Biểu hiện trên da của bệnh viêm da cơ

Viêm da cơ (đồng nghĩa: viêm đa cơ, bệnh Wagner) là một bệnh mô liên kết xảy ra với tổn thương chủ yếu ở da và cơ xương, một bệnh nghiêm trọng có nguyên nhân không rõ ràng, đặc trưng bởi những thay đổi loạn dưỡng, chủ yếu là mô cơ vân và các biểu hiện ở da. Có những trường hợp chỉ xảy ra với tổn thương cơ. Trong quá trình sinh bệnh của bệnh, ý nghĩa chính được đưa ra là sự nhạy cảm qua trung gian tế bào với các kháng nguyên khác nhau. Bệnh phát triển ở mọi lứa tuổi, kể cả ở trẻ em, nhưng chủ yếu sau 50 tuổi, thường gặp hơn ở phụ nữ.

Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh của bệnh viêm da cơ

Có một số lý thuyết (nhiễm trùng, vi-rút, tự miễn) giải thích sự phát triển của viêm da cơ. Hiện nay, nhiều bác sĩ da liễu ủng hộ giả thuyết tự miễn về sự phát triển của viêm da cơ, bằng chứng là bản chất toàn thân, sự nhạy cảm của tế bào lympho với kháng nguyên. mô cơ, độc tính của tế bào lympho với các nuôi cấy cơ tự thân, đồng loại và dị loại, sự hiện diện của kháng thể kháng nhân, phức hợp miễn dịch lưu hành. Sự hiện diện của các trường hợp gia đình, sự phát triển của bệnh ở cặp song sinh, các bệnh mô liên kết khác trong gia đình, mối liên quan với kháng nguyên và khả năng tương hợp mô (HLA D8 và DRW3) đã cho phép các nhà khoa học đưa ra một lý thuyết về khuynh hướng di truyền của bệnh.

Có viêm da cơ cận u. Bản chất của mối liên quan giữa viêm da cơ với khối u vẫn chưa được xác định. Người ta tin rằng tác dụng gây dị ứng của các sản phẩm khối u lên cơ thể và sự bao gồm các cơ chế miễn dịch là có thể. Các bệnh về nội tạng, hệ thần kinh và nội tiết đóng vai trò quan trọng trong sự phát triển của viêm da cơ. Lichen xơ teo có thể bị kích thích bởi thuốc, bệnh truyền nhiễm, phơi nắng, v.v.

Triệu chứng của bệnh viêm da cơ

Viêm da cơ được chia thành nguyên phát (vô căn), thường phát triển ở trẻ em, và thứ phát (thường là u cận u), chủ yếu xảy ra ở người lớn, và theo diễn biến - thành cấp tính, bán cấp và mãn tính.

Trong số các biểu hiện ở da, đặc trưng nhất là ban đỏ phù nề có màu hoa cà, chủ yếu ở các bộ phận hở của cơ thể, đặc biệt là trên mặt, đặc biệt là quanh hốc mắt và ở mu bàn tay, cổ, ngực trên và lưng. Có thể quan sát thấy những thay đổi giống như bệnh xơ cứng bì ở cẳng tay và mu bàn tay. Đôi khi phát ban đa hình, khiến bệnh cảnh lâm sàng giống với bệnh lupus ban đỏ hệ thống, đặc biệt là khi phát hiện thấy kháng thể kháng nhân và lắng đọng phức hợp miễn dịch dưới màng đáy của biểu bì. Khi bệnh tiến triển lâu dài, những thay đổi teo da với bệnh poikiloderma (viêm da poikilodermatomyositis) sẽ phát triển. Các cơ ở vai và đai chậu thường bị ảnh hưởng nhất. Đau, sưng, yếu, teo cơ, hạ huyết áp tiến triển và giảm trương lực cơ được ghi nhận. Khi các cơ ở thực quản bị ảnh hưởng, việc nuốt trở nên khó khăn; khi các cơ ở cơ hoành tham gia vào quá trình này, việc thở bị suy yếu.

