^

Sức khoẻ

A
A
A

Tê giác (mề đay sắc tố)

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Mastocytosis (đồng nghĩa: nổi mề đay sắc tố) là một bệnh dựa trên sự tích tụ của các tế bào mast trong các cơ quan khác nhau của các mô, bao gồm cả da. Biểu hiện lâm sàng của bệnh mastocytosis là do sự giải phóng các hoạt chất sinh học trong thoái hóa tế bào mast. Bệnh hiếm gặp, xảy ra ở nam và nữ như nhau, thường ở trẻ em (75%).

trusted-source[1], [2], [3]

Nguyên nhân và bệnh sinh của bệnh mastocytosis

Không có quan điểm duy nhất liên quan đến nguồn gốc của nổi mề đay sắc tố. Nó được coi là hậu quả của sự tăng sinh lành tính hoặc ác tính của histiocytes, so với mô bệnh học, được gọi là nhóm các khối u của mô tạo máu và mô bạch huyết (WHO, 1980). Vai trò của yếu tố tăng trưởng của các tế bào mỡ được tạo ra bởi nguyên bào sợi và tế bào keratinocytes của các cytokine khác được giả định. Ý kiến được thể hiện về bản chất nevoid của mastocytoma. Vai trò có thể của các yếu tố di truyền được chỉ định bởi các trường hợp gia đình của bệnh. Không có phân loại được chấp nhận chung. Thường phân biệt các dạng da, hệ thống và ác tính (bệnh bạch cầu tế bào mỡ).

Trong sự phát triển của mastocytosis, labrocytes (tế bào mast, tế bào mast) đóng một vai trò quan trọng. Trong tổn thương, tăng sinh mastocyte được ghi nhận. Sau đó, dưới tác động của miễn dịch (phức hợp miễn dịch, kháng thể) và không miễn dịch (thuốc, nóng, lạnh, ma sát, áp lực, tia UV, căng thẳng cảm xúc, thực phẩm, v.v.), xảy ra sự thoái hóa tế bào mast và giải phóng histamine, peptidase và heparin. Dưới ảnh hưởng của các hoạt chất sinh học này, có sự gia tăng tính thấm thành mạch, mở rộng mao mạch, tĩnh mạch và tiểu động mạch cuối, dẫn đến giảm áp lực, giảm các mạch máu lớn, kích thích tiết dịch dạ dày, v.v.

trusted-source[4], [5], [6], [7], [8]

Bệnh sán lá gan

Màu sắc đặc biệt của các yếu tố mastocytosis của da là do sự gia tăng biểu bì của số lượng melanocytes và sự lắng đọng của một lượng sắc tố đáng kể ở các hàng thấp hơn, rõ ràng, có thể được giải thích bằng mối quan hệ giữa các tế bào melanocytes và tế bào mast.

trusted-source[9], [10],

Bệnh lý tế bào mastocytosis

Tùy thuộc vào hình ảnh lâm sàng, mô bệnh học của da trong bệnh này khác nhau. Trong các hình thức macula-papular và teleangiectic, basophils mô chủ yếu nằm ở phần ba trên của lớp hạ bì xung quanh mao mạch. Chúng rất ít và chẩn đoán chỉ có thể được thực hiện sau khi nhuộm với màu xanh toluidine. Mà metachromatic sơn chúng trong màu hồng nhạt-lilac.

Khi nốt sần hoặc mảng bám mô basophils tạo thành các cụm lớn của loại khối u, xâm nhập vào toàn bộ lớp hạ bì và thậm chí cả lớp dưới da.

Các tế bào thường có hình khối, ít thường xuyên hơn - hình dạng trục chính; tế bào chất của họ là rất lớn, zozinophilic.

Trong mastocytosis khuếch tán ở phần trên của lớp hạ bì có sự tăng sinh giống như ruy băng dày đặc từ basophils mô với các hạt nhân tròn hoặc hình bầu dục và tế bào chất được xác định rõ ràng. Basophils mô với mề đay sắc tố được phân biệt bởi một thành phần phức tạp của thành phần carbohydrate, bao gồm heparin, sialin và mucopolysacarit trung tính, vì vậy chúng được nhuộm màu xanh toluidine ở pH 2.7 và cho phản ứng dương tính với CHIC.

Với tất cả các dạng mô tả của nổi mề đay sắc tố, ngoại trừ teo mắt, bạch cầu hạt tăng bạch cầu ái toan có thể được tìm thấy trong các basophils mô.

