Viêm cầu thận mạn tính ở trẻ em

Viêm cầu thận mạn tính ở trẻ em là một nhóm các bệnh thận có tổn thương lơ lửng có đặc tính sinh lý, sinh bệnh học, biểu hiện lâm sàng và hình thái học, tiến trình và kết cục.

Các loại lâm sàng chính của viêm thận cầu thận (cấp tính, mãn tính và tiến triển nhanh) là các dạng nosolog độc lập, nhưng các đặc điểm đặc trưng của chúng cũng có thể xảy ra trong nhiều bệnh hệ thống.

[1], [2], [3], [4], [5]

Dịch tễ học

Tỷ lệ viêm thận cầu thận trung bình là 33 trên 10 000 trẻ. Mỗi năm tại Hoa Kỳ xác định 2 bệnh nhân mới mắc hội chứng thận hư chủ yếu trên 100.000 trẻ. Trong những năm gần đây, có xu hướng gia tăng tần số hội chứng thận hư do steroid ở trẻ em và người lớn, chủ yếu là do FSGS.

FSSS ở trẻ bị hội chứng thận hư tiết ra ở 7-10% trong tất cả các sinh thiết thận được sản sinh liên quan đến protein niệu. Hội chứng thận hư là phổ biến ở châu Á hơn ở châu Âu.

Nephropathy màng là một trong những biến thể thường gặp nhất của viêm cầu thận mãn tính ở người lớn và trung bình 20-40% trong cấu trúc của tất cả các bệnh thận cầu thận. Ở trẻ em, bệnh thận nang màng có hội chứng thận hư xảy ra dưới 1% trường hợp.

IGNA khá hiếm ở trẻ em - chỉ có khoảng 1-3% sinh thiết.

Thông thường, bệnh thận cầu thận ở trẻ em được phát hiện ở tuổi từ 5 đến 16 tuổi. Sự biểu hiện hội chứng thận hư vô căn thường xảy ra trong 2-7 năm. Bệnh ở trẻ em trai xảy ra gấp 2 lần so với trẻ gái.

IgA-thận là một trong những dạng phổ biến nhất của bệnh thận cầu thận sơ cấp trên thế giới: tỷ lệ hiện nhiễm của nó dao động từ 10-15% ở Mỹ đến 50% ở châu Á. IgA-thận thường thấy ở nam giới ở tỷ lệ 2: 1 (ở Nhật Bản) và 6: 1 (ở Bắc Âu và Hoa Kỳ). Các trường hợp gia đình được quan sát thấy ở 10-50% bệnh nhân tùy theo khu vực cư trú.

Tần số PGNN chưa được xác lập cho đến nay, do tính hiếm có của bệnh lý, đặc biệt ở trẻ em. Hầu hết các nghiên cứu của BNGN là mô tả và tiến hành ở các nhóm nhỏ bệnh nhân.

Nguyên nhân viêm cầu thận mãn tính

Nguyên nhân của viêm thận cầu thận mãn tính ở trẻ em vẫn còn phần lớn không giải thích, yếu tố sinh lý chỉ có thể được thành lập trong 5-10% trường hợp.

Đôi khi sự tồn tại của virut (viêm gan B, C, herpes, virus Epstein-Barr) được tìm thấy. Sự trầm trọng thêm của quá trình này có thể do các bệnh liên cầu chuyển (ARVI, trầm trọng thêm viêm amiđan, nhiễm trùng ở trẻ em). Tuy nhiên, phản ứng miễn dịch xác định về mặt di truyền của cá thể này đối với hiệu ứng kháng nguyên đóng một vai trò đáng kể trong quá trình phát triển của quá trình mãn tính.

Tiến triển của viêm thận cầu thận được đặc trưng bởi sự gia tăng tế bào, sự tích tụ của ma trận ngoại bào với chứng xơ cứng và co lại của thận. Các cơ chế không miễn nhiễm đóng vai trò chủ đạo trong điều trị này, như tăng huyết áp toàn thân và trong não, protein niệu kéo dài, và tăng lipid máu. Những yếu tố này dẫn đến sự kích thích hệ thống và địa phương gia tăng lượng angiotensin II (AT II), đóng vai trò kích thích mạnh mẽ cho sự gia tăng các tế bào mesangial, tiếp theo là sự phát triển của xơ hóa và xơ cứng.

Theo hình thái học:

• tăng sinh GN: mesangioproliferative GN (MzPGN) mesangiocapillary hoặc membranoproliferative GN (MPGN), liềm extracapillary (BPGN);
• GN không phát triển sinh sản: thay đổi nhỏ nhất (NSME), GN màng phổi, xơ cứng cầu thận phân đoạn (FSGS).

