^

Sức khoẻ

A
A
A

Các triệu chứng acromegaly và gigantism

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Các khiếu nại điển hình về acromegaly bao gồm nhức đầu, thay đổi diện mạo, tăng kích thước của bàn chải, bàn chân. Bệnh nhân quan tâm đến tê tay, yếu, khô miệng, khát, đau khớp, hạn chế và vận động đau đớn. Liên quan đến sự gia tăng về kích thước cơ thể, bệnh nhân thường phải thay giày, găng tay, nón, đồ lót và quần áo. Hầu như tất cả phụ nữ bị gián đoạn do chu kỳ kinh nguyệt, 30% nam giới mắc chứng suy nhược tình dục. Galactorrhea được ghi nhận ở 25% phụ nữ bị acromegaly. Những bất thường này là do sự tăng tiết của prolactin và / hoặc mất chức năng tuyến yên giữa tuyến giáp gonadotropic. Khiếu nại về khả năng dễ cáu kỉnh, rối loạn giấc ngủ, và giảm khả năng lao động là thường xuyên.

Nhức đầu có thể khác nhau về bản chất, địa hoá và cường độ. Đôi khi, đau đầu dai dẳng được quan sát, kết hợp với chảy nước mắt, khiến bệnh nhân sốt sắng. Sự xuất hiện của nhức đầu có liên quan đến áp lực nội sọ gia tăng và / hoặc sự nén của cơ hoành của yên ngựa của Thổ Nhĩ Kỳ với khối u đang phát triển.

Điểm yếu (nếu không có sự suy giảm thượng thận) là do sự phát triển của bệnh cơ, cũng như bệnh lý thần kinh ngoại biên do các mô mềm và phù và tăng xơ vữa nội mạc hoặc nội mạc.

Xuất hiện sự thay đổi do sự coarsening của đặc điểm khuôn mặt, tăng trán, gò má, hàm dưới malocclusion (nhô ra) và mở rộng giữa các răng (diastema). Có một sự mở rộng bàn chân và bàn chải, sự phì trương của các mô mềm trên mặt - mũi, môi, tai. Lưỡi được mở rộng (macroglossia), với những ấn tượng của răng.

Với acromegaly thường tăng sắc tố da, nhất được phát hiện trong khu vực nếp gấp da và nơi ma sát tăng lên, được lưu ý . Da ẩm và dầu nhờn (có liên quan đến tăng chức năng của mồ hôi và tuyến bã nhờn, được mở rộng về kích thước và số lượng), dày đặc, dày đặc, với những nếp gấp sâu trên da đầu. Có tăng sắc tố. Sự thay đổi da trên acromegaly là kết quả của sự gia tăng mô liên kết và sự tích tụ của ma trận nội bào. Sự gia tăng hàm lượng axit mucopolysaccharide dẫn đến phù nề.

Sự gia tăng khối lượng mô cơ xảy ra không nhiều do sự phì đại của các sợi cơ, mà là do sự gia tăng của sự hình thành mô liên kết. Khi bắt đầu bệnh, sức mạnh thể chất và hiệu suất tăng lên đáng kể, nhưng khi nó phát triển, các sợi cơ bị xơ cứng và thoái hoá, và dữ liệu điện tử và sinh thiết cho thấy sự tiến triển của bệnh cơ. Sự phát triển của art arthropathy acromegaly là kết quả của phì đại của các mô sụn. Sự phát triển của sụn khớp của thanh quản thúc đẩy sự hình thành giọng nói thấp ở bệnh nhân.

