U ác tính u ác tính của da

U ác tính u ác tính của da (syn: melanoblastoma, melanocarcinoma, melanosarcoma) là một khối u cao cấp, bao gồm các tế bào bạch cầu không điển hình.

Có khuynh hướng di truyền cho sự phát triển u ác tính - ít nhất 10% trong số tất cả các ca u ác tính là gia đình.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Nguyên nhân da u hắc tố

Hiện tại, một khiếm khuyết di truyền vẫn chưa được biết, nhưng nhiều bệnh nhân trong các gia đình này có một bộ phận 9p21. Nguy cơ u ác tính u ác tính ở những người có nhiều nevanocytic nevi nhiều (hơn 50) tăng lên; với nevi bẩm sinh, đặc biệt là những người khổng lồ; với nhiều dysplastic nevi. Một trong những yếu tố kích thích quan trọng nhất là ảnh hưởng tiêu cực đến da của bức xạ mặt trời. Tầm quan trọng lớn gắn liền với tổng liều bức xạ mặt trời nhận được trong 5 năm đầu tiên của cuộc đời, và sự có mặt của anamnesis cháy nắng trong thời thơ ấu. Nguy cơ tương đối phát triển u ác tính có liên quan đến mẫu da. Nhóm nguy cơ chủ yếu là người da trắng có mái tóc đỏ hoặc sáng, đôi mắt xanh và nhiều tàn nhang, không nắng và dễ bị cháy nắng.

U ác tính u ác tính của da chủ yếu phát triển ở người lớn, nhưng các trường hợp u ác tính bẩm sinh và sự xuất hiện của nó trong thời thơ ấu được mô tả; nó có thể xảy ra ở bất kỳ khu vực nào của da, bao gồm cả đáy móng.

[8], [9], [10], [11], [12]

Triệu chứng da u hắc tố

Khối u là bất đối xứng, ban đầu phẳng, hơi cao, ít vòm, có màu đậm và không đồng đều. Ngoại trừ các dạng amelanotic. Đôi khi nó đạt đến một kích thước rất lớn, bề mặt trở nên không đồng đều, mọc lên khi nó mọc lên, dễ bị tổn thương, chảy máu. Bột màu được tăng cường, màu sắc trở nên gần như màu đen với một màu xanh nhạt. Với hồi quy tự phát của khối u, các khu vực của vết xước được xác định. Sự loét và tan rã khối u có thể xảy ra. Xung quanh cô xuất hiện trẻ nhỏ có màu sắc.

Phổ biến nhất khối u ác tính phát tán hời hợt, nó được đặc trưng bởi một điểm khá dài hiện có hoặc mảng màu nâu với các bản vá lỗi hồng xám và đen, cục bộ bát trên da lưng, đặc biệt là ở nam giới, và cho phụ nữ - chủ yếu ở chi dưới. Một biến thể không màu sắc là có thể.

Lentigo-u ác tính thường nằm ở mặt, cổ, tay chân phía sau, phát triển trong tuổi già trong bối cảnh dài tồn tại lentigo ác tính (melanosis tiền ung thư Dubreuil). Với sự xuất hiện của sự phát triển xâm lấn trong vùng màu không đồng đều, các mảng vảy cao hoặc các nốt cục bộ xuất hiện. Một biến thể không màu sắc là có thể. Acral khối u ác tính lentiginous, nội địa hóa khối u ác tính và màng nhầy có một hình ảnh mô học và nội địa hóa đặc trưng khác nhau tương tự - trong màng nhầy, da trên lòng bàn tay, lòng bàn chân, trong móng tay Doge.

U ác tính u nốt xuất hiện phía trên bề mặt da dưới dạng tinh chất, thường có đối xứng, hình thành màu nâu đậm hoặc đen hoặc ở dạng polyp trên thân. Bề mặt ban đầu mịn, bóng, có thể là verrucous. Khá nhanh, khối u tăng kích thước, thường bị loét. Nó được bản địa hóa chủ yếu ở mặt sau, đầu, cổ, nhưng nó cũng có thể được trên các trang web khác. Một biến thể không màu sắc là có thể. Khi một khối u ác tính hạch được phát hiện, người ta phải ghi nhớ khả năng di căn từ một trọng tâm chính khác.