Nguyên nhân gì gây viêm thận cầu thận mạn tính?

[6], [7], [8]

Triệu chứng viêm cầu thận mãn tính

Viêm cầu thận mãn tính là một bệnh, thường là với một tiến trình tiến bộ dẫn đến sự phát triển của viêm cầu thận mãn tính ở hầu hết các biến thể hình thái đã có từ thời thơ ấu. Trong bệnh thận ở trẻ em, viêm cầu thận mãn tính đứng thứ hai trong cơ cấu nguyên nhân của suy thận mạn tính sau một nhóm bệnh thận thừa thận bẩm sinh và di truyền.

Quá trình viêm thận cầu tiểu mãn ở trẻ em có thể là tái phát, liên tục và tiến bộ. Các khóa học thường xuyên được đặc trưng bởi sự nghiện ma túy hoặc tự phát với thời gian khác nhau. Một biến thể liên tục được đặc trưng bởi một hoạt động liên tục của quá trình với một chức năng bảo quản của thận trong giai đoạn đầu. Tuy nhiên, sau vài năm, kết quả của CRF xảy ra. Với một tiến bộ tiến bộ, sự phát triển nhanh chóng của viêm cầu thận mãn tính ở trẻ em được ghi nhận - trong 2-5 năm kể từ khi bắt đầu của bệnh. Tiên lượng về viêm thận cầu thận mạn tính phụ thuộc vào biến thể lâm sàng và hình thái và điều trị đầy đủ kịp thời.

Nephrotic dạng bệnh thận thận mãn tính hoặc hội chứng thận hư thận.

Trẻ em từ 3 đến 7 tuổi có vấn đề về chứng mất ngủ - giai đoạn đầu cấp tính cấp tính trước đó. Các đợt cấp thuốc kèm theo theo dõi bệnh nhân rất hiếm khi xảy ra phù nề. Sự trầm trọng của quá trình này thường xảy ra (60-70%) sau các bệnh liên cầu (ARI, nhiễm trùng ở trẻ em) hoặc chống lại hoàn cảnh (30-40%). Các bậc cha mẹ lưu ý đến một chút nhút nhát nhỏ của mí mắt. Trong phân tích nước tiểu, sự gia tăng hàm lượng protein được xác định. Trong một số ít trường hợp, với quan sát không tốt, phù nề được hình thành. Tại các phòng thí nghiệm nghiên cứu tìm thấy tất cả các sai lệch, điển hình cho НС.

Biến thể hình thái thường gặp nhất (85-90%) là bệnh thay đổi nhỏ nhất (NSME). Thuật ngữ này là do thực tế là với kính hiển vi ánh sáng, các cầu thận không thay đổi. Với kính hiển vi điện tử, người ta có thể thấy "tan chảy" các chân tay nhỏ. Phần lớn bệnh nhân trong nhóm này báo cáo độ nhạy cao với liệu pháp glucocorticoid. Xơ cứng cầu thận phân đoạn (FSGS) xảy ra ít gặp hơn (10-15%). Với kính hiển vi ánh sáng, các cầu thận nhìn không thay đổi hoặc sự gia tăng nhỏ của các tế bào mesangial được nhìn thấy. Kính hiển vi điện tử cho thấy sự gia tăng của các quả noãn bào, nhưng đặc điểm là sự hiện diện của xơ cứng mesangial ở một phần của cầu thận. Ngoài ra còn có teo của biểu mô ống, thâm nhiễm và xơ xơ interstitium.

Đối với hình ảnh lâm sàng của bệnh trong FSHS được đặc trưng bởi sự tuân thủ hội chứng thận hư của cao huyết áp và tiểu máu, cũng như sự phát triển của sự đề kháng hoocmon. Trong trường hợp này cần phải làm sinh thiết thận để làm rõ hình ảnh hình thái học của bệnh để quyết định câu hỏi về chiến thuật điều trị tiếp theo.

Có một số biến thể của quá trình viêm thận cầu thận mãn tính với hội chứng thận:

• thường xuyên tái diễn khóa học (ít nhất 4 lần lặp lại mỗi năm hoặc 2 lần lặp lại trong 6 tháng);
• hiếm khi tái diễn (ít hơn hai lần tái phát trong 6 tháng). Dự đoán ở hầu hết bệnh nhân với NSME là thuận lợi.

