^

Sức khoẻ

A
A
A

Bệnh Adamantiades-Behcet

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 26.11.2021
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Một bệnh viêm đa hệ thống có tính chất mãn tính, được gọi là bệnh Behcet (theo tên của bác sĩ da liễu Thổ Nhĩ Kỳ, người đã mô tả ba triệu chứng chính của nó), có một cái tên khác cùng tên - hội chứng hoặc bệnh Adamantiades-Behcet, có tên của một bác sĩ nhãn khoa người Hy Lạp. đã đóng góp rất nhiều vào việc nghiên cứu bệnh này và chẩn đoán nó.

Nhưng tên được WHO chính thức chấp thuận là bệnh Behcet (theo mã ICD-10 - M35.2). [1]

Dịch tễ học

Theo thống kê lâm sàng thế giới, tỷ lệ mắc bệnh Adamantiades-Behcet trên 100 nghìn dân ước tính khoảng 0,6 trường hợp ở Anh, ở Đức - 2,3 trường hợp; ở Thụy Điển - 4,9; ở Mỹ - 5,2; ở Pháp - 7; ở Nhật Bản - 13,5; ở Ả-rập Xê-út -20; ở Thổ Nhĩ Kỳ - 421.[2], [3]

Đồng thời, trong số các bệnh nhân, nam giới từ 25-40 tuổi chiếm ưu thế, nhưng ở Mỹ, Trung Quốc và các khu vực Bắc Âu, bệnh thường được phát hiện ở phụ nữ. [4]

Những bệnh nhân trẻ hơn có một đợt bệnh nặng hơn. [5]

Nguyên nhân Bệnh Adamantiades-Behcet

Trong khi nguyên nhân của bệnh Adamantiades-Behcet không được xác định rõ ràng, mối quan hệ căn nguyên của nó với tình trạng viêm tự miễn của thành mạch máu - viêm mạch hệ thống - ảnh hưởng đến mắt, da và các cơ quan khác, là không thể chối cãi. [6]

Theo phân loại quốc tế truyền thống của bệnh viêm mạch máu hệ thống (dựa trên kích thước của các mạch máu bị ảnh hưởng chủ yếu), bệnh Behcet là một bệnh viêm mạch ảnh hưởng đến nội mô - lớp lót bên trong của các mạch máu và tĩnh mạch ở mọi kích thước và loại, gây ra tắc nghẽn. [7]

Đọc thêm trong các ấn phẩm:

Các yếu tố rủi ro

Các yếu tố nguy cơ ngay lập tức cho sự phát triển của bệnh Behcet (Adamantiades-Behcet) là các yếu tố di truyền, nghĩa là do khuynh hướng của người mang một số gen nhất định.

Đặc biệt, ở những cư dân của các nước Trung Đông và Châu Á, nguy cơ mắc bệnh này tăng lên ở những người có đột biến gen kiểm soát kháng nguyên bạch cầu người HLA B51 và có liên quan đến sự tăng tiết của bạch cầu trung tính - những tế bào thực bào máu trưởng thành di cư. Qua các mạch máu đến vị trí viêm. [8], [9]

Cũng liên quan đến viêm mạch là những thay đổi trong gen mã hóa protein có liên quan đến phản ứng tự miễn dịch và viêm: yếu tố hoại tử khối u (TNF α), protein đại thực bào (MIP-1β) và protein sốc nhiệt ngoại bào (HSP và αβ-crystalallin). [10], [11]

Các tác động của nhiễm trùng không được loại trừ là các yếu tố khởi phát: Staphylococcus aureus, Streptococcus sanguis, HSV-1 (virus herpes simplex loại I), v.v., gây ra phản ứng tự viêm ở những người có khuynh hướng di truyền - với mức độ tăng của kháng thể IgG và nói chung biểu hiện quá mức miễn dịch. [12]

Xem thêm -  Điều gì gây ra viêm mạch hệ thống?

Sinh bệnh học

Cơ chế tổn thương mạch máu và các biểu hiện viêm toàn thân trong bệnh này vẫn tiếp tục là chủ đề nghiên cứu, nhưng hầu hết các nhà nghiên cứu đều tin tưởng rằng cơ chế bệnh sinh của bệnh Behcet là qua trung gian miễn dịch. [13]

Ba lựa chọn được xem xét:

  • lắng đọng trong nội mô các phức hợp miễn dịch (các phân tử của kháng nguyên liên kết với kháng thể);
  • đáp ứng miễn dịch dịch thể, qua trung gian kháng thể, do tế bào huyết tương tiết ra và lưu thông khắp cơ thể (gắn với kháng nguyên ngoại sinh và nội sinh);
  • đáp ứng qua trung gian tế bào của tế bào lympho T - với sự gia tăng hoạt động của yếu tố hoại tử khối u (TNF-α) và / hoặc protein gây viêm của đại thực bào (MIP-1β). [14]

Kết quả của hoạt động của một trong những cơ chế này, có sự gia tăng mức độ các cytokine tiền viêm, kích hoạt các đại thực bào và hóa học của bạch cầu trung tính, dẫn đến rối loạn chức năng của các tế bào nội mô (dưới dạng sưng tấy của chúng), tự miễn dịch. Viêm thành mạch với tắc nghẽn sau đó và thiếu máu cục bộ mô. [15], [16]

Triệu chứng Bệnh Adamantiades-Behcet

Bệnh Adamantiades-Behcet là bệnh kịch phát, các triệu chứng lâm sàng phức tạp, các dấu hiệu đầu tiên xuất hiện ở bệnh nhân, tùy thuộc vào vị trí của tổn thương.

Ở hầu hết tất cả các bệnh nhân, ở giai đoạn đầu, các vết loét gây đau đớn trong khoang miệng xuất hiện, có thể tự khỏi mà không để lại sẹo.

