True pemphigus. Nguyên nhân. Triệu chứng. Chẩn đoán. Điều trị

Đúng pemphigus (pemphigus) (đồng nghĩa: acantholytic pemphigus) - căn bệnh tự miễn dịch tái phát mạn tính nghiêm trọng của da và màng nhầy, mà là dựa trên quá trình acantholysis hình thái - một sự vi phạm của các mối quan hệ giữa các tế bào của lớp biểu bì. Bong bóng phát sinh từ sự giải phóng. Cơ chế rối loạn miễn dịch chưa được thiết lập đầy đủ.

Người dân thuộc mọi quốc tịch bị puzyrchatka, nhưng người dân Do Thái bị đau thường xuyên hơn. Bệnh này cũng thường được ghi nhận trong số các dân tộc Địa Trung Hải (Hy Lạp, Ả Rập, Ý, vv), ở miền đông Ấn Độ. Sự xuất hiện thường xuyên của pemphigus có lẽ được giải thích bởi các cuộc hôn nhân đồng giới được cho phép ở một số quốc gia. Hầu hết các tài liệu khoa học về vấn đề pemphigus chỉ ra sự phổ biến của bệnh da liễu ở phụ nữ.

Nguyên nhân và sinh bệnh học của pemphigus thực

Mặc dù đã có rất nhiều nghiên cứu, nhưng nguyên nhân và bệnh sinh của pemphigus vẫn chưa được biết đến. Có rất nhiều giả thuyết để giải thích sự xuất hiện của bệnh :. Clorua Theory chậm trễ, lý thuyết nguồn gốc độc hại, các lý thuyết về những bất thường về tế bào, lý thuyết nguồn gốc thần kinh, lý thuyết nội tiết, nguồn gốc của enzyme, các lý thuyết về nguồn gốc tự miễn, vv Tuy nhiên, nhiều giả thuyết hiện đã lỗi thời và chỉ có giá trị lịch sử.

Dựa vào dữ liệu miễn dịch hiện có, pemphigus là một bệnh tự miễn, mặc dù các nguyên nhân gây suy giảm chức năng của hệ thống miễn dịch trong bệnh lý này vẫn còn chưa rõ ràng. Có lẽ sự thay đổi trong hệ thống miễn dịch xảy ra dưới sự ảnh hưởng của các yếu tố bên ngoài với sự hiện diện của các đặc tính di truyền của hệ thống miễn dịch.

Bằng chứng về miễn dịch tế bào không đồng nhất và đã tăng IgG, tự kháng thể trong huyết thanh, giảm khả năng miễn dịch tế bào T, làm giảm phản ứng tăng sinh để mitogen T-cell, chẳng hạn như Concanavalin A và fitogemagglyutenin. Tuy nhiên, dữ liệu thu được chỉ xảy ra ở những bệnh nhân có một quá trình nghiêm trọng và lan rộng.

Có sự khác biệt trong việc sản xuất IgG khác nhau ở bệnh nhân trong giai đoạn cấp tính của bệnh và trong trạng thái thuyên giảm. IgG1 và IgG4 chiếm ưu thế ở những bệnh nhân bị trầm trọng. Nó đã được tiết lộ rằng các kháng thể IgG pemphigus sửa chữa cả sớm (Clq, C3 C4) và muộn (СЗ-С9) thành phần bổ sung. Bổ sung sớm có thể tích tụ trước trong màng keratinocyte, dẫn đến sự kích hoạt muộn dưới ảnh hưởng của IgG pemphigus. Trong trường hợp này, một phức tạp phá vỡ tính thấm của màng keratinocyte xảy ra.

Các kháng thể trong huyết thanh của bệnh nhân với pemphigus hướng đến kháng nguyên của chất kết dính giữa các tế bào (desmosome) của biểu mô phẳng nhiều lớp, tương quan với hoạt động của bệnh.

Hiện nay, ba đại diện của lớp desmoglyin (Dcr) được biết đến. Đây là desmoglein-1 (Dсr1), desmoglein-2 (Dсr2) và desmoglein-3 (Dcr3). Trọng lượng, chúng được mã hoá bởi các gen nằm trên nhiễm sắc thể thứ 18, điều này khẳng định mối quan hệ của chúng. Các nghiên cứu kính hiển vi điện tử đã chỉ ra bản chất của cả Dc1 và Dcr3 trong desmosomes. Cả hai desmoglyins được đại diện tốt trong biểu mô phẳng nhiều lớp và có liên quan với các liên kết disulfid với placoglobulins - protein mảng bám. Dcr2 là protein desmosome phổ biến nhất và được bản địa hóa trong desmosome của các tế bào không có biểu mô.

