^

Sức khoẻ

A
A
A

Sarkoma Kaposi

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Kaposi sarcoma (đồng nghĩa: vô căn nhiều xuất huyết sarcoma, angiomatosis sarcoma, hemangiosarcoma sarcoma) - multifocal khối u ác tính xuất xứ mạch máu, ảnh hưởng đến làn da, các cơ quan nhầy.

Nam giới bị bệnh nhiều hơn phụ nữ. Tỷ lệ mắc bệnh ở Châu Phi rất lớn: ở Congo, tỷ lệ này là 9% so với tất cả khối u ác tính.

Kaposi's sarcoma bị ảnh hưởng bởi người từ 40 đến 70 tuổi.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5]

Nguyên nhân gây sarcoma của Kaposi

Nguyên nhân và sinh bệnh học của sacôm Kaposi không được hiểu đầy đủ. Có những báo cáo về bản chất virut bị cáo buộc của bệnh. Có một virus đặc biệt, chưa được xác định, đồng thời gây ra hiệu ứng miễn dịch và ức chế. A.A. Kalamkaryan và các cộng sự (1986) quan sát sự xuất hiện của sacôm Kaposi ở những bệnh nhân đã được điều trị ức chế miễn dịch đối với các bệnh khác. đặc điểm lâm sàng của mẫu đơn này của sarcoma Kaposi được thể hiện trong sự tiến triển nhanh chóng của các nội tạng quá trình đó là cơ sở để phân bổ ức chế miễn dịch (immunodependent) mẫu. Điều này cũng khẳng định sự xuất hiện thường xuyên của sarcoma Kaposi ở AIDS: 10-25%, theo IL Ziegler et al. (1987). Bởi vì mô khối u ở những bệnh nhân với sarcoma Kaposi DNA tách virus mới - Nhân herpesvirus loại 8. Ví dụ, sự hiện diện của nhiễm cytomegalovirus (CMV) được xác nhận bởi huyết thanh học và virus học nghiên cứu, cũng như ái tính CMV cho các tế bào nội mô và tiềm năng gây ung thư của nó. Mặt khác, một số nhà khoa học tin rằng "chuyển đổi" của các tế bào nội mô có thể được trung gian bởi sự tiết của yếu tố tăng trưởng khối u cụ thể (TGF). Sản phẩm TGF nội sinh có thể đóng vai trò như một tác nhân kích thích liên tục cho phân chia tế bào liên tục, dẫn đến hình thành các ổ cục bộ hoặc trên diện rộng của sự tăng sinh tế bào nội mô.

Có một ý kiến về vai trò quan trọng của virus T-lymphotropic (HTLV-III), được phân lập ở bệnh nhân bị Kaposi sarcoma và AIDS. Trong trường hợp này, vai trò quan trọng thuộc về sự thất bại của tế bào lympho T.

Một số nhà khoa học tin rằng việc phát triển sarcoma Kaposi và nội mạc của máu và bạch huyết mao mạch, và, rõ ràng, đây không phải là bệnh ác tính đúng, và phổ biến vũ khí phát âm của các tế bào nội mô, mà xảy ra dưới ảnh hưởng của các yếu tố miễn dịch dịch thể.

trusted-source[6], [7], [8], [9], [10]

Bệnh KS

Hình ảnh đa hình, phụ thuộc vào thời gian tồn tại của nguyên tố và trên ưu thế của một hoặc một thành phần hình thái khác. Trong giai đoạn đầu của bệnh (phát hiện các yếu tố mảng hời hợt) trong lớp hạ bì lưới là quanh mạch proliferates kích cỡ khác nhau, bao gồm các tế bào tròn với hạt nhân lớn, trong đó là những yếu tố có thể nhìn thấy lymphoid, mô bào, các tế bào plasma đôi khi. Trong sự sinh sôi nẩy nở, các mạch tạo thành cụm các tế bào hình thon dài tập trung thường được hình thành. Ở những nơi, bệnh xuất huyết và trầm cảm hemosiderin được xác định, đó là hiện tượng bệnh lý ở giai đoạn đầu của sacôm Kaposi. Trong các tế bào trưởng thành hơn (nốt thâm nhập mảng nút) mô học có một vài lựa chọn tùy thuộc vào ưu thế trong đó các tế bào hình thoi một số thành phần proliferiruyushih và các tế bào mới hình thành. Trong trường hợp tỷ lệ các thành phần mạch máu (angiomatous hiện thân) trong tổn thương được xác định bởi một số lượng lớn các vật chứa - cả từ trước và mới được thành lập, đang trong giai đoạn khác nhau của sự khác biệt. Loại sau có thể có nhiều loại: mao mạch, động mạch, venules và các vết nứt bạch huyết. Nhiều con tàu vách mỏng được mở rộng và chứa đầy máu, tạo thành những lỗ hổng nghiêm trọng như "hồ máu". Đôi khi sự gia tăng của các mạch bạch huyết chiếm ưu thế, do đó hình ảnh có thể giống với khối u lymphangioma, đặc biệt nếu một số mạch máu sắc bén.

Trong sự phát triển của các tế bào, các tế bào dài (các biến thể của nguyên bào sợi) hình thành các nhóm bóp vào nhau theo các hướng khác nhau. Các tế bào này có hạt nhân prolate, tương tự như cấu trúc của các nguyên bào sợi. Kính hiển vi điện tử cho thấy rằng một số lượng lớn ribosome và polysomes, vacuoles, cisterns mở rộng của mạng enoplasmic, và cấu trúc lysosomal được tìm thấy trong cytoplasm của họ. Hạt nhân có nhân lớn, dài. Heterochromatin được phân phối gần vỏ bọc hạt nhân.

Trong số các tế bào có khối lượng đáng kể, có rất nhiều dạng hoạt hóa, đặc trưng bởi sự hiện diện trong tế bào chất của một số lượng lớn các cấu trúc lysosomal, các bể cạn mở rộng của lưới lưới nội khối. Rất nhiều mitoses. Sự phát triển của đức tin các tế bào giống yen có thể bị khuếch tán, chiếm toàn bộ độ dày của lớp hạ bì, hoặc bị hạn chế dưới dạng các nút được bao quanh bởi một mô mô liên kết. Giữa các tế bào hình trụ, các tế bào hồng cầu nằm tự do, lumen các mạch máu mới được hình thành và xuất huyết có thể nhìn thấy được.

Trong một phiên bản hỗn hợp, cả hai thay đổi angiomatous và sự gia tăng của các tế bào trục chính đều được phát hiện. Trong những trường hợp này, có rất nhiều hemosiderin có trong mô.

Khi hồi phục foci, các thay đổi về nguyên bào sợi sẽ tăng dần cùng với sự tan rã của mạch máu, sự đồng nhất, và đôi khi là các chất hyalinosis của chất collagen. Tuy nhiên, ngay cả trong trường hợp này, thường có thể được nhìn thấy perivaskulyariye proliferates từ các tế bào không phân biệt trẻ tròn hỗn hợp với các tế bào bạch huyết và các tế bào plasma cũng như tàu khối u, mà là một sự tiến triển hơn nữa của quá trình biểu hiện hình thái.

Cần lưu ý rằng trong hình mô học của sarcoma Kaposi bất kỳ song song với quá trình lâm sàng của bệnh và không được đánh dấu, chỉ chứa những ưu thế của một thành phần cấu trúc (angiomatous, fnbroblastichesky và hỗn hợp).

Histogenesis của Kaposi sarcoma

Mặc dù số lượng lớn các công trình trên histogenesis của sarcoma Kaposi, và khoảng một hội tụ của các tế bào trục hình điển hình cho nó được làm sáng tỏ hoàn toàn. Dữ liệu siêu cấu trúc cho thấy khối u được tạo thành chủ yếu của tế bào nội mô và các yếu tố đặc trưng nguyên bào sợi giống như, trong đó chủ yếu là các tế bào lympho không điển hình. Các tế bào nội mô của nguồn gốc, thường được bao quanh bởi một màng nền, các tế bào nguyên bào sợi giống như bằng chứng về một hoạt động chức năng cao, và tế bào lympho có một tế bào chất rất hẹp với mật độ electron cao, bào quan hầu như không chứa, và lõi điện tử dày đặc, cho thấy hoạt động yếu của họ. Điều này cũng được khẳng định bởi thực tế là các tế bào lympho được tách ra khỏi các khối u bằng các không gian ánh sáng và không có tiếp xúc với chúng.

