Hội chứng xơ cứng amyotrophic bên

Bệnh xơ cứng động mạch hoại tử (Charcot's disease - bệnh của Gehrig) là một chẩn đoán có trách nhiệm, tương đương với một phán quyết "y khoa".

Chẩn đoán này không phải lúc nào cũng đơn giản, bởi vì trong những năm gần đây phạm vi các bệnh đã được mở rộng đáng kể, trong các biểu hiện lâm sàng mà có thể quan sát được không phải là một bệnh mà là một hội chứng xơ cứng amyotrophic bên. Do đó, nhiệm vụ quan trọng nhất là phân biệt bệnh Charcot từ hội chứng xơ cứng amyotrophic bên ngoài và làm rõ nguyên nhân của bệnh này.

Bệnh xơ cứng động mạch hoại tử là một bệnh hữu cơ nghiêm trọng không rõ nguyên nhân, đặc trưng bởi sự thất bại của motoneurons trên và dưới, một tiến trình tiến bộ và dẫn đến kết quả gây tử vong.

Các triệu chứng của xơ cứng amyotrophic bên

Các triệu chứng của xơ cứng cột bên teo cơ theo định nghĩa này là thấp hơn các triệu chứng motoneuron tổn thương, trong đó có sự yếu đuối, teo, fasciculations, và chuột rút, và triệu chứng của tổn thương ống vỏ não - co cứng và tăng phản xạ gân với phản xạ bệnh lý trong sự vắng mặt của các rối loạn cảm giác. Cortico bulbar có thể được tham gia, tăng cường các bệnh đã phát triển ở mức độ của bộ não. Bệnh xơ cứng động mạch hoại tử là một bệnh ở người trưởng thành và không bắt đầu ở những người dưới 16 tuổi.

Các dấu hiệu lâm sàng quan trọng nhất của giai đoạn đầu của xơ cứng cột bên teo cơ là một teo cơ không đối xứng tiến bộ với tăng phản xạ (cũng như với fasciculations và chuột rút). Bệnh có thể bắt đầu với bất kỳ cơ bọc nào. Phân liệt (pseudobulbar tê liệt) cao, bulbar ("tê liệt tủy tiến bộ"), dạng cổ tử cung và thắt lưng lùm ngực được phân biệt). Tử vong thường gắn liền với sự tham gia của các cơ hô hấp trong khoảng 3-5 năm.

Các triệu chứng phổ biến nhất của amyotrophic lateral sclerosis, xảy ra ở khoảng 40% số trường hợp, là sự yếu kém tiến bộ của cơ bắp của một chi trên, thường bắt đầu với bàn chải (bắt đầu với các cơ bắp proximally nằm phản ánh một hiện thân thuận lợi của bệnh). Nếu sự xuất hiện của bệnh liên quan đến sự xuất hiện của sự yếu kém trong các cơ bắp tay, thì thường thì các cơ của tenar có liên quan đến hình thức suy yếu của sự dẫn truyền (giảm) và sự phản đối của ngón tay cái. Điều này làm cho nó khó nắm bắt ngón cái và ngón trỏ và dẫn đến một sự vi phạm kiểm soát động cơ tốt. Bệnh nhân cảm thấy khó khăn khi nhặt các đồ vật nhỏ và khi mặc quần áo (nút). Nếu bàn tay dẫn đầu bị ảnh hưởng, thì có những khó khăn về viết lách, cũng như trong các hoạt động gia đình hằng ngày.

Trong một khóa học điển hình của bệnh là quan sát sự tham gia đều đặn tiến bộ của cơ bắp khác của chi cùng và sau đó lan sang các cánh tay khác trước khi chi hoặc hành tủy cơ thấp bị ảnh hưởng. Bệnh có thể bắt đầu với các cơ bắp trên khuôn mặt hoặc miệng và lưỡi, với các cơ bắp thân cây (flexors bị cơ gấp hơn) hoặc chi dưới. Đồng thời, sự tham gia của các cơ bắp mới không bao giờ "bắt kịp" với các cơ mà bệnh bắt đầu. Do đó, tuổi thọ ngắn nhất quan sát được trong các hình thức hành tủy: bệnh nhân chết vì rối loạn hành tủy, ở trên đôi chân của mình (bệnh nhân không có thời gian để sống theo tình trạng tê liệt ở chân). Hình dạng tương đối thuận lợi - lumbosacral.