Khi các dạng nổi mề đay sắc tố, kèm theo sự hình thành bong bóng hoặc bong bóng, phần sau nằm ở dưới da, và trong các yếu tố cũ do sự tái tạo của lớp biểu bì, trong da. Các mụn nước chứa basophils mô và viêm bạch cầu ái toan. Sắc tố trong bệnh này được gây ra bởi sự gia tăng lượng sắc tố trong các tế bào của lớp cơ bản của lớp biểu bì, ít gặp hơn bởi sự hiện diện của melanophages ở phần trên của lớp hạ bì.

trusted-source[11], [12], [13], [14]

Triệu chứng của bệnh mastocytosis

Có hai dạng mastocytosis: da và toàn thân. Các hình thức cắt da được chia thành da tổng quát (nổi mề đay, telangiectasia phát hiện dai dẳng, mastocytosis lan tỏa) và mastocytoma (một khối u, thường là đơn lẻ).

Mề đay sắc tố là hình thức phổ biến nhất của bệnh nhiễm nấm da. Khi bắt đầu bệnh, thường ở trẻ em, các đốm đỏ hồng xuất hiện, biến thành mụn nước theo thời gian. Sau khi mụn nước để lại vết bẩn màu nâu nâu dai dẳng. Ở người lớn, bệnh bắt đầu bằng sự hình thành các đốm hoặc sẩn tăng sắc tố. Các đốm và sẩn đều phẳng, đường kính lên tới 0,5 cm, có hình dạng tròn, đường viền sắc nét và bề mặt nhẵn không có dấu hiệu bong tróc. Chúng nằm trên da của cơ thể, rất ít, có màu xám nhạt hoặc nâu hồng. Theo thời gian, các sẩn lan sang các phần khác của da (chi trên và dưới, mặt), có hình cầu, màu nâu sẫm hoặc màu nâu sẫm, đôi khi có màu đỏ hồng. Thường thì quá trình này bị đình chỉ, còn lại trong nhiều năm, trong tương lai nó có thể tiến triển với sự phát triển của hồng ban, ảnh hưởng đến các cơ quan nội tạng, kết thúc bằng cái chết.

Nổi mề đay ở trẻ em là lành tính. Bệnh bắt đầu với sự xuất hiện của những đợt phun trào mề đay ngứa ngáy, trong một vài năm được chuyển thành các yếu tố sẩn. Khi bắt đầu bệnh, mụn nước (mụn nước) có thể xuất hiện trên da rõ ràng khỏe mạnh hoặc trên các đốm và sẩn khác nhau ở bọng mắt và một màu đỏ hồng rõ rệt. Trên lâm sàng, nổi mề đay ở trẻ em có thành phần xuất tiết riêng biệt. Đôi khi các yếu tố biến mất không một dấu vết. Hiện tượng đánh lửa, hay hiện tượng Darya-Unna, rất quan trọng: khi cọ xát bằng ngón tay, thìa hoặc kim, các yếu tố trở nên sưng lên, màu đỏ hồng và ngứa da tăng cường. Các tình tiết tăng nặng được ghi nhận sau khi ma sát, áp suất, quy trình nhiệt (tắm nước nóng, phơi nắng).

Các hình thức da có thể biểu hiện tại chỗ, sẩn sần sùi, phun trào, lan tỏa, bao gồm cả thay đổi hồng cầu, telangiectatic, và cũng khá hiếm khi ở dạng tập trung cô lập - mastocytoma. Hầu hết thường có phát ban máu nhỏ và sẩn, lây lan chủ yếu ở thời thơ ấu. Chúng nằm chủ yếu trên cơ thể, phần nào ít thường xuyên hơn ở các chi, hiếm khi trên khuôn mặt, chúng có đường viền tròn hoặc hình bầu dục, màu nâu đỏ. Sau khi ma sát, các yếu tố có được một nhân vật giống như urtico. Đồng thời có thể có các nốt sần, thường không nhiều, với sắc tố thâm hơn. Đuổi có thể kết lại, hình thành các mảng bám và tổn thương lan tỏa, trong những trường hợp hiếm hoi trở thành pachidermal trong đặc tính với thâm nhiễm lan tỏa rõ rệt của da.

Hình thức telangiectotic phát hiện dai dẳng xảy ra ở người lớn, giống như tàn nhang bên ngoài, telangiectasias nhỏ được nhìn thấy trên nền sắc tố.