Các nghiên cứu trong những năm gần đây phát ra từ các khái niệm về hệ thống đơn nhân thực bào, đề nghị về khả năng sự tham gia của các tế bào nội mô và các nguyên bào sợi mô đệm trong quá trình phản ứng miễn dịch và tăng sinh khối u. ER Aschida et al. (1981) thấy rằng các tế bào nội mô tham gia vào đáp ứng miễn dịch bằng cách kích hoạt các tế bào lympho T. Chúng có các thụ thể trên bề mặt của chúng đến đoạn Fc của IgG và thành phần C3 của bổ thể. Họ có thể tương tác với các tế bào miễn dịch có thể tiết ra nhiều chất trung gian, bao gồm prostaglandin E1 và heparin, có khả năng kích thích sự hình thành mạch. Immunomorfologichesky xác định marker nội mô - kháng nguyên Yếu tố VIII (protein cụ thể đối với các tế bào nội mô) trong nhiều tế bào sarcom Kaposi chỉ ra nguồn gốc nội mô của họ. I.A. Kazantsev và cộng sự (1986) là kết quả của sinh thiết nghiên cứu toàn diện của tổn thương với việc sử dụng kính hiển vi điện tử, immunomorphological, phương pháp radioautographic khẳng định nguồn gốc của các tế bào nội mô khối u và tế bào nguyên bào sợi quanh mạch có một hoạt động chức năng cao. Các tác giả cũng tìm thấy, đặc biệt là ở các yếu tố nốt với số lượng lớn các tế bào trục hình, hàm lượng cao của collagen type IV, m. E. Collagen tầng hầm màng được tạo ra bởi cả hai tế bào nội mô và pericytes. Nghiên cứu Radioautographic phép các tác giả để thành lập tham gia tích cực của 3 kết hợp H-thymidine trong sinh sản tế bào nội mô của mao mạch và trong các tế bào quanh mạch, chỉ ra rằng sự tổng hợp tích cực của DNA và khả năng tham gia vào quá trình nguyên phân.

Một phân tích của những dữ liệu này cho thấy rằng trong histogenesis của Kaposi sarcoma cả hai endothiocytes và các tế bào đa bào pluripotent không phân biệt tham gia.

Gistopathology

Hai dấu hiệu chính là phân biệt về mặt mô học: sự hình thành rối loạn mạch máu và sự gia tăng các tế bào hình trục.

Ở giai đoạn sớm (trong một tế bào đốm, mảng hời hợt) trong lớp hạ bì lưới cho thấy thâm nhiễm quanh mạch, trong đó bao gồm các tế bào tròn với hạt nhân lớn (yếu tố lymphoid, mô bào, các tế bào plasma hiếm khi). Trong thời gian sinh sôi nảy nở, các mạch máu, xuất huyết nhỏ và trầm cảm hemosiderin thường được tìm thấy, đó là hiện tượng bệnh học thậm chí ở giai đoạn sớm của sacôm Kaposi. Yếu tố trưởng thành hơn (nốt, thâm nhập mảng bám-nốt hình thành khối u) đặc trưng bởi sự tăng sinh mạch máu (angiomatous hiện thân) và hình thành các tế bào hình thoi (nguyên bào sợi biến thể). Trong các xung của sự gia tăng có các tế bào trục chính, được sắp xếp dưới dạng các sợi đan vào nhau theo các hướng khác nhau. Các tế bào này có nhân dài, tương tự cấu trúc với các nguyên bào sợi. Xuất huyết tiêu hoá với sự lắng đọng hemosiderin là có thể. Cũng như sự thay đổi angiomatous và sự gia tăng của các tế bào trục chính.

Các triệu chứng của sarcoma Kaposi

Các triệu chứng lâm sàng của sacôm Kaposi là khác nhau, tùy thuộc vào thời gian của quá trình bệnh. Trong giai đoạn ban đầu xuất hiện các đốm đỏ tím với các kích cỡ và hình dạng khác nhau, các yếu tố hình nốt màu hồng, và sau đó là màu lục lam. Trong tương lai, phát ban trở thành sự xuất hiện của các yếu tố nốt xâm nhập có kích cỡ khác nhau, màu đỏ-xanh lục với một màu nâu. Các nút có thể hợp nhất, tạo thành những cú hummocky lớn, loét với sự hình thành những vết loét đau đớn. Thông thường ở khu vực tổn thương da được đầm chặt, phù, màu tím-xanh lục. Các foci được bản địa hoá chủ yếu trên da của các phần xa xa của các chi, có xu hướng giải quyết gần tĩnh mạch trên bề mặt. Theo A.A. Kalamkaryan và đồng nghiệp. (1986), IL Ziegler (1987), trong 93,8% trường hợp họ ở trên chi dưới, chủ yếu ở bàn chân và bề mặt mặt trước của cằm. Sự đối xứng của tổn thương là đặc trưng. Tuy nhiên, các vùng da khác, cũng như màng nhầy, có thể bị ảnh hưởng.

