^

Sức khoẻ

A
A
A

Suy nhược thần kinh

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Chủng ngừa thoái hoá là một trong những câu hỏi nghiên cứu ít nhất về nội tiết học lâm sàng. Thông tin về bệnh này không có sẵn trong sách hướng dẫn và trong sách giáo khoa về nội tiết, mặc dù sự giảm bài tiết đơn độc như một hội chứng lâm sàng độc lập được mô tả cách đây hơn 30 năm.

trusted-source[1], [2], [3],

Sinh bệnh học

Có một số giả thuyết về bản chất của gipoaldosteronizm cô lập, bệnh trong số đó có thể được liên kết với một sinh tổng hợp khiếm khuyết aldosterone (tiểu học bị cô lập gipoaldosteronizm) hoặc vi phạm các quy định của liên kết cá nhân của mình (trung học bị cô lập gipoaldosteronizm).

Tiểu gipoaldosteronizm cô lập có khả năng gây ra bởi sự thiếu hụt của hai hệ thống enzyme, kiểm soát quá trình tổng hợp của aldosterone trong các giai đoạn sau: 18-hydroxylase (bị chặn chuyển corticosterone đến 18-oksikortikosteron, loại I) và / hoặc 18-dehydrogenase (đơn vị nhảy 18 oksikortikosterona trong aldosterone, loại II ). Sự vi phạm biosynthesis này thường xảy ra bẩm sinh, biểu hiện ở trẻ sơ sinh hoặc trong thời thơ ấu. Các triệu chứng đặc trưng bởi mức độ thiệt hại của muối, đôi khi loạn sản, thiếu các rối loạn tình dục khác nhau. Mất muối và hạ huyết áp mạch máu làm tăng sản xuất aldosterone-renin (giperreninemichesky gipoaldosteronizm). Các yếu tố kích thích (orthostasis, thuốc lợi tiểu, vv) Tăng đáng kể việc sản xuất aldosterone. Với tuổi tác, hình thức này có xu hướng tự phát thải.

Một hội chứng lâm sàng tương tự với thiếu hụt men tổng quát hoặc một phần có thể được thu nhận và quan sát ở thanh thiếu niên và ở người trưởng thành. Có quan sát, mà mua thiếu 18-dehydrogenase với gipoaldosteronizm cô lập lâm sàng kết hợp với nhiều sự thiếu hụt nội tiết tự miễn, trong đó có Hashimoto bướu cổ, suy tuyến cận giáp vô căn.

Defect aldosterone sinh tổng hợp có thể được gây ra bởi một số các đại lý dược được sử dụng kéo dài của họ: heparin, indomethacin, các chế phẩm cam thảo bao gồm chất MLC-like, beta-blockers, veroshpironom. Trong trường hợp này, tác dụng của thuốc trực tiếp lên vùng cầu thận do sự bài tiết natri tăng có thể chồng lên nhau tác dụng kích thích renin-angiotensin. Phẫu thuật tuyến thượng thận dược phẩm phổ rộng được gây ra bởi eleptene, chloride, methopyron.

Ngoài việc bị suy nhược thần kinh đầu tiên bị cô lập, thứ phát, liên quan đến việc sản xuất renin ở thận hoặc sản xuất renine không hoạt động (chứng giảm giporeninemic). Với hình thức này, ARP và sản xuất aldosterone được kích thích kém bởi tải đẳng hướng, hạn chế natri trong chế độ ăn uống, thuốc lợi tiểu và thậm chí cả ACTH. 

Nhóm này cũng là không đồng nhất trong sinh bệnh học và, cùng với những phương án lâm sàng độc lập giporeninemichesky gipoaldosteronizm thường đi kèm với và làm phức tạp quá trình bệnh như đái tháo đường, viêm thận mãn tính với nhiễm toan ống thận và suy thận vừa, đặc biệt là làm giảm độ thanh thải creatinin. Tổn thương mạch máu phổ biến, bao gồm thận và nhiễm ceton acid trong bệnh nhân tiểu đường tạo ra một số điều kiện tiên quyết cho sự phát triển gipoaldosteronizm. Điều quan trọng nhất trong số đó là: sản xuất renin hoạt động, sự thiếu hụt insulin, gián tiếp ảnh hưởng đến quá trình tổng hợp của aldosterone; giảm hoạt động adrenergic và prostaglandin E1 và E2, kích thích ARP. Tự trị mất cân bằng hoạt động adrenergic thấp nền tảng gipoaldosteronizm giporeninemicheskogo trong bệnh tật và hội chứng của hạ huyết áp thế đứng Parkinson.

Chủng ngừa thoái hoá do giảm ARP kéo dài kéo dài có thể phát triển sau khi loại bỏ aldosterome của một trong những tuyến thượng thận do hậu quả của sự teo của vùng cầu thận ở người kia. Đã xuất hiện ngay sau khi phẫu thuật, các cuộc tấn công theo giai đoạn đặc trưng của chứng hạ nhãn áp sẽ dần dần suy yếu và biến mất khi ARP tăng lên và vùng cầu thận hồi phục.

Gipoaldosteronizm kết hợp với sự thiếu sản xuất cortisol thấy trong bệnh Addison, sau khi tuyến thượng thận song phương, với các lỗi bẩm sinh của sinh tổng hợp của corticosteroid ở bệnh nhân có hội chứng thượng thận.