Đối với mastocytosis khuếch tán được đặc trưng bởi sự dày lên của da, có tính nhất quán testovatuyu, tông màu vàng và giống như một hình ảnh của pseudoxyanthomas. Có một sự sâu sắc của nếp gấp da. Foci thường được khu trú trong các hốc nách, nếp bẹn. Trên bề mặt tổn thương có thể xuất hiện vết nứt, vết loét.

Cũng được mô tả là các dạng nang và teo: các bong bóng căng thẳng, với nội dung trong suốt hoặc xuất huyết, các tế bào acantholytic không có trong chúng, triệu chứng của Nikolsky là âm tính.

Bệnh sán lá gan xảy ra chủ yếu ở trẻ sơ sinh và trẻ em trong 21 năm đầu đời.

Ba loại của mastocytosis nốt được phân biệt lâm sàng: xanthelasmoid, đa nốt và nút-hợp lưu.

Các giống Xanthelasmoid được đặc trưng bởi các nốt phẳng phân lập hoặc nhóm, hoặc các yếu tố thắt nút có đường kính lên tới 1,5 cm, hình bầu dục, có ranh giới sắc nét. Các yếu tố có kết cấu dày đặc, bề mặt giống như vỏ nhẵn hoặc màu da cam và màu vàng nhạt hoặc vàng nâu, làm cho chúng tương tự như xanthelasmas và xanthomas.

Trong trường hợp mastocytosis đa bào, nhiều yếu tố thắt nút dày đặc hình bán cầu với bề mặt nhẵn, có đường kính 0,5-1 cm, có màu hồng, đỏ hoặc vàng, nằm rải rác trên da.

Sự đa dạng của nốt sần được hình thành do sự hợp nhất của các yếu tố nốt sần thành các tập đoàn lớn nằm trong các nếp gấp lớn.

Khi mastocytosis nốt, bất kể giống của nó, hiện tượng Daria-Unna được thể hiện kém hoặc không được phát hiện. Urtikar dermographism được xác định ở phần lớn bệnh nhân. Một triệu chứng chủ quan đặc trưng là ngứa da.

Trong mastocytosis hệ thống, các cơ quan nội tạng bị ảnh hưởng. Bệnh biểu hiện dưới dạng bệnh bạch cầu tế bào mast (dạng ác tính của bệnh mastocytosis).

Dạng Erythrodermic, cũng hiếm, ở người lớn, trái ngược với trẻ em, xảy ra mà không có phản ứng bong bóng.

Các dạng xâm nhập lan tỏa, gây mê bằng gel và tạo hồng cầu của bệnh mastocytosis được coi là các bệnh có khả năng toàn thân.

Mastocytosis phát triển ở trẻ em trong giai đoạn trứng nước hoặc trẻ nhỏ. Bong bóng có thể ở trên bề mặt của phát ban dát sần hoặc mảng bám, đôi khi chúng là biểu hiện ngoài da duy nhất của bệnh (nhiễm trùng mastocytoe bẩm sinh), được coi là ít thuận lợi về mặt tiên lượng.

Tế bào mastocytoma đơn độc có sự xuất hiện của một hình dạng giống như khối u nhỏ hoặc một số nốt nằm gần nhau, trên bề mặt mà ở trẻ em hình thành mụn nước là đặc trưng. Tiên lượng cho biến thể nổi mề đay này là thuận lợi nhất. Trong hầu hết các trường hợp, nổi mề đay sắc tố, phát triển trong thời thơ ấu, độc lập thoái lui đến thời kỳ dậy thì. Trung bình, các tổn thương toàn thân được quan sát thấy ở 10% bệnh nhân, chủ yếu trong trường hợp nhiễm mastocytosis ở người lớn.

trusted-source[15], [16], [17], [18], [19]

Điều gì đang làm bạn phiền?

Những gì cần phải kiểm tra?

Làm thế nào để kiểm tra?

Những bài kiểm tra nào là cần thiết?

Chẩn đoán phân biệt nổi mề đay sắc tố

Mề đay sắc tố nên được phân biệt với nổi mề đay với sắc tố, phát ban thuốc, bệnh võng mạc da, nevus sắc tố, histocytosis-X, xanthomatosis.

trusted-source[20], [21],

Ai liên lạc?

Điều trị bệnh mastocytosis

Điều trị mastocytosis (nổi mề đay sắc tố) là triệu chứng. Đề nghị dùng thuốc kháng histamine. Với quá trình da phổ biến và quá trình nghiêm trọng của bệnh da liễu, glucocorticosteroid, liệu pháp PUVA, tế bào học (tương lai) được sử dụng. Sử dụng bên ngoài của thuốc mỡ corticosteroid.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.