Các nghiên cứu về miễn dịch hoá học cho thấy Dcr1 là một kháng nguyên đối với giống lá, và Dcr3 dùng cho pemphigus thô tục. Cách tiếp cận này gây bệnh cho pemphigus cho phép người ta khẳng định một cách dứt khoát sự tồn tại của chỉ có hai dạng: thô tục và lá (bề ngoài). Tất cả các hình thức khác là các biến thể của chúng.

Triệu chứng của pemphigus thật

Trên lâm sàng, pemphigus acantholytic được chia thành các dạng bình thường, thực vật, lá và đỏ (hội chứng ù tai, hoặc hội chứng Senira-Asher).

Vulgaris Pemphigus được đặc trưng bởi phát ban kéo dài bong bóng, nằm, như một quy luật, da nguyên vẹn và màng nhầy, với nội dung rõ ràng. Bong bóng nhanh chóng mở ra với sự hình thành sự xói mòn đau đớn, có bề mặt lau mồ đỏ, tăng lên thậm chí với chấn thương nhẹ. Khi xói mòn ma sát có thể xảy ra và không thay đổi bên ngoài, da, đặc biệt là gần các bong bóng (một triệu chứng của Nikolsky). Các phát ban có thể được xử lý trên bất cứ phần nào của da, nhưng thường xuyên nhất ảnh hưởng đến màng nhầy, nếp gấp da và các khu vực tiếp xúc với chấn thương. Khoảng 60% bệnh nhân quá trình bắt đầu trong khoang miệng và có thể được giới hạn ở khu vực này trong một thời gian dài, giống như viêm miệng. Tổn thương cô lập, đôi khi với vegetations, tăng sừng, đặc biệt là ở trẻ em, thường có một sự tương đồng đáng kể đối với bệnh chốc lở, viêm da tiết bã, zoster hồng, hồng ban đa dạng bóng nước ekssudatavnoy và dermatoses khác, có thể là trên da. Để chẩn đoán trong trường hợp như vậy kiểm tra vết bẩn với bề mặt ăn mòn cho việc phát hiện các tế bào acantholytic Immunomorfologichesky và thực hiện một nghiên cứu để xác định phức hợp miễn dịch trong zpilermise.

Các hình thức hỗn hợp với các dấu hiệu của pemphigus và pemphigoid được mô tả, cũng như các biến thể giống với chứng viêm da do Herpes Dhering's herpetiform. Bệnh này phát triển ở độ tuổi trung niên và tuổi già, mặc dù nó có thể được quan sát ở trẻ em.

Thông thường, pemphigus thường rất cấp tính và ở hầu hết các bệnh nhân (hơn 60% trường hợp) bắt đầu với tổn thương niêm mạc miệng, là một triệu chứng duy nhất của bệnh. Có lẽ sự xuất hiện của bệnh với sự thất bại của màng nhầy của các cơ quan sinh dục, thanh quản, khí quản. Ban đầu có một hoặc vài bong bóng, thường nằm trong khu vực hình thang hồi, trên bề mặt lưỡi. Dưới ảnh hưởng của răng hoặc răng, bao bọt bong bóng mỏng và bẩn thỉu sẽ nhanh chóng mở ra và các hiện tượng xói mòn sáng màu đỏ được phơi ra, ở ngoại vi mà đôi khi thấy phế liệu bong bóng. Các vùng bị xói mòn niêm mạc miệng rất đau: bệnh nhân không thể nhai, nuốt thức ăn, chảy nước mắt, vết nứt sâu ở các góc của miệng, không cho phép mở. Bệnh nhân bị tổn thương niêm mạc miệng đôi khi quay sang nha sĩ và được điều trị trong một thời gian dài về bệnh viêm miệng. Sau 3-6 tháng, vết loang đơn xuất hiện trên da và sự tiến triển bắt đầu quá trình tổng quát hóa quá trình. Đối với pemphigus, sự xuất hiện của các vết loang hoạn (bản chất đơn vị của phát ban) dường như không thay đổi, hiếm khi trên da hồng ban. Bong bóng có thể nhỏ hoặc lớn, với huyết thanh, và sau một thời gian nhất định - không rõ ràng, đôi khi xuất huyết. Theo thời gian, các vết rộp có xu hướng phát triển ngoại vi, hợp nhất với nhau để tạo ra các va chạm sò lớn. Sau một lát, các vỉ nứt ra, tạo thành lớp vỏ màu vàng, với sự mất mát của nó vẫn còn đậm đà hơn. Khi các vết bẹo của bàng quang bị hư hỏng, sự ăn mòn màu đỏ tươi được hình thành với một đáy đáy màu đỏ óng dẻo tách rời dịch dạ dày, ở ngoại vi có những mẩu bọc bàng quang. Trong thời kỳ này, triệu chứng của Nikolsky hầu như luôn luôn dương tính (không chỉ ở vùng lân cận của tổn thương, mà còn ở những vùng da không thay đổi bên ngoài). Bản chất của hiện tượng này nằm ở sự tách rời lớp biểu bì không thay đổi về mặt lâm sàng với áp suất trượt trên bề mặt của nó. Sự thay đổi triệu chứng của Nikolsky là hiện tượng của Asbo-Hansen: khi bạn bấm ngón tay vào bìa bàng quang không rõ nguyên nhân, diện tích của nó tăng lên do sự tan tinh.