Ở dạng bulb, có một số biến thể của một sự kết hợp của các triệu chứng của tá tràng và tê liệt giả mạc, được thể hiện chủ yếu bằng chứng rối loạn nhịp và dysphagia, và sau đó là rối loạn hô hấp. Một triệu chứng đặc trưng của hầu hết các dạng của xơ cứng amyotrophic bên ngoài là sự gia tăng sớm phản xạ u bướu. Chứng khó nuốt khi nuốt thức ăn lỏng thường gặp hơn là cứng, mặc dù việc nuốt thức ăn rắn khi bệnh tiến triển trở nên khó khăn hơn. Sự suy yếu của các cơ nhai phát triển, vòm miệng mềm treo, lưỡi trong miệng là bất động và táo bón. Có anarthria, dòng chảy liên tục của nước bọt, không có khả năng nuốt. Nguy cơ viêm phổi do hút tăng lên. Cũng nên nhớ rằng krampi (thường là tổng quát) được quan sát thấy ở tất cả các bệnh nhân mắc ALS và thường là triệu chứng đầu tiên của bệnh.

Đó là đặc điểm mà teo rữa trong suốt quá trình của bệnh rõ ràng là chọn lọc. Tenar, hypotenar, cơ interosseous và deltoid đang ngạc nhiên trên tay; trên chân - các cơ bắp thực hiện việc uốn cong chân sau; trong cơ bulbar - cơ bắp của lưỡi và vòm miệng mềm.

Cơ xương khớp động mạch có khả năng đề kháng với chứng xơ cứng động mạch đa nhân. Rối loạn cơ vòng được coi là hiếm gặp trong bệnh này. Một đặc điểm hấp dẫn khác của chứng xơ cứng động mạch là do thiếu decubitus ngay cả ở những bệnh nhân bị liệt và nằm liệt giường (cố định) trong một thời gian dài. Chúng tôi cũng biết rằng bệnh mất trí nhớ là hiếm trong amyotrophic lateral sclerosis (trừ ở một số phân nhóm: các hình thức gia đình và phức tạp "Parkinson-ALS mất trí nhớ" trên đảo Guam).

Các mô hình có sự liên quan thống nhất giữa các tế bào thượng và mô dưới được mô tả, với sự ưu thế của các tổn thương trên (hội chứng hình chóp ở "xơ cứng bên dưới nguyên phát") hoặc động mạch thấp hơn (hội chứng thần kinh-thần kinh).

Trong các nghiên cứu cận lâm sàng, giá trị chẩn đoán quan trọng nhất là phép đo điện môi. Tiết lộ các tế bào tổn thương trước sừng trên diện rộng (ngay cả trong cơ còn nguyên vẹn trên lâm sàng) với fibrillations, fasciculations, sóng tích cực, thay đổi tiềm năng đơn vị động cơ (tăng thời gian và biên độ của họ) với tốc độ bình thường của kích thích của các sợi thần kinh cảm giác. Hàm lượng CK trong huyết tương có thể tăng lên chút ít.

