng kiên quyết để điều trị, dẫn đến thất vọng và bệnh nhân và các bác sĩ .. . "[Bywaters E." Lời nói đầu của chứng xơ cứng bì "trong" Xơ cứng bì hệ thống (Scleroderma) ". Black Ed, C., Myers A., 1985]. Trong những thập kỷ qua, đã có những tiến bộ đáng kể trong nghiên cứu STD như là một bệnh đa cơ quan.

trusted-source[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.