Trạng thái chức năng của các cơ quan nội tạng mở rộng ở giai đoạn ban đầu của bệnh thực tế không bị ảnh hưởng. Tuy nhiên, khi bệnh tiến triển, sẽ có dấu hiệu suy tim, suy hô hấp và phổi. Bệnh nhân phát triển sự thay đổi xơ vữa động mạch sớm trong mạch máu, huyết áp tăng lên. Trái tim bị tăng lên do sự phát triển của mô liên kết và phì đại của các sợi cơ, tuy nhiên, van van không tăng, góp phần vào sự phát triển của suy tuần hoàn. Chứng loạn dưỡng cơ tim phát triển, có thể dẫn đến bất thường dẫn truyền tim. Có những thay đổi hình thái học rõ rệt trong các cơ quan hô hấp, dẫn đến rối loạn hô hấp. Thông thường ở bệnh nhân trong giai đoạn hoạt động của bệnh có một hội chứng ngưng thở về hô hấp trong khi ngủ, đó là do sự vi phạm tính khí hô hấp khí.

Ở 30% bệnh nhân, chứng đau đầu ở các mức độ khác nhau đã được quan sát, kết quả từ sự nén các dây thần kinh do cấu trúc xương hoặc các mô mềm phì đại. Hội chứng carpal phổ biến nhất là kết quả của sự nén các dây thần kinh trung gian trong carpal tunnel và được biểu hiện bởi tê và mất nhạy cảm xúc giác của các ngón tay.

Các rối loạn chuyển hóa có liên quan trực tiếp đến ảnh hưởng bệnh lý của sự tăng tiết hormone tăng trưởng. Nó được thành lập rằng hormone tăng trưởng có một số đặc tính sinh học cơ bản: đồng hóa, lipolytic và antiinsulyarnym (diabetogenic) và cũng có thể điều chỉnh tốc độ tăng trưởng, đồng hóa và các quá trình thích nghi trong cơ thể. Ảnh hưởng của hormone tăng trưởng trên sự trao đổi chất protein chủ yếu được thể hiện ở sự gia tăng tổng hợp protein, tăng lưu giữ nitơ bằng cách tăng axit amin kết hợp thành protein, thúc đẩy quá trình tổng hợp của tất cả các loại RNA và dịch kích hoạt cơ chế. Với acromegaly, kích hoạt các quá trình phân phân, giảm hàm lượng chất béo lắng đọng trong gan, tăng oxy hóa trong các mô ngoại vi được ghi nhận. Những thay đổi này được thể hiện trong nội dung tăng axit trong huyết thanh không este béo (NEFA), cơ quan xeton, cholesterol, lecithin, beta-lipoprotein, và tích cực hơn căn bệnh này xảy ra, cao hơn mức độ NEFA trong máu.

Trung bình, 50-60% bệnh nhân gặp khó khăn về dung nạp glucose. Đái tháo đường rõ ràng xảy ra trong khoảng 20% trường hợp. Hiệu lực thi hành Diabetogenic của hormone tăng trưởng do hành động contrainsular của nó mà là kích thích glycogenolysis, ức chế hoạt tính của hexokinase và sử dụng glucose của tế bào cơ bắp, cải thiện hoạt động insulinase gan. Tăng nồng độ acid béo tự do thông qua hành động hormone lipolytic là buồn về hoạt động của các enzyme glycolytic trong các mô ngoại vi, ngăn chặn việc sử dụng bình thường của glucose. Các hòn đảo của Langerhans được mở rộng về kích thước và thậm chí với bệnh tiểu đường biểu hiện, các tế bào beta chứa các hạt insulin. Sự vi phạm của bộ máy cách âm được đặc trưng bởi hai ảnh hưởng nổi trội của hoóc môn tăng trưởng: sức đề kháng insulin hạ đường huyết và tăng tiết insulin, mức độ tương quan với hoạt động của bệnh. Hiện tượng hiếm gặp ở bệnh tiểu đường và đái tháo đường hiếm gặp.

Cũng có những vi phạm về sự trao đổi chất khoáng. Hormon tăng trưởng trực tiếp ảnh hưởng đến chức năng của thận, thúc đẩy sự bài tiết phốt pho vô cơ, natri, kali và chloride vô cơ. Đặc điểm của acromegaly là một sự vi phạm quá trình trao đổi photpho-canxi. Sự gia tăng hàm lượng phốt pho vô cơ trong máu và sự gia tăng bài tiết canxi trong nước tiểu là những chỉ báo về hoạt động của bệnh. Sự mất canxi trong nước tiểu được bù đắp bởi sự gia tăng sự hấp thụ của nó thông qua đường tiêu hóa do hoạt động tăng của hoocmon tuyến cận giáp. Một sự kết hợp của acromegaly với hyperparathyroidism bậc ba và adenoma tuyến cận giáp được mô tả.

