Lymphedema: Nguyên nhân, triệu chứng, chẩn đoán, điều trị

Lymphedema - phù nề do thiếu máu của mạch bạch huyết (lymphedema nguyên phát) hoặc tắc nghẽn hoặc phá huỷ (thứ phát). Các triệu chứng của lymphedema bao gồm màu da nâu và công ty (khi bạn bấm một ngón tay không để lại ấn tượng) sưng của một hoặc nhiều chi. Chẩn đoán được thiết lập trong một cuộc kiểm tra sức khoẻ. Điều trị bạch huyết bao gồm các bài tập thể dục, mang vớ / vớ tập thể dục, massage và (đôi khi) phẫu thuật can thiệp. Phương pháp chữa trị hoàn toàn không xảy ra, nhưng điều trị có thể làm giảm các triệu chứng và làm chậm hoặc ngăn chặn sự tiến triển của bệnh. Bệnh nhân có nguy cơ mắc bệnh viêm túi mật, viêm lymphangitis và (hiếm gặp) lymphangiosarcoma.

Lymphedema có thể là nguyên phát (phát sinh từ chứng giảm thể tích của mạch bạch huyết) hoặc thứ phát (phát triển do tắc nghẽn hoặc phá huỷ các mạch bạch huyết).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Tiểu bạch huyết

Bệnh bạch huyết nguyên phát là di truyền trong tự nhiên và hiếm gặp. Chúng khác nhau về biểu hiện kiểu hình và theo độ tuổi, trong đó biểu hiện đầu tiên xuất hiện.

Phù bạch huyết bẩm sinh xuất hiện trước 2 tuổi và xảy ra do hypoplasia hoặc bất sản của các mạch bạch huyết. Bệnh milroy - NST thường dạng di truyền chi phối của phù bạch huyết bẩm sinh do đột biến VEGF3 và đôi khi kết hợp với vàng da ứ mật và tiêu chảy hoặc phù nề vì ruột protein mất do tắc nghẽn trong các mô bạch huyết đường ruột.

Lượng cơ bản của phù bạch huyết xuất hiện trong độ tuổi từ 2 đến 35 năm, phụ nữ có mắt điển hình trong việc thiết lập sự xuất hiện của kinh nguyệt hay mang thai. Meije bệnh - NST thường dạng di truyền chi phối của phù bạch huyết đầu do đột biến của gen yếu tố phiên mã {F0XC2) và gắn liền với sự hiện diện của hàng thứ hai của lông mi (distichiasis), hở hàm ếch và chân phù nề, cánh tay và đôi khi phải đối mặt.

Sự ra mắt của lymphedema muộn xảy ra sau 35 năm. Có những dạng gia đình và lẻ tẻ, các khía cạnh di truyền không rõ. Kết quả lâm sàng tương tự như những người có phù nề lympho sớm, nhưng có thể ít phát âm hơn.

Phù bạch huyết xảy ra khi hội chứng di truyền khác nhau bao gồm hội chứng Turner, "móng tay vàng" (đặc trưng tràn dịch màng phổi và màu vàng của móng tay) và hội chứng Hennekama, một hội chứng bẩm sinh hiếm đặc trưng bởi sự hiện diện của đường ruột (hoặc vị trí khác) lifmangiektazy, những bất thường trên khuôn mặt sọ và chậm phát triển tâm thần.

Lymphedema thứ phát

Bệnh lympho thứ phát là bệnh lý phổ biến hơn nhiều so với bệnh tiểu đường. Nguyên nhân của nó thường là phẫu thuật (đặc biệt là việc loại bỏ các hạch bạch huyết, đặc trưng cho phẫu thuật vú cho bệnh ung thư), xạ trị (đặc biệt là trong những nách hoặc vùng bẹn), chấn thương, u bạch huyết tắc nghẽn mạch và (ở các nước đang phát triển) bệnh giun chỉ bạch huyết tàu. Ung thư bạch huyết trung bình cũng có thể phát triển với dòng bạch huyết tới cấu trúc xen kẽ ở bệnh nhân suy tĩnh mạch mạn tính.

Các triệu chứng của hạch bạch huyết thứ phát bao gồm đau đớn khó chịu và cảm giác nặng hay tràn trong phần bị tổn thương.

Triệu chứng ban đầu là sưng các mô mềm, được phân chia bởi giai đoạn natri.

• Trong giai đoạn I, sau khi ấn vào vùng phù, vết còn sót lại và vùng da bị hư hỏng trở lại bình thường vào buổi sáng.
• Trong giai đoạn II của hố sau khi bấm bằng ngón tay không còn, và viêm mãn tính của các mô mềm gây xơ sớm.
• Trong giai đoạn thứ ba, da trên vùng bị ảnh hưởng trở thành màu nâu và phù nề là không thể đảo ngược được, chủ yếu là do xơ hóa mô mềm.

