^

Sức khoẻ

A
A
A

Các khối u của tuyến thượng thận

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Các khối u của tuyến thượng thận được phát hiện trong 1-5% trường hợp CT chụp bụng được thực hiện trên các chỉ định khác. Tuy nhiên, chỉ có 1% khối u có đặc điểm ác tính. 

Dịch tễ học

Tỷ lệ ung thư tuyến thượng thận là 0,6-1,67 / 10 6  người / năm. Tỷ lệ phụ nữ và nam giới là 2,5-3: 1. Tỷ lệ ung thư thượng thận lớn nhất được ghi nhận ở tuổi 5 và 40-50.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Nguyên nhân u tuyến thượng thận

Khối u thượng thận tách thành rải rác và có liên quan với hội chứng di truyền [hội chứng Gardner, Beckwith-Wiedemann,  nhiều nội tiết tân loại 1, SBLA (sarcoma, ung thư vú, phổi và tuyến thượng thận), Li-Fraument].

Tùy thuộc vào histogenesis cô lập khối u thượng thận vỏ não (aldosteronoma, corticosteroma, androsteroma, kortikoestroma khối u hỗn hợp thượng thận, u tuyến, ung thư biểu mô) và tủy thượng thận (pheochromocytoma), và u lympho thượng thận tiểu học, sarcoma, thứ cấp (di căn) khối u của tuyến thượng thận.

Đối với các khối u ác tính đặc trưng bởi thượng thận cục bộ destruirujushchego quá trình tăng trưởng liên quan đến một cơ quan lân cận (thận, gan), và cuộc xâm lược của hệ thống tĩnh mạch để tạo thành một khối u huyết khối tĩnh mạch (tĩnh mạch thượng thận và tĩnh mạch chủ dưới). Phổ biến các khối u xảy ra biểu hiện bạch huyết và đường máu. Trong trường hợp này, hạch bạch huyết phúc mạc, phổi, gan và xương bị ảnh hưởng.

trusted-source

Triệu chứng u tuyến thượng thận

Các triệu chứng bao gồm biểu hiện thượng thận khối u của khối u nguyên phát (có thể sờ thấy, đau, sốt, sụt cân), di căn của nó (khối u thượng thận triệu chứng nội địa xác định chiếu khối u) và các triệu chứng nội tiết. Hormonally hoạt tài khoản ung thư thượng thận cho 60% của tất cả các quan sát, và có thể gây ra hội chứng nội tiết sau đây: hội chứng Cushing (30%), nam hóa và dậy thì sớm (22%), nữ giới (10%), aldosteronism chính (2,5%), đa hồng cầu ( ít hơn 1%), tăng kali máu (ít hơn 1%),  hạ đường huyết  (dưới 1%), suy thượng thận (đặc u lympho), đề kháng insulin, không liên quan đến glucocorticoid, khủng hoảng catecholamine (điển hình cho pheochromocytoma), suy mòn.

trusted-source[8], [9]

Giai đoạn

  • Giai đoạn 1 - T1N0M0.
  • Giai đoạn 2 - T2N0M0.
  • Giai đoạn 3 - T1 hoặc T2. N1M0.
  • Giai đoạn 4 - bất kỳ T, bất kỳ N + M1 hoặc T3, N1 hoặc T4.

trusted-source[10], [11]

Các hình thức

Dựa trên dấu hiệu tiết hormone, vỏ thượng thận (glucocorticoids, mineralocorticoids, androgens, estrogen) tiết ra khối u thượng thận hoạt động và không hoạt động. Trong hơn 50% trường hợp, ung thư adrenocortic không có chức năng chức năng, nhưng các khối u thượng thận ác tính gây ra hội chứng Cushing trong 5-10% trường hợp.

Phân loại TNM

T - khối u nguyên phát:

  • T1 - khối u có đường kính từ 5 cm trở xuống, không có sự xâm lấn địa phương;
  • T2 - khối u có đường kính lớn hơn 5 cm mà không có sự xâm lấn của địa phương;
  • T3 - khối u bất kỳ kích thước, có một cuộc xâm lược địa phương, không có sự nảy mầm của các cơ quan lân cận;
  • T4 là khối u bất kỳ kích thước, có một cuộc xâm lược địa phương, có sự nảy mầm của các cơ quan lân cận.

N - di căn khu vực:

  • N0 - không di căn khu vực;
  • N1 - có di căn khu vực.

M - di căn xa xôi:

  • M0 - không di căn xa;
  • Ml - có các di căn xa.

trusted-source[12]

Chẩn đoán u tuyến thượng thận

Kiểm tra bệnh nhân có các khối u vùng thượng thận, ngoài các xét nghiệm thông thường trong phòng thí nghiệm (xét nghiệm máu tổng quát, đồ thị máu, xét nghiệm máu, xét nghiệm  nước tiểu tổng quát ) nên bao gồm các xét nghiệm nhằm xác định tăng sản xuất hóc môn. Để phát hiện hội chứng Cushing, dùng thử dexamethasone (1 mg) và xác định bài tiết cortisol trong nước tiểu (24 giờ).

Với chủ trương tăng đậm, chủ trương và tỷ lệ aldosterone và renin được đánh giá; tại virilization - nồng độ hormon nam tính (androstenedione, dehydroepiandrosterone sulfate) và testosterone, cũng như sự bài tiết 17-ketosteroids trong nước tiểu (24 giờ); khi feminization - nồng độ estradiol và estrone trong huyết tương. Để loại trừ pheochromocytoma đòi hỏi đánh giá bài tiết hàng ngày của catecholamine (epinephrine, norepinephrine, dopamine) và các chất chuyển hóa của họ trong nước tiểu (đặc biệt là metanephrine và normetanephrine), và nồng độ catecholamine và metanephrine.

