^

Sức khoẻ

A
A
A

Glucosteroma

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Glucosteroma xuất hiện ở 25-30% bệnh nhân có dấu hiệu của sự tăng cường động mạch. Trong số các khối u vỏ não khác, nó cũng phổ biến nhất. Bệnh nhân của nhóm này trong tình trạng của họ là những người nặng nhất. Gần một nửa số bệnh nhân có khối u ác tính. Nếu phụ nữ chiếm ưu thế (4-5 lần so với nam giới) u lành tính thì khối u ác tính xuất hiện cùng tần số ở cả hai giới. Sự gia tăng triệu chứng và sự phát triển của căn bệnh không phụ thuộc vào kích thước khối u, chỉ có hoạt động nội tiết của nó mới có hiệu quả.

trusted-source[1]

Sinh bệnh học

Glucosteroma thường đơn độc và một mặt, hiếm khi có thể là song phương. Kích cỡ của khối u thay đổi từ 2-3 đến 20-30 cm đường kính và nhiều hơn; tương ứng, trọng lượng của chúng dao động từ vài gram đến 2-3 kg. Có một mối quan hệ xác định giữa kích thước, khối lượng và đặc tính của khối u tăng trưởng. Nếu khối lượng của nó lên đến 100 g và đường kính của nó lên đến 5 cm, nó thường là lành tính; khối u có kích thước lớn hơn và khối lượng lớn hơn là ác tính. Corticosteroid lành tính và ác tính xảy ra xấp xỉ ở cùng tần số. Một số khối u chiếm vị trí trung gian bởi bản chất của sự tăng trưởng.

Các tuyến thượng thận thượng vị (glucosters) thường được làm tròn, được bao phủ bởi một nang mao mạch có nang mạch máu tốt, qua đó có thể nhìn thấy những mảng màu vàng vàng của vỏ thượng thận bị teo. Chúng thường mềm mại, sáng bóng trên một phần, thường có cấu trúc thô, có hình dáng khác thường: các mảng màu vàng óng vàng xen kẽ với những mảng màu nâu đỏ. Ngay cả ở khối u nhỏ, hoại tử và vôi hóa có thể xảy ra. Miễn phí từ các vùng khối u của tuyến thượng thận đã phát ra những thay đổi tồi tệ trong lớp vỏ não.

Khu vực có màu vàng vàng được hình thành bởi bào tử bào tử lớn và nhỏ, tế bào chất của chúng rất giàu lipid, đặc biệt là cholesterol. Những tế bào này hình thành các sợi và phế nang, ít thường hơn - các vùng có cấu trúc cứng. Các vùng có màu nâu đỏ được hình thành bởi các tế bào nhỏ gọn với tế bào chất oxyphilic mạnh, chất béo kém hoặc thiếu. Các dấu hiệu hình thái của sự gia tăng hoạt động của các tế bào khối u, như một quy luật, vắng mặt, nhưng sự phát triển của khối u, sự hiện diện của các tế bào đa nhân, vv cho thấy họ tích cực phân chia, rõ ràng là vô nghĩa. Ngoài ra còn có mẫu vật, đặc biệt là ở những bệnh nhân có androgen tăng cao trong máu, với sự kết hợp của các tế bào tương tự như các tế bào của vùng võng mạc. Chúng có chứa lipofuscin và hình dạng cấu trúc giống như vỏ não. Trong một số khối u có các vùng hình thành bởi các yếu tố của vùng cầu thận. Những bệnh nhân này phát triển chứng đái tháo đường. Rất hiếm khi, u tuyến được hình thành hoàn toàn bởi các tế bào với tế bào chất oxyphilic có chứa một lượng lipofuscin đa dạng. Sự hiện diện của sắc tố này cho khối u màu đen. U nang như vậy được gọi là màu đen.

Các khối u ác tính thường lớn, cân nặng từ 100 g đến 3 kg hoặc nhiều hơn, mềm mại, được bao phủ bởi một viên nang mạch máu mỏng và giàu vascularized. Dưới đó, tìm thấy các hòn đảo của vỏ não bị suy giảm của tuyến thượng thận. Trên một vết cắt, chúng có nhiều loài bị biến đổi với nhiều vùng hoại tử, xuất huyết cũ và mới, vôi hoá, các mảng bám với nội dung xuất huyết của cấu trúc lượn sóng thô. Lobules được ngăn cách bởi các lớp xơ của các mô sợi. Kính hiển vi, ung thư được phân biệt bằng sự đa hình đáng kể cả về cấu trúc và các đặc điểm về tế bào học.

Trong tuyến thượng thận có chứa khối u, và trong thượng thận đối ngoại, phát hiện những thay đổi táo bón được quan sát thấy. Vỏ cây được hình thành chủ yếu bằng các tế bào ánh sáng, viên nang bị dày lên, thường có nhiều máu. Ở những nơi có địa phương hoá khối u, vỏ não gần như bị biến dạng hoàn toàn, chỉ còn lại một phần duy nhất của vùng cầu thận.

Sự thay đổi bệnh tật ở các cơ quan nội tạng, trong xương xương, da, cơ, vv, tương tự như những bệnh được quan sát thấy trong bệnh Itenko-Cushing.

Trong một số ít trường hợp, u tuyến thượng thận được giải phóng khỏi cortisol kết hợp với u tuyến tiền sản sản xuất ACTH của tuyến yên hoặc tăng sản của tế bào tuyến yên sản sinh ra ACTH.