Hiện tượng "quả lê" được ND Sheklakov mô tả (1961): dưới khối lượng của chất lỏng tích tụ trong bong bóng với các hiện tượng nổi bật của sắc vàng, diện tích cơ của nó tăng lên và bong bóng thu được một hình quả lê. Sự di chuyển của bệnh nhân do sự xói mòn đau đớn là rất hạn chế.

Bong bóng có thể xuất hiện trên nền edematic và hồng ban và có xu hướng nhóm. Người ta tin rằng các vết loang với pemphigus thông thường xảy ra trên da không thay đổi và hình ảnh lâm sàng tương tự như viêm da herpetiform của Dühring. Trong những trường hợp như vậy, nó là một pemphigus herpetifigus. Trong tài liệu, các tiêu chuẩn lâm sàng, mô học và miễn dịch học sau đây cho pemphigus herpes như một biến thể của pemphigus thông thường được đưa ra:

• herpetiformity của phát ban kèm theo đốt và ngứa;
• acantholysis suprabasal và subcorneal bởi sự hình thành các mụn nước trong da;
• phát hiện IgG trong không gian giữa các tế bào của lớp biểu bì.

Trong tương lai, cùng với các đợt phun trào herpetiform, các vết loang lớn không xuất hiện trên các bệnh nhân da có vẻ không thay đổi, và hình ảnh lâm sàng có các đặc điểm cổ điển đặc trưng của pemphigus thô tục.

Sự xói mòn dần dần biểu hiện và sau khi lành vết thương trên màng nhầy và vết sẹo kết mạc không còn. Trong trường hợp nhiễm trùng thứ phát hoặc khi màng cơ sở tham gia vào quá trình bệnh lý, các khu vực teo mô gây sẹo hoặc vết sẹo hình thành tại vị trí của các tổn thương cũ. Sự tổng quát của quá trình này thường đi kèm với tình trạng trầm trọng của bệnh nhân, khó chịu, yếu đuối, mất ngủ, sốt, đôi khi sốt. Nếu không được điều trị, bệnh nhân sẽ chết vì bị nhiễm trùng thứ phát hoặc chứng ho nữa.

Mô bệnh học. Trong tổn thương tổn thương, mất các cầu giữa các tế bào được ghi nhận, ở các lớp sâu của lớp biểu bì - acanthosis, sự hình thành các lỗ sâu trong lớp biểu bì. Bong bóng chứa các tế bào acantholytic quanh Tzanka. Trong không gian giữa các tế bào biểu bì, các kháng thể của lớp IgG được phát hiện.

Histogenesis. Tại cơ sở của acantholysis có những thay đổi trong chất kết dính có liên hệ trực tiếp với lớp ngoài của màng tế bào biểu mô và trong một số lượng lớn hơn trong desmosomes. Nó được xác lập rằng trong thiệt hại chính của chất kết dính, rối loạn miễn dịch đóng một vai trò quan trọng. Bằng phương pháp miễn dịch huỳnh quang trực tiếp, các kháng thể của loại IgG đã được phát hiện trên da. Nằm trong không gian giữa các tế bào của lớp biểu bì. Phương pháp miễn dịch huỳnh quang gián tiếp tiết lộ các kháng thể chống lại các thành phần của chất kết dính giữa các tế bào của lớp biểu bì khi được điều trị bằng huyết thanh chống IgG luminescent. C3-bổ sung thành phần cũng đã được tìm thấy, cho phép attributing bệnh này để immunocomplex.