Sự tái phát của HC sẽ giảm sau 5 năm kể từ khi xuất hiện bệnh. Sự tiến triển của bệnh trong nhóm chính với NSMI không xảy ra, chức năng thận không bị suy giảm. Một nhóm nhỏ có thể tiếp tục tái phát cơn đau, thường chỉ biểu hiện bằng protein niệu. Nếu NS được đại diện bởi một biến thể hình thái - FSSS, dự báo là không thuận lợi. Hầu hết các bệnh nhân đều kháng thuốc, giảm dần chức năng thận, tăng huyết áp và phát triển CRF trong khoảng từ 1 đến 20 năm.

Hình dạng huyết khối của viêm cầu thận cầu thận mãn tính ở trẻ em

Hình thức Hematuric của viêm cầu thận mạn tính đặc trưng bởi tái phát bị cô lập (không phù và cao huyết áp) microhematuria vĩ mô hoặc kết hợp với protein niệu dưới 1 g / ngày hoặc không xảy ra sau 2-5 ngày kể từ khi bệnh hô hấp cấp tính. Thông thường, căn bệnh này dựa trên một hình thức đặc thù của GB, được gọi là bệnh của Berger, hoặc bệnh thận do thận - IgA. Hiện nay, bệnh của Berger được xem là một trong những bệnh thận cầu thận sỏi phổ biến nhất ở nhiều nước trên thế giới. Gần một nửa số trẻ em bị chứng viêm cầu thận cầu thận được chẩn đoán mắc bệnh Berger. Bệnh này phổ biến hơn ở trẻ em trai và trẻ em trên 10 tuổi.

Nguyên nhân có liên quan đến sự nhiễm virut hoặc vi khuẩn của đường hô hấp trên, cũng như với việc vận chuyển kháng nguyên HB5. Tuy nhiên, thường thì nguyên nhân vẫn chưa được giải quyết.

Trong quá trình sinh bệnh của dạng hình thành máu, vai trò chính được thực hiện bởi cơ chế miễn dịch. Nếu thành phần của IC là IgA, thì tùy chọn này được gọi là bệnh IgA-nephropathy, hoặc bệnh của Berger.

Hình thái nó viêm cầu thận mesangioproliferative, được đặc trưng bởi sự tăng sinh của các tế bào mesangial, mở rộng ma trận mesangial, lắng đọng IR trong mesangium và subendothelium.

Về mặt lâm sàng, các biến thể sau của khóa học được phân biệt:

• tái phát vĩ mô vĩ mô, gây kích thích ARVI. Khoảng thời gian của các giai đoạn cắt giảm chi tiêu có thể từ vài tuần đến vài năm. Giữa các đợt, xét nghiệm nước tiểu có thể vẫn bình thường;
• các tập duy nhất của macrohematuria với kiên trì tiếp theo của microhematuria.

Các khóa học của bệnh là tái phát hoặc liên tục với sự tiến triển chậm. Tiên lượng xấu đi do sự tuân thủ của tăng huyết áp động mạch và hội chứng thận hư.

[9], [10], [11], [12]

Hình thức hỗn hợp của bệnh thận cầu thận mãn tính

Một chứng bệnh hiếm gặp ở trẻ em phổ biến hơn ở thanh thiếu niên. Sự xuất hiện của bệnh này có liên quan đến sự nhiễm virut trước đây, sự tồn tại của siêu vi khuẩn viêm gan B. Tuy nhiên, trong hầu hết các trường hợp, nguyên nhân gây ra và sự gia tăng vẫn chưa được biết.

Phép biến thể hình thái thường gặp nhất là viêm cầu thận cầu thận màng phổi (mesangiocapillary). Mô hình hình thái đặc trưng bởi phân tán phát triển tế bào mesangial và tăng ma trận mesangial với interposition của nó giữa màng cầu thận cơ bản và các tế bào nội mô, dẫn đến dày lên của màng tầng hầm và bỏ qua.

Các triệu chứng của viêm cầu thận mãn tính ở trẻ em được thể hiện bằng sự kết hợp của hội chứng thận hư với máu đun và / hoặc cao huyết áp. Chẩn đoán được xác nhận bằng sinh thiết thận.

Quá trình tiến triển của bệnh tiến triển với AH kéo dài, tăng nồng độ protein niệu nặng và suy giảm chức năng thận với sự phát triển CRF trong 10 năm kể từ khi bắt đầu bệnh. Trong một số trường hợp, có thể đạt được sự thuyên giảm lâm sàng. Sự tái phát của bệnh có thể phát triển thậm chí trong thận được cấy ghép.