U ác tính thần kinh desmoplastic thần kinh xảy ra chủ yếu ở vùng đầu và cổ, thường có một dạng không sắc tố. được nén chặt ở đáy của mảng bám hoặc dạng hình khối dày đặc, đôi khi chống lại một khối u ác tính ác tính. Nó được đặc trưng bởi nguy cơ tái phát cao.

Nevus ác tính màu xanh là một tế bào ác tính xanh nevus và được đặc trưng bởi một khóa học tích cực, mặc dù trường hợp di căn muộn được mô tả. Đôi khi có thể chống lại hậu cảnh của nevus Ogs. Nó được quan sát chủ yếu ở người trung niên và người già, chủ yếu ở mặt và da đầu, ngực, mông.

Giai đoạn

Theo nghiên cứu mô học này, không có nhiều hơn 35% khối u ác tính phát triển trong vùng da ác tính. Phần còn lại là de novo trên da không thay đổi.

Việc phân loại lâm sàng-hình thái u ác tính được dựa trên định nghĩa của các giai đoạn tăng trưởng theo chiều ngang và theo chiều dọc, do WH Clark và cộng sự đề xuất. (1986). Trong giai đoạn tăng trưởng theo chiều ngang, sự phân bố bề mặt của vùng nhuộm màu phẳng được xác định do sự gia tăng nội tạng của các tế bào bạch cầu không điển hình. Thành phần khối u Intraepidermal (hơn arhitektonika và mô hình tăng trưởng của nó, một ít - đặc điểm tế bào học) tại bề mặt tuyên truyền, lentigo-u ác tính khác nhau và khối u ác tính, nội địa hóa lentiginous acral. Giai đoạn phát triển ngang đi trước giai đoạn thẳng đứng, ngoại trừ u ác tính hạch và một số loại u ác tính hiếm gặp khác.

Khi khối u tiến triển, màng tế bào sẽ vỡ và giai đoạn xâm lấn bắt đầu. Tuy nhiên, sự xâm lấn của lớp biểu bì nhú bằng các tế bào bạch cầu hoặc nhóm tế bào đơn không có nghĩa là khối u đã đi vào giai đoạn tăng trưởng theo chiều dọc, nghĩa là đã có được khả năng di căn. Giai đoạn phát triển theo chiều dọc của khối u phản ánh sự tiến triển khối u và không đồng nghĩa với mức độ xâm lấn của giải phẫu. Nó giả định sự hiện diện của sự hình thành thể tích trong lớp hạ bì (giai đoạn khối u) và thường là tương ứng với mức độ xâm lấn của khối u ác tính ít nhất là III bởi Clark:

• I - tế bào u ác tính chỉ xuất hiện ở lớp biểu bì (u ác tính ở chỗ);
• Mức II - Các tế bào u ác tính được xác định ở lớp thượng bì nhung, nhưng không làm đầy và hoàn toàn không làm căng nó bằng khối lượng của chính họ;
• Cấp III - nút khối u được xác định hoàn toàn, hoàn toàn làm đầy lớp nhũ tương của lớp hạ bì đến biên giới với lưới, tăng thể tích;  
• Mức IV - các tế bào u ác tính thâm nhập vào lớp lưới của lớp hạ bì được xác định;
• Mức độ V - xâm nhập mô dưới da.

DE Elder và GF Murphy (1994) cho các tính năng lâm sàng và hình thái chia nhỏ mọi hình thức khối u ác tính trong có giai đoạn của tỷ lệ ngang (khối u ác tính phát tán hời hợt, lentigo-u ác tính; u ác tính lentiginous, nội địa hóa acral và màng nhầy; loài không thể xếp loại) và không có nó (nốt khối u ác tính; neurotropic và u ác tính desmoplastic, khối u ác tính với một mức độ tối thiểu là bệnh ác tính, nevus xanh ác tính; không phân giai đoạn tăng trưởng dọc).