Cơ chế rối loạn miễn dịch trong pemphigus chưa được thiết lập. Người ta tin rằng vai trò bệnh sinh chính thuộc về máu lưu thông đến các kháng nguyên desmoglein III, mà là một glycoprotein trong phức tạp với plakoglobinom và làm trung gian kết dính tế bào trong desmosomes. Giả định rằng sự khởi đầu của phản ứng kháng nguyên kháng thể sẽ thúc đẩy sự tan tinh của acantholysis trước khi kích hoạt protease và chất kích hoạt plasminogen. Bằng cách phân tích miễn dịch học của các kháng nguyên trên da. Matushevskaya (1996) đã tiết lộ globulin miễn dịch tan trong nước kháng nguyên chưa biết trước đó a2-BGC. Ngoài ra, hai protein cụ thể của a2-GPVP-130 và a2-GPLP-160, liên kết, đã được tìm thấy trong dịch chất lỏng. Tương ứng, với các dạng bình thường và lá giống như pemphigus. Nó cho thấy tổn thương hệ miễn dịch ở các mức độ khác nhau, bao gồm ỉ tay và da, vai trò của các yếu tố di truyền có thể xảy ra từ các trường hợp trong gia đình, dữ liệu về sự gia tăng phát hiện các kháng nguyên tương thích mô. Đặc biệt, sự kết hợp của bệnh với HLA-A10, HLA-A26, HLA-DRW6, HLA-DRW4, BW38 đã được thiết lập. Người ta tin rằng các tàu sân bay DRw6 serotype đã tăng 2,5 lần nguy cơ phát triển căn bệnh này, và khuynh hướng pemphigus bệnh liên quan đến mối liên hệ mất cân bằng với DQw3 và DQwl alen DQ. Một alen mới (PV6beta) của các locus cùng và đề xuất thử nghiệm với PV6beta - alen oligonukdeotidom cụ thể để chẩn đoán bệnh ở giai đoạn đầu hoặc trong trường hợp không điển hình. Vai trò của nhiễm virus vẫn chưa được chứng minh. Về cơ bản, thay đổi miễn dịch tế bào B, nhưng với một khóa học kéo dài, một khiếm khuyết tế bào T cũng phát triển. Sự thiếu sót của tổng hợp interleukin-2 đã được tiết lộ. Các pemphigus vesicating được phân biệt bởi sự hiện diện trong khu vực xói mòn của các giáp lá đốm verrux localized chủ yếu là trong nếp gấp của da và periorually. Ở một số bệnh nhân, tổn thương có thể tương tự như trong mô mỡ thực vật do sự xuất hiện của thực vật trong các yếu tố mụn mủ (Allogo vegging pemphigus). Một đặc điểm chẩn đoán phân biệt trong những trường hợp như vậy là phát hiện bằng phương pháp miễn dịch huỳnh quang trực tiếp của các phức hợp miễn dịch tạo IgG với kháng nguyên ở lớp biểu bì. Các pemphigus thực vật loại này tiến hành thuận lợi hơn so với phiên bản cổ điển của Neumann.

Hình thái học. Acanthosis với sự kéo dài của các tế bào ung thư biểu bì và chứng nhồi máu da và sự tăng sinh của các biểu mô dây. Trong lĩnh vực thực vật verrukoses - acanthosis, papillomatosis, apcess trong lớp biểu bì, có chứa bạch cầu eosin. Sự có mặt của những áp xe này là đặc trưng của pemphigos bôi vôi. Với loại Allopo trong foci, đó là mụn bong bóng, có acantholysis với sự hình thành xung quanh các mụn mủ của cổ supramarginal nhỏ. Các khoang chứa đầy các bạch cầu bạch cầu eosin và các tế bào acantholytic.

Để đảm bảo chẩn đoán chính xác, cần phải làm sinh thiết da từ tổn thương bằng các vỉ ny tươi, chủ yếu là vỉ. Các dấu hiệu ban đầu của mụn nhọt là phù nề giữa các tế bào và phá hủy các cây cầu giữa các tế bào (desmosomes) ở phần dưới của lớp Malpighian. Kết quả của việc mất liên kết giữa các tế bào biểu mô (acantholysis), các khoảng trống được hình thành lần đầu tiên, tiếp theo là các bong bóng được địa hoá chủ yếu trên cơ sở. Tế bào mũi, mặc dù chúng mất liên lạc với nhau, nhưng vẫn gắn với màng nền. Các khoang của bàng quang, theo nguyên tắc, có chứa các tế bào acantholytic được làm tròn với hạt nhân tăng sắc và các tế bào chất nhầy. Acantholysis có thể được quan sát thấy trong âm đạo của nang lông, ở đâu, giống như ở lớp biểu bì, các đường nứt được hình thành, chủ yếu ở trên lớp cơ bản. Trong bàng quang cũ, lớp biểu bì tái tạo, phần dưới được bao phủ bởi một vài lớp tế bào biểu mô. Ở những nơi từ chối bìa bong bóng, phần dưới của nó được lót bằng các tế bào của lớp cơ bản. Trong quá trình chữa bệnh, lưu ý đến sự gia tăng của nhú của lớp hạ bì và sự kéo dài, đôi khi có ý nghĩa, của các quá trình thâm nhiễm. Trong những trường hợp này, hình ảnh mô học giống như một mụn nước bọt. Ở lớp hạ bì, các thay đổi viêm có thể được phát âm. Các thâm nhiễm bao gồm granulocyt eosin, các plasmocytes và lymphocytes.