Quá trình bệnh có thể là cấp tính, cấp tính và mãn tính. Các giai đoạn cấp tính được đặc trưng bởi một triệu chứng tiến triển nhanh chóng với sốt và tổn thương chung của da trong các hình thức tổn thương nốt hình nốt nhiều trên chân, mặt và thân. Điều này đi kèm với tổn thương các hạch bạch huyết và các cơ quan nội tạng. Thời gian của bệnh từ 2 tháng đến 2 năm. Trong lưu thông phụ, sự tổng quát của phát ban da xảy ra ít thường xuyên hơn. Trong quá trình mãn tính, có sự tiến triển dần dần của các phát ban da ở dạng các yếu tố hình que và mảng bám. Thời gian mắc bệnh từ 8-10 năm trở lên.

Điều gì đang làm bạn phiền?

Các dạng lâm sàng của Kaposi's sarcoma

Hiện tại, các hình thức lâm sàng sau đây của sacôm Kaposi được phân biệt: cổ điển (lẻ tẻ, Châu Âu); đặc hữu (Châu Phi); dịch bệnh; iatrogenic (phụ thuộc miễn dịch, ức chế miễn dịch). Trong quá trình hiện tại, các dạng cấp tính, dưới da và mãn tính của sacôm Kaposi được phân biệt.

Phổ biến nhất là hình thức cổ điển của bệnh, đặc trưng bởi sự hiện diện của đốm, nốt, mảng bám, các nút và khối u.

Ở hầu hết các bệnh nhân, phát ban bắt đầu với sự xuất hiện của các yếu tố phát hiện, 1/3 - với sự xuất hiện của nốt sưng và số lượng nhỏ - phù.

Hầu hết các tổn thương chính thường nằm trên da của các chi, đặc biệt là ở những phần dưới, trên các bề mặt lưng của tiếng rên và bề mặt phía trước của các tấm lót. Tuy nhiên, các yếu tố của phát ban có thể được đặt trên các khu vực khác của da (tai, mí mắt, má, vòm cứng, dương vật). Trong giai đoạn phát triển hoàn toàn của bệnh, gần như tất cả các bệnh nhân (95%) có một quá trình rộng rãi và đối xứng. Do đó, đối với Kaposi's sarcoma, tính năng đặc trưng là: đa kênh, tỷ lệ và đối xứng của phát ban.

Kaposi của sarcoma bắt đầu với sự xuất hiện của màu đỏ-cyanotic hoặc nâu đỏ phân biệt rõ ràng các điểm lớn nhất như đậu lăng đến 1 cm hoặc nhiều hơn. Theo thời gian, chúng từ từ tăng lên và có đường kính lên đến 5 cm, màu sắc của chúng, theo nguyên tắc, thay đổi: màu đỏ tím chuyển thành màu nâu sẫm. Bề mặt của các điểm mịn màng, chỉ trong một số trường hợp, chúng được phủ với các vảy màu xám. Trong tương lai, các mảng bám, nốt sần, và các nút xuất hiện trên nền đốm.

Các nốt hình thành kích thước của một hạt đậu nhỏ là hình cầu hoặc phẳng, ban đầu có màu hồng, và cuối cùng có được một màu nâu. Nốt có thể được đặt trong sự cô lập hoặc theo nhóm và hợp nhất thành các mảng hoặc các nút lớn.

Các mảng xâm nhập từ 1 cm đến kích thước của lòng bàn tay của trẻ và thường có hình tròn. Hiếm khi - một hình bầu dục. Bề mặt của mảng bám vào lúc bắt đầu của bệnh không đều, cuối cùng trở thành bị bao phủ bởi sự phát triển của papillomatous. Các khối u hình cầu nửa, từ hạt đậu lớn đến hạt dẻ hạt dưa hấu rõ ràng tăng lên trên mức độ da bình thường. Màu của chúng vào lúc bắt đầu của bệnh là đỏ-xanh da trời, sau đó có màu xanh nâu. Như một kết quả của sự sụp đổ của khối u, hiếm khi - mảng thâm nhập xuất hiện loét sâu sắc về hình dạng bất thường với một màu tím hơi xanh-Hóa lưỡi và dưới krovjanisto-hoại tử sần. Các đặc điểm đặc trưng là sưng phù của chi bị ảnh hưởng và sự phát triển của lymphostasis, voi.