Sự thiếu hụt aldosterone làm tăng sự tái hấp thu, giảm bài tiết và bài tiết kali trong ống thận. Sự chậm trễ của ông, thường chiếm ưu thế về mất natri, dẫn đến tăng kali máu phổ quát. Tăng acid hepat huyết khối thận do thận tăng sẽ làm giảm sự sản xuất và bài tiết ammonium và làm tăng xu hướng gây ra chứng thiếu máu cục bộ, đặc biệt là ở bệnh nhân tiểu đường. Mức độ nghiêm trọng của rối loạn chuyển hóa quyết định triệu chứng lâm sàng của chứng tăng đậm và tăng tính trầm trọng của bệnh.

trusted-source[4], [5], [6], [7]

Triệu chứng suy nhược thần kinh

Isolated giporeninemichesky gipoaldosteronizm như một hội chứng lâm sàng độc lập được mô tả lần đầu tiên bởi R. B. Hudson et al. Đây là một căn bệnh hiếm gặp, được quan sát chủ yếu ở nam giới. Nó được đặc trưng bởi tổng và yếu cơ, hạ huyết áp, chóng mặt, xu hướng ngất,  nhịp tim chậm, đôi khi đạt mức độ block nhĩ thất, nhịp hô hấp, lên đến các cuộc tấn công của Adams-Stokes phương trình với một mờ của ý thức và co giật. Các khóa học của bệnh là mãn tính và nhấp nhô. Các giai đoạn trầm trọng hơn với sự sụp đổ của tuần hoàn thay thế với sự tự phát tự phát. Người ta cho rằng khả năng cải tiến đột ngột và lâu dài "lau sạch" dòng khác chỉ dễ bị hạ huyết áp thế đứng, được xác định bởi một sự gia tăng đền bù trong việc sản xuất của glucocorticoid và catecholamine, một phần và tạm thời bổ sung thiếu hụt aldosterone.

Trong trường hợp bệnh nhân bị suy thượng thận mạn tính ( bệnh Addison, một điều kiện sau khi tuyến thượng thận song phương) là rối loạn điện giải rõ nét hơn (tăng kali máu, chuột rút, dị cảm, giảm lọc thận), nên suy nghĩ về sự phổ biến của sự thiếu hụt mineralocorticoid glucocorticoid.

trusted-source[8], [9], [10], [11]

Các hình thức

Sự thiếu hụt aldosterone trong cơ thể có thể là:

  • cô lập;
  • Kết hợp với sự thiếu hụt corticosteroid khác;
  • gây ra bởi sự giảm nhạy cảm thụ thể của các cơ quan có hiệu lực đối với hoạt động của aldosterone, sự tổng hợp của nó không bị vi phạm (chứng mất ngủ).

trusted-source[12], [13], [14], [15]

Chẩn đoán suy nhược thần kinh

Chẩn đoán phòng thí nghiệm được dựa trên tăng kali máu thấp aldosterone (6,8 mEq / L), đôi khi hạ natri máu, nâng cao hệ số natri / kali trong nước tiểu, và nước bọt, mức bình thường hoặc cao của cortisol, 17 glucocorticoid và catecholamine trong máu và nước tiểu. ATM phụ thuộc vào hình thức của bệnh, khi có một Pseudohypoaldosteronism cao trình độ và aldosterone, và ATM. Các dấu hiệu ECG tăng kali máu ghi: kéo dài khoảng PQ, nhịp tim chậm, hoặc mức độ chéo phong tỏa, răng nhọn cao vào ngực dẫn. Cần nhấn mạnh rằng hội chứng hyperkalemic với rối loạn tim mạch phức tạp và hạ huyết áp thế đứng không rõ nguồn gốc cần được quan tâm chặt chẽ và các bác sĩ, và nội tiết.

trusted-source[16]

Những gì cần phải kiểm tra?

Làm thế nào để kiểm tra?

Những bài kiểm tra nào là cần thiết?

Chẩn đoán phân biệt

Chẩn đoán phân biệt của gipoaldosteronizm bị cô lập như một hội chứng lâm sàng độc lập được thực hiện gipoaldosteronizm đã phát triển bệnh đái tháo đường và viêm thận mãn tính, bẩm sinh tăng sản thượng thận với thiếu 11-hydroxylase; với hội chứng hạ huyết áp tư thế dựa trên sự thất bại của hệ thần kinh tự trị; với chứng hạ natri trong hội chứng cai nghiện sau khi uống mineralocorticoids kéo dài; với tăng kali máu do tan máu.

Ai liên lạc?

Điều trị suy nhược thần kinh

Tăng clorua và sự ra đời của natri lỏng, hàng loạt chuẩn bị mineralocorticoid (tiêm 0,5% gái giang hồ 1 ml 2-3 lần một ngày, trimethylacetate 1 ml 1 mỗi 2 tuần, florinefa của 0,5-2 mg / ngày, cho kortinefa 0,1 mg, Doxa uống vào viên 0,005 - 1 -3 lần một ngày). Glucocorticoid ngay cả ở liều lượng rất cao không có hiệu quả, đặc biệt là trong giai đoạn trầm trọng.

Điều trị chứng suy nhược cơ trán giả chỉ bao gồm natri clorua, vì thận "thoát ra" từ hiệu quả mineralocorticoid của các thuốc tương ứng.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.