Chẩn đoán xơ cứng amyotrophic bên

Tiêu chuẩn chẩn đoán cho xơ cứng amyotrophic bên lề (theo Swash M., Leigh P 1992)

Đối với chẩn đoán xơ cứng amyotrophic bên ngoài, sự hiện diện của:

• các triệu chứng tổn thương nơ-ron động cơ dưới (bao gồm xác nhận EMG ở các cơ được bảo quản lâm sàng)
• Các triệu chứng tình cảm của nơ-ron vận động trên là tiến triển.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Các tiêu chí để loại bỏ chứng xơ cứng động mạch não thất (tiêu chuẩn chẩn đoán tiêu cực)

Việc chẩn đoán chứng xơ cứng động mạch bên trong đòi hỏi sự vắng mặt của:

• rối loạn cảm giác
• rối loạn cơ vòng
• rối loạn thị giác
• rối loạn thực vật
• Bệnh Parkinson
• chứng mất trí của loại bệnh Alzheimer
• ALS-bắt chước hội chứng.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Các tiêu chí để xác nhận xơ cứng động mạch bên trong không amyotrophic

Việc chẩn đoán chứng xơ cứng động mạch amyotrophic được khẳng định:

Fasciculations trong một hoặc nhiều vùng của EMG-dấu hiệu của bệnh thần kinh do tỷ lệ kích thích bình thường của sợi động cơ và cảm giác (khoảng cách động cơ xa có thể tăng lên) do thiếu một khối dẫn truyền.

[17], [18]

Các loại chẩn đoán của chứng xơ cứng động mạch ngoại thất

Ổ cứng xơ cứng động mạch đáng kể: sự hiện diện của các triệu chứng của nơ-ron vận động dưới, cộng với các triệu chứng tổn thương nơ-ron động cơ ở 3 vùng trên cơ thể.

Có thể xảy ra teo cơ xơ cứng cột bên: triệu chứng của nơron vận động thấp hơn cộng với triệu chứng của nơron vận động trên trong 2 khu vực của cơ thể với các triệu chứng của các triệu chứng thần kinh vận động trên hình giống mỏ chim đến nơron vận động thấp hơn.

xơ cứng cột bên teo cơ có thể triệu chứng của nơron vận động thấp hơn cộng với triệu chứng của nơron vận động trên trong một khu vực của cơ thể hoặc triệu chứng của nơron vận động trên trong 2 hoặc 3 vùng của cơ thể như monomelichesky teo cơ bên xơ cứng (triệu chứng của xơ cứng cột bên teo cơ ở chi), tiến hành tủy bại và xơ cứng bên ngoài nguyên phát.

Nghi ngờ về chứng xơ cứng động mạch amyotrophic: các triệu chứng của nơ-ron vận động dưới ở 2 hoặc 3 vùng như chứng teo cơ tiến triển hoặc các triệu chứng vận động khác.

Để làm rõ chẩn đoán và tiến hành chẩn đoán phân biệt với chứng xơ cứng động mạch amyotrophic, cần tiến hành kiểm tra bệnh nhân sau:

• Xét nghiệm máu (xét nghiệm máu của ESR, xét nghiệm máu và huyết thanh học);
• Chụp X quang ngực;
• ECG;
• Nghiên cứu chức năng tuyến giáp;
• Xác định vitamin B12 và axit folic trong máu;
• Creatine kinase trong huyết thanh;
• Sở Y tế;
• MRI của đầu và, nếu cần, tủy sống;
• thắt lưng thủng.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Các hội chứng bắt chước hoặc giống như chứng xơ cứng bên ngoài động mạch

1. Chấn thương tủy sống:
   1. Bệnh thần kinh cột sống cổ.
   2. Các bệnh thần kinh khác (bức xạ, vacuolar với AIDS, thương tích điện).
   3. Ung thư trung tâm của tủy sống.
   4. Syringomyelia (dạng không cổ).
   5. Subacute kết hợp thoái hóa tủy sống (thiếu vitamin B12).
   6. Gia đình spastic paraparesis.
   7. Phẫu thuật thần kinh cột sống tiến triển (dạng bulbospinal và các dạng khác).
   8. Hội chứng Postpiolo.
2. Ung thư u bạch huyết và u lymphô ác tính.
3. Gangliosidase GM2.
4. Nhiễm độc bằng kim loại nặng (chì và thuỷ ngân).
5. Hội chứng ALS trong paraproteinemia.
6. Bệnh Creutzfeldt - Jacob.
7. Bệnh thần kinh vận động nhiều.
8. Axonal neuropathy trong bệnh Lyme.
9. Bệnh lý nội tạng.
10. Hội chứng rối loạn tiêu hóa.
11. Mật mã
12. Nhiễm nấm.
13. Xơ cứng bên ngoài nguyên phát.

