Viêm da do Herpetiform của Duhring

Viêm da do Herpetiform Dühring (đồng nghĩa: bệnh của Dühring, mụn nhọt, vv ...) thuộc nhóm các bệnh dại ngoài da.

Nhóm bệnh này bao gồm nhiều loại nguyên nhân và sinh bệnh học, nhưng tương tự như biểu hiện lâm sàng và hình thái của phát ban da dermatoses, được đặc trưng bởi sự phát ban của herpetiform nhóm. Ngoài bệnh viêm da do Herpetiform Dühring, nhóm này cũng bao gồm mụn rộp của phụ nữ có thai và mụn mủ dưới da.

Cái tên được đưa ra cho bệnh bởi bác sĩ da liễu Philadelphia Duhring năm 1884. Hiện nay, bệnh không hiếm, xảy ra ở những người thuộc bất kỳ nhóm tuổi nào. Đàn ông bị bệnh thường xuyên hơn phụ nữ.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Nguyên nhân và bệnh sinh của viêm da dê Dühring

Nguyên nhân và bệnh lý của bệnh đến thời điểm hiện tại vẫn chưa được hiểu đầy đủ. Người ta tin rằng viêm da dạ dày của Dühring là một bệnh đa hệ thống có tính tự miễn tự nhiên. Tính chất đa hệ thống của bệnh được khẳng định bởi thực tế là các dấu hiệu của chứng ruột gây ra do độ nhạy cảm với gluten, đặc biệt đối với gluten, được tìm thấy trong các protein trong ngũ cốc. Kết hợp với điều này, việc bổ nhiệm chế độ ăn uống không chứa gluten cho mục đích trị liệu dẫn đến cải thiện lâm sàng và bình thường hoá niêm mạc ruột non. Phát hiện kháng thể IgA trong lớp hạ bì nhú hoặc tầng hầm màng dọc theo phức hợp miễn dịch lưu hành trong huyết thanh chỉ ra bản chất của bệnh da liễu tự miễn. Một số bác sĩ da liễu cảm thấy rằng trong sự phát triển của dermatoses là khuynh hướng quan trọng về di truyền, quá mẫn cảm với i-ốt, giảm hoạt động chống oxy hóa, đặc biệt là SH-nhóm, và những người khác. Trong một số trường hợp, bệnh Duhring được coi là quá trình paraneoplastic.

Hầu hết các tác giả đề cập đến bệnh viêm da do herpes của Duhring đối với các bệnh tự miễn nhiễm với sự hiện diện của các kháng thể IgA chống lại các thành phần cấu tạo của papillae da gần màng nền. V.V. Serov (1982) cho rằng bệnh viêm da do herpetiform là bệnh miễn dịch do các kháng nguyên bên ngoài gây ra. Về gián tiếp tính miễn dịch của viêm da ở vùng herpetiform xác nhận sự kết hợp của nó với các quá trình tự miễn dịch khác. Chỉ ra vai trò của bệnh lý ruột do gluten trong sự phát triển của bệnh. Tùy thuộc vào tính chất của sự lắng đọng IgA (dạng hạt hoặc dạng sợi) trên các đầu nhú của lớp hạ bì hoặc tuyến tính dọc theo màng nền, có hai biến thể của da bị phân hủy. Tiền cọc chiếm ưu thế, xảy ra trong 85-95% trường hợp. Theo S. Jablonska và T. Chorzelsky (1979), dạng lắng đọng IgA dạng hạt đặc trưng cho các bệnh nhân bị bệnh lý do ăn kiêng gluten cùng một lúc.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Mô bệnh học của viêm da dê Dühring

Dưới lớp biểu bì, bong bóng được hình thành, được hình thành do sự tách lớp biểu bì ra khỏi lớp hạ bì dưới ảnh hưởng của chứng phù ở phần trên của da. Các biểu bì trên bàng quang không thay đổi. Bong bóng được làm tròn và chứa một số lượng đáng kể eosinophils. Phát hiện IgA trong vùng da dermo-epidermal hoặc ở lớp nhũ hoa của lớp hạ bì.

