^

Sức khoẻ

Lupus ban đỏ và viêm thận lupus: các triệu chứng

, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Các triệu chứng của viêm thận lupus là đa hình và bao gồm một sự kết hợp của các triệu chứng khác nhau, một số trong đó là đặc hiệu đối với lupus ban đỏ hệ thống.

  • Nhiệt độ cơ thể tăng (từ dưới lên đến sốt cao).
  • Tổn thương da: Việc thường xuyên nhất được báo cáo mặt ban đỏ theo hình thức "bướm", phát ban dạng đĩa, nhưng có thể có phát ban hồng ban ở các trang web khác, cũng như các loại hiếm của tổn thương da (nổi mề đay, xuất huyết, papulonekroticheskie phát ban, hoặc thuần ngủi cây với loét).
  • Sự thất bại của các khớp được thường xuyên hơn đại diện bởi polyartralgia và viêm khớp khớp nhỏ của bàn tay, mà ít khi đi kèm với sự biến dạng của các khớp.
  • Nhiễm trùng polyserotic (viêm màng phổi, viêm màng ngoài tim).
  • Ngoại vi vasculitis: đầu ngón tay kapillyarity, lòng bàn tay và lòng bàn hiếm khi, viêm môi (vasculitis xung quanh biên giới son) enanthema niêm mạc miệng.
  • Sự thất bại của phổi: xơ vữa viêm phế quản, loạn tá trật tự, trạng thái hoại tử cao, dẫn đến sự suy giảm hệ hô hấp.
  • Tổn thương thần kinh trung ương: lupus cerebrovascular, thường gặp nhất là đau đầu dữ dội, co giật co giật, rối loạn tâm thần. Các tổn thương hiếm gặp của hệ thần kinh bao gồm viêm tủy ngang, có giá trị tiên lượng không thuận lợi.
  • Sự thất bại của tim: thường xảy ra viêm cơ tim, ít hơn là viêm nội tâm mạc của Liebman-Saks; nó cũng có thể làm hỏng các mạch vành.
  • Thận có hại: viêm thận cầu thận có mức độ nghiêm trọng khác nhau.
  • Rối loạn dinh dưỡng: mất trọng lượng nhanh, rụng tóc, tổn thương móng tay.
  • Bệnh hạch lympho.

trusted-source[1], [2], [3], [4]

Bệnh học mô bệnh lupus ban đỏ và viêm thận lupus

Bức tranh hình thái học của lupus viêm thận khác với đa hình đáