Bệnh thận Balkan đặc hữu

Bệnh thận Balkan đặc hữu là một rối loạn không viêm mãn tính của ống kẽ thận.

[ 1 ], [ 2 ]

Dịch tễ học

Bệnh thận Balkan đặc hữu chỉ được phát hiện ở lưu vực sông Danube tại Serbia, Romania, Bosnia và Herzegovina, Croatia và Bulgaria. Bệnh thận Balkan đặc hữu có tính chất gia đình.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Nguyên nhân của bệnh thận Balkan đặc hữu.

Nguyên nhân và yếu tố nguy cơ của bệnh thận Balkan đặc hữu chưa được xác định. Tất cả bệnh nhân thường làm việc trong lĩnh vực nông nghiệp. Bệnh thường được phát hiện ở những người sống ở vùng mưa nhiều có độ ẩm cao.

Mặc dù tất cả các trường hợp bệnh thận Balkan đặc hữu đều có tính gia đình, bản chất di truyền của nó vẫn còn là nghi vấn. Ở những thành viên trong gia đình rời khỏi nơi cư trú khi còn nhỏ, bệnh thận Balkan đặc hữu phát triển ít thường xuyên hơn nhiều.

Ngược lại, ở những người có người thân mắc bệnh này, sinh ra bên ngoài lưu vực sông Danube, khi chuyển đến nơi cư trú cố định trong khu vực này, bệnh thận Balkan đặc hữu thường xảy ra. Về vấn đề này, đã có nhiều nỗ lực lặp đi lặp lại để tìm kiếm các yếu tố môi trường (ngộ độc chì, silic, cadmium, selen, vi-rút, độc tố nấm hoặc thực vật) chịu trách nhiệm cho sự phát triển của bệnh thận ống kẽ thận này, nhưng kết quả của họ vẫn chưa thuyết phục.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Triệu chứng của bệnh thận Balkan đặc hữu.

Bệnh thận Balkan đặc hữu bắt đầu ở độ tuổi 30-50 với các rối loạn chủ yếu ở ống thận. Sau đó, chức năng cô đặc thận bị suy giảm và suy thận tiến triển đi kèm. Tăng huyết áp động mạch không phải là điển hình.

Thời gian tiến triển trung bình của bệnh thận Balkan lưu hành là 20 năm. Bệnh này có xu hướng phát triển thành ung thư đường tiết niệu.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Chẩn đoán của bệnh thận Balkan đặc hữu.

Chẩn đoán bệnh thận Balkan lưu hành dựa trên việc sử dụng các tiêu chuẩn tham chiếu lâm sàng:

• thận giảm đối xứng không có vôi hóa;
• bệnh nhân sống ở vùng nông thôn và vùng lưu hành bệnh;
• các trường hợp mắc bệnh trong tiền sử gia đình.

Chẩn đoán xét nghiệm bệnh thận Balkan đặc hữu

Tiêu chuẩn xét nghiệm cho bệnh thận Balkan đặc hữu:

• protein niệu ống thận nhẹ;
• hạ kali máu;
• thiếu máu đẳng sắc hồng cầu (thường được quan sát thấy khi bệnh mới khởi phát).

Trong giai đoạn đầu của bệnh thận Balkan đặc hữu, protein niệu ống thận (tăng bài tiết beta ₂ -microglobulin), cũng như glucose niệu và amino acid niệu được phát hiện.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Chẩn đoán bằng dụng cụ bệnh thận Balkan đặc hữu

Các dấu hiệu hình thái của bệnh thận Balkan lưu hành là teo ống, phù kẽ và đại thực bào biệt lập. Phù nội mạc mao mạch kẽ cũng được phát hiện. Khi bệnh tiến triển, xơ ống kẽ tăng lên. Kích thước thận giảm đối xứng.

Điều trị của bệnh thận Balkan đặc hữu.

Phương pháp điều trị bệnh thận Balkan đặc hữu chưa được phát triển. Trong trường hợp suy giảm chức năng thận không thể phục hồi, các phương pháp điều trị thay thế thận được sử dụng.