Những thay đổi tương tự được tìm thấy trên màng nhầy. Khi các màng nhầy của khoang miệng bị ảnh hưởng, rất khó để loại trừ toàn bộ bong bóng, do đó chúng sử dụng các vết bẩn để chẩn đoán. Trong đó sau khi tô màu theo phương pháp của Romanovsky-Giemsa tìm thấy các tế bào acantholytic (bài kiểm tra Ttsanka). Tuy nhiên, xét nghiệm này chỉ bổ sung, nhưng không bao giờ thay thế nghiên cứu mô học. Kiểm tra kính hiển vi điện tử của da ở vùng bàng quang và trong các khu vực không thay đổi lâm sàng cho thấy những thay đổi chính trong lĩnh vực liên lạc giữa các tế bào. Trong những giai đoạn ban đầu của sự hình thành sắc tố, các thay đổi trong chất giữa các tế bào đã được quan sát gần như trong suốt lớp Malpighian, dẫn đến mất khả năng hình thành các liên kết khử. Các tế bào mất liên lạc với nhau được làm tròn, số lượng tonofilamentes trong chúng giảm. Chúng tập trung xung quanh hạt nhân, sau đó trải qua quá trình phân li và biến mất.

Quá trình mô học của loại pemphigus này giống như của pemphigus thông thường.

Lá Pemphigus được đặc trưng bởi bong bóng hời hợt, khiến họ lâm sàng ít đáng chú ý, nhanh chóng phủ đầy vảy, lớp vỏ, thường lớp vì sự tái hình thành của bong bóng dưới chân họ. Quá trình này thường được khái quát hóa, không giống như pemphigus thông thường xảy ra với một phản ứng viêm mà phản bội tổn thương giống erythroderma tróc vảy, vẩy nến, viêm da tiết bã và dermatoses khác. Màng niêm mạc hiếm khi bị ảnh hưởng. Các triệu chứng của Nikolsky là tích cực tích cực, khi chấn thương có bề mặt ăn mòn khổng lồ. Dự báo bằng hình thức này ít thuận lợi hơn so với pemphigus thông thường.

Hình thái học. Trong các foci tươi, sự mất sắc tố xảy ra thường ở trong một lớp hạt hoặc trực tiếp dưới nó với sự hình thành các bong bóng của địa hoá dưới đáy. Các hiện tượng của acantholysis có thể ở cả cơ và trong vỏ bàng quang. Đôi khi, do sự tan rã, lớp vỏ sừng và một phần hạt có thể tách ra mà không tạo thành một bong bóng. Các khe tròn epidermotsitov không desmosomes và có xu hướng tách của họ, dẫn đến một khoảng cách có thể được hình thành ở phần giữa của biểu bì. Có thể tách toàn bộ lớp biểu bì từ lớp cơ bản. Trong tiêu điểm cũ với diễn tiến lành tính hơn về căn bệnh này thường được nhìn thấy acanthosis, papillomatosis và tăng sừng, đôi khi có nút sừng trong miệng của nang tóc. Các phần có thể quan sát tăng sừng với pyknosis Heterochromia tế bào đơn lẻ giống như trong sự xuất hiện "hạt" tại bệnh Darier, vừa thể hiện trong lớp hạ bì xâm nhập, đôi khi sự hiện diện của bạch cầu hạt bạch cầu ái toan.

