^

Sức khoẻ

A
A
A

Bệnh Behcet ở người lớn

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Behçet của bệnh (từ đồng nghĩa: aphthosis lớn Touraine, hội chứng Behçet, hội chứng ba) - đa phủ tạng, viêm không rõ nguyên nhân, bệnh cảnh lâm sàng trong đó bao gồm vết loét hoại loét và tổn thương của cơ quan sinh dục, mắt và da.

Bệnh này được bác sĩ da liễu Behcet của Thổ Nhĩ Kỳ mô tả lần đầu tiên vào năm 1937. Phổ biến nhất là ở Nhật Bản (1: 10.000), ở các nước Đông Nam Á và Trung Đông. Bệnh Behcet phổ biến hơn ở nam giới và thường ảnh hưởng đến người từ 20 đến 40 tuổi.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Nguyên nhân và bệnh sinh của bệnh Behcet

Nguyên nhân và bệnh sinh của bệnh Behcet chưa được hiểu đầy đủ. Giả sử bản chất virut của bệnh. Việc phát hiện các kháng thể trong huyết thanh, niêm mạc miệng cho thấy sự tham gia của các cơ chế miễn dịch (tự miễn dịch) trong quá trình sinh bệnh của da. Các trường hợp mắc bệnh của gia đình, sự hiện diện của bệnh Behcet trong nhiều thế hệ trong một gia đình, cho thấy sự tham gia của các yếu tố di truyền trong sự phát triển của bệnh. Nó giả định bản chất của virut, vai trò của rối loạn miễn nhiễm trùng, miễn dịch (tự miễn dịch) được hiển thị. Tầm quan trọng của các yếu tố di truyền không bị loại trừ, cũng như mô tả các ca bệnh gia đình, kể cả cặp song sinh. Có một tổ chức nào với nhóm máu kháng nguyên HLA-B5, HLA-B12, HLA-B27, HLA-BW51, HLA-DR-2, HLA-DR-7, HIA-Cw2. Một số người tin rằng căn bệnh này dựa trên viêm mạch.

Hình thái học của bệnh Behcet

Ở trung tâm của các tổn thương là viêm mạch máu do dị ứng bao gồm các mao mạch, venules và động mạch, các bức tường được xâm nhập bởi các tế bào lympho và tế bào plasma. Điều này được đi kèm với sự gia tăng của entolleocytes, sự lắng đọng của fibrin trong các bức tường của các mạch máu và trong các mô xung quanh. Trong giai đoạn hoạt động của quá trình này, số lượng cơ bắp đáy ở phần trên của lớp hạ bì và trong lớp niêm mạc miệng của màng nhầy phóng thích histamine tăng lên, làm tăng tính thấm của mô. Trong da với tổn thương của các loại tìm thấy pseudofolliculitis khu vực hời hợt hoại tử của hoại tử, đóng vảy, mao mạch giãn nở tăng lên nội mạc và xuất huyết subepidermal. Xung quanh các nang lông biểu mô phát triển xâm nhập lympho bào, plasmocytes và các tế bào cơ. Trong các tổn thương của loại nodosum đỏ da, sâu thâm nhập và xuất huyết nhỏ, nằm ở lớp hạ bì và trong mô dưới da, được tìm thấy. Ở những nơi thâm nhập, sự đồng nhất và phân mảnh của các sợi collagen được phát hiện. Ở loét aphthous, lymphocytes, tế bào đơn hạt và granulocyt neutrophytic được tìm thấy rằng liên hệ với các tế bào biểu mô ở các cạnh của loét. Thâm nhiễm histiocytic tế bào biểu mô trong các dạng cấu trúc tuberculoid đôi khi được tìm thấy xung quanh các vùng hoại tử.

Các histogenesis của bệnh Behcet đã không được nghiên cứu. Vai trò chính trong quá trình sinh bệnh của bệnh thuộc về phản ứng phụ thuộc kháng thể với biểu mô niêm mạc miệng. T. Capeko et al. (1985) tìm thấy trong các tổn thương như aphthous và giống như ban đỏ nodosum, tiền gửi IgM, và huỳnh quang với huyết thanh chống lại kháng nguyên liên cầu khuẩn trong các bức tường của các mạch máu và các tế bào trong thâm nhiễm viêm. Một phần của nghiên cứu chỉ ra căn nguyên virut của bệnh, đặc biệt liên quan đến vi rút không hoạt động của gerpeca. Bằng phương pháp miễn dịch huỳnh quang trực tiếp, các thành phần bổ sung IgM và C3 được tìm thấy, nằm trong các tế bào thâm nhiễm và trong các thành mạch của các tổn thương sâu. Tiền gửi IgG và IgA chỉ được phát hiện trên bề mặt loét aphthous. Trong huyết thanh huyết thanh của bệnh nhân có các phức hợp miễn dịch. Các nhà khoa học đã tìm thấy sự lắng đọng trong thành mạch máu của IgM, IgG và IgA, kết hợp với thành phần bổ sung C3 và C9, cho thấy cơ chế miễn dịch gây ra sự phát triển của bệnh này. Phản ứng với việc sử dụng các kháng thể monoclonal cho thấy một khiếm khuyết của các tế bào lympho T. Trong giai đoạn sớm của bệnh, số lượng thuốc OKT4 + giảm và gia tăng các tế bào OCT + trong máu ngoại biên. Đồng thời, một phần của bệnh nhân ghi nhận sự kích hoạt liên kết tế bào B của miễn dịch: có dữ liệu về phát hiện trong huyết thanh của bệnh nhân có kháng thể kháng cardiolipin.

