^

Sức khoẻ

A
A
A

Da biểu hiện với viêm da

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Viêm da cơ (đồng nghĩa: polymyositis, polymyositis) - bệnh mô liên kết, xảy ra với một tổn thương chính da và cơ xương, nặng nề bệnh chảy không rõ nguyên nhân, đặc trưng bởi những thay đổi thoái hóa, mô cơ tốt vân, và biểu hiện da. Có những trường hợp mà chỉ xảy ra với tổn thương cơ bắp. Sinh bệnh học cơ bản về tầm quan trọng của bệnh nhạy cảm trung gian tế bào với các kháng nguyên khác nhau. Phát triển ở bất kỳ độ tuổi, kể cả trẻ em, nhưng chủ yếu là sau 50 tuổi, phổ biến hơn ở phụ nữ.

Nguyên nhân và sinh bệnh học của viêm da. Có một số giả thuyết (nhiễm trùng, virut, tự miễn dịch) giải thích sự xuất hiện của viêm da. Hiện nay, nhiều bác sĩ da liễu ủng hộ giả thuyết tự miễn dịch của viêm da, như chứng minh là các lympho bào có hệ thống, nhạy cảm với kháng nguyên. Mô cơ, độc tế bào của lympho bào tới các mô cơ auto-, homo- và hegeralogical, sự có mặt của các kháng thể chống nanh, và các phức hợp miễn dịch lưu thông. Sự hiện diện của các trường hợp gia đình, sự phát triển của bệnh trong cặp song sinh, và các bệnh mô liên kết khác trong gia đình, các hiệp hội và kháng nguyên tương thích mô (HLA D8 và DRW3) cho phép các nhà khoa học đưa ra lý thuyết về các khuynh hướng di truyền của căn bệnh này.

Có chứng vẩy da paraneoplastic. Bản chất của hội chứng viêm da với các khối u chưa được thiết lập. Người ta tin rằng có thể có tác dụng dị ứng của các sản phẩm khối u trên cơ thể và bao gồm các cơ chế miễn dịch. Trong sự phát triển của da da, một vai trò quan trọng đóng vai trò là các bệnh về nội tạng, thần kinh, hệ thống nội tiết. Lecheron sclerotrophic có thể bị kích thích bởi thuốc, các bệnh truyền nhiễm, insolation, vv

Các triệu chứng viêm da. Viêm da cơ chia thành tiểu học (vô căn), thường xảy ra ở trẻ em và trung học (thường paraneoplastic), quan sát chủ yếu ở người lớn, và dòng chảy - cấp tính, bán cấp và mạn tính.

Trong số các biểu hiện da đặc trưng nhất của ban đỏ phù nề với ánh tím, nằm chủ yếu trên các phần tiếp xúc của cơ thể, đặc biệt là trên mặt, bát quanh mắt và trên mặt lưng bàn tay, cổ, ngực trên và ngược lại. Sự thay đổi giống như scolioderm có thể được quan sát thấy ở cánh tay và mặt sau của bàn tay. Đôi khi đa hình nổi mẩn, mà làm điểm tương đồng lâm sàng với bệnh lupus ban đỏ hệ thống, đặc biệt là trong việc phát hiện kháng thể kháng nhân và lắng đọng dưới màng đáy của biểu bì của phức hợp miễn dịch. Với một thời gian dài của căn bệnh, những thay đổi trong da phát triển với các hiện tượng của chứng poikilodermia (poikilo-dermatomyositis). Các cơ của vai và vùng đệm vùng chậu thường bị ảnh hưởng nhất. Có đau, sưng, yếu, teo, tụt huyết áp tiến triển, adynamia. Khi các cơ của thực quản bị ảnh hưởng, nuốt khó, thở bị xáo trộn khi cơ hoành có liên quan đến quá trình.