Phóng xạ chẩn đoán khối u thượng thận bao gồm CT bụng hoặc MRI (kích thước đánh giá syntopy và khối u nguyên phát di căn phát hiện), cũng như chụp X-quang hoặc CT scan của khoang ngực (phát hiện di căn). Tính năng X quang của bệnh ung thư tuyến thượng thận - bất thường khối u hình dạng thượng thận, kích thước của nó lớn hơn 4 cm, mật độ cao tại RT, hơn 20 HU, một cấu trúc không đồng nhất do xuất huyết, hoại tử và vôi hóa, và cuộc xâm lược của các cấu trúc xung quanh.

Sinh thiết định kỳ với mục đích xác minh chẩn đoán trước khi bắt đầu điều trị các khối u thượng thận là không khuyến khích.

trusted-source[13], [14], [15]

Những gì cần phải kiểm tra?

Làm thế nào để kiểm tra?

Chẩn đoán phân biệt

Chẩn đoán phân biệt của các khối u của tuyến thượng thận được thực hiện với nguyên bào thần kinh và nephroblastoma ở trẻ em và hamartomas, u quái, neurofibromatosis, amyloidosis và u hạt thượng thận ở người lớn.

Điều trị u tuyến thượng thận

Điều trị các khối u của tuyến thượng thận, và đặc biệt là các khối u hoạt tính hoocmon, bao gồm việc loại bỏ chúng. Loại bỏ bản chất ác tính của khối u không hoạt hóa nội tiết tố hormone không hoạt động trước khi bắt đầu điều trị là khó khăn. Ở người lớn, xác suất khối u ác tính dưới 6 cm là thấp. Trong những trường hợp như vậy, có thể quan sát cẩn thận năng động. Với u bướu có đường kính lớn hơn. Cũng như khối u nhỏ của tuyến thượng thận ở trẻ em cho thấy điều trị phẫu thuật. Khối lượng tiêu chuẩn của phẫu thuật là phẫu thuật thượng thận, với khối u không hoạt động nội tiết nhỏ có thể được thực hiện phẫu thuật thượng thận. Tuy nhiên, truy cập Laparotomic thường được sử dụng, với các khối u nhỏ mà không có dấu hiệu xâm lấn của địa phương, phẫu thuật cắt thắt lưng nội soi bằng nội soi có thể được thực hiện mà không ảnh hưởng đến kết quả ung thư.

Ung thư thượng thận là một khối u lan rộng, độ nhạy của nó đối với  hóa trị liệu  thấp. Việc điều trị hiệu quả duy nhất đối với nhóm bệnh nhân này đang hoạt động. Tần suất tái phát cục bộ sau phẫu thuật cao (80%). Phương pháp tối ưu để điều trị u cục cục bộ ở những bệnh nhân không di căn xa có hiệu quả. Việc chỉ định hóa trị liệu bổ sung và chiếu xạ của các bệnh nhân hoạt động triệt để không cải thiện kết quả điều trị.

Với ung thư thượng thận lan rộng, mitotane vừa phải đã được chứng minh là có hiệu quả ở liều 10-20 g / ngày, trong một thời gian dài (tần số đáp ứng khách quan là 20-25%, kiểm soát sự kích thích của hormone - 75%). Dữ liệu cho thấy có thể gia tăng tỷ lệ sống sót không tái phát nếu sử dụng mitotane (10-20 g / ngày, trong một thời gian dài) đã được công bố. Các phác đồ dựa trên cisplatin (cisplatin, cyclophosphamide, 5-fluorouracil) được sử dụng như dòng thứ hai của hoá trị liệu ở những bệnh nhân không đáp ứng với điều trị mitotane. Một vai trò quan trọng trong điều trị u bướu thượng thận là điều trị triệu chứng nhằm loại trừ các triệu chứng nội tiết của các khối u hoóc môn hoạt động. Hội chứng Cushing sử dụng mitotane, ketoconazole, mifepristone, và etomidate trong đơn liệu pháp hoặc các kết hợp khác nhau.

Hyperaldosteronism đóng vai trò như một chỉ dẫn cho việc sử dụng spironolactone, amiloride, triamterene và các thuốc chống cao huyết áp (thuốc chẹn kênh calci). Trong chứng hyperandrogenia, dùng steroid (cyproterone) và thuốc chống trầm cảm non-steroid (flutamide). Ketoconazole, spironolactone và cimetidin; khi tăng đờm - chống estrogen (clomiphene, tamoxifen, danazol). Thiếu máu thừa cần điều trị thay thế hormone. Với ung thư kết hợp với thành phần tế bào cube, có thể sử dụng các chế phẩm metahedobenzylguanidine phóng xạ. Tăng huyết áp, bao gồm cả bệnh đốm pheochromocytoma, đóng vai trò như một chỉ thị cho việc bổ nhiệm các thuốc chống trật tự alpha-adrenoblockers với việc sử dụng các thuốc chẹn beta (propranolol) sau đó.

Dự báo

Các khối u lành tính của tuyến thượng thận có tiên lượng thuận lợi. Tỷ lệ sống sót 5 năm của ung thư thượng thận là 20-35%. Dự đoán bệnh nhân có khối u hoạt tính hooc môn tốt hơn so với các dạng không hoạt động của nội tiết, liên quan đến việc phát hiện sớm và điều trị kịp thời các khối u tạo ra các hóc môn. Tỷ lệ sống chung 5 năm nói chung của các bệnh nhân hoạt động triệt để đạt 32-47%, ở những bệnh nhân chưa được phẫu thuật với khối u tiên tiến cục bộ - 10-30%; trong số những bệnh nhân ung thư tuyến thượng thận lan ra, không tồn tại 12 tháng.

trusted-source[16], [17], [18]

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.