Các triệu chứng của bệnh Behcet

Triệu chứng phổ biến nhất là một bộ ba các triệu chứng: viêm miệng hoại tử, tổn thương xói mòn vùng sinh dục, thay đổi mắt. Sự thay đổi da có tính đa hình: hồng ban nodosum type, pyogenes, các yếu tố nốt sần, chứng mụn trứng cá, phát ban xuất huyết phát sốt với sốt và khó chịu. Viêm huyết khối tĩnh mạch ít gặp hơn, viêm meningoencephalitis, tổn thương hệ tim mạch và các cơ quan nội tạng khác. Bệnh phát triển mạnh, tiến hành tình trạng phiền toái, với thời gian trôi qua, tần suất cơn trĩ giảm. Tiên lượng phụ thuộc vào mức độ tham gia của các cơ quan nội tạng.

Các biểu hiện lâm sàng của bệnh behçet liên quan đến loét miệng-sinh dục, tổn thương da, trước hoặc sau viêm màng bồ đào, đau khớp, tổn thương thần kinh và huyết khối. Các triệu chứng chính của tần số của nó chia như sau: nhiệt miệng (trong 90-100% bệnh nhân), loét sinh dục (ở 80-90% bệnh nhân), các triệu chứng mắt (60-1 ở 85% bệnh nhân). Tiếp theo, viêm tắc tĩnh mạch tần số tiếp theo, viêm khớp, phát ban trên da, tổn thương thần kinh, vv .. Tổn thương niêm mạc miệng được đặc trưng bởi sự hình thành loét aphthous và xói lở molochnitsepodobnyh có phác thảo khác nhau. Chúng xuất hiện trên lưỡi, vòm miệng mềm và cứng, vòm vòm vòm miệng, tonsils, má, lợi và môi và kèm theo đau nặng. Thông thường các tổn thương bắt đầu bị bệnh nén niêm mạc hạn chế, được hình thành trên bề mặt đầu tiên được tráng một lớp phủ dạng sợi và sau đó với một miệng núi lửa loét nhỏ xung quanh xung huyết. Lỗ loét có thể phát triển với kích thước lên đến 2-3 cm đường kính. Đôi khi bệnh bắt đầu như một aphtha trên bề mặt, nhưng sau 5-10 ngày ở đáy của aphthae xuất hiện thâm nhiễm, và aphtha biến thành loét sâu. Sau khi lành lại, vết sẹo mềm mại, bề ngoài và mịn màng vẫn còn. Đồng thời, có thể có 3-5 vết thương. Nhiễm phe aphthous xảy ra trên màng nhầy của mũi, thanh quản, thực quản, đường tiêu hóa. Các vết thương trên bộ phận sinh dục bao gồm các vết loét nhỏ, xói mòn bề mặt và loét. Trên bộ phận sinh dục của người đàn ông, loét nằm trên bìu, gần gốc của dương vật, bề mặt bên trong đùi. Các phác thảo của loét là sai, phía dưới là không đều, phủ một lớp chất chống huyết thanh, rõ rệt rõ rệt sự đau đớn. Phụ nữ trên môi lớn và nhỏ với số lượng lớn thấy sẹo đau của một vết loét kích thước của một đồng xu peek 10 năm kopeck.

Mắt bị tổn thương bắt đầu với đau quanh vùng và sợ ánh sáng. Dấu hiệu chính là tổn thương các mạch máu của võng mạc, kết thúc bằng mù. Khi bắt đầu bệnh, có hiện tượng viêm kết mạc, và sau đó - hypopion. Ngoài ra, có iridocyclitis. Teo đánh dấu không được điều trị của các dây thần kinh thị giác, bệnh tăng nhãn áp hoặc đục thủy tinh thể, dẫn đến mù lòa. Với bệnh Behcet, cả hai mắt đều bị ảnh hưởng. Trên da của thân cây và chân tay xuất hiện phát ban ở dạng nodosum và đa dạng ekssudativnoi ban đỏ, nốt, mụn mủ và các yếu tố xuất huyết, vv Trong 15-25% bệnh nhân với bệnh behçet xảy ra viêm tắc tĩnh mạch tái phát hời hợt và 46% -. Biến chứng tim mạch. Về vấn đề này, ý kiến được thể hiện rằng bệnh Behcet là một căn bệnh có hệ thống dựa trên viêm mạch vasculitis.

Thông thường, bệnh kèm theo tình trạng trầm trọng chung của bệnh nhân, sốt, nhức đầu dữ dội, yếu nói chung, bệnh khớp, viêm não màng não, liệt các dây thần kinh sọ và những người khác. Định kỳ đến cải thiện và thậm chí thuyên giảm tự phát, mà được thay thế bằng một tái phát.

Những gì cần phải kiểm tra?

Làm thế nào để kiểm tra?

Những bài kiểm tra nào là cần thiết?

Chẩn đoán phân biệt

Bệnh behçet để được phân biệt với nhiệt miệng, loét cấp tính Chapin-Lipschutz, aphthous và loét viêm họng, hội chứng mắt-genito-niệu đạo hội chứng Reiter, bóng nước toàn thân dạng exudative hồng ban đa dạng.

trusted-source[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Điều trị bệnh Behcet

Tùy theo mức độ nghiêm trọng của bệnh, nên dùng corticosteroid, cytostics, kháng sinh một mình hoặc kết hợp. Tác động rõ ràng được ghi nhận từ việc sử dụng colchicine (0,5 mg x 2 lần / ngày trong 4-6 tuần), cyclophosphamide, dapsone. Bên ngoài sử dụng các dung dịch khử trùng, thuốc mỡ corticosteroid.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.