Đôi khi sưng có thể là triệu chứng đầu tiên của bệnh. Bệnh nhân bị bệnh liên quan đến ngứa và rát, và loét các yếu tố - đau đớn dữ dội. Trong quá trình bệnh lý, các màng nhầy của khoang miệng thường có liên quan. Trong trường hợp này, phát ban nằm trên bầu trời, mềm mại và cứng, má, môi, lưỡi, cổ họng, thanh quản. Các khối hình nốt và khối u gây ra màu sắc rất khác với niêm mạc xung quanh và có màu đỏ anh đào. Ngoài ra, có thể có tổn thương nội tạng, hạch bạch huyết, hệ cơ xương.

Với một quá trình kéo dài của căn bệnh, sự hồi phục tế bào cá nhân. Hoàn toàn tự phát thuyên giảm rất hiếm (ở 2% bệnh nhân).

Sacôm đặc hữu của Kaposi được quan sát chủ yếu ở người trẻ, thường ở nam giới. Hình thức này được thể hiện bằng hình thành nốt, thâm nhiễm và khối u, nằm chủ yếu ở các chi; Hạch bạch huyết hiếm khi bị ảnh hưởng. Biến thể bạch huyết của sarcoma Kaposi đặc hiệu chủ yếu ở trẻ em Phi Châu từ 10 tuổi trở xuống. Có một giai đoạn ác tính với bệnh đa cơ nặng và sự tham gia nhanh chóng vào quá trình bệnh lý của các cơ quan nội tạng. Phát ban rất nhạy cảm với xạ trị và trị liệu. Các lần lặp lại xảy ra nhanh hơn ở dạng cổ điển. Dự báo là không thuận lợi: bệnh nhân tử vong trong khoảng thời gian từ 5 tháng đến 2 năm.

Dịch hạch Kaposi là một loại dấu hiệu của AIDS. Hình thức dịch của Kaposi sarcoma khác với giai đoạn cổ điển hung hăng hơn và được thể hiện qua nhiều tổn thương trên da liên quan đến các hạch bạch huyết và sự lan truyền nhanh của quá trình lên các cơ quan nội tạng.

Hình thức sarcoma của Kaposi được tìm thấy ở những bệnh nhân ung thư đang sử dụng thuốc gây độc tế bào và ở những bệnh nhân được dùng thuốc ức chế miễn dịch sau khi cấy ghép thận.

Cũng được mô tả là các dạng hiếm gặp và đặc biệt của sacôm Kaposi: cao phì đại, giống ngô, u hạt mỡ, và các loại khác.

Hình dạng cấp tính của sacôm Kaposi được đặc trưng bởi một quá trình nhanh chóng với tổng quát của quá trình và sự tham gia của các cơ quan nội tạng. Có một sự vi phạm đáng kể về tình trạng chung của bệnh nhân, một kết cục tử vong có thể xảy ra trong vài tháng sau khi xuất hiện bệnh.

Ở dạng bán cấp, ngược với dạng cấp tính, lưu ý phát ban chậm phát ban. Các kết quả chết người đến trong 3-5 năm.

Hình thức mãn kinh của Kaposi sarcoma là lành tính đến 10 năm hoặc lâu hơn.

trusted-source[11], [12], [13], [14], [15],

Những gì cần phải kiểm tra?

Làm thế nào để kiểm tra?

Chẩn đoán phân biệt Kaposi's sarcoma

Sacôm của Kaposi cần được phân biệt với chứng Kaposi pseudosarcoma, u hạt mỡ, u ác tính, u tuyến thượng thận, angioliomyosarcoma.

trusted-source[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Điều trị Kaposi's sarcoma

Hiện nay, phụ thuộc vào hình ảnh lâm sàng của bệnh, sử dụng một hoặc nhiều liệu pháp polyche (cyclophosphamide, vincristine, vinblastine, prospidin). Hiệu quả điều trị tăng lên khi sử dụng interferon a 2 (viferon), thuốc cảm ứng interferon.

Đối với điều trị tại chỗ, xạ trị được sử dụng, được thực hiện trong sự hiện diện của khối u của một khu vực tổn thương lớn. Một tư thế duy nhất - 8 g, tổng số - lên đến 30 tiêm được bổ nhiệm làm cytostatics intralesional (vinblastine - 0,1 mg chất pha chế mỗi 1 cm 2 khu vực của khối u). Để loại bỏ phần nhô ra phía trên bề mặt của khu vực, việc cắt bỏ phẫu thuật hoặc cryodestruction được sử dụng.

Thuốc men

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.