^

Sức khoẻ

A
A
A

U lympho tế bào B của da: nguyên nhân, triệu chứng, chẩn đoán, điều trị

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

B-cell lymphoma, da là khoảng 25% của tất cả các quá trình sinh tế bào lymphô trong cơ thể này, và, rất đáng kể, u lympho tế bào B chính của da đặc trưng bởi quá trình tương đối thuận lợi không giống như tương tự nút. U lympho B phát triển từ các tế bào lympho B và hầu hết phản ánh các đặc điểm tế bào học của tế bào và tế bào trong tế bào của các tế bào và trung tâm của mô mầm. Điều này là do thực tế là trong quá trình phát triển tế bào lympho B từ tế bào gốc có hai phản ứng tế bào B phụ thuộc kháng nguyên khác nhau. Trong một, chúng được biến đổi thành các tế bào miễn dịch - tế bào lymphoplasmocytoid - tế bào plasma, xác định phản ứng tế bào plasma. Một phản ứng kích thích kháng nguyên khác của hệ thống tế bào B, vốn là một trung tâm phổ biến, trong đó các tế bào nhớ centrocyte-centrobi-tế bào (B2) được gây ra.

Các biến thể lâm sàng của bệnh lymphoma B rất đa dạng. Tốc độ tăng trưởng khối u và xu hướng di căn của nó phụ thuộc trực tiếp vào dạng hình thái của khối u, đặc biệt ở mức độ phân biệt của các tế bào lympho sinh sôi nẩy nở.

Nguyên nhân và sinh bệnh học của u lympho bào B của da. Giống như u lymphoma tế bào T của da, cơ sở của u lymphô tế bào B (GAD) là sự gia tăng của các tế bào lympho B bất thường.

Với VKLK có một tổn thương tiến triển nhanh chóng của da, hạch bạch huyết và các cơ quan nội tạng. Xâm nhập được đại diện bởi các tế bào lympho B. Không giống như tế bào lympho T, các tế bào B không có tính tiêu hóa và do đó được tìm thấy chủ yếu ở lớp lưới của lớp hạ bì.

Các triệu chứng u lymphoma tế bào B của da. Theo tính chất và mức độ nghiêm trọng của khóa học lâm sàng, phân loại ba loại ung thư tế bào B.

Mức độ ung thư ác tính thấp đầu tiên, loại u lymphoma tế bào B được đặc trưng bởi một giai đoạn tương đối lành tính, xảy ra ở mọi lứa tuổi nhưng phổ biến ở người cao tuổi. Hình ảnh lâm sàng được thể hiện bằng các phần tử mảng bám và các phần tử đẫm máu.

Hình dạng nốt của u lymphoma tế bào B của da được đặc trưng bởi sự xuất hiện của một hoặc nhiều nút bán cầu mà không có sự hình thành các đốm và mảng bám trước đó. Các nút có đường viền dày đặc, có đường kính từ 3 cm trở lên, có màu vàng hoặc nâu nhạt, bề mặt nhẵn, thường được bao phủ bởi các ống kính teleangiogas. Thường các nút như vậy không bị phân hủy, nhưng thoái lui, để lại chứng teo và tăng sắc tố. Khi quá trình tiến triển, chúng sẽ tăng kích thước. Với biểu bì mảng bám (lưới da chính), quá trình bắt đầu với sự xuất hiện của các điểm màu nâu hoặc vàng hồng, các đường vạch tròn với một mẫu nang trứng. Tại chỗ thâm nhiễm dần dần, chuyển thành mảng bám với phân tán tinh bột. Với sự xâm nhập trầm trọng của da mặt, sự phát triển của da mặt của leonine là có thể. Cảm giác chủ quan với loại hình này thường vắng mặt.

Thứ hai, mức độ vừa phải của bệnh ác tính, loại u lymphomas tế bào B của da tiếp tục như là Goticron reticulosar. Trên lâm sàng, phát ban được biểu hiện bởi một số đường kính lớn 3-5 cm, màu sẫm hoặc màu đỏ, với tình trạng phân giải kém. Bệnh xảy ra trong vòng 2-5 năm kể từ khi biểu hiện đầu tiên. Phổ biến các nút được ghi nhận. Song song với việc quan sát thấy sự xâm nhập của các tế bào ác tính sang các hạch bạch huyết và các cơ quan nội tạng.