Về hoạt động chức năng của các tuyến nội tiết ngoại vi trong acromegaly, có một phản ứng hai giai đoạn, biểu hiện trong một sự gia tăng và sau đó giảm hoạt động chức năng. Giai đoạn đầu tiên liên quan trực tiếp đến hiệu quả đồng hoá của hoocmon tăng trưởng, kích thích sự kích hoạt các quá trình phì đại và tăng huyết áp ở các cơ quan nội tạng. Khoảng một nửa trường hợp mắc bệnh ghi nhận sự hiện diện của bướu cổ tử cung khuếch tán hoặc hạch nách, một trong những lý do cho sự phát triển của nó là sự gia tăng độ thanh thải của iốt. Trong một số trường hợp, sự xuất hiện của bướu cổ là do sự kết hợp hypersecretion của các tế bào khối u của hormone kích thích somatotropic và kích thích tuyến giáp. Mặc dù sự gia tăng chuyển hoá cơ bản, sự gia tăng của thyroxine và triiodothyronine trong huyết thanh thường nằm trong giới hạn bình thường.

Trong trường hợp tạo ra khối u, khi khối u phát triển vượt ra khỏi yên xe Thổ Nhĩ Kỳ, triệu chứng của sự vi phạm chức năng của dây thần kinh sọ và mesencephalon được thêm vào hình ảnh lâm sàng của bệnh. Sự uốn cong của khối u bằng cách giao hợp các dây thần kinh thị giác được biểu hiện bằng bệnh huyết khối tâm thất, giảm độ sắc nét và thu hẹp các vùng thị giác. Màng phổi có thể chủ yếu là một mặt, với dấu hiệu sớm nhất là vi phạm nhận thức về màu đỏ. Trên mắt, sưng, ngưng và teo của các dây thần kinh thị giác luôn được quan sát. Nếu không có điều trị đầy đủ, những vi phạm này chắc chắn sẽ dẫn đến tình trạng mù lòa hoàn toàn. Với sự phát triển của khối u đối với vùng dưới đồi, bệnh nhân có buồn ngủ, khát, đa niệu, tăng nhiệt độ đột ngột; với sự tăng trưởng về phía trước - động kinh, trong trường hợp thất bại của hệ thống khứu giác - mất máu; với sự tăng trưởng thời gian - động kinh động kinh, bệnh hemi nang đồng nhất, hemiparesis; III, IV, V, VI cặp dây thần kinh sọ não bị ảnh hưởng khi khối u phát triển về phía xoang hang. Điều này được thể hiện bởi ptosis, diplopia, ophthalmoplegia, giảm đau trên mặt, và mất thính giác.

Sự phát triển của acromegaly bao gồm một số giai đoạn: trước acromegaly, hypertrophic, khối u và cachectic. Giai đoạn đầu tiên được đặc trưng bởi các dấu hiệu sớm nhất của bệnh, thường khó chẩn đoán. Giai đoạn tăng huyết áp được đăng ký với sự hiện diện của sự phì đại và tăng sản của các mô và các cơ quan đặc trưng của bệnh ở bệnh nhân. Trong giai đoạn khối u, các dấu hiệu chiếm ưu thế hình ảnh lâm sàng, trung gian bởi ảnh hưởng bệnh lý của khối u tuyến yên đến các mô xung quanh (tăng áp lực nội sọ, rối loạn mắt và thần kinh). Giai đoạn chậu rửa, gây ra, như một quy luật, do xuất huyết vào khối u tuyến yên, là kết quả hợp lý của bệnh với sự phát triển của rối loạn chức năng tâm thất.

