^

Sức khoẻ

A
A
A

Nguyên nhân xơ cứng bì da toàn thân

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Nguyên nhân của xơ cứng bì da toàn thân là phức tạp và không được nghiên cứu đầy đủ. Sinh thiết đa dạng của bệnh do tương tác của các yếu tố bên ngoài và ngoại sinh không thuận lợi với một khuynh hướng di truyền của bệnh. Ngoài vai trò của nhiễm trùng (virus, vv), làm mát, độ rung, chấn thương, căng thẳng và những thay đổi của nội tiết đặc biệt quan tâm để kích hoạt các hành động của tác nhân hóa học (công nghiệp, trong nước, tiêu hóa) và các loại thuốc cá nhân. Một số cơ chế di truyền về khuynh hướng (predeterminin) đối với xơ cứng bì hệ thống đã được xác định, được nghiên cứu tích cực sau khi phát hiện các trường hợp kết hợp gia đình của bệnh. Sự hiện diện của sự không ổn định về nhiễm sắc thể ở bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống đã được khẳng định. Nó được tìm thấy một sự kết hợp của các alen nhất định kháng nguyên tương thích mô và hệ thống (HLA) với xơ cứng bì hệ thống: HLA DQB1, DR1, DR3, DR5, DRU, DRw52, thay đổi trong các quần thể khác nhau.

trusted-source[1], [2], [3], [4]

Sinh bệnh học xơ cứng bì toàn thân

Sinh bệnh học của xơ cứng hệ thống tạo nên rối loạn miễn dịch, và fibrozoobrazovaniya vi tương tác ở cấp độ tế bào (tế bào miễn dịch - nguyên bào sợi - tế bào máu nội mô) (. Phân tử bám dính, các yếu tố tăng trưởng, interleukins, và những người khác) và hệ thống thụ-ligand.

Vĩ đại tầm quan trọng khoa học và thực tiễn được thiết lập mối liên hệ giữa cụ thể đối với tự kháng thể xơ cứng bì hệ thống, các marker di truyền và một số đặc điểm lâm sàng của SSC. Vì vậy, antitsentromernye kháng thể kết hợp với các dấu hiệu HLA DR1, DR4 và tổn thương da hạn chế, tăng huyết áp phổi và quá trình mãn tính và antitopoizomeraznye kháng thể - với DR3, DR5, DQ7, tổn thương lan tỏa của da, xơ hóa phổi và quá trình tiến bộ nhanh chóng của xơ cứng toàn thân. Khẳng định vai trò bệnh sinh của rối loạn tế bào T, tham gia vào sự phát triển của bệnh mạch máu và xơ hóa trong SSC. Trong giai đoạn sớm của bệnh biểu hiện xâm nhập quanh mạch của lớp hạ bì với CD4- bào lympho T sưng nhầy của các mạch máu, sự tích tụ của các nguyên bào sợi hoạt tính và các tế bào mast trong không gian quanh mạch, sự biểu hiện của ICAM-1 trên các tế bào nội mô. Sự thất bại của các mạch và microvasculature - những mắt xích quan trọng nhất trong cơ chế bệnh sinh của xơ cứng toàn thân và hình thái. Đặc trưng bởi các dấu hiệu kích hoạt và sự hủy diệt của nội mạc, mịn phát triển tế bào cơ bắp, nội mạc dày lên và luminal thu hẹp vi mô huyết khối. Tăng kollagenoobrazonanie và xơ hóa được hưởng một vị trí chỉ huy trong sinh bệnh học và làm cho skleroderii hệ thống xác định đặc nosological của bệnh. Hiếu động thái quá nguyên bào sợi xác định có thể di truyền, dẫn đến sản xuất dư thừa của các thành phần ma trận ngoại bào, và tăng neofibrillogeneza xơ tổng quát.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.