Chấn thương tủy sống

Bệnh lý tủy sống cổ tử cung trong những biểu hiện thần kinh khác thường được phát hiện và triệu chứng điển hình của amyotrophic lateral sclerosis với hypotrophy (thường là trên bàn tay), fasciculations, co cứng và gân giperefleksiey (thường là ở chân). Hội chứng xơ cứng amyotrophic bên trong hình ảnh của bệnh thần kinh cột sống cổ tử cung có sự khác biệt tương đối thuận lợi và tiên lượng.

Việc chẩn đoán được xác nhận bởi phát hiện các biểu hiện thần kinh khác của Bệnh lý tủy sống cổ tử cung (bao gồm cả rối loạn zadnestolbovyh giác và rối loạn đôi khi chức năng của bàng quang) và chẩn đoán hình ảnh của cột sống cổ tử cung và tủy sống.

Một số chứng bệnh thần kinh khác (bức xạ, bệnh xơ vữa chân không trong nhiễm HIV, ảnh hưởng của thương tích điện) cũng có thể biểu hiện hội chứng tương tự hoặc tương tự của chứng xơ cứng động mạch bên trong.

Ung thư trung tâm của tủy sống ở mức độ cổ tử cung có thể biểu hiện ở các giai đoạn nhất định các triệu chứng cơ thể hoàn toàn, gợi nhớ đến dạng xơ cứng động mạch vành giữa cổ tử cung và cổ tử cung. Do đó, bệnh nhân bị teo cơ spastico-paretic trên cánh tay và nhược điểm nhú ở chân luôn cần phải được kiểm tra kỹ lưỡng để loại trừ sự nén của tủy sống ở mức độ cổ tử cung và cổ tử cung.

Syringomyelia (đặc biệt là dạng tiền thân của nó) ở mức độ này của tủy sống có thể tự biểu hiện trong một hình ảnh lâm sàng tương tự. Vai trò quyết định trong sự công nhận của nó là phát hiện các rối loạn cảm giác và kiểm tra hình ảnh thần kinh.

Bán cấp kết hợp thoái hóa của tủy sống trong sự thiếu hụt vitamin B12 hoặc axit folic (có dây kéo myelosis) thường phát triển trong hội chứng kém hấp thu somatogenic thể hiện trong những trường hợp điển hình, các triệu chứng và tổn thương cột bên phía sau của tủy sống ở cấp thư cổ tử cung và ngực. Sự hiện diện của paraparesis co cứng thấp hơn với phản xạ bệnh lý trong trường hợp không phản xạ gân khiến đôi khi để phân biệt bệnh này từ amyotrophic lateral sclerosis. Chẩn đoán giúp hiện diện của rối loạn cảm giác (rối loạn của sự nhạy cảm sâu sắc và hời hợt), mất điều hòa, và đôi khi - rối loạn xương chậu, cũng như xác định các bệnh soma (thiếu máu, viêm dạ dày, ngôn ngữ nhà nước, vv). Có tầm quan trọng quyết định trong chẩn đoán là nghiên cứu về mức độ vitamin B12 và axit folic trong máu.

Gia đình chứng đột qu Family (paraplegia) Strympel đề cập đến các bệnh di truyền của motoneuron trên. Vì có các hình thái xơ cứng amyotrophic bên ngoài với tổn thương chiếm ưu thế của motoneuron trên nên chẩn đoán phân biệt giữa chúng đôi khi trở nên rất có ý nghĩa. Ngoài ra, có một biến thể hiếm gặp của bệnh này ("paraparesis nhịn ăn gia đình với sự phá vỡ cơ thể ngoại biên"), trong đó trước hết cần loại trừ chứng xơ cứng động mạch bên. Chẩn đoán được giúp đỡ bởi lịch sử gia đình của bệnh Stryumpel và các khóa học thuận lợi hơn.