Bệnh thường thấy ở phụ nữ. Bệnh ở hầu hết bệnh nhân bắt đầu với hiện tượng tiền sản. Ở một số bệnh nhân, quá trình phát triển chậm với đau nhẹ ở chân tay, khó chịu và tăng nhiệt độ nhẹ. Nhưng có thể và khởi phát cấp tính của bệnh (đau nặng, đặc biệt ở cánh tay, nhức đầu, chóng mặt, buồn nôn và nôn mửa, ớn lạnh có sốt đến chữ số cao). Ở hầu hết các bệnh nhân, có phù nề và sưng đỏ trên mặt với một màu tím, đặc biệt là ở vùng quanh ổ bụng. Nốt đỏ đặc biệt được phát hiện ở mí trên và trong chu vi của chúng (một triệu chứng của "kính"). Đôi khi nó chiếm phần giữa của mặt, nhớ lại "con bướm" của lupus đỏ da. Sự hiện diện của nhiều telangiectasias làm cho màu sắc bão hòa hơn.

Đau thƣờng và sưng thường thấy ở bề mặt cổ của cổ, ở mức độ thấp hơn - trên bề mặt móng của các chi trên, thân, và đôi khi ở một số vị trí khác. Ở phần trên, da bị ảnh hưởng chủ yếu ở vùng cơ và khớp lớn. Đau thƣờng và sưng phù có thể lan ra từ cổ đến vùng vai, ngực và lưng như pelerine. Kháng tương đối hiếm hoi trên nền đỏ hoặc bên ngoài có nổi mẩn lichenoid nốt. Đối với hậu quả của ban đỏ, đôi khi có các vụ phun trào nâu, lở loét, xuất huyết, vỡ nướu và xuất huyết. Có báo cáo về trường hợp hoại tử thay đổi, ăn mòn và loét da. Ở một số bệnh nhân, viêm da cơ thể có đặc điểm erythroderma ("myasthenic erythroderma" của Milian). Thay đổi giống như vỏ sò có thể xuất hiện trên tay và cẳng tay. Ở những khu vực này, da bị khô, rụng tóc, làm hỏng móng tay. Trong tương lai, hình ảnh lâm sàng của poikiloderma có thể phát triển. Khoảng 25% trong số tất cả các bệnh nhân bị viêm da cơ đều có tổn thương niêm mạc dưới dạng viêm miệng, viêm lưỡi, viêm kết mạc, và leukoplakia của lưỡi.

Các hiện tượng chủ quan thường được biểu hiện, rất đột ngột, nhưng ngứa ngáy của bệnh nhân gần như không phàn nàn, chỉ trong một số trường hợp nó là dữ dội.

Cùng với da bị viêm da, như tên của căn bệnh cho thấy, hệ cơ bắp bị ảnh hưởng, thường ảnh hưởng đến ngay từ đầu. Bệnh nhân đang gặp rắc rối bởi sự yếu cơ bắp, chủ yếu ở phần gần của chi, adynamia. Bất kỳ cơ có thể được tham gia vào quá trình. Bệnh nhân phàn nàn về đau nhiều hoặc ít nghiêm trọng, và đặc biệt đau đớn là sự mở rộng thụ động của chi. Do sự tàn phá của dáng đi cơ xương là run rẩy, bạn không thể giữ cho đầu của bạn lên, rất khó để cởi quần áo của cô ( "ký áo"), leo lên cầu thang ( "một triệu chứng của những bậc thang"), tóc chải ( "dấu lược"). Một biểu hiện khóc là nổi bật, đó là kết quả của sự thất bại của các cơ mặt. Khuôn mặt trông rất mệt mỏi ("mặt nạ lễ hội"), buồn ("tâm trạng rụt rè").

Khi các cơ của cổ họng bị ảnh hưởng, bệnh nhân dễ bị nghẹt thở, aphonia phát triển khi các cơ của thanh quản bị ảnh hưởng. Theo thời gian, teo cơ, họ cặn calcium, phát triển hợp đồng. Ở một số bệnh nhân, rhromatomyositis lâm sàng chỉ biểu hiện bằng sự thay đổi cơ bắp ("polymyositis").

