Trao đổi bệnh thận (oxaluria)

Trao đổi, hoặc dismetabolic, nephropathies trong một nghĩa rộng - bệnh liên quan đến vi phạm nghiêm trọng của chuyển hóa muối nước và các loại chuyển hóa của toàn bộ cơ thể. Bệnh lý thận do tâm thần phân liệt theo nghĩa hẹp là một bệnh lý di truyền về chuyển hóa axit oxalic được biểu hiện qua các điều kiện bất ổn gia đình của màng tế bào. Các rối loạn trao đổi thận được chia thành các bệnh tiểu học - kết quả của tổn thương thận do các sản phẩm có sự chuyển hoá có thay đổi trong cơ thể và thứ phát, liên quan đến sự gián đoạn các hệ thống enzyme ở thận.

Tiểu xiêm.

Nguồn của hầu hết các oxalat là các quá trình nội sinh. Các tiền thân của oxalat là glycine, phenylalanine, tyrosine, tryptophan, threonine, asparagine và ascorbic acid. Một nguồn oxalat nội sinh lớn là ethanolamine. Các điều kiện bổ sung cho sự sản sinh ra oxalat ngoại lai - thiếu vitamin A, D, B ₆, taurine. Tất cả các tiền thân được chuyển thành axit oxalic thông qua glyoxyl. Điều đặc biệt quan trọng là sự hấp thu oxalat trong ruột tăng lên. Các hình thức lâm sàng của rối loạn chuyển hóa nội sinh cơ bản của axit oxalic là oxalose và hyperoxal niệu với bệnh thận niệu. Biochemically phân biệt hai loại, cả hai thừa hưởng đều tự hồi phục.

1. Thiếu glyoxyl acid carbo-lidase, xúc tác chuyển đổi glyoxylate thành CO ₂ và axit formic. Nguyên tố đồng pha của phản ứng này là thiamine. Trong biến thể của khuyết tật với nước tiểu, một lượng lớn oxalic, glycolic và axit glyoxylic được giải phóng.
2. Khiếm khuyết trong hệ enzym enzyme D-glycerate dehydrogenase. Trong những trường hợp như vậy, một lượng lớn các axit oxalic và glyceric được bài tiết qua nước tiểu. Cả hai hệ thống enzyme đều hoạt động trong gan. Về mặt lâm sàng, hai lựa chọn này không thể phân biệt.

Trong cả hai trường hợp, họ hàng của người lái xe thường có các tổn thương thận khác nhau. Ở nữ hộ sinh, sảy thai và thai chết lưu. Oxalosis là phổ biến hơn ở nam. Các biểu hiện đầu tiên của bệnh ở 65% bệnh nhân xuất hiện trước năm tuổi, 80% không sống đến 20 năm. Các bệnh trước đó biểu hiện chính nó, tiên đoán tồi tệ hơn - cuộc sống của bệnh nhân ngắn hơn. Các biểu hiện đầu tiên của bệnh lý này là những thay đổi trong phân tích nước tiểu dưới dạng protein niệu và máu đùi, có thể xảy ra trường hợp viêm thận thận do thận. Thiếu máu chủ yếu là song phương, tái phát với sỏi san hô. Một sự chậm phát triển về thể chất, loãng xương, thay đổi cơ tim, dẫn truyền tim, đau khớp. Suy thận mãn tính nhanh chóng phát triển đến giai đoạn cuối. Oxalosis là một dạng lâm sàng hiếm gặp của oxaluria nguyên phát. Có ít hơn 100 trường hợp đã được chứng minh về oxalose tổng quát đã được mô tả trong tài liệu. Độc tố độc tính tăng đậm độ chính. Dạng mạch của nó phần nào là nhẹ hơn và suy thận mãn tính phát triển muộn hơn so với oxalose. Tuy nhiên, dự báo cũng thấp. Vì khiếm khuyết này được bản địa hóa trong hệ thống enzyme của gan, nên việc cấy ghép một thận bị cô lập là không có ích. Hiện nay, đang có những nỗ lực để ghép gan-thận thận.

Tăng trung vị niệu. Oxalate-canxi crystalluria

Sự kết tinh hóa oxalat-canxi là hiện tượng thường gặp. Có một vài nhóm nguyên nhân của nó. Một trong số họ - tăng lượng mưa oxalat trong nước tiểu. Nước tiểu luôn là một giải pháp bão hòa của canxi oxalat, vì ở các giá trị pH bình thường của nước tiểu gần 7 (5.5-7.2), độ tan của calcium oxalat không đáng kể - 0.56 mg / 100ml nước. Độ tan cực đại của canxi oxalat đạt dưới pH 3.0. Mức độ mưa phụ thuộc vào tỷ lệ canxi và oxalat (những người bị tăng calci niệu thải canxi oxalat); từ sự hiện diện của muối magiê (thiếu magiê tăng); từ sự dư thừa hoặc thiếu chất hỗ trợ các tính chất keo của nước tiểu (citrates, celatin, pyrophosphates); từ bài tiết qua oxalat.