Sưng phồng thường là một mặt và có thể tăng lên trong thời tiết ấm áp, trước khi xuất huyết kinh nguyệt và sau một thời gian dài ở chi dưới. Quá trình này có thể ảnh hưởng đến bất kỳ phần nào của chi (hạch bạch huyết gần hoặc xa) hoặc toàn bộ chi. Giới hạn phạm vi di chuyển có thể xảy ra nếu phù khớp được khu trú quanh khớp. Xáo trộn chức năng và căng thẳng cảm xúc có thể là đáng kể, đặc biệt là nếu lymphedema đã phát sinh như là một kết quả của điều trị y tế hoặc điều trị phẫu thuật.

Thường xuyên thay đổi da bao gồm tăng mỡ, tăng sắc tố, mụn cơm, chứng papillomas và nhiễm nấm.

Viêm bạch huyết thường phát triển khi vi khuẩn xâm nhập vào các vết nứt da giữa các ngón chân do nấm hoặc do vết cắt trên tay. Viêm lympho là hầu như luôn luôn liên cầu và gây ra khuôn mặt, đôi khi chúng phát hiện ra tụ cầu.

Phần thân bị tổn thương trở nên quá nóng và nóng, các dải màu đỏ có thể mở rộng gần như tập trung. Bệnh hạch to. Đôi khi vết nứt xuất hiện trên da.

Chẩn đoán lymphedema

Việc chẩn đoán thường rõ ràng trong một cuộc kiểm tra sức khoẻ. Các nghiên cứu bổ sung được quy định cho nghi ngờ lympho cấp thứ phát. Với CT và MRI, có thể xác định vị trí tắc nghẽn mạch bạch huyết. Phẫu thuật lymphô thâm nhiễm phóng xạ sẽ giúp phát hiện ra chứng giảm bạch cầu lymphô hoặc giảm lưu lượng lympho. Động lực học tiêu cực có thể được phát hiện bằng cách đo chu vi của một chi, xác định thể tích chất lỏng di chuyển khi chân tay được đắm trong nước, hoặc sử dụng các mô mềm da hoặc đo âm điệu; những bài kiểm tra này không được chấp thuận. Ở các nước đang phát triển, nghiên cứu là cần thiết cho bệnh bạch cầu bạch huyết.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Tiên đoán và điều trị bệnh lympho

Chữa bệnh hoàn toàn không phải là đặc trưng nếu lymphedema phát triển. Điều trị tối ưu và (có thể) các biện pháp dự phòng có thể làm giảm các triệu chứng và làm chậm hoặc ngăn chặn sự tiến triển của bệnh. Đôi khi lymphedema kéo dài dẫn tới hội chứng lymphangiosarcoma (hội chứng Stewart-Trivs), thường ở phụ nữ sau phẫu thuật cắt bỏ vú và ở những bệnh nhân có bệnh giun lươn.

Điều trị bệnh lympho nguyên phát có thể bao gồm cắt bỏ các mô mềm và tái tạo các mạch bạch huyết, nếu điều này dẫn đến cải thiện đáng kể chất lượng cuộc sống.

Điều trị bệnh lympho thứ phát liên quan đến việc loại bỏ nguyên nhân gây ra. Để loại bỏ các triệu chứng của lymphedema, một số kỹ thuật có thể được sử dụng để loại bỏ chất lỏng dư thừa từ các mô (liệu pháp chống phù áp phức tạp). Chúng bao gồm việc dẫn lưu bạch huyết bằng tay, trong đó chân tay tăng lên, và huyết áp hướng về phía tim; gradient áp lực được duy trì bằng cách thay quần áo chi, tập thể dục, massage chân, bao gồm nén khí định kỳ. Đôi khi phẫu thuật cắt bỏ các mô mềm, tạo ra các nối thêm các mạch bạch huyết và hình thành các kênh thoát nước được thực hiện, nhưng các phương pháp chưa được nghiên cứu kỹ lưỡng.

Phòng Ngừa Lympho

Các biện pháp phòng ngừa bao gồm việc loại bỏ phơi nhiễm nhiệt độ cao, tập thể dục mạnh mẽ và vắt quần áo (kể cả còng tay khí nén) đeo trên chân tay bị thương. Sự chú ý đặc biệt đòi hỏi phải chăm sóc cho tình trạng của da và móng. Tiêm phòng vú, venotomy và catheterization của tĩnh mạch của chân bị thương nên tránh.

Với viêm lymphangitis, kháng sinh được kê đơn có khả năng chống lại b-lactamase và có hiệu quả chống lại các tác nhân lây nhiễm gram dương (ví dụ oxacillin, cloxacillin, dicloxacillin).