Bệnh học mô bệnh viêm da do Herpetiform Dühring

Một bức tranh điển hình của viêm da herpetiformis được quan sát thấy trong các tế bào phát ban hồng ban trong giai đoạn đầu của quá trình, dẫn đến tích tụ bạch cầu trung tính với một liên lạc của bạch cầu ái toan trong ngọn nhú của lớp hạ bì, với một số lượng ngày càng tăng trong số đó được hình thành microabscesses. Trong quá khứ, ngoài trung tính và bạch cầu hạt bạch cầu ái toan, fibrin tích lũy; mô nhú ở các khu vực này là tùy thuộc vào hoại tử. Mezhpapillyarnye outgrowths biểu bì do đó vẫn gắn vào lớp hạ bì, theo đó các bong bóng là đa buồng. Một vài ngày sau đó kết nối của outgrowths biểu bì từ lớp hạ bì bị phá vỡ, các bong bóng phát triển và trở thành đơn buồng và triệu chứng. Rất thường ở ngoại vi của bàng quang sinh thiết đơn buồng có thể thấy các đặc trưng của bệnh này microabscesses nhú. Đôi khi một ổ dài tồn tại trong mối liên hệ với sự tái tạo của biểu bì, bao gồm đáy của bong bóng dần dần, họ vượt lên trên trở thành intraepidermal và có thể trong spinosum tầng và các lớp. Trong bộ phận hạ bì subepidermal nhìn thấy thâm nhiễm viêm vừa phải trung tính và bạch cầu ái toan bạch cầu hạt, nhiều người trong số họ đang bị phá hủy hạt nhân hình thành các bụi hạt nhân cái gọi là. Trong vùng dưới của lớp hạ bì - thâm nhiễm quanh mạch bao gồm các tế bào đơn nhân với hỗn hợp của bạch cầu trung tính. Các dấu hiệu ở trên trong sinh học không phải lúc nào cũng được phát hiện. Vì vậy, theo V. Connor và các đồng tác giả. (1972), áp xe nhú tìm thấy trong 50% vỉ subepidermal - 61%, "bụi hạt nhân" trong lớp hạ bì trên - trong 77% các trường hợp.

Sự hình thành

Cơ chế tạo bong bóng không rõ ràng. Kiểm tra trực tiếp Immunoflkyuresieniii trong triển lãm bệnh này IgA lắng đọng trong hợp chất dermoepidermalnom da không bị ảnh hưởng và tiêu điểm zritematoznyh vào đầu của quá trình này, chủ yếu là trên đầu trang của da nhú cũng như bên trong chúng. Trong một số trường hợp, sự lắng đọng của IgG được quan sát, hiếm khi IgM. Các kháng thể kháng giáp xác, kháng thể chống lại các tế bào ở dạ dày và chứng IgA-thận cũng đã được phát hiện. Trong những năm gần đây, tầm quan trọng của kháng thể đối với gliadin đã được nghiên cứu. Reticulin và sự gia tăng cơ trơn. Độ đặc hiệu của IgA đối với gliadin đã được chỉ ra, nhưng tần suất viêm da do herpetiform thấp nên không có giá trị chẩn đoán. Độ nhạy và độ đặc hiệu của kháng thể kháng kháng thể kháng kháng sinh và kháng thể chống lại Enlomizium đã được thiết lập. Ở hầu hết các bệnh nhân, sản xuất kháng thể (IgA) gây ra một kháng nguyên gluten ăn vào, chứa trong bữa ăn gluten và thực phẩm ngũ cốc; nó cũng gây ra chứng ruột gây bệnh cụ thể. Bắt nguồn từ sự kết hợp của các bệnh có kháng nguyên HLA nhất định của hệ thống :. HLA-B8, DR3 và haplotype khác HLA-B8 / DZ phổ biến ở những bệnh nhân bị viêm da herpetiformis Duhring nhiều lần thường xuyên hơn trong việc kiểm soát.

25-35% bệnh nhân viêm da do Herpes Dạng nổi Dühring phát hiện các phức hợp miễn dịch tuần hoàn, cho biết cơ sở để xác định căn bệnh này là immunocomplex.

Các triệu chứng của viêm da dê bao tử Durings

Đa số bệnh nhân là trung niên và người già, hiếm khi trẻ em.