Tiến bộ cột sống amyotrophies

1. Nhược cơ, liên kết với X, amyotrophy Stephanie Kennedy-Chukagoshi xảy ra hầu như chỉ ở nam giới với sự ra mắt của bệnh thường 2-3 thập kỷ của cuộc sống và được thể hiện Fasciculations đại diện (ở phía dưới), và hội chứng paretic teo cơ ở tứ chi (tay bắt đầu bằng) và một hội chứng bulbar thô. Đặc trưng bởi tiền sử gia đình, tập thoáng qua của hội chứng suy nhược và rối loạn nội tiết (gynecomastia được tìm thấy trong 50% các trường hợp). Đôi khi có một cơn run rẩy, đau đớn. Khóa học là lành tính (so với chứng xơ cứng động mạch bên trong).
2. hình thức hành tủy của trẻ em amyotrophy sống tiến bộ (bệnh Fazio-Londe) được thừa kế một cách lặn NST thường, bắt đầu ở tuổi 1-12 năm và được thể hiện bằng hành tủy tiến bại cho sự phát triển của khó nuốt, nước bọt mãnh liệt, viêm đường hô hấp lặp đi lặp lại và các rối loạn hô hấp. Có thể phát triển một giảm cân nói chung, giảm phản xạ gân, yếu kém của cơ mặt, oftalmoparez.
3. Chẩn đoán phân biệt của xơ cứng cột bên teo cơ có thể yêu cầu các hình thức khác của amyotrophy sống tiến bộ (gần, xa, skapulo-mác, hội chứng mắt-họng et al.) Không giống như xơ cứng cột bên teo cơ mọi hình thức tiến bộ amyotrophy cột sống (PSA) được đặc trưng bởi tổn thương chỉ là neuron vận động thấp hơn. Tất cả đều được thể hiện bởi teo cơ tiến bộ và yếu đuối. Fasciculations không phải là luôn luôn có sẵn. Các rối loạn cảm giác không có. Chức năng cơ vòng bình thường. Không giống như xơ cứng teo cơ bên đã bày tỏ trong PSA khai mạc teo cơ bắp đủ đối xứng và có tiên lượng tốt hơn nhiều. Chúng tôi không bao giờ quan sát được triệu chứng của sự thất bại trên thần kinh vận động (dấu hiệu hình chóp). Để chẩn đoán reschayuschee tầm quan trọng nghiên cứu EMG.

Hội chứng Postpiolo

Khoảng một phần tư bệnh nhân bị liệt còn sót lại sau khi bị bại liệt 20-30 năm bởi sự yếu kém tiến bộ và teo của các cơ bắp bị ảnh hưởng sớm hơn và sớm hơn không bị ảnh hưởng (hội chứng postpoliomielitichesky). Thông thường, suy nhược phát triển rất chậm và không đạt đến một mức độ đáng kể. Bản chất của hội chứng này không hoàn toàn dễ hiểu. Trong những trường hợp này, có thể cần chẩn đoán phân biệt với chứng xơ cứng động mạch bên trong. Các tiêu chuẩn trên để chẩn đoán hội chứng amyotrophic bên trên được sử dụng.

Ung thư u bạch huyết, cũng như u lymphoma ác tính

Những bệnh này có thể phức tạp do hội chứng paraneoplastic dưới dạng một chứng bệnh thần kinh cơ thấp hơn, không dễ dàng phân biệt với chứng xơ cứng amyotrophic bên ngoài (nhưng dòng chảy của nó lại lành tính hơn với sự cải thiện ở một số bệnh nhân). Các triệu chứng chủ yếu của động mạch dưới chiếm ưu thế hơn với điểm yếu cấp tiến, teo và các dấu hiệu phức tạp khi không có cơn đau. Điểm yếu thường không đối xứng; chủ yếu bị các chi dưới. Khi nghiên cứu kích thích dây thần kinh, demyelination được ghi nhận dưới dạng một khối dẫn dọc theo dây thần kinh vận động. Yếu điểm trước lymphoma hoặc ngược lại.

