Yếu tố XIII (yếu tố ổn định fibrin)

Giá trị tham chiếu (chỉ tiêu) hoạt tính của yếu tố XIII trong huyết tương là 100%.

Yếu tố XIII (yếu tố fibrin-ổn định, fibrin ổn định yếu tố) liên quan đến beta ₂ -glikoproteidam. Nó có mặt trong thành mạch máu, tiểu cầu, hồng cầu, thận, phổi, cơ, nhau thai. Trong huyết tương, nó có ở dạng proenzyme, kết nối với fibrinogen.

Yếu tố XIII dưới ảnh hưởng của thrombin được chuyển thành dạng hoạt tính của XIIIa, trong quá trình hình thành các cục máu đông fibrin đảm bảo sự hình thành các dạng fibrin liên kết chéo. Thrombi hình thành với sự hiện diện của fibrinase rất chậm lysed. Với sự suy giảm hoạt động của yếu tố XIII, các cục máu đông phân rã rất nhanh, ngay cả khi hoạt tính fibro-lipid trong máu là bình thường. Nếu thành mạch máu bị hư hỏng, yếu tố XIII tham gia vào quá trình tập hợp và bám dính tiểu cầu. Người ta đã xác định rằng sự giảm hoạt động của fibrinase đi kèm với sự giảm bớt sự kết dính và sự kết hợp của tiểu cầu, và khi hoạt động của fibrinase tăng lên thì những đặc tính của tiểu cầu sẽ tăng lên.

Yếu tố XIII đặc trưng cho giai đoạn III của đông máu: giảm hoặc tăng hoạt động của fibrinase được coi là một yếu tố nguy cơ xuất huyết hoặc huyết khối.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Sự bẩm sinh của yếu tố XIII

Nó được thừa hưởng bởi loại recesive autosomal chủ yếu là do nam giới. Dấu hiệu lâm sàng đầu tiên của việc thiếu fibrinase ở 80% bệnh nhân là kéo dài (trong những ngày, đôi khi hàng tuần) chảy máu từ vết rốn. Sự chảy máu của loại petechial là đặc trưng. Xuất huyết có thể xảy ra trong não. Việc chữa lành vết thương chậm được ghi nhận, thoát vị sau phẫu thuật thường được hình thành, gãy xương được kết hợp không tốt. Tất cả các thông số trong đồ thị coagulogram, ngoài việc giảm nồng độ của yếu tố XIII trong huyết tương, vẫn còn trong giới hạn bình thường.

Trong bệnh này, quá trình đông máu (đông máu theo) tiến hành bình thường, nhưng các cục máu đông fibrin là cấu trúc không ổn định do thiếu yếu tố XIII. Là người đầu tiên thu hút sự chú ý đến chảy máu từ vết thương rốn sau khi giảm hoặc cắt bỏ dây, với chảy máu có thể nhẹ, nhưng không nhất thiết dài hạn, cho 2-5 tuần, vì vậy nhiều yếu tố thiếu hụt XIII được gọi là "chảy máu dạ dày." Ngoài ra, xuất huyết tiêu hóa và nội sọ lâu dài là có thể.

Chẩn đoán được khẳng định bằng cách xác định hàm lượng của yếu tố XIII (giảm đáng kể). Các chỉ số khác của đồ thị coagulogram, cũng như số lượng tiểu cầu không thay đổi.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Điều trị

Điều trị dựa trên các loại thuốc điều trị thay thế đông Yếu tố VIII: plasma antihemophilic với tốc độ 10-20 ml / kg tiêm tĩnh mạch hoặc cryoprecipitate (1 liều chứa 75 đơn vị yếu tố XIII) tính liều 0,3 / kg trọng lượng cơ thể tĩnh mạch trẻ em.

Sự thiếu hụt nguyên tố XIII

Phát hiện ở những bệnh nhân với avitaminosis C, bệnh bức xạ, bệnh bạch cầu, xơ gan, viêm gan, ung thư di căn đến gan, ung thư hạch, với DIC, chúng tôi đã trải qua tuyến thượng thận, sau khi tiếp nhận của thuốc chống đông gián tiếp. Giảm yếu tố XIII trong máu vì các bệnh này là do vi phạm quá trình tổng hợp hoặc chi phí trong quá trình hội chứng DIC.

Khi vết thương dài và kém lành và gãy xương được khuyến khích để thực hiện hoạt động nghiên cứu của yếu tố XIII, cũng như trong một số trường hợp, hiện tượng này có thể được kết hợp với sự thiếu hụt của nó (yếu tố XIII kích thích sự phát triển của các nguyên bào sợi).

Mức huyết thanh tối thiểu của hoạt động của yếu tố XIII trong máu để ngăn chặn chảy máu là 1-2%, với một lượng máu thấp hơn dừng lại mà không có sự đưa ra của một yếu tố bệnh nhân XIII là không thể.

Bệnh nhân bị biến chứng huyết khối tắc mạch, xơ vữa động mạch, sau khi phẫu thuật, sinh đẻ, sau khi tiêm epinephrine, corticosteroid, pituitrina fibrin ổn định hoạt động yếu tố thường được tăng lên.

[25], [26], [27], [28], [29]