Biểu hiện lâm sàng của bệnh là đa hình, có eritemato-sưng (như nổi mề đay), có mụn nhỏ ở da, papulovezikuleznye, mụn nước và hiếm (chủ yếu ở người già), phát ban bóng nước toàn thân, kèm theo đốt và ngứa. Phát ban thường nằm đối xứng trên da chân tay, chủ yếu ở các khớp lớn, vai, mông. Điển hình là khuynh hướng tập thể, điển hình là sự phát triển của tăng sắc tố ở những nơi phát ban có vấn đề. Mô tả không điển hình (eczematoid, trihofitoidnye, strofuloidnye et al.), Hỗn hợp (có dấu hiệu viêm da herpetiformis Duhring và pemphigoid) hiện thân lâm sàng cũng có thể ekhimoznaya tím xuất huyết-nội địa hóa trên da của lòng bàn tay. Trong những trường hợp không điển hình, cũng như sự phát triển của quá trình ở người cao tuổi, chứng paraneoplasia nên được loại trừ. Triệu chứng Nikolsky tiêu cực, tăng nhạy cảm với các chế phẩm iốt. Trong máu và nội dung của vỉ nến, nhiều bạch cầu ái toan được tìm thấy. Các khóa học của bệnh là dài, chu kỳ, với remissions và paroxysmal đợt. Màng nhầy bị ảnh hưởng ít thường xuyên hơn khi pemphigus, chủ yếu là IgA-tuyến tính với viêm da bóng nước, vốn được xem như một quá trình tương tự như viêm da cổ điển herpetiformis Duhring. Các tính đặc thù trong các trường hợp với một sự sắp xếp tuyến tính của IgA là sự hiện diện của dấu hiệu lâm sàng và hình thái của viêm da herpetiformis Duhring và pemphigoid bóng nước toàn thân. Trẻ em có các triệu chứng tương tự được gọi là vị thành niên hình thành bệnh da liễu LGA-tuyến tính, trong đó, theo M. Meurer et al. (1984) có thể giống với chứng da liễu ác tính lành tính được mô tả trước đây ở trẻ em.

Trước khi phát ban, một số bệnh nhân có dấu hiệu tiền thân (sốt, sốt, ngứa ran da). Bệnh này được đặc trưng bởi sự đa hình đích thực và được biểu hiện bởi các đốm đỏ, nốt urtikaropodobimy, túi khí, mụn nước và mụn mủ. Tùy thuộc vào sự chiếm ưu thế của các yếu tố trong các tổn thương, có các loại lâm sàng của giai đoạn lâm sàng viêm da dê Dühring, hồng ban, mụn trứng cá và mụn trứng cá. Nhưng đôi khi phát ban là monomorphic.

Dermatosis được đặc trưng bởi sự xuất hiện của phát ban trên nền hồng ban, nhưng đôi khi trên da lâm sàng không thay đổi. Các yếu tố phát ban (đốm urtikaropodobnye sẩn, mụn nước, mụn nước và mụn mủ) khác với vết thương tương tự trong dermatoses khác. Các đốm đỏ sẫm có một lượng nhỏ, bề mặt nhẵn, ranh giới rõ ràng. Các thành phần và thành phần Urtikaropodobnye có những đường phác hoạ và kỳ quặc với những đường ranh giới rõ ràng của màu hồng và màu đỏ. Trên bề mặt của các đốm, các yếu tố urtikaropodobnyh và các nốt sần là các chất kích thích có thể nhìn thấy được. Vỏ xương và xương xuất huyết. Bubbles kích thước nhỏ (0,2-0,5 cm đường kính) xuất hiện trên cơ sở ban đỏ phù nề và có xu hướng phát âm là đến vị trí herpetiformis (Tính năng thứ hai), lốp cứng và nội dung trong suốt, mà theo thời gian có thể trở thành mây và có mủ. Có một dạng bệnh thoái hóa da. Kích thước bong bóng từ 0,5 đến 2 cm trở lên. Bong bóng bao phủ dày và dày, vì vậy chúng không vỡ nhanh như vậy. Chúng thường xuất hiện trên nền ban đỏ hơi đỏ, nhưng có thể phát triển trên da bên ngoài không thay đổi. Nội dung của vỉ thường trong suốt, hiếm khi - xuất huyết, và khi bị nhiễm - nôn. Thông thường có một sự kết hợp của hình thức ung nhọt và dạng túi của bệnh. Mở ra, bong bóng hình thành sự xói mòn với bề mặt ướt, ở ngoại vi trong đó có thể nhìn thấy phế liệu của lốp xe của bong bóng và bong bóng. Bong bóng thường không có khuynh hướng tăng trưởng ngoại vi. Trên bề mặt xói mòn, lớp vỏ được hình thành, theo đó hình thành nhanh chóng xảy ra, để lại các vùng tăng sắc tố. Triệu chứng của Nikolsky là âm tính.