Các hình thức

Hiện nay, không có một phân loại lâm sàng duy nhất của bệnh thận cầu thận, phản ánh quan điểm của bệnh như là một đơn vị lâm sàng và hình thái đơn vị. Cơ sở của việc phân loại phổ biến nhất bệnh viêm cầu thận mãn tính là hội chứng lâm sàng và phòng thí nghiệm.

• Hình thức viêm thận cầu thận mãn tính.
  • Nephrotic.
  • Hỗn hợp.
  • Hematuric.
• Hoạt động của thận.
  • Thời kỳ trầm trọng.
  • Thời gian miễn giảm.
  • Thời gian ngừng lâm sàng và xét nghiệm.
• Trạng thái của chức năng thận.
  • Không vi phạm.
  • Với vi phạm.
  • Suy thận mãn tính.

Hiện nay, việc phân loại hình thái học của viêm cầu thận mãn tính được sử dụng rộng rãi, phân biệt 7 biến thể hình thái cơ bản:

• • thay đổi tối thiểu;
  • viêm cầu thận màng;
  • viêm cầu thận lan tỏa tăng sinh (IGOS);
  • mesangioproliferative bệnh thận cầu thận (MOSF);
  • xơ vữa mạch máu phân đoạn đầu (FSGS);
  • viêm cầu thận sợi;
  • viêm cầu thận tiến triển tiến triển nhanh (ngoại vệ với semilunar) (BNGN).

Riêng, được coi IgA-thận - MzPGN thân, được đặc trưng bởi vi dai dẳng và / hoặc cố định thuận lợi với tổng tiểu máu IgA trong mesangium.

Tùy thuộc vào cơ chế sinh bệnh học của sự phát triển, viêm thận cầu thận sau được phân biệt:

• neimmmunnye glomerulopathy:
  • thay đổi tối thiểu;
  • FSGS;
  • nephropathy màng;
• viêm thận cầu thận đáp ứng miễn dịch viêm tăng niệu (proliferative glomeruloniaphritis)
  • MzPGN;
  • MPP;
  • khuếch tán viêm cầu thận cầu ngoài (với một nửa mặt trăng);
  • viêm cầu thận cầu thận.

Viêm cầu thận mãn tính có thể là:

• các thuốc điều trị tái phát (tự phát hay giảm cân xảy ra định kỳ);
• liên tục (quan sát hoạt động liên tục của viêm thận cầu thận và bảo tồn lâu dài chức năng thận bình thường);
• tiến triển (hoạt động của thận cầu thận là không đổi, nhưng với sự suy giảm dần GFR và sự hình thành suy thận mạn tính);
• tiến triển nhanh (sự hình thành bệnh thận mãn tính xảy ra trong vòng vài tháng).

Là một biến thể của dòng chảy liên tục, có thể phân biệt được tiềm ẩn (trắc trở) - với hoạt động thấp và biểu hiện không biểu hiện của viêm cầu thận mãn tính mãn tính. Tùy thuộc vào độ nhạy của glucocorticoids, các biến thể sau đây của hội chứng thận hư được phân biệt.

• hội chứng thận hư nhạy cảm steroid (SCHNS) được đặc trưng bởi sự phát triển của một hoàn thuyên giảm lâm sàng-phòng thí nghiệm của bệnh chống lại uống prednisolone với liều 2 mg / kg mỗi ngày (60 mg / ngày) trong thời gian 6-8 tuần.
• SRNS - protein niệu vẫn tồn tại sau một khóa học của prednisolone uống với liều 2 mg / kg mỗi ngày (<60mg / ngày) trong  6-8  tuần và 3 tiêm tĩnh mạch tiếp theo của methylprednisolone với liều 20-30 mg / kg, nhưng không quá 1 g giới thiệu.
• Thường xuyên tái phát hội chứng nefroitchesky (TRCF) đặc trưng bởi sự xuất hiện của tái phát thường xuyên hơn bốn lần một năm, hoặc nhiều hơn 2 lần trong vòng 6 tháng (với điều kiện điều trị glucocorticoid nhiên với liều khuyến cáo và thời gian điều trị).
• Hội chứng thận hư phụ thuộc steroid (SNSN) được đặc trưng bởi sự phát triển tái phát của bệnh với sự giảm liều prednisolone hoặc trong vòng 2 tuần sau khi cai nghiện (cung cấp các liệu pháp glucocorticoid được đề nghị).

Theo ICD-10, viêm cầu thận mãn tính có thể tham khảo các phần sau, tùy thuộc vào biểu hiện lâm sàng và biến thể hình thái của khóa học.