Histogenesis. Cơ sở của sự hình thành của một bong bóng nhìn vào chiếc lá-pemphigus cũng nằm acantholysis do phản ứng kháng nguyên-kháng thể bệnh lý, nhưng tự kháng thể trực tiếp chống lại khác hơn là theo các hình thức nêu trên pemphigus, kháng nguyên, cụ thể là desmoglein I - thành phần protein desmosomal quan trọng khác trong sự kết hợp với plakoglobinom tôi . Ngoài ra, sự phát triển của bong bóng có thể đóng vai trò của cái gọi là spongiosis eosinophilic, khai thác trong lớp biểu bì ở giai đoạn sớm nhất của quá trình bệnh lý, đôi khi đến acantholysis phát triển, nhắc nhở bệnh viêm da do Herpetiform mô hình của Dühring. Electron kính hiển vi của giai đoạn này, xi măng intercellular bệnh triển lãm hoà tan và một số giảm desmosomes. Các chất dẻo được bố trí trên cơ sở hạt nhân, như trong chứng béo phì. Với kiểu này pemphigus trong không gian intercellular của biểu bì phát hiện kháng thể tự động là giống hệt với vulgaris pemphigus.

Pemphigus ban đỏ được coi là bởi chúng ta như một phiên bản giới hạn của pemphigus foliaceous, nhưng có ý kiến cho rằng nó là một hình thức độc lập của pemphigus hoặc pemphigus kết hợp với SLE. Điều này được chỉ ra bởi các đặc điểm lâm sàng và hình thái đặc trưng của cả hai bệnh. Đốm của tổn thương nằm chủ yếu ở lưng, ngực và trong khu vực bên trong. Họ có những dấu hiệu lâm sàng của pemphigus (bong bóng), lupus (ban đỏ và đôi khi teo) và viêm da tiết bã (vỏ bánh layering-flake) cũng có thể giống như chốc lở, bệnh vẩy nến, dẻo. Các triệu chứng của Nikolsky là tích cực, thay đổi trong màng nhầy thường được quan sát thấy.

Hình thái học. Những thay đổi này tương tự như lá pemphigus. Trong các nguyên tố cũ, tăng nang trứng với acantholysis và dyskeratosis trong lớp hạt được ghi nhận. Với lâm sàng tương tự, lupus ban đỏ là khác biệt với hồng ban đỏ chỉ mô học. Đau dạ dầy và vị trí của bàng quang trong lớp hạt của lớp biểu bì, các xâm nhiễm viêm nhiễm nhẹ ở lớp hạ bì với màng nhĩ đỏ phân biệt nó với lupus ban đỏ.

Histogenesis. Thay đổi lớp biểu bì. được tiết lộ bằng kính hiển vi điện tử, tương tự như kính hiển vi lá, cũng như trạng thái tự miễn dịch. Tuy nhiên, trong bệnh này bằng miễn dịch huỳnh quang trực tiếp phát hiện phát quang dẫn đến lắng đọng tầng hầm màng trong đó một globulin miễn dịch G. Và kháng thể kháng nhân đó là đặc thù của các bệnh tự miễn nói chung. Th. Van Joost et al. (1984), trong khi tiến hành nghiên cứu Immunomorfologichesky pemphigus tiết bã phát hiện ra rằng cơ chế bệnh sinh của bệnh này là khiếm khuyết chính trong chức năng của T-ức chế thể hiện trong sản xuất quá mức của các tự kháng thể.

Chẩn đoán phân biệt. Thông thường pemphigus cần được phân biệt với các dạng khác của pemphigus, pemphigoid, bệnh Dühring và các bệnh khác.

Trong giai đoạn lâm sàng của thực vật pemphigus, phân loại (Neumann loại) và lành tính (Gallopo loại hình) được phân biệt.

Triệu chứng. Khi các loại Neumann đột nhiên, như trong một hình thức thô tục, xuất hiện bong bóng nhao, mà nhanh chóng mở nắp, để lộ những hình bầu dục xói mòn màu đỏ tươi, tròn hoặc bất thường hình dạng, có xu hướng tăng trưởng ngoại vi. Sự xuất hiện thường xuất hiện ở các khoảng trống tự nhiên và ở các nếp gấp (nách, đùi, nách, nách, dưới tuyến vú, ở vùng rốn). Với thời gian (5-6 ngày) trên bề mặt ăn mòn được hình thành nên những thực vật màu nâu, nhỏ, màu đỏ tươi và có thể tháo rời. Số lượng và kích cỡ sự ăn mòn của thực vật tăng lên. Lụa có thể xuất hiện ở ngoại vi xói mòn. Triệu chứng của Nikolsky ở hầu hết các bệnh nhân là dương tính.