Gangliosidase GM2

Sự không thích hợp của hexosaminidase loại A ở người lớn, khác với bệnh Tay-Sachs nổi tiếng ở trẻ sơ sinh, có thể kèm theo các triệu chứng gợi lại bệnh nơ-ron vận động. Các biểu hiện của sự thiếu hụt hexosaminidase loại A ở người lớn có tính đa hình cao và có thể giống với chứng xơ cứng động mạch amyotrophic và ung thư cột sống tiến triển. Một kiểu gen gần gũi, dựa trên sự thiếu hụt hexosaminidase loại A và B (bệnh Sendhoff), cũng có thể kèm theo các triệu chứng gợi lại bệnh nơ-ron vận động. Mặc dù hội chứng xơ cứng amyotrophic dường như là biểu hiện chính của sự thiếu hụt hexosaminidase-A ở người lớn, quang phổ lâm sàng của các biểu hiện của nó cho thấy thoái hóa đa cực là trọng tâm của nó.

Nhiễm độc bằng kim loại nặng (chì và thuỷ ngân)

Những ngộ độc này (đặc biệt là thủy ngân) hiện nay rất hiếm, nhưng chúng có thể gây ra hội chứng xơ cứng động mạch bên trong với tổn thương chủ yếu của nơ-ron vận động dưới.

Hội chứng xơ cứng amyotrophic bên ngoài với paraproteinemia

Paraproteinemia - Dysproteinemia loại, được đặc trưng bởi sự hiện diện của protein máu bất thường (paraprotein) từ nhóm các globulin miễn dịch. Nó liên quan paraproteinemia đa u tủy, macroglobulinemia Waldenstrom của, osteoskleroticheskaya u tủy (thường xuyên), amyloidosis tiểu học, và plasmacytoma paraproteinemia nguồn gốc không rõ ràng. Các cơ sở của một số biến chứng thần kinh trong các bệnh này là sự hình thành kháng thể với các thành phần myelin hoặc sợi trục. Thông thường quan sát đa dây thần kinh (bao gồm cả hình ảnh thơ syndrome), là thất điều tiểu não ít phổ biến, hiện tượng Raynaud, nhưng từ năm 1968, và bất cứ lúc nào gọi hội chứng amyotrophic lateral sclerosis (động cơ neyronopatiya) với sự yếu đuối và fasciculations. Paraproteinemia opisana.kak ALS cổ điển, và trong phương án hội chứng amyotrophic lateral sclerosis với một tiến trình chậm (trong trường hợp hiếm hoi, điều trị ức chế miễn dịch và huyết tương dẫn đến một số cải tiến trong điều kiện).

Bệnh Creutzfeldt-Jakob

Bệnh Creutzfeldt-Jakob thuộc nhóm các bệnh do prion và bắt đầu trong những trường hợp điển hình ở tuổi 50-60; nó có dòng chảy dưới động mạch (thường là 1-2 năm) với kết cục tử vong. Đối với bệnh Creutzfeldt-Jakob đặc trưng bởi sự kết hợp của bệnh mất trí nhớ, hội chứng ngoại tháp (akinetic-cứng nhắc, giật rung cơ, dystonia, run), và tiểu não, perednerogovyh và dấu hiệu hình chóp. Khá thường có động kinh động kinh. Đối với tầm quan trọng chẩn đoán được gắn vào sự kết hợp của bệnh mất trí nhớ và myoclonus với những thay đổi điển hình trong EEG (và hình thức cấp tính hoạt động đa pha ba pha với một biên độ 200 microvolts, xảy ra với tần suất 1,5-2 mỗi giây) trên một nền tảng của rượu thành phần bình thường.