Tám trong số mười bệnh nhân cũng bị tái phát loét bộ phận sinh dục (bìu, âm hộ, âm đạo).

Các triệu chứng ngoài da được biểu hiện dưới dạng ban đỏ nốt sần ở chi dưới, viêm da mủ, mụn trứng cá, viêm chân lông.

Trong một nửa số trường hợp, các biểu hiện nhãn khoa xảy ra dưới dạng viêm màng bồ đào hai bên tái phát  (thường xảy ra ở  phía trước) - với xung huyết kết mạc và mống mắt, tăng nhãn áp và tích tụ mủ ở khoang dưới của mắt (hypopyon).[17]

Rối loạn khớp (đầu gối, mắt cá chân, khuỷu tay, cổ tay) bao gồm viêm khớp dạng viêm (không có biến dạng), viêm đa khớp hoặc  viêm đầu xương .

Biểu hiện thường gặp nhất của hệ thống mạch máu là viêm tắc tĩnh mạch sâu và  nông chi dưới ; Có thể hình thành chứng phình động mạch phổi hoặc động mạch vành, và các tĩnh mạch gan có thể bị tắc nghẽn. Viêm màng ngoài tim trở thành một biểu hiện tim mạch khá thường xuyên của bệnh.[18]

Trong số các tổn thương của đường tiêu hóa, loét niêm mạc ruột được ghi nhận. Nếu phổi bị ảnh hưởng, bệnh nhân sẽ bị ho và ho ra máu, và có thể bị viêm màng phổi.[19], [20]

Từ phía bên của hệ thống thần kinh trung ương, tổn thương được ghi nhận trong 5-10% trường hợp mắc bệnh Behcet, và thường là thân não bị tổn thương, gây suy giảm dáng đi và phối hợp các cử động, các vấn đề về thính giác và lời nói, đau đầu, [21]giảm độ nhạy cảm xúc giác., Vân vân.[22]

Các biến chứng và hậu quả

Ngoài việc tăng tỷ lệ tử vong (nguy cơ tử vong làm tăng vỡ phình động mạch phổi hoặc động mạch vành), bệnh này có thể gây ra các biến chứng nghiêm trọng và để lại hậu quả tiêu cực suốt đời.

Tổn thương ở mắt dưới dạng viêm màng bồ đào có thể phức tạp do thể thủy tinh bị mờ liên tục, dẫn đến mù lòa. [23]

Biểu hiện lâm sàng của các biến chứng tim có thể bao gồm khó thở, đau ngực và sốt.

Loét ruột có thể dẫn đến thủng, tổn thương phổi có thể dẫn đến huyết khối phổi, tổn thương hệ thần kinh trung ương có thể dẫn đến thiếu hụt thần kinh nghiêm trọng.

Chẩn đoán Bệnh Adamantiades-Behcet

Chẩn đoán bệnh Adamantiades-Behcet Behcet là lâm sàng và bao gồm kiểm tra khoang miệng, da, kiểm tra nhãn khoa.

Chẩn đoán dựa trên ba đặc điểm, bao gồm loét miệng, viêm mắt, loét bộ phận sinh dục và tổn thương da.

Các xét nghiệm máu được thực hiện: tổng quát, để tìm dấu hiệu viêm, tìm tự kháng thể IgM (yếu tố dạng thấp) và kháng thể IgG, tìm CIC (đơn giản miễn dịch lưu hành). Sinh thiết vùng da bị ảnh hưởng được thực hiện để xác định chẩn đoán da liễu.[24]

Chẩn đoán bằng dụng cụ nhằm mục đích kiểm tra các cơ quan bị ảnh hưởng và có thể bao gồm chụp mạch, chụp X-quang khớp hoặc phổi, máy tính và chụp cộng hưởng từ. [25]

Chẩn đoán phân biệt

Khó khăn đặc biệt là chẩn đoán phân biệt, cần loại trừ viêm miệng áp-tơ, herpes vulgaris, viêm khớp phản ứng, viêm loét đại tràng và tất cả các bệnh viêm ruột, lupus toàn thân, viêm niệu đạo và viêm mạch hệ thống khác. [26], [27]

Ai liên lạc?

Điều trị Bệnh Adamantiades-Behcet

Điều trị được quy định có tính đến bản chất của tổn thương và bệnh cảnh lâm sàng. [28]

Cho đến nay, một loạt các chế phẩm dược lý được sử dụng, cụ thể là:

  • glucocorticoid tại chỗ hoặc toàn thân (Prednisolone, Methylprednisone, Triamcinolone);
  • NSAID (thuốc chống viêm không steroid);
  • interferon alpha (2a và 2b); [29]
  • Sulfasalazine (Azulfidine),
  • Azathioprine  (Imuran),
  • Colchicine;
  • Infliximab  và Rituximab;[30]
  • Adalimumab;
  • Cyclosporine ;
  • Cyclophosphamide và  Methotrexate ;
  • Etanercept.

Thực hành lâm sàng xác nhận hiệu quả để đạt được sự thuyên giảm lâu dài của liệu pháp immunoglobulin: tiêm dưới da interferon bạch cầu tổng hợp. [31]

Phòng ngừa

Cho đến nay, các khuyến cáo về phòng chống căn bệnh này vẫn chưa được phát triển.

Dự báo

Với bệnh Adamantiades-Behcet, tiên lượng thật đáng thất vọng: căn bệnh này không thể chữa khỏi. Nhưng trong hơn 60% trường hợp, sau giai đoạn hoạt động của bệnh, tình trạng thuyên giảm kéo dài và giai đoạn cấp phát dễ dàng hơn.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.