Với bệnh loãng xương thực vật lành tính (loại Gallopo), các tổn thương chủ yếu nằm trên các vùng da chùng xuống và ít phổ biến hơn trên màng nhầy của miệng. Các khóa học của bệnh là thuận lợi hơn. Hình thức này luôn luôn đi kèm với các yếu tố mụn mủ và nang trứng kết hợp vào các mảng bám thấm với thực vật.

Mô bệnh học. Trong giai đoạn đầu của bệnh, mô hình mô ở vùng vỉ nứt và xói mòn cũng tương tự như mô hình pemphigus thông thường. Đuôi nướu và đốm nảy mầm được đặc trưng bởi các hiện tượng của chứng papillomatosis và acanthosis với áp xe trong lớp biểu bì, bao gồm bạch cầu eosin. Các nghiên cứu hệ thống miễn dịch học trong không gian giữa các tế bào biểu bì ở bệnh nhân biểu hiện tiền ký sinh IgG.

Chẩn đoán phân biệt. Pemphigus vegetans Neumann phải được phân biệt từ vulgaris pemphigus, giang mai thứ cấp tái phát, toxicoderma dược (yododerma, bromoderma) vegetating dạng nang dyskeratosis Darier, gia đình lành tính pemphigus mãn tính Hailey-Hailey.

Lá pemphigus ít phổ biến hơn phổ biến.

Triệu chứng. Các lá pemphigus có đặc điểm đặc trưng cụ thể: xuất hiện trên da không thay đổi hoặc hơi hypersmated của bong bóng bẩn trên bề mặt với một lốp đua. Lốp xe của họ nhanh chóng vỡ, thậm chí với một liên lạc nhẹ hoặc dưới áp lực của chất lỏng bong bóng. Cùng thời điểm đó, những vết xước đỏ tươi với dịch hạch đang mờ đi, sẽ sớm bị thu hẹp lại thành lớp vỏ bọc. Các khu vực bị xói mòn kéo dài, được bao phủ bởi vỏ lớp, giống như hồng cầu tróc da. Một đặc điểm lâm sàng quan trọng của lá pemphigus giống lá giống được lặp lại, đôi khi liên tục, hình thành các vết phồng dưới bề mặt dưới lớp vỏ thay cho sự xói mòn trước đây.

Triệu chứng của Nikolsky (triệu chứng này được mô tả lần đầu trong dạng lá) được thể hiện rõ ràng cả ở vùng lân cận của tổn thương và trong vùng sâu vùng xa của da. Cũng như các dạng khác, tình trạng chung của bệnh nhân bị xáo trộn (nhiệt độ cơ thể tăng lên, sự gia tăng nhiễm trùng thứ phát, sự phát triển của cachexia).

Mô bệnh học. Về mặt mô học, với hình dạng lá pemphigus, acantholysis thường được quan sát thấy trong lớp hạt hoặc dưới nó (các vết nứt ở vùng dưới đáy), sự giải phóng acantholysis được thể hiện. Trong lớp hạ bì có một sự xâm nhập viêm nhiễm rõ rệt. Trong không gian giữa các tế bào biểu bì, các kháng thể của lớp IgG được phát hiện.

Chẩn đoán phân biệt. Lá Pemphigus phải được phân biệt từ nguồn gốc erythrodermic khác nhau (erythroderma thứ cấp, toxicoderma), vulgaris pemphigus, viêm da herpetiformis Duhring (mẫu nang), độc hoại tử biểu bì hồng ban (seborrhoea) pemphigus et al.

Hồng ban (da tiết bã), pemphigus (Senir-Usher syndrome) là một trong những lựa chọn pemphigus đúng, bằng chứng là trường hợp thường xuyên của quá trình chuyển đổi trong bình thường hoặc lá pemphigus của nó.

Triệu chứng. Khi hồng ban đỏ có các triệu chứng của da như da lupus, pemphigus và viêm da tiết bã.

Như một quy luật, tổn thương đầu xảy ra trên da đầu, khuôn mặt (trong má hoặc sống mũi với việc chuyển đổi sang các vùng lân cận của má, trán), sau tổn thương xuất hiện trên thân cây. Có các đốm hồng ban có ranh giới rõ ràng, trên bề mặt có lớp vỏ xám xám mỏng hoặc xẹp. Trong trường hợp bị ướt, các vết thương được che phủ bằng vỏ màu xám vàng hoặc nâu nhạt. Cortex xảy ra như là kết quả của việc làm khô bong bóng dịch, được hình thành trên các tổn thương hoặc vùng lân cận của da. Mụn nước mới nổi thường không được thấy rõ cho cả bệnh nhân và bác sĩ, vì chúng mỏng và không sạm. Chúng nhanh chóng được mở ra và bao phủ với lớp vỏ dày hoặc lỏng lẻo, có thể hợp nhất với nhau hoặc vẫn bị cô lập trong một thời gian dài. Triệu chứng của Nikolsky là tích cực ở hầu hết các bệnh nhân.

