Yếu tố XIII (yếu tố ổn định fibrin)

Giá trị tham chiếu (chuẩn mực) của hoạt động yếu tố XIII trong huyết tương là 100%.

Yếu tố XIII (yếu tố ổn định fibrin, fibrinase) là một β ₂ -glycoprotein. Nó có trong thành mạch, tiểu cầu, hồng cầu, thận, phổi, cơ và nhau thai. Trong huyết tương, nó được tìm thấy như một tiền enzyme liên kết với fibrinogen.

Yếu tố XIII dưới tác động của thrombin được chuyển thành dạng hoạt động XIIIa, khi hình thành cục máu đông fibrin, đảm bảo hình thành các dạng fibrin liên kết chéo. Các cục máu đông hình thành khi có mặt fibrinase bị phá vỡ rất chậm. Khi hoạt động của yếu tố XIII giảm, cục máu đông tan rã rất nhanh, ngay cả khi hoạt động tiêu fibrin của máu bình thường. Khi thành mạch máu bị tổn thương, yếu tố XIII tham gia vào quá trình kết tập và dính của tiểu cầu trong máu. Người ta đã xác định rằng hoạt động của fibrinase giảm đi kèm với sự giảm độ bám dính và kết tập của tiểu cầu, và ngược lại, khi hoạt động của fibrinase tăng lên, các đặc tính này của tiểu cầu cũng tăng lên.

Yếu tố XIII đặc trưng cho giai đoạn III của quá trình đông máu: sự giảm hoặc tăng hoạt động của fibrinase được coi là yếu tố gây nguy cơ xuất huyết hoặc huyết khối.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Thiếu hụt yếu tố XIII bẩm sinh

Bệnh này được di truyền theo kiểu lặn trên nhiễm sắc thể thường, chủ yếu ở nam giới. Dấu hiệu lâm sàng đầu tiên của tình trạng thiếu hụt fibrinase ở 80% bệnh nhân là chảy máu kéo dài (nhiều ngày, đôi khi nhiều tuần) từ vết thương rốn. Chảy máu xuất huyết là điển hình. Có thể xuất huyết não. Người ta ghi nhận vết thương chậm lành, thường hình thành thoát vị sau phẫu thuật và gãy xương lành kém. Tất cả các thông số trong đông máu đồ, ngoại trừ nồng độ yếu tố XIII trong huyết tương giảm, vẫn nằm trong giới hạn bình thường.

Trong bệnh này, quá trình đông máu (theo đông máu đồ) là bình thường, nhưng cục máu đông fibrin không ổn định về mặt cấu trúc do thiếu yếu tố XIII. Trước hết, chảy máu từ vết thương rốn sau khi phần còn lại của dây rốn rụng hoặc bị cắt bỏ gây chú ý, và chảy máu có thể ở mức độ vừa phải, nhưng nhất thiết phải kéo dài, trong 2-5 tuần, đó là lý do tại sao tình trạng thiếu yếu tố XIII còn được gọi là "chảy máu rốn". Ngoài ra, có thể chảy máu đường tiêu hóa và nội sọ kéo dài.

Chẩn đoán được xác nhận bằng cách xác định hàm lượng yếu tố XIII (giảm đáng kể). Các thông số đông máu khác, cũng như số lượng tiểu cầu, không thay đổi.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Sự đối đãi

Điều trị dựa trên liệu pháp thay thế bằng chế phẩm đông máu yếu tố VIII: huyết tương chống hemophilia với tốc độ 10-20 ml/kg truyền tĩnh mạch bằng cách nhỏ giọt hoặc truyền kết tủa lạnh (1 liều chứa 75 U yếu tố XIII) với tốc độ 0,3 liều/kg trọng lượng cơ thể trẻ truyền tĩnh mạch.

Thiếu hụt yếu tố XIII mắc phải

Nó được phát hiện ở những bệnh nhân bị thiếu vitamin C, bệnh phóng xạ, bệnh bạch cầu, xơ gan, viêm gan, ung thư có di căn gan, u lympho, với hội chứng DIC, ở những người đã cắt bỏ tuyến thượng thận, sau khi dùng thuốc chống đông gián tiếp. Sự giảm yếu tố XIII trong máu ở những bệnh này là do sự vi phạm quá trình tổng hợp hoặc tiêu thụ của nó trong hội chứng DIC.

Trong trường hợp vết thương và gãy xương lâu ngày và khó lành, nên tiến hành xét nghiệm hoạt động của yếu tố XIII vì trong một số trường hợp, hiện tượng này có thể liên quan đến tình trạng thiếu hụt yếu tố này (yếu tố XIII kích thích sự phát triển của nguyên bào sợi).

Nồng độ cầm máu tối thiểu của yếu tố XIII trong máu để cầm máu là 1-2%; ở nồng độ thấp hơn, không thể cầm máu mà không truyền yếu tố XIII cho bệnh nhân.

Ở những bệnh nhân có biến chứng huyết khối tắc mạch, xơ vữa động mạch, sau phẫu thuật, sinh nở, sau khi dùng adrenalin, glucocorticosteroid, pituitrin, hoạt động fibrinase thường tăng lên.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]