Viêm da cơ quan sát tổn thương nội tạng - tiêu hóa đường hô hấp trên, phế quản, phổi, màng trong tim và cơ tim có liên quan trong quá trình của hệ thống thần kinh trung ương và ngoại vi, da nhiệt đới phần thêm rối loạn, chứng loãng xương. Các hiện tượng phổ biến thường bao gồm nhịp tim nhanh, tăng trương lực mạnh, giảm cân đáng kể và tăng độ nhạy cảm với ánh sáng.

Thông thường, tăng tốc ESR được phát hiện, thường - creatin niệu, albumin niệu, lượng albumin huyết thanh giảm.

Viêm da là tương đối thường kết hợp với các khối u ác tính của các cơ quan nội tạng (ung thư, ít gặp hơn - các khối u khác: sarcoma, bạch cầu, ung thư cổ tử cung ...).

Loại bỏ khối u ác tính dẫn đến cải thiện lâm sàng nhanh, và đôi khi thậm chí để hoàn thành việc thuyên giảm viêm da.

Mô bệnh học về da cơ. Sự thay đổi lớp biểu bì và lớp bì tương tự như ở lớp bì cứng, một phần là ở lupus ban đỏ. Với sinh thiết sâu của cơ bắp, vân ngang không bị phát hiện. Phân mảnh được phát hiện, nhiều loại chứng loạn dưỡng cơ xơ cơ, interditates - thâm nhiễm, perivascular hoặc khuếch tán, chủ yếu từ các tế bào lympho.

Bệnh học mô da. Trong da, hình ảnh có thể khác nhau tùy thuộc vào cường độ của quá trình. Trong những giai đoạn ban đầu, các thâm nhiễm perivascular nhẹ thể hiện các đặc tính của bạch huyết bào và viêm tủy. Sau đó phát triển teo của biểu bì với không bào thoái hóa của các tế bào lớp đáy, phù nề hạ bì trên, phản ứng viêm, thường với những thay đổi fibrinoid xung quanh các mao mạch và trong dermoepidermalnogo hợp chất. Trong tổn thương cũ quan sát hiện tượng poykilodermii mạch máu mà tại đó dưới lớp biểu bì dải động phát hiện xâm nhập của các tế bào lympho và mô bào. Biểu bì teo, outgrowths biểu bì được làm nhẵn, lớp hạ bì thường có thể nhìn thấy túi của thoái hóa nhầy trong hình thức tiền gửi của glycosaminoglycans, thường xuyên nhất trong các lĩnh vực thâm nhiễm viêm. Các tế bào thần kinh phân liệt cũng xuất hiện ở mô dưới da. Trong giai đoạn sau của quá trình này, có thể quan sát thấy các muối canxi.

Trong các cơ bắp bị ảnh hưởng thay đổi thoái hóa và phá hoại phổ biến, mức độ mà phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của quá trình, dẫn đến sự biến mất của striation chéo, Hyalinosis sarcoplasmic hạt nhân tăng sinh của nó. Đôi khi các sợi cơ trở nên không có cấu trúc, chia thành các đoạn riêng biệt, sau đó sẽ bị phagocytosis. Trong interstitium, các infiltrates viêm nhiễm ở các mức độ khác nhau được tìm thấy, bao gồm lymphocytes, plasmocytes, histiocytes và fibroblasts. Trong trường hợp có những thay đổi huỷ diệt nhất trong các sợi cơ (nhồi máu), phản ứng viêm sẽ được tăng cường. Trong trường hợp này, các tế bào thâm nhập nằm giữa các sợi cơ bắp bị ảnh hưởng và xung quanh các mạch máu dưới dạng các cụm quan trọng. Đôi khi trong các sợi cơ bằng các phương pháp histochemical chỉ có sự thay đổi dystrophic và necrobiotic được phát hiện với sự giảm mạnh và sự biến mất của hoạt động enzyme của sự trao đổi oxy hóa và co cơ. Trong các tổn thương cũ, có một sự teo của các sợi cơ còn lại, bao quanh bởi một mô sợi quét các sợi chết. Tàu interstitium cũng tham gia vào quá trình viêm, trong một thời kỳ cấp tính họ phát hiện phù nề của các bức tường, sự gia tăng của entheotelocytes. đôi khi thrombovasculitis. Trong các giai đoạn sau, xơ cứng các bức tường với sự xóa bỏ của các lumens,