Trên da đầu, các vụ phun trào có thể tương tự như viêm da tiết bã.

Màng nhầy bị ảnh hưởng ở 1/3 bệnh nhân. Các khóa học của bệnh là lâu, với remissions.

Mô bệnh học. Khi kiểm tra mô bệnh học, các vết nứt hoặc vết loét được xác định dưới lớp sừng hoặc lớp hạt của lớp biểu bì, như ở dạng lá pemphigus. Đối với màng nhĩ đỏ, mụn trứng cá nang thường là mầm bệnh.

Phương pháp miễn dịch huỳnh quang trực tiếp trong không gian giữa các tế bào của lớp biểu bì ở bệnh nhân hồng ban đỏ có biểu hiện IgG cố định.

Chẩn đoán phân biệt. Hồng ban (da tiết bã) Pemphigus phải được phân biệt với bệnh lupus ban đỏ, viêm da tiết bã, vulgare, leaf-, pemphigus Brazil, subkornealnogo mụn mủ da liễu Sneddon-Wilkinson.

Điều trị pemphigus

Vì pemphigus là một bệnh tự miễn dịch, việc điều trị nên độc quyền gây bệnh. Kết hợp với điều này, điều trị hiện đại cho bệnh nhân pemphigus được thực hiện bằng các hoocmon corticosteroid và bao gồm hai giai đoạn:

1. đạt được kết quả tối ưu (ngưng hoàn toàn các phát ban mới, giải quyết các yếu tố hình thái) trong môi trường bệnh viện;
2. điều trị ngoại trú kéo dài với liều duy trì theo dõi cẩn thận.

Corticosteroid được kê toa liều lượng lớn, phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng và mức độ phổ biến của quá trình, trọng lượng của bệnh nhân. Theo các tác giả khác nhau, liều dùng là 1-2 mg / kg trọng lượng bệnh nhân. Để giảm liều và tác dụng phụ của corticosteroid, cũng như để nâng cao hiệu quả điều trị, glucocorticosteroid được kết hợp với methotrexate.

Một sự kết hợp của các chương trình khác nhau. Một số tác giả khuyên kê đơn thuốc ức chế miễn dịch sau khi đạt được hiệu quả điều trị trên corticosteroid. Các tác giả khác chỉ định methotrexate vào đầu điều trị mỗi tuần một lần trong 10-15 mg.

Thuốc ức chế miễn dịch, đặc biệt là methotrexate, ức chế tổng hợp các kháng thể, làm chậm quá trình dị ứng và có tác dụng chống viêm không đặc hiệu. Methotrexate (EBEWE) phân biệt tỉ lệ hiệu quả và khả năng dung nạp tốt nhất so với các cytostatic khác.

Trong điều trị pemphigus, cyclosporin A (sandimmun-neoral) có tác dụng tốt. Liều khởi đầu của cyclosporine là 2,5 mg / kg trọng lượng cơ thể. Hiệu quả được tăng cường bằng sự kết hợp của cyclosporine với corticosteroid.

Để tăng hiệu quả điều trị của corticosteroid, các enzim hệ thống (phlogenzyme, vobenzyme) được thêm vào điều trị. Liều thuốc phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của bệnh và trung bình 2-3 viên 3 lần một ngày.

Để phục hồi sự mất ổn định protein, carbohydrate và chất béo, tăng hoạt tính của các quy trình miễn dịch và giảm decalcification trong liệu pháp corticosteroid, các hormon đồng hoá, retabolyl, nên được bổ sung. Retabolil cũng kích thích sự tổng hợp protein trong cơ thể.

Bên ngoài, thuốc nhuộm anilin, kem, thuốc mỡ có chứa glucocorticosteroid và kháng sinh, các chất làm tăng cường biểu mô được sử dụng.

Để cải thiện quá trình trao đổi chất, vi tuần hoàn và biểu mô trong tổn thương đến liệu pháp cơ bản, một số tác giả gắn laser trị liệu.

Kể từ huyết thanh của bệnh nhân với các kháng thể có mặt tích cực pemphigus đến lớp biểu bì chất gian bào và lưu thông phức hợp miễn dịch để loại bỏ các chất từ mạch máu sử dụng phương pháp huyết tương, sorption plasma và hemosorption.