Mức độ ung thư ác tính cao thứ ba, loại u lympho của tế bào B thường gặp ở những người trên 40 tuổi và được đặc trưng bởi sự hình thành một nút (khối u) nằm sâu trong da. Nút có đường kính 3-5 cm và có màu xanh tím, độ đặc chắc dày đặc. Trong 3-6 tháng. Có một sự phổ biến của quá trình dưới hình thức của nhiều nút và sự phát hiện ác tính nhất của tế bào lympho B được ghi nhận. Có chứng hạch lympho và sự phân hủy các tế bào khối u. Thời gian của bệnh là 1-2 năm. Các cảm giác chủ quan được biểu hiện dưới dạng ngứa ngáy yếu, không có sự đau đớn ở các tổn thương.

Lymphoma từ các tế bào của trung tâm nang trứng (lymphoma nang xanh) là u lymphoma nguyên phát của da.

Về mặt lâm sàng, lymphoma từ tế bào của các trung tâm nang trứng được biểu hiện bằng các nút đơn lẻ, thường là nhiều nút hoặc mảng trên da đầu, thân. Theo thời gian, các nguyên tố có thể bị loét.

Hình thái học. Ở da, sự gia tăng dày được đặt ở phần dưới của lớp hạ bì với sự lan truyền vào mô mỡ dưới da. Trong số các tế bào phát triển, các cấu trúc nang trứng có vách bao phủ nhẹ hoặc không có thể nhìn thấy được. Một khu vực biên rõ ràng, theo nguyên tắc, vắng mặt. Các nang trứng có chứa các centrocytes và centrollasts ở các tỷ lệ khác nhau. Trong các khu interfollicular tích tụ của các tế bào lympho nhỏ phản ứng, mô bào với một hỗn hợp của một số lượng nhất định của bạch cầu ái toan và các tế bào huyết tương. Phái điển hình: các tế bào khối u biểu hiện các kháng nguyên Pan-B CD19, CD20, CD79a, trong một số trường hợp CD10. Các kháng thể đối với kháng nguyên CD21 cho thấy tế bào đuôi nang trứng, cho phép phân biệt với khối u bạch huyết. Sự vắng mặt của BCL-2 biểu hiện protein trên B-tế bào sơ cấp từ các tế bào trung tâm u lympho nang cho phép để phân biệt nó từ các u lympho hệ thống thuộc loại này, trong đó các tế bào có một BCL-2 + kiểu hình như một t kết quả translokaiii (14; 18).

Bệnh miễn dịch. Lymphoma nhanh thứ hai từ các tế bào của trung tâm nang trứng. Ung thư miễn nhiễm thuộc về u lymphô cấp độ thấp.

Theo phân loại của WHO - lymphoma tế bào lymphô / bệnh miễn dịch; theo phân loại EORTC - u lymphô bào / lymphoma của vùng cận biên.

Trên lâm sàng, các tổn thương trên da với những bệnh này khác với các biểu hiện điển hình của bạch huyết tương: các khối u đơn lẻ xuất hiện, thường có kích thước lớn, đỏ tím, hình cầu, địa hoá thường xuyên hơn ở các chi dưới.

Hình thái học. Trong lớp hạ bì hoặc khuếch tán proliferates macrofocal để lây lan trong lớp dưới da, mà cùng với các tế bào lympho có một số tế bào lượng plazmotsitoidnyh và plasma, một lượng nhỏ immunoblast, đại thực bào. Các tế bào với tế bào chất ít mạnh basophilic, lệch tâm nằm hạt nhân với nhiễm sắc thô Limfoplazmotsitoidnye. Các hạt nhân plazmotsitoidnyh hoặc các tế bào plasma thường có thể PAS - + - vùi dưới dạng giọt (gọi là tế bào Dutcher của). Immunocytochemistry họ tuân thủ các globulin miễn dịch, chủ yếu là IgM-k. Kiểu hình: CD19 +, SD02 +, CD22 +, SD79a-, CD5-, CD10-. Tế bào ung thư biểu hiện biểu hiện globulin miễn dịch của chuỗi ánh sáng đơn dòng IgM-k. Khối u tiêu điểm tại các tổn thương da thứ phát là phổ biến hơn và khuếch tán trong tự nhiên hơn trong mô học immunotsitome tiểu học không giống như monotipichoskie immunocyte tiểu sinh sản tế bào vật limfoplazmotsitoidnogo phân phối trên toàn thâm nhiễm trong máu cho qúa trình hệ thống được xác định bởi một nội dung tăng của globulin miễn dịch (bát IgM), paraproteins, cũng như bệnh bạch cầu (30-40% các trường hợp) gây ra bằng cách nhấn các tế bào máu ngoại vi limfoplazmotsitoidnogo số bộ phận cơ thể bị ảnh hưởng. Các tế bào này có các dấu hiệu kiểu hình: CD20 +, CD45RO +. Ở bệnh nhân u lympho toàn thân thường bệnh tự miễn dịch bệnh limfoplazmotsitoidnoy Sjogren, giảm tiểu cầu, epidermolysis bullosa, mà cũng nên được xem xét trong chẩn đoán phân biệt các quá trình chính và phụ.