Bệnh thường được phát hiện ở phụ nữ. Ở hầu hết bệnh nhân, bệnh bắt đầu bằng các triệu chứng tiền triệu. Ở một số bệnh nhân, quá trình này diễn ra chậm với các cơn đau nhẹ ở chân tay, khó chịu và nhiệt độ tăng nhẹ. Nhưng bệnh cũng có thể khởi phát cấp tính (đau dữ dội, đặc biệt là ở chân tay, nhức đầu, chóng mặt, buồn nôn và nôn, ớn lạnh dữ dội kèm theo sốt cao). Hầu hết bệnh nhân bị sưng và đỏ mặt với sắc tím, đặc biệt là ở vùng quanh hốc mắt. Ban đỏ đặc biệt rõ ở mí mắt trên và xung quanh (triệu chứng "kính"). Đôi khi nó chiếm phần giữa của khuôn mặt, sau đó giống như "con bướm" của bệnh lupus ban đỏ. Sự xuất hiện của nhiều telangiectasias làm cho màu sắc bão hòa hơn.

Ban đỏ và sưng thường cũng được quan sát thấy ở các bề mặt bên của cổ, ở mức độ ít hơn ở các bề mặt duỗi của các chi trên, thân và đôi khi ở một số vùng khác. Ở các chi, da chủ yếu bị ảnh hưởng ở vùng cơ và khớp lớn. Ban đỏ và sưng có thể lan từ cổ đến vai, ngực và lưng như một chiếc áo choàng. Tương đối hiếm khi, phát ban dạng nốt lichen xuất hiện trên nền đỏ hoặc bên ngoài đỏ. Phát ban dạng mày đay, mụn nước, bóng nước, sẩn và xuất huyết đôi khi xuất hiện trên nền đỏ. Có báo cáo về các trường hợp thay đổi hoại tử, xói mòn và loét da. Ở một số bệnh nhân, viêm da cơ có đặc điểm là ban đỏ toàn thân (bệnh "ban đỏ toàn thân nhược cơ" của Milian). Những thay đổi giống như xơ cứng bì có thể xuất hiện ở bàn tay và cẳng tay. Ở những vùng này, da khô, rụng tóc và tổn thương móng. Sau đó, bệnh cảnh lâm sàng của poikiloderma có thể phát triển. Khoảng 25% bệnh nhân bị viêm da cơ có tổn thương niêm mạc dưới dạng viêm miệng, viêm lưỡi, viêm kết mạc và bệnh bạch sản ở lưỡi.

Các triệu chứng chủ quan thường biểu hiện rất rõ rệt, nhưng bệnh nhân hầu như không bao giờ phàn nàn về ngứa, chỉ có một số trường hợp ngứa dữ dội.

Cùng với da, viêm da cơ, như tên gọi của bệnh, ảnh hưởng đến hệ thống cơ, thường biểu hiện ngay từ đầu. Bệnh nhân bị làm phiền bởi tình trạng yếu cơ tiến triển, chủ yếu ở các phần gần của chân tay, adynamia. Bất kỳ cơ nào cũng có thể tham gia vào quá trình này. Bệnh nhân phàn nàn về cơn đau ít nhiều nghiêm trọng, đặc biệt là khi duỗi chân tay thụ động. Do tổn thương các cơ xương, dáng đi trở nên không vững, không thể giữ đầu thẳng, khó cởi quần áo ("triệu chứng áo"), khó leo cầu thang ("triệu chứng cầu thang"), chải tóc ("triệu chứng chải"). Biểu cảm đầy nước mắt nổi bật, là kết quả của tổn thương các cơ mặt. Khuôn mặt trông nhăn nhó ("mặt nạ lễ hội"), buồn ("tâm trạng dễ khóc").

Khi các cơ hầu họng bị ảnh hưởng, bệnh nhân dễ bị nghẹn; khi các cơ thanh quản bị ảnh hưởng, chứng mất tiếng phát triển. Theo thời gian, các cơ teo lại, muối canxi lắng đọng trong chúng và co cứng phát triển. Ở một số bệnh nhân, viêm cơ dạng thấp chỉ biểu hiện lâm sàng bằng những thay đổi về cơ ("viêm đa cơ").