Phân loại các biến thể lâm sàng và hình thái học khác nhau của viêm cầu thận mãn tính theo ICD-10

Hội chứng	Dấu bệnh lý	Mã ICD-10
Máu máu tái phát và dai dẳng	Máu máu tái phát và dai dẳng	N02
	Rối loạn tiểu cầu nhỏ	N02.0
	Tổn thương cầu thận khu trú và phân đoạn	N02.1
	Phát tán viêm thận cầu thận màng phổi	N02.2
	Phun mao mạch	N02.3
	Viêm cầu thận lan tỏa giãn nở	N02.4
	Khuếch tán viêm cầu thận mesangiocapillular	N02,5
Hội chứng thận mãn tính	Hội chứng thận mãn tính	N03
	Rối loạn tiểu cầu nhỏ	N03.0
	Tổn thương cầu thận khu trú và phân đoạn	N03.1
	Phát tán viêm thận cầu thận màng phổi	N03.2
	Phun mao mạch	N03.3
	Viêm cầu thận lan tỏa giãn nở	N03.4
	Khuếch tán màng tụ tĩnh mạch thận	N03,5
	Những thay đổi khác	N03.8
	Thay đổi không xác định	N03.9
Hội chứng thận hư	Hội chứng thận hư	N04
	Rối loạn tiểu cầu nhỏ	N04.0
	Tổn thương cầu thận khu trú và phân đoạn	N04.1
	Phát tán viêm thận cầu thận màng phổi	N04.2
	Phun mao mạch	N04.3
	Viêm cầu thận lan tỏa giãn nở	N0.4.4
	Khuếch tán viêm cầu thận mesangiocapillular	N04,5
Protein niệu độc lập với tổn thương hình thái tinh luyện	Protein niệu độc lập với tổn thương hình thái tinh luyện	N06
	Rối loạn tiểu cầu nhỏ	N06.0
	Tổn thương cầu thận khu trú và phân đoạn	N06.1
	Phát tán viêm thận cầu thận màng phổi	N06.2
	Phun mao mạch	N0.6.3
	Viêm cầu thận lan tỏa giãn nở	N0.4
	Khuếch tán viêm cầu thận mesangiocapillular	N06,5

[13]

Chẩn đoán viêm cầu thận mãn tính

Chẩn đoán lâm sàng dựa trên hình ảnh đặc trưng lâm sàng (hội chứng thận hư, protein niệu, tiểu máu, tăng huyết áp), dữ liệu nghiên cứu trong phòng thí nghiệm, có thể viêm cầu thận hoạt động và để đánh giá chức năng thận. Chỉ tiến hành kiểm tra mô học về mô thận cho phép chúng ta thiết lập một biến thể hình thái của viêm cầu thận cầu thận. Đồng thời, cần đánh giá sự có mặt của các chỉ định sinh thiết thận, kết quả có thể quyết định lựa chọn phương pháp điều trị và tiên lượng bệnh.

[14], [15], [16], [17]

Điều trị viêm cầu thận mãn tính

Quản lý điều trị của viêm cầu thận mãn tính ở trẻ em bao gồm điều trị bệnh sinh với glucocorticosteroid và, nếu có chỉ định, ức chế miễn dịch, và điều trị triệu chứng với thuốc lợi tiểu, thuốc hạ huyết áp, sửa chữa các biến chứng của bệnh.

Phòng ngừa

Nền tảng của công tác phòng chống viêm cầu thận mãn tính ở trẻ em - việc xác định kịp thời và loại bỏ ổ nhiễm trùng trong cơ thể, kiểm tra thường xuyên của trầm tích tiết niệu sau khi bệnh intercurrent, cho phép phát hiện kịp thời và điều trị ẩn, hình thức xuất hiện tiềm ẩn của viêm cầu thận mãn tính.

Củng cố cơ thể của trẻ: cứng, văn hoá vật lý, các biện pháp vệ sinh cũng là những biện pháp phòng ngừa quan trọng.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Dự báo

Ở trẻ bị viêm cầu thận mãn tính, tiên lượng phụ thuộc vào dạng lâm sàng của bệnh, biến thể hình thái học của bệnh lý, trạng thái chức năng của thận và hiệu quả của liệu pháp gây bệnh. Ở trẻ em bị viêm cầu thận mãn tính, xảy ra với tiểu máu cô lập dưới dạng MZPGN, hoặc với SSHC không có rối loạn chức năng thận và không tăng huyết áp, dự đoán là thuận lợi. Đối với viêm cầu thận mãn tính với SRNS được đặc trưng bởi một tiến trình tiến triển của bệnh với sự phát triển của suy giảm mạn tính trong 5-10 năm ở hơn một nửa số bệnh nhân.

[26], [27], [28], [29],