[13]

Các hình thức

Bề mặt khối u ác tính phát tán được đặc trưng bởi sự tăng sinh của một số lượng lớn các melanocytes cá nhân hoặc "tổ" toàn bộ chiều dày của lớp biểu bì. Melanocytes với ánh sáng tế bào chất dồi dào chứa mịn chia (pulverized) melanin và tối, hạt nhân không điển hình tương tự như tế bào Paget. Sau đó có thể tham gia biểu mô xâm lấn thành phần phụ da được đặc trưng bởi một tế bào có nhiều hình khá lớn khối hoặc đa giác hình dạng giống như biểu mô, đôi khi - kéo dài, trục hình. Ngoài ra còn có ballonoobraznye, sụn nhẫn, nevusopolobnye tế bào - nhỏ, tròn hoặc hình bầu dục, với hạt nhân hyperchromatic, một vành hẹp của tế bào chất, trong đó một sắc tố là không nhìn thấy được. Trong mọi trường hợp, có một đa hình rõ rệt của các yếu tố tế bào, đặc trưng bởi sự phân bào, trong đó có bệnh lý.

Khi lentigo khối u ác tính-intraepidermal thành phần đặc trưng bởi sự tăng sinh bất thường của melanocytes lentiginous hình dạng đa giác, thường với hạt nhân rất lớn, thường nằm trong lớp đáy, đôi khi là "tổ". Di cư đến lớp trên của lớp biểu bì được thể hiện không tốt; Melanocytes giống như các tế bào Paget là thực tế không tìm thấy. Đặc điểm của tổn thương biểu mô ban đầu của các vùng da trên bề mặt của phần phụ trên da, đặc biệt là nang lông. Thông thường, dạng này cho thấy teo của lớp biểu bì. Thành phần xâm lấn thường được đại diện bởi các tế bào trục chính, có những tế bào đa nhân khổng lồ. Ở phần trên của vùng da xung quanh, elastosis mặt trời thường được biểu hiện.

U hắc tố (hạch mũi) là một dạng đặc biệt của khối u ác tính, được cho là chỉ tìm thấy trong quá trình chuẩn bị mô học của giai đoạn phát triển dọc với lớp biểu bì còn nguyên vẹn và lớp biểu bì nhú. Người ta cho rằng theo cách như vậy khối u ác tính nốt xảy ra ở lớp hạ bì de novo, và hiện không có dữ liệu cho trước sự tồn tại của một giai đoạn ngang nhanh chóng theo sau phần hồi quy intraepidermal, mặc dù lý thuyết này được coi bởi một số tác giả. Khối u phổ biến nhất được hình thành bởi các tế bào biểu mô tròn hoặc đa giác. Cần phải phân biệt với u ác tính di căn.

Sự phát triển không đều của các tế bào sắc tố không điển hình không điển hình được ghi nhận trong trường hợp u ác tính lồi mao mạc acantular. Di cư đến các lớp nằm phía trên lớp biểu bì được biểu hiện không tốt, các tế bào Paget thực tế không tìm thấy tế bào bạch cầu gần với tế bào Paget.

Các lớp biểu bì được phân biệt bởi acanthosis phát âm, trong đó có một cấu trúc đặc biệt hiếm khi loopy. Có một cuộc xâm lấn sâu sắc đáng kể với một tổn thương nhẹ rõ ràng của lớp biểu bì.

U hắc sắc tố desmoplastic, theo nguyên tắc, không có sắc tố, được hình thành bởi các bó của các tế bào dài có cấu trúc giống như nguyên bào sợi, phân cách bởi các lớp liên kết của mô liên kết. Pleomorphism của các yếu tố di động thường ít được biểu hiện, mitoses là rất ít. Các vùng có sự phân biệt rõ ràng được xác định theo hướng các tế bào Schwann và không thể phân biệt được với Schwannoma. Tập trung các tế bào lympho và tế bào plasma được ghi nhận, có thể điều trị thần kinh. Khối u được đặc trưng bởi một sự xâm nhập sâu sắc đáng kể.