Viêm da cơ cũng gây ra các tổn thương nội tạng - đường tiêu hóa, đường hô hấp trên, phế quản và phổi, cơ tim và nội tâm mạc, liên quan đến hệ thần kinh trung ương và ngoại biên, rối loạn nhiệt đới của phần phụ da, loãng xương. Các triệu chứng phổ biến thường bao gồm nhịp tim nhanh, tăng tiết mồ hôi nghiêm trọng, sụt cân đáng kể và tăng nhạy cảm với ánh sáng.

Thông thường, phát hiện tốc độ ESR tăng nhanh, thường có creatin niệu, albumin niệu và lượng albumin huyết thanh giảm.

Viêm da cơ thường kết hợp với các khối u ác tính ở các cơ quan nội tạng (ung thư, ít gặp hơn là các khối u khác: sarcoma, bệnh bạch cầu, ung thư cổ tử cung, v.v.).

Việc loại bỏ khối u ác tính sẽ giúp cải thiện nhanh chóng tình trạng lâm sàng và đôi khi thậm chí là thuyên giảm hoàn toàn bệnh viêm da cơ.

Bệnh học mô học của viêm da cơ

Những thay đổi ở lớp biểu bì và lớp hạ bì giống với những thay đổi ở bệnh xơ cứng bì và một phần ở bệnh lupus ban đỏ. Sinh thiết cơ sâu không phát hiện ra vết rạn ngang. Phân mảnh, nhiều loại loạn dưỡng sợi cơ và thâm nhiễm ở mô kẽ, quanh mạch hoặc lan tỏa, chủ yếu từ các tế bào lympho, được phát hiện.

Bệnh lý học của viêm da cơ

Ở da, hình ảnh có thể thay đổi tùy thuộc vào cường độ của quá trình. Ở giai đoạn đầu, có thể quan sát thấy thâm nhiễm quanh mạch máu có bản chất lymphohistiocytic và viêm mao mạch. Sau đó, teo biểu bì với thoái hóa không bào của các tế bào ở lớp đáy, phù nề phần trên của lớp hạ bì, phản ứng viêm phát triển, thường có những thay đổi dạng sợi xung quanh mao mạch và ở vùng giao thoa biểu bì-thượng bì. Ở những tổn thương cũ, có hiện tượng poikiloderma mạch máu, trong đó có thâm nhiễm dạng dải của tế bào lympho và tế bào mô nằm dưới lớp biểu bì. Lớp biểu bì bị teo, các phần phát triển của biểu bì bị nhẵn, các ổ thoái hóa nhầy ở lớp hạ bì thường có thể nhìn thấy dưới dạng lắng đọng glycosaminoglycan, thường gặp hơn ở những nơi thâm nhiễm viêm. Các ổ thoái hóa nhầy cũng được tìm thấy ở mô dưới da. Ở giai đoạn sau của quá trình, có thể quan sát thấy các lắng đọng muối canxi.

Ở các cơ bị ảnh hưởng, những thay đổi thoái hóa và phá hủy chiếm ưu thế, mức độ phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của quá trình, được thể hiện ở sự biến mất của các đường vân ngang, hyalinosis của cơ tương với sự tăng sinh của các nhân của nó. Đôi khi các sợi cơ trở nên không có cấu trúc, phân hủy thành các mảnh riêng biệt, sau đó bị thực bào. Trong mô kẽ, các thâm nhiễm viêm ở các mức độ khác nhau được tìm thấy, bao gồm các tế bào lympho, tế bào plasma, mô bào và nguyên bào sợi. Trong trường hợp những thay đổi phá hủy rõ rệt nhất ở các sợi cơ (nhồi máu), phản ứng viêm sẽ tăng cường. Trong trường hợp này, các tế bào thâm nhiễm nằm giữa các sợi cơ bị ảnh hưởng và xung quanh các mạch máu dưới dạng các cụm đáng kể. Đôi khi, các phương pháp mô hóa học chỉ phát hiện ra những thay đổi thoái hóa và hoại tử ở các sợi cơ với sự giảm mạnh và biến mất hoạt động của các enzyme chuyển hóa oxy hóa và co cơ. Ở những tổn thương cũ, teo các sợi cơ còn lại được quan sát thấy, được bao quanh bởi mô xơ bao phủ các sợi chết. Các mạch máu kẽ cũng tham gia vào quá trình viêm; trong giai đoạn cấp tính, phù nề thành mạch và tăng sinh enloteliocytes được phát hiện trong đó. Đôi khi là viêm huyết khối mạch máu. Ở giai đoạn sau, xơ cứng thành mạch với sự xóa sạch các khoang mạch được quan sát thấy,