Viêm da cơ Histogenesis vẫn chưa được biết. Một số tác giả ghi bản quyền của một nhóm các bệnh tự miễn, trong khi những người khác tin rằng viêm bì (kết quả của sự nhạy cảm với các kháng nguyên khác nhau: .. Nhiễm, vi khuẩn, virus, vv Không có nghi ngờ rằng trong sự phát triển của các phản ứng viêm có liên quan đến miễn dịch dịch thể và các yếu tố miễn dịch tế bào Dự kiến bởi các yếu tố miễn dịch dịch thể là thiệt hại microvasculature với sự phát triển tiếp theo của dystrophic và necrobiotic thay đổi trong sợi cơ. Mở millstands Lạm dụng liên kết nội bộ của hệ miễn dịch cho thấy sự kết hợp trong cơ xương kích hoạt bạch cầu đơn nhân rằng văn hóa có hoạt tính gây độc tế bào chống lại các tế bào cơ bắp, và có khả năng chuyển đổi limfobtastnoy. Gần một nửa số bệnh nhân bị viêm da cơ phát hiện tự kháng thể. Sản xuất các kháng thể chống lại myosin và myoglobin đó. Trước đây được gắn liền lớn giá trị, rất có thể là kết quả của hoại tử của chuột xương. Nhiều hơn khả năng, mặc dù không được chứng minh, vai trò bệnh sinh của một nhóm không đồng nhất kháng thể anginuklearnyh nN, chẳng hạn như PM-l (PM-Scl). Kn, PA-1, Mi-2. Trong phản ứng miễn dịch huỳnh quang trực tiếp, và 35% trong tổn thương của da tiết lộ tiền gửi hạt của immunoglobulin (IgG, IgM, IgA) và bổ sung trong vùng ranh giới Dermo-biểu bì. Các thâm nhiễm viêm ở lớp hạ bì chiếm ưu thế limfopity kích hoạt tế bào T-helper và đại thực bào với một đơn vị hỗn hợp tế bào Langerhans.

Có một khuynh hướng di truyền nào đó đối với sự phát triển của viêm da - một kết hợp với các kháng nguyên của hệ thống HLA-B8 và HLA-DR3, các ca bệnh gia đình của bệnh được mô tả.

K. Hashimoto et al. (1971) tìm thấy với kính hiển vi điện tử, các hạt giống virus của các sợi cơ bị ảnh hưởng. Có bằng chứng về sự giao tiếp với viêm da cơ toxoplasma. Một hội chứng tương tự được quan sát với viêm da cơ tại recessively thừa hưởng hypogammaglobulinemia X-speplennoy có thể bị đánh bại khi các bệnh lý cơ liều lượng gây ra bởi L-tryptophan, - cái gọi là hội chứng "bạch cầu ưa eosin-đau cơ".

Chẩn đoán phân biệt. Bệnh cần được phân biệt với lupus ban đỏ, chứng xơ cứng bì, viêm tủy tự phát.

Điều trị viêm da. Chỉ định glucocorticosteroids trong liều 0,5-1 mg / kg / ngày. Nếu liều không hiệu quả, tăng lên 1,5 mg / ngày.

Có một hiệu quả tốt với sự kết hợp của prednisolone với aziotioprine (2-5 mg / kg / ngày). Cần tránh dùng bệnh lý cơ steroid, thường phát triển 4-6 tuần sau khi bắt đầu điều trị. Một kết quả dương tính được thực hiện bởi các thuốc ức chế miễn dịch - methotrexate và cyclophosphamide. Có báo cáo về hiệu quả tiêm IV globulin miễn dịch ở liều cao (0,4 g / kg / ngày trong 5 ngày) dưới dạng đơn liệu pháp và kết hợp với corticosteroid.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Điều gì đang làm bạn phiền?

Những gì cần phải kiểm tra?

Làm thế nào để kiểm tra?

Những bài kiểm tra nào là cần thiết?

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.