Triệu chứng glucosteromas

Trong hình ảnh lâm sàng của bệnh, vi phạm tất cả các loại chuyển hóa và các dấu hiệu khác của sự sản sinh cortisol tăng lên có thể được thể hiện ở mức độ rất khác nhau, vì vậy các bệnh nhân khác nhau về ngoại hình và mức độ nghiêm trọng của bệnh. Sự vi phạm quá trình trao đổi chất béo có thể được coi là một trong những dấu hiệu đặc trưng và sớm của glucosteroma. Sự gia tăng khối lượng thường song song với sự phân bố lại của nó, có "chủ nghĩa làm mẹ", bướu đỉnh, chân tay tương đối mỏng. Tuy nhiên, béo phì không phải là triệu chứng bắt buộc của bệnh. Thông thường, không có sự gia tăng trọng lượng cơ thể, nhưng chỉ có một phân bố lại mô mỡ của androgen. Cùng với điều này, có những bệnh nhân giảm cân cơ thể của họ.

Ngoài  chứng béo phì  (hoặc phân bố mỡ), các triệu chứng sớm bao gồm rối loạn kinh nguyệt ở phụ nữ, cũng như nhức đầu liên quan đến tăng huyết áp, đôi khi khát và quá mập mờ. Da trở nên khô ráo, mỏng đi, có được một mô hình bằng đá cẩm thạch, viêm túi mật thường xuyên, uốn ván da, xuất huyết với chấn thương nhẹ nhất. Một trong những dấu hiệu phổ biến là các dải căng crimson, thường nằm ở vùng bụng, ở vùng nách, ít hơn trên vai và hông.

Gần một nửa số bệnh nhân bị glyukosteromami quan sát vi phạm nhất định của quá trình chuyển hóa carbohydrate - từ bản chất của đường cong đường huyết tiểu đường sau khi tải đường đến bệnh tiểu đường nặng cần phải đến insulin hoặc thuốc hạ đường huyết khác và chế độ ăn uống. Nên lưu ý đến sự hiếm có của axít ketoacide, cũng như việc thiếu những bệnh nhân này trong việc làm giảm hoạt động insulin huyết thanh. Theo nguyên tắc, sự vi phạm sự trao đổi carbohydrate là có thể đảo ngược, và ngay sau khi loại bỏ khối u, hàm lượng glucose trong máu được bình thường hóa.

Trong số những thay đổi cân bằng điện nước, giá trị thực tế quan trọng nhất là hạ kali máu, được tìm thấy ở khoảng 1/4 bệnh nhân có lành tính và 2/3 bệnh nhân bị u huyết ác tính ác tính. Nguyên nhân là do hoạt động catabolic của glucocorticoid, giảm khối lượng cơ và sự thay đổi thoái hoá trong chúng dẫn đến sự suy yếu mạnh, càng trầm trọng thêm do hạ kali máu.

Mức độ nghiêm trọng của loãng xương liên quan đến lượng hoocmon được tạo ra bởi khối u.

Chẩn đoán glucosteromas

Sự xuất hiện và khiếu nại đặc trưng của bệnh nhân có tăng cường động mạch cho phép nghi ngờ bệnh này trong lần khám đầu tiên. Khó khăn nằm trong chẩn đoán phân biệt bệnh Cushing, một hội chứng gây ra bởi glyukosteromoy và hội chứng ACTH ngoài tử cung, gây ra thường không nội tiết khối u ác tính. Việc xác định định lượng các hoocmon trong máu hoặc các chất chuyển hóa của chúng trong nước tiểu trong kế hoạch này không thể giúp gì (phân tích sự có mặt của steroid). Một lượng bình thường hoặc giảm lượng máu ACTH có nhiều khả năng chỉ ra khối u của tuyến thượng thận. Một sự giúp đỡ to lớn trong chẩn đoán phân biệt xét nghiệm dược lý với metapyron ACTH, dexamethasone, được phát hiện như là kết quả của tính chất hormone sức chịu đựng của quá trình khối u. Theo nghĩa này, thông tin nhất là việc quét các tuyến thượng thận. Sự hấp thu bất đối xứng của thuốc cho biết sự tồn tại của một khối u, và đồng thời là bên của tổn thương được chẩn đoán. Nghiên cứu này là không thể thiếu trong trường hợp của glucoside ectopic, khi chẩn đoán là đặc biệt khó khăn.

Gián đoạn nước và cân bằng điện giải ở bệnh nhân có biểu hiện glyukosteromoy bởi đa niệu, uống nhiều,  hạ kali máu, do không chỉ đến sự gia tăng trong sản xuất aldosterone (đã được chứng minh ở một số), mà còn ảnh hưởng của glucocorticoid mình.

Do sự vi phạm quá trình chuyển hóa canxi ở bệnh nhân tăng glucosteroma, cũng như với bệnh Itenko-Cushing, bệnh loãng xương phát triển, biểu hiện ở xương sống, xương sọ và xương phẳng. Những thay đổi tương tự trong bộ xương đã được quan sát thấy ở những bệnh nhân dùng thuốc steroid dài hạn hoặc ACTH, chứng minh mối quan hệ nhân quả của loãng xương với việc sản xuất glucocorticoid quá mức.

Những gì cần phải kiểm tra?

Làm thế nào để kiểm tra?

Những bài kiểm tra nào là cần thiết?

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.