Plasmacytoma phát triển từ các tế bào giống như các tế bào plasma có mức độ trưởng thành khác nhau. Trong phần lớn các trường hợp, nó có liên quan đến u tủy u. Ekstrtmedullyarnaya da u tủy (plasmacytoma), không giống như số tiền thu được u tủy mà không cụ thể cho các tổn thương bệnh của tủy xương và các cơ quan khác, thường được tham gia vào quá trình hệ thống (lá lách, các hạch bạch huyết). Tổn thương da với u xơ tuýp tủy sống xuất hiện ở 4% trường hợp. Plasmacytoma da nguyên sinh đề cập đến ung thư biểu mô tế bào lympho B với một khóa học lâm sàng tương đối thuận lợi. Nếu không có di căn liên quan đến tủy xương và tăng calci huyết, tuổi thọ của 40% bệnh nhân sẽ đạt 10 năm.

Trên lâm sàng, một hoặc nhiều nút màu đỏ sẫm với một màu xanh nhạt xuất hiện trên da, có xu hướng gây loét. Khối u bao gồm các phức hợp monomorphous, dày đặc kết hợp các tế bào plasma trưởng thành. Trong tế bào chất, sự tích tụ kháng Schick-dương tính được xác định, đặc biệt đáng chú ý trong kính hiển vi điện tử. Immunoblast, plasmablasts, lymphocytes, như một quy luật, vắng mặt. Đôi khi trong số các tế bào khối u hoặc trong các bức tường của các mạch có tiền gửi của amyloid. Một số quan sát đã mô tả sự có mặt của các cấu trúc giả hình ảnh chứa hồng hồng trong các hình thành lacunoid mà không có lớp biểu bì nội mô. Phương pháp miễn dịch huỳnh quang trực tiếp trong tế bào chất của tế bào của chuỗi plasmocytes cho thấy immunoglobulin. Đặc tính mô hình của plasmacytoma: CD20-; CD79a ±; CD38 +; LCA-; p63 +. Các nghiên cứu di truyền đã cho thấy sự hiện diện của sự sắp xếp lại các gen mã hoá chuỗi ánh sáng và chuỗi nặng của immunoglobulin.

Lymphoma vùng cận biên. Theo phân loại của WHO - U lymphoma tế bào B ở khu vực biên; theo phân loại EORTC - u lymphô bào / lymphoma của vùng cận biên.

Lymphoma phát triển từ khu vực biên tế bào lympho với tế bào học, miễn dịch, và các đặc điểm di truyền bạch huyết lympho nút vùng biên. Nó rất hiếm. Theo tính chất hình thái của nó tế bào vùng biên rất giống với monocytoid tế bào B Lennart K. Và A. Feller (1992), trong đó có u lympho của u lympho tế bào biên của monocytoid B-cell.

Trên lâm sàng, các biểu hiện da là các tế bào biểu bì, mảng bám hoặc các thành phần xơ cứng, thường ở chi hoặc thân cây.

Hình thái học. Sự phát triển tế bào có thể là hời hợt hoặc sâu, khuếch tán hoặc nốt. Các lớp biểu bì, như một quy luật, là còn nguyên vẹn và được tách ra từ sự phát triển của một dải collagen hẹp. Proliferates có chứa một lượng khác nhau của các tế bào giống như centrocyte, tế bào lymphoplasmocytoid và tế bào plasma, và các tế bào miễn dịch đơn. Đặc điểm tính năng là sự hiện diện của các trung tâm kín hoạt tính có chứa đại thực bào và sự hình thành cấu trúc nang trứng bởi các tế bào ung thư vùng cận biên. Trong trường hợp có nội dung cao của tế bào plasma, quá trình này rất khó phân biệt với immunocytoma. Đặc tính hình thái của U lymphoma B từ các tế bào cận biên như sau: CD20 +; CD79a +; CD5-; KiMlp +; CDw32 +. Trong 40-65% các trường hợp, biểu hiện đơn bào của chuỗi ánh sáng immunoglobulins được xác định. Biểu hiện tích cực của bcl-2, ngoại trừ các tế bào của các trung tâm kín hoạt tính. Ở một số bệnh nhân, một gen HHV-8 hoặc Borrelia burgdorferi được tìm thấy trong tế bào khối u.