Theo mức độ hoạt động phân biệt bệnh lý quá trình hoạt động giai đoạn và giai đoạn thuyên giảm bệnh. Đối với giai đoạn hoạt động đặc trưng bởi sự gia tăng liên tục của đáy chi suy giảm và mất thị lực, sự hiện diện của hội chứng cephalgic bày tỏ, sự trao đổi chất carbohydrate suy giảm, tăng nồng độ trong máu của hormone tăng trưởng, phốt pho vô cơ, NEFA, giảm somatostatin, sự gia tăng bài tiết canxi niệu, sự hiện diện của nghịch lý nhạy cấp tính hành động hyper- và hạ đường huyết của thuốc dopaminergic trung ương (L-DOPA, Parlodelum).

Theo các tính năng giải phẫu và sinh lý trong các hình thức trung tâm của Bệnh to cực thông thường chia thành các tuyến yên và vùng dưới đồi. Người ta thấy rằng cơ chế bệnh sinh của cả hai hình thức là liên kết với một tổn thương chủ yếu của vùng dưới đồi và / hoặc các bộ phận nằm phía trên của CNS. Hình thức phân biệt yên vi phạm tương tác ở vùng dưới đồi-tuyến yên, dẫn đến sự ra đời của somatotrofov tác dụng ức chế vùng dưới đồi và góp phần tăng sản không kiểm soát của họ. Hình thức yên được đặc trưng bởi các khối u của quyền tự chủ, đó là dấu hiệu của hormone tăng trưởng kháng tiết để biến nhân tạo của đường huyết (hyper-, hạ đường huyết) và ảnh hưởng của các loại thuốc tác động lên thần kinh trung ương (tireoliberinu, Parlodel), và không tăng hormone tăng trưởng trong giai đoạn ban đầu của giấc ngủ. Ở dạng này của bệnh trong máu cho thấy một sự gia tăng đáng kể trong hormone tăng trưởng. Đối với Bệnh to cực đặc trưng hình dạng đồi nó là để giữ cho các quy định trung tâm của chức năng hormone tăng trưởng. Các tiêu chí chính là độ nhạy của hormone tăng trưởng trong một đường, trong đó có một phản ứng nghịch lý trong sự hiện diện của một thử nghiệm hạ đường huyết insulin phản ứng kích thích, sự xuất hiện của sự nhạy cảm nghịch lý tập trung diễn xuất ma túy và neuropeptides (thyrotropin, lyuliberinu, Parlodel), duy trì sự tiết nhịp điệu của hormone tăng trưởng.

Hầu hết các tác giả phân biệt giữa hai biến thể của dòng chảy acromegaly: lành tính và ác tính. Đầu tiên thường thấy ở bệnh nhân trên 45 tuổi. Bệnh phát triển chậm, không được đánh dấu dấu hiệu lâm sàng và xét nghiệm của hoạt động (bao gồm cả mức độ hormone tăng trưởng) và với kích thước tăng Sella tương đối nhỏ. Nếu không điều trị, hình thức acromegaly này có thể kéo dài từ 10 đến 30 năm hoặc nhiều hơn. Khi quá trình ác tính của bệnh Bệnh to cực xảy ra ở độ tuổi trẻ hơn, nó được đặc trưng bởi sự phát triển tiến bộ nhanh chóng các triệu chứng lâm sàng, một độ cứng đáng kể của quá trình, một sự gia tăng rõ rệt hơn ở kích thước khối u tuyến yên với việc phát hành của cô vượt Sella và khiếm thị. Nếu không có điều trị kịp thời và đầy đủ, tuổi thọ của bệnh nhân là 3-4 năm. Quay trở lại với việc phân loại các hình thức Bệnh to cực trên, cần phải nhấn mạnh rằng người đầu tiên, biến lành tính là phổ biến hơn ở dạng ở vùng dưới đồi của Bệnh to cực, trong khi thứ hai - mẫu yên với sự tăng trưởng nhanh chóng của các khối u tự yên và bệnh lâm sàng nặng hơn.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.