Đặc điểm đặc trưng thứ ba của viêm da ở vùng Herpetiform trong suốt thời gian đó là sự ngứa ngáy và đốt nóng dữ dội, đặc biệt là khi xuất hiện bệnh.

Bệnh tiến triển với các cuộc tấn công, nghĩa là, lặp lại trong nhiều khoảng thời gian khác nhau. Đôi khi, trong những trường hợp nghiêm trọng nhất, phát ban kéo dài trong một thời gian dài mà không biến mất ngay cả dưới ảnh hưởng của liệu pháp. Vị trí ban đầu của phát ban là bề mặt căng thẳng của các chi, vùng vây lưng, mông, sacrum, nhưng quá trình này cũng có thể nắm bắt bất kỳ phần nào của cơ thể.

Sự thất bại của màng nhầy không phải là điển hình. Trong một số ít trường hợp, có các nguyên tố hình que. Đồng thời, có thể thấy sự xói mòn bề mặt có hình dạng bất thường, dọc theo chu vi có các mẩu bong bóng.

Đối với bệnh Dühring, một xét nghiệm nội và da bằng kali iodide (xét nghiệm của Yaddason) có giá trị chẩn đoán lớn. Eosin huyết phát hiện trong máu và dịch. Các tế bào acantholytic luôn vắng mặt.

Viêm da ở vùng Herpetiform ở phụ nữ mang thai (herpes mang thai, herpes của thai kỳ) thường bắt đầu 3-4 tháng mang thai, nhưng đôi khi sau khi sinh con. Trên da của thân và chi trên nền đồi mồi đỏ niệu xuất hiện các túi hình nón nhỏ hoặc các yếu tố hình thành. Thông thường có ngứa lan rộng và nổi ban đỏ phát ban, cùng với hiện tượng phổ biến ít nhiều phát âm. Vesicles hợp nhất với nhau, chúng được mở ra, nội dung của họ được đổ vào lớp vỏ. Đôi khi có thể có bong bóng với lớp phủ dày đặc. Màng niêm mạc hiếm khi bị ảnh hưởng. Sự tái phát của bệnh được ghi nhận trong lần mang thai kế tiếp.

Trong thực hành lâm sàng, hiếm khi có một bệnh viêm da do herpetiform địa phương hoặc viêm da ở vùng Hercules loại Cottini. Quá trình bệnh lý da nằm ở khu vực khuỷu tay và đầu gối, đôi khi ở khu vực linh thiêng.

Chẩn đoán bệnh viêm da do Herpetiform Dühring

Bệnh cần được phân biệt với các giống đa dạng bóng nước ban đỏ, pemphigoid bóng nước toàn thân, chỉ cần hình thức acantholytic cá nhân của pemphigus, phản ứng thuốc bóng nước toàn thân, loài mụn nước ly tâm ban đỏ Daria, và những người khác.

[14], [15], [16]

Điều trị viêm da dê Dühring

Thứ nhất, bạn phải tuân theo chế độ ăn kiêng: loại trừ các sản phẩm có chế độ ăn uống giàu gluten. Điều trị phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của bệnh. Chỉ định bên trong các chế phẩm diamino-diphenylsulfon (dapsone, diucifon) đến 0,05-0,1 g 2 lần một ngày trong 5-6 ngày với khoảng cách ba ngày. Trong trường hợp nặng, khuyên dùng glucocorticosteroid. Liều phụ thuộc vào tình trạng của bệnh nhân và hình ảnh lâm sàng của bệnh da liễu (trung bình 40-60 mg / ngày). Thuốc nhuộm anilin, thuốc mỡ corticosteroid được sử dụng bên ngoài.