[26], [27], [28], [29], [30]

Bệnh thần kinh vận động đa dòng

Bệnh thần kinh vận động đa dòng với các khối dẫn truyền chủ yếu ở nam giới và được đặc trưng lâm sàng bởi sự suy giảm bất cân xứng tiến triển ở chân tay mà không có rối loạn cảm giác. Điểm yếu là thường (ở 90%) thể hiện ở xa và nhiều hơn ở bàn tay hơn là ở chân. Sự yếu kém của cơ trong việc phân bố thường không tương xứng với dây thần kinh cá nhân: xuyên tâm ("bàn chải treo"), ulnar và trung vị. Atrophies thường được phát hiện, nhưng có thể vắng mặt trong giai đoạn đầu. Fasciculations và chuột rút được quan sát thấy trong gần 75% các trường hợp; đôi khi - myokimii. Khoảng 50% trường hợp phản xạ gân được giảm. Nhưng thỉnh thoảng phản xạ vẫn bình thường và thậm chí có dấu, cho thấy lý do để phân biệt bệnh thần kinh vận động đa dòng từ ALS. Dấu hiệu điện sinh lý là sự hiện diện của các khối kích thích từng phần multifocal (demyelination).

Bệnh thần kinh trục thần kinh trong bệnh Lyme

Bệnh Lyme (Lyme borreliosis) được gây ra bởi một xoắn khuẩn, đi vào cơ thể qua vết cắn của ve, và là một bệnh truyền nhiễm đa cơ mà phổ biến nhất là ảnh hưởng đến da (migrans hình khuyên ban đỏ), hệ thần kinh (viêm màng não vô khuẩn; bệnh thần kinh thần kinh mặt, thường song phương, đa dây thần kinh) , khớp (tái phát mono- và viêm đa khớp) và tim (viêm cơ tim, block nhĩ thất và rối loạn nhịp tim khác). Bán cấp đa dây thần kinh bị bệnh Lyme đôi khi cần thiết để phân biệt với hội chứng Guillain-Barre (đặc biệt là trong sự hiện diện hai chi dưới facialis). Tuy nhiên, những bệnh nhân bị đa dây thần kinh bị bệnh Lyme là hầu như luôn luôn phát hiện trong pleocytosis dịch não tủy. Một số bệnh nhân bị bệnh Lyme phát triển chủ yếu polyradiculitis động cơ, có thể giống với neyronopatiyu động cơ với các triệu chứng tương tự như bệnh ALS. Chẩn đoán phân biệt có thể được hỗ trợ bởi nghiên cứu dịch não tủy.

[31], [32], [33], [34], [35],

Bệnh nội tiết

Hạ đường huyết kết hợp với hyperinsulinism, - một trong những ENDOCRINOPATHIES biết được mô tả trong văn học trong và ngoài nước có thể dẫn đến hội chứng amyotrophic lateral sclerosis. Một hình thức endocrinopathy - nhiễm độc giáp - có thể giống amyotrophic lateral sclerosis ở bệnh nhân sụt cân nghiêm trọng và tính sẵn sàng chung của phản xạ đối xứng gân cao (đôi khi xảy ra và Babinski và fasciculations), mà thường được quan sát thấy trong nhiễm độc giáp không được điều trị. Cường cận giáp thường được gây ra bởi adenoma của tuyến cận giáp và dẫn đến sự trao đổi chất bị suy yếu của canxi (tăng calci huyết) và phốt pho. Các biến chứng trong hệ thống thần kinh có liên quan hoặc chức năng thần kinh (mất trí nhớ, trầm cảm, hiếm khi - rối loạn tâm thần), hoặc (hiếm khi) - động cơ. Trong trường hợp sau khi phát triển teo và yếu kém của các cơ bắp, thường dễ nhận thấy ở những phần gần của chân và thường kèm theo đau, tăng phản xạ và fasciculations ở lưỡi; phát triển loạn dưỡng, đôi khi giống như một lối đi của vịt. Duy trì hoặc tăng teo cơ phản xạ giữa đôi khi trát nghi ngờ amyotrophic lateral sclerosis. Cuối cùng, trong công việc thực tế, đôi khi có trường hợp "loạn dưỡng da" do tiểu đường, cần chẩn đoán phân biệt với ALS. Trong chẩn đoán rối loạn vận động với phát hiện endocrinopathy quan trọng nội tiết vi phạm và tiêu chuẩn chẩn đoán sử dụng (và các ngoại lệ) teo cơ xơ cứng cột bên.