Bài tiết oxalate dư thừa có thể được liên kết với dư thừa sản phẩm của mình (chủ yếu là không biến đổi gien khiếm khuyết gây ra các men gan), với tăng hấp thu oxalate trong ruột, cũng như sự hình thành địa phương của oxalate trong thận ống mình. Dư thừa oxalat sẵn sản phẩm theo các điều kiện của sự thiếu hụt các vitamin A và D, cũng như sự thiếu hụt ngoại sinh hoặc nội sinh của sự trao đổi chất pyridoxine giải quyết. Đồng thời, sự thiếu hụt các axít taurine và taurocholic phát triển, và kết quả là quá trình trao đổi chất của axit glycocholic sẽ làm thay đổi quá trình sản xuất oxalat. Ở những bệnh nhân bị rối loạn chuyển hóa axit uric (tăng acid uric máu) là oxalate thường xuyên. 80% bệnh nhân bị gout có nồng độ axit oxalic tăng lên trong máu.

Tăng khả năng hấp thụ oxalat trong ruột là có thể vì lượng thực phẩm lớn chứa muối oxalic. Chúng bao gồm rau cải rụng lá (rau diếp, rau mùi, rau bina), cà chua và nước cam, củ cải đường. Hội chứng enterooxalat được xác định về mặt di truyền, hoặc hội chứng Loka, được mô tả, trong đó sự hấp thu oxalat tăng lên trong ruột phụ thuộc rất ít vào tiêu thụ của chúng. Sự hình thành các oxalat ở thận là nguyên nhân phổ biến nhất gây ra oxy ôn nhẹ và tăng sự hình thành tinh thể trong nước tiểu. Người ta biết rằng các màng tế bào, bao gồm các tế bào biểu mô ống, bao gồm các lớp protein và phospholipid thâm nhập. Lớp ngoài của màng tế bào đối diện với bề mặt của ống được hình thành chủ yếu bằng phosphatidylserine và phosphatidylethanolamine. Khi phospholipase được kích hoạt, các bazơ nitơ (series và ethanolamine) được tách ra từ màng tế bào và chuyển đổi thành oxalat bằng một chuỗi chuyển hóa ngắn. Loại thứ hai kết hợp với ion canxi và được chuyển thành canxi oxalat. Sự kích hoạt nội sinh hoặc sự xuất hiện của phospholipases vi khuẩn là một thành tố không thể tách rời của phản ứng viêm. Tăng bài tiết canxi oxalat và tinh thể luôn luôn hiện diện trong nước tiểu của bệnh nhân trong giai đoạn tích cực của viêm bể thận, ngăn ngừa chẩn đoán dysmetabolic loại thận oxaluria trước khi lún viêm. Tăng hoạt tính của phospholipases luôn đi kèm với thiếu máu của thận với bất kỳ tính chất nào và quá trình kích hoạt peroxidation của protein và lipid. Sự không ổn định của màng tế bào với hoạt động tăng phospholipases là một điều kiện được mô tả như là một đặc tính thừa hưởng về mặt di truyền. Tăng nước trầm trọng và crystalluria thường kèm theo bất kỳ biểu hiện nào của dị ứng, đặc biệt là - dị ứng hô hấp. Sự hiện diện của oxalate diathesis được thảo luận.

Đánh dấu calciphylaxis: fosfolipiduriya, ethanolamin tăng bài tiết trong nước tiểu, hoạt tính cao của phospholipase C trong nước tiểu, tăng bài tiết của các anion pha lê - oxalat và phosphat.

Điều trị tăng kali nước tiểu

Một thức uống phong phú được quy định (lên đến 2 lít / 1,73 m ² ), đặc biệt là vào buổi tối, trước khi đi ngủ. Chúng tôi đề nghị một chế độ ăn kiêng bắp cải giàu kali, người nghèo trong muối của axit oxalic. Các sản phẩm có chứa một lượng lớn oxalat (rau lá, củ cải đường, cà chua và nước cam) rất hạn chế. Các thực phẩm hữu ích được làm giàu bằng kali và magiê là trái cây sấy khô, bánh mì với cám, bí, bí, cà tím, cùi khô, cũng như trái cây tươi không ngọt. Liệu pháp trị liệu bao gồm việc bổ nhiệm vào mùa xuân và mùa thu - trong các mùa tăng cường tự nhiên của oxaluria - hàng tháng các khóa học của ổn định màng. Bổ sung vitamin A, B ₆, các chế phẩm phức tạp có chứa vitamin E kết hợp với các thành phần khác của hệ thống chống oxy hoá, cũng như liều magnesium nhỏ (panangin hoặc asparks). Với chứng tăng acid uric tăng lên rõ rệt và kéo dài, các khóa học dimephosphate được chỉ định - xidiphon hoặc dimephosphon.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]