U lympho của vùng phủ là khoảng 4% của tất cả các khối u bạch huyết và khoảng 1% tất cả các khối u lympho da. Người ta tin rằng khối u bao gồm không phải là trung tâm của trung tâm kín, nhưng của một subpopulation của tế bào CD5 + với các dấu hiệu của tế bào lympho mantle. Theo nguyên tắc, da bị ảnh hưởng một lần nữa trong quá trình phát triển của quá trình hệ thống. Khả năng mắc u lymphoma nguyên phát vẫn còn đang được nghi ngờ.

Biểu hiện lâm sàng ở dạng mảng bám và các nút, thường xuyên hơn ở mặt, chi trên, thân.

Hình thái học. Được phát hiện các cụm monomorphic của các tế bào nhỏ hoặc trung bình có hạt nhân có hình dạng không đều, đôi khi có sự co thắt, phân tán tinh thể và hạt nhân nhỏ. Tế bào chất của tế bào thực tế không được xác định. Các tế bào cơ bản như các khối u não và các khối u miễn dịch rất hiếm. Các tế bào phổi polypipyp (các khối u não và các tế bào miễn dịch) có thể xảy ra như là các tàn dư của các trung tâm kín. Trong số các tế bào khối u có các đại thực bào, các tế bào đuôi của trung tâm nang trứng, tạo thành một mạng lưới tế bào hiếm, và plasmablasts - tiền thân của các tế bào plasma phản ứng.

Đặc tính hình thái của u lymphoma B từ tế bào lớp phủ: CD19 +, CD20 +; CD79a +; CD5 +. Có thể phân biệt với lymphoma centrocytic centroblast từ các tế bào của trung tâm nang bằng phương pháp genotyping. Với u lymphoma từ tế bào mantle, một sự chuyển vị diễn ra, đi kèm với sự sắp xếp lại của locus bct-1. Với lymphoma từ các tế bào của trung tâm nang trứng, một sự dịch chuyển t (l, 18) xảy ra với sự sắp xếp lại của locus bcl-2.

Phun tế bào lymphoma B tế bào lớn. Theo phân loại của WHO - tế bào lymphô B tế bào lớn khuếch tán; bằng cách phân loại EORTC - một tế bào lympho tế bào B tế bào lớn lan tỏa ở các chi dưới.

Bệnh có thể có bản chất hệ thống hoặc phát triển chủ yếu ở da. Nhóm EORTC, đặc biệt đề cập đến nội địa hóa trong tên, khẳng định thực tế của dòng chảy mạnh mẽ hơn của quá trình này trên các chi dưới, mặc dù như vậy biện minh cho sự cô lập như là một dạng nosological độc lập là gây tranh cãi.

Triệu chứng lâm sàng - phát ban ở dạng mảng hoặc các nút có xu hướng bị loét.

Hình thái học. Ở lớp hạ bì, sự khuếch tán sinh sôi nảy nở trong mô của cơ chất mỡ dưới da, bao gồm các tế bào lympho cỡ lớn như các tế bào miễn dịch và các rốn động mạch. Trong số đó có những tế bào lớn với các hạt nhân được phóng thích, được phóng thích, các tế bào không tế bào. Hoạt động mitotic là cao. Phenotype: biểu hiện tế bào khối u bằng các kháng nguyên CD20, CD79a và chuỗi ánh sáng của globulin miễn dịch là đặc trưng. Khi những hình thái hung dữ của bệnh với nội địa hóa trên các chi dưới, sự biểu hiện của protein BCL-2 xảy ra. Sự sắp xếp lại các gen JH-di truyền được xác định về mặt di truyền. Ở một số bệnh nhân, một sự chuyển vị t (8, l4) đã được phát hiện.

U lymphoma tế bào B trong mạch máu. Tên lỗi thời là "angioendotheliomatosis ác tính". Trong loại lymphoma này, các tế bào lympho bào phân phát triển bên trong các mạch máu. Các tổn thương da chính là rất hiếm và, theo nguyên tắc, được kết hợp với sự hình thành khối u của các cơ quan nội tạng và hệ thần kinh trung ương. Về mặt lâm sàng, những thay đổi này giống với những thay đổi của viêm túi mật. Trên da của thân và chi, các mảng bám và các yếu tố đẫm máu có thể xuất hiện.