[36], [37], [38], [39], [40], [41], [42], [43]

Hội chứng chán ăn

Kém hấp thu sơ bộ vitamin được kèm theo việc trao đổi các chất điện giải, thiếu máu, nội tiết khác nhau và các rối loạn chuyển hóa, đôi khi dẫn đến rối loạn thần kinh nghiêm trọng trong các hình thức của bệnh não (thường là xuất phát, tiểu não và các biểu hiện khác), và các rối loạn của hệ thần kinh ngoại vi. Trong số các biểu hiện thần kinh của hội chứng kém hấp thu trầm trọng như triệu chứng hiếm xảy ra, gợi nhớ đến amyotrophic lateral sclerosis.

Mật mã

Sự hiện diện của một số các fasciculations mà không có dấu hiệu EMG của denervation là không đủ để chẩn đoán ALS. Fasciculation lành tính tiếp tục trong nhiều năm mà không cần bất kỳ dấu hiệu của hệ thống động cơ tham gia (không có điểm yếu, teo, không làm thay đổi thời gian thư giãn không làm thay đổi tốc độ phản xạ của kích thích của các dây thần kinh, không có rối loạn cảm giác, enzyme cơ bắp là bình thường). Nếu vì lý do nào đó có một sự giảm cân chung của bệnh nhân, đôi khi trong những trường hợp đó có nghi ngờ hợp lý về ALS.

[44], [45], [46], [47], [48], [49], [50]

Nhiễm nấm

Một số bệnh nhiễm trùng của hệ thần kinh (bệnh bại liệt (hiếm khi), bệnh brucella, dịch viêm não, tick-borne viêm não, giang mai thần kinh, nhiễm HIV, bệnh Lyme nêu trên, "hội chứng liệt Trung Quốc") có thể kèm theo một loạt các hội chứng thần kinh, trong đó có kim tự tháp và các triệu chứng perednerogovymi có thể gây nghi ngờ hội chứng ALS ở các giai đoạn nhất định của bệnh.

Xơ cứng động mạch chính

Lateral Sclerosis chính - một bệnh rất hiếm gặp ở tuổi trưởng thành và tuổi già, được đặc trưng bởi tetrapareses co cứng liên tục trước hoặc sau loạn vận ngôn psevdobulbarnoj và nuốt khó, trong đó phản ánh sự tham gia phối hợp của các vùng vỏ não và kortikobulbarnyh. Sự hấp dẫn, teo và rối loạn cảm giác không có. EMG và sinh thiết cơ không có dấu hiệu của denervation. Mặc dù được mô tả tồn tại lâu dài ở bệnh nhân xơ cứng cột bên tiểu học, phát hiện bệnh nhân với cùng chảy nhanh, đó là đặc trưng của ALS. Sự liên hệ cuối cùng về bệnh học của bệnh này không được thiết lập. Quan điểm chủ yếu là xơ cứng động mạch nguyên phát là một biến thể cực đoan của ALS, khi bệnh được giới hạn trong việc đánh bại chỉ motoneuron trên.

Trong văn học người ta có thể tìm thấy một hội chứng mô tả đơn giống như xơ cứng cột bên teo cơ, trong các bệnh như tổn thương bức xạ của hệ thần kinh (động cơ neyronopatiya), viêm cơ với các thể vùi, viêm não paraneoplastic liên quan đến các tế bào sừng trước, vị thành niên sống teo cơ bắp với teo xa trong tay, một căn bệnh Machado-Joseph, nhiều hệ thống teo, bệnh Gallervordena-Spatz, một số đường hầm bệnh thần kinh ở xương sọ ngã ba bất thường.