Ác tính nevus xanh được đặc trưng bởi một khối u có một cấu trúc tế bào nevus xanh, kém phân định phần cao kltochnosti có dấu hiệu của bệnh ác tính, chẳng hạn như một hạt nhân đa hình rõ rệt phân bào không điển hình, hoại tử và tăng trưởng thâm nhập sâu. Không giống như các dạng u ác tính khác, có các tế bào sắc tố trong khối u, các tế bào dài với các quá trình dài và không có hoạt động tuyến tính của tế bào bạch cầu. Để khẳng định chẩn đoán, đôi khi được sử dụng một phản ứng miễn dịch với hóa học với kháng huyết thanh đối với kháng nguyên PCNA, một dấu hiệu của hoạt động sinh sôi nảy nở.

Bên cạnh những đặc điểm trên của các hình thức khác nhau của khối u ác tính, quá trình ác tính có lợi cho thấy kích thước khối u lớn, sự hiện diện của nhiều, trong đó có không điển hình, phân bào, sự hiện diện của khu vực hoại tử tự phát với izyazvleniem bày tỏ không điển hình và đa hình của các yếu tố tế bào.

U ác tính là đặc trưng của cuộc xâm lược của stroma bởi các lớp và tổ của tế bào. Trong đó, như nó đã, đang tiến vào các mô xung quanh, ép và phá hủy các cấu trúc lân cận của lớp hạ bì với sự tăng trưởng của nó.

Khó khăn đáng kể cho các chẩn đoán phân biệt khối u ác tính là cái gọi là dấu hiệu tối thiểu của các khối u ác tính - hiếm khi xảy ra loài khối u ác tính mô học với một khóa học lâm sàng thuận lợi hơn và tiên lượng (tối thiểu độ lệch khối u ác tính). Trong nhóm này, bạn có thể tìm thấy khối u ác tính, Spitz nevus giống như, nhỏ tế bào nevoid khối u ác tính, một số galonevusy.

U ác tính với các dấu hiệu ác tính tối thiểu được đặc trưng bởi sự xuất hiện của khối u ở lớp hạ bì được hình thành bởi một số lượng tế bào bạch cầu nhiều hơn hoặc ít hơn với một số lượng không rõ ràng và hoạt động phân bào thấp. Các tế bào có thể được cả hai biểu mô và hình dạng trục chính. Đôi khi sự gia tăng leniginous của tế bào bạch cầu không điển hình được quan sát thấy ở lớp biểu bì, nhưng không có giai đoạn phát triển theo chiều ngang.

Trong trường hợp khối u ác tính amelanotic giúp để xác định bản chất của melanocytic melanin màu khối u bởi METOLIT Fontana Masson, các tế bào premelanosom Id bằng kính hiển vi điện tử, màu kháng nguyên S-100, IIM-45 và NKI / C-3 sử dụng kỹ thuật và mmunomorfologicheskih. U ác tính thần kinh desmoplastic thần kinh được đặc trưng bởi một phản ứng tiêu cực để phát hiện của các antimene HMB-45.

Kết quả của các nghiên cứu về miễn dịch học với các marker của kháng nguyên p53, PCNA, Ki-67 (MIB-1) đối với các khối u da melanocyte không giống nhau ở những điều kiện khác nhau, nói chung là dễ tái tạo và biến đổi.

[14], [15],

Dự báo

Dự đoán của khối u ác tính được dựa trên mức độ phá hoại của các lớp da, độ dày bằng mm của sự phá hoại bởi Breslow, chỉ số phân bào, và các tính năng mô học của cấu trúc và mức độ xâm nhập bạch cầu đơn nhân của các tế bào khối u.

[16], [17],