Hình thái học. Ở lớp hạ bì có một số lượng tàu tăng lên, trong đó có sự gia tăng của các tế bào lympho không điển hình, ở những nơi có hiện tượng tắc nghẽn hoàn toàn lumens và tái tạo lại. Phái thể: tế bào khối u biểu hiện CD20, CD79a, và chất gây ung thư tế bào thông thường (LCA). Dấu hiệu của các tế bào nội mô - yếu tố VIII và CD31 - mô tả rõ ràng lớp lót nội mô và các khối u trong tử cung. Trên phương diện di truyền, trong hầu hết các trường hợp, sự sắp xếp lại đơn dòng của gen Jh được ghi lại.

U lymphoma lymphoblastic lymphoma B phát triển từ các tiền thân của các tế bào lymphô B (lymphoblasts) và được đặc trưng bởi một giai đoạn rất hung hăng. Các tổn thương da nguyên sinh thực tế không xảy ra.

Về mặt lâm sàng, sự xuất hiện của nhiều yếu tố hình thành mảng bám trên da vùng đầu và cổ, chủ yếu ở những người trẻ tuổi.

Hình thái học. Ở lớp hạ bì, các phân tử khuếch tán được xác định từ các tế bào lympho có kích thước trung bình với hạt nhân hình tròn hoặc hạt, phân tán tinh thể và tế bào chất không rõ. Hoạt động mitotic là cao. Ngoài hồ bơi của tế bào lymphocyte, có một số lượng lớn các đại thực bào. Phái điển hình: CD19 +, CD79a +, TdT +, dgM +, CD10 +, CD34 +. Sự sắp xếp lại gen đơn thể được xác định di truyền của gen JH và các bất thường về nhiễm sắc thể: t (l, 19), t (9; 22), l lql3.

U lymphoma tế bào B, có nhiều tế bào T. Đối với loại lymphoma này, có nhiều tế bào lympho T phản ứng tăng sinh, ngoài các tế bào B clonal, làm bóp méo bản chất thực sự của quá trình. Thông thường bệnh có tính hệ thống, các tổn thương da chính là ngoại lệ, mặc dù sau này là thuận lợi hơn.

Xét nghiệm lâm sàng trên da mặt và thân cây xuất hiện các mảng bám và các yếu tố nốt sần, đôi khi bắt chước nốt da đỏ.

Hình thái học. Sự phát triển phân tán trong lớp hạ bì chủ yếu bao gồm các tế bào lympho nhỏ, trong số đó có các dạng nổ lớn. Không thể nhận ra các ký tự B-cell của quá trình khi sử dụng vết bẩn thông thường. Phái điển hình: tế bào khối u biểu hiện biểu hiện của kháng nguyên CD20 và CD79a. Các tế bào lympho phản ứng theo đặc tính của chúng là T-helper CD3 +, CD4 +, CD43 +, CD45RO +, CD8-.

Sự sắp xếp lại gen đơn nhân của gen JH, cho thấy có sự hiện diện của một khối u lympho B.

Mô bệnh học. Về mặt mô học, trong u lympho tế bào B, da thâm nhập vào trong da tiết lộ các tế bào chủ yếu là B bậc ác tính khác nhau. Khi hình thức mảng bám của u lympho tế bào B trong thâm nhiễm của da khác hơn so với các tế bào lympho triển lãm nhiều mô bào và các nguyên bào sợi và lymphoblasts lượng nhỏ, trong khi ở các u lympho tế bào B của da với một mức độ cao của bệnh ác tính prolifsrat reimuschestvenno gồm immunoblast.

Điều trị u lympho tế bào B ở da. Điều trị phụ thuộc vào mức độ ác tính. Khi hình thức mảng bám của u lympho tế bào B của da là hiệu quả nhất chùm electron tóm tắt trị liệu liều đầu mối là 30-40 Tại trung và cao cấp sử dụng polychemotherapy - TSAVP-cyclophosphamide, adriomitsin, vincristin và prednisone hoặc VNC-cyclophosphamide, vincristine và prednisolone.

trusted-source[1], [2], [3], [4]

Những gì cần phải kiểm tra?

Làm thế nào để kiểm tra?

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.