Triệu chứng của hội chứng Chediak-Higashi
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.
Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.
Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.
Hội chứng hoàn chỉnh của Chediak-Higashi gồm bạch cầu với chứng sợ ánh sáng, rối loạn thần kinh, nhiễm trùng lặp lại và viêm ruột.
Thông thường các triệu chứng đầu tiên của hội chứng Chediak-Higashi xảy ra ở trẻ em dưới 5 tuổi, và thường ngay sau khi sinh. Khi chụp lịch sử của trẻ em như vậy nên chú ý đến sự hiện diện của một đời của da depigmented (tương tự như mất sắc tố với bạch tạng, nhưng với một phân phối khảm của sắc tố), mái tóc vàng và đôi mắt xanh, sự phát triển nhanh chóng sau khi viêm hạch sinh, viêm lợi, nhiệt miệng, phát ban, nổi mẩn miliary , vàng da, nghiêm trọng và mủ da kéo dài, nhiễm trùng lặp đi lặp lại sinopulmonarnyh, sốt không liên quan đến nhiễm trùng tái phát.
Kiểm tra lâm sàng cho thấy albinism kết hợp với photophobia, giúp trong việc chẩn đoán sớm bệnh. Da có màu sáng, võng mạc nhợt nhạt, mống mắt trong suốt. Tóc rất nhẹ, đôi khi bạc xám, hiếm.
Bệnh nhân có hội chứng Chediak-Higashi dễ bị nhiễm trùng đường niệu nặng, phát triển trên cơ sở chức năng khiếm khuyết của bạch cầu đa hạt nhân. Nhiễm trùng da lặp lại từ da liễu trên da đến áp xe dưới da sâu xảy ra chậm, dẫn đến teo và sẹo trên da. Nguyên nhân phổ biến nhất của các quá trình lây nhiễm như vậy là S. Aureus. Bệnh loét da sâu, giống như chứng hoại tử hoại tử, cũng được mô tả. Ngoài ra, nhiều bệnh nhân bị viêm nướu nghiêm trọng, viêm miệng hoại tử.
Mức độ nghiêm trọng của khóa học và dự báo bệnh, theo nguyên tắc, xác định giai đoạn gia tốc được mô tả ở trên, đòi hỏi phải có liệu pháp ức chế miễn dịch khẩn cấp.
[