Quá trình sinh học của viêm da cơ vẫn chưa rõ ràng. Một số tác giả phân loại bệnh này là bệnh tự miễn, trong khi những tác giả khác lại coi viêm da cơ (là kết quả của quá trình cơ thể nhạy cảm với nhiều kháng nguyên khác nhau: nhiễm trùng, vi khuẩn, vi-rút, v.v.). Không còn nghi ngờ gì nữa, các yếu tố miễn dịch dịch thể và tế bào tham gia vào quá trình phát triển phản ứng viêm. Người ta cho rằng các yếu tố miễn dịch dịch thể gây tổn thương các mạch máu của hệ thống vi tuần hoàn, sau đó là sự phát triển các thay đổi thoái hóa và hoại tử ở các sợi cơ. Sự rối loạn trong liên kết miễn dịch tế bào được chứng minh bằng sự kết tụ của các bạch cầu đơn nhân hoạt hóa trong cơ xương, trong quá trình nuôi cấy có tác dụng gây độc tế bào hướng đến các tế bào cơ và cũng có khả năng chuyển đổi thành tế bào lympho. Gần một nửa số bệnh nhân bị viêm da cơ có kháng thể tự miễn. Việc sản xuất kháng thể chống lại myosin và myoglobin, trước đây được coi trọng, rất có thể là kết quả của tình trạng hoại tử ở chuột xương. Có nhiều khả năng hơn, mặc dù chưa được chứng minh, là vai trò sinh bệnh của nhóm kháng thể angiocyte không đồng nhất, chẳng hạn như PM-1 (PM-Scl). Kn, PA-1, Mi-2. Trong phản ứng miễn dịch huỳnh quang trực tiếp và trong 35% trường hợp ở các tổn thương da, các lắng đọng dạng hạt của immunoglobulin (IgG, IgM, IgA) và bổ thể được phát hiện trong vùng ranh giới hạ bì-biểu bì. Trong các thâm nhiễm viêm ở lớp hạ bì, các tế bào lympho T hỗ trợ hoạt hóa và các đại thực bào với sự pha trộn của các tế bào Langerhans đơn lẻ chiếm ưu thế.

Có một số yếu tố di truyền nhất định dẫn đến bệnh viêm da cơ - người ta đã phát hiện ra mối liên quan với các kháng nguyên của hệ thống HLA-B8 và HLA-DR3, và các trường hợp mắc bệnh trong gia đình đã được mô tả.

K. Hashimoto và cộng sự (1971) đã tìm thấy các hạt giống virus trên các sợi cơ bị ảnh hưởng bằng kính hiển vi điện tử. Có bằng chứng về mối liên hệ giữa viêm da cơ và bệnh toxoplasma. Một hội chứng tương tự như viêm da cơ được quan sát thấy ở bệnh hạ gammaglobulin máu liên kết với nhiễm sắc thể X di truyền lặn; tổn thương cơ có thể xảy ra trong bệnh lý do thuốc gây ra bởi L-tryptophan, cái gọi là hội chứng "tăng bạch cầu ái toan-đau cơ".

Chẩn đoán phân biệt

Bệnh này cần được phân biệt với bệnh lupus ban đỏ, bệnh xơ cứng bì và viêm mô mỡ tự phát.

Điều trị viêm da cơ

Glucocorticosteroid được kê đơn với liều 0,5-1 mg/kg/ngày. Nếu không hiệu quả, liều tăng lên 1,5 mg/ngày.

Một hiệu quả tốt được ghi nhận với sự kết hợp của prednisolone và azothioprine (2-5 mg/kg/ngày uống). Cần tránh bệnh cơ do steroid, thường phát triển 4-6 tuần sau khi bắt đầu điều trị. Kết quả dương tính được đưa ra bởi thuốc ức chế miễn dịch - methotrexate và cyclophosphamide. Có báo cáo về hiệu quả của tiêm tĩnh mạch immunoglobulin liều cao (0,4 g/kg/ngày trong 5 ngày) như một liệu pháp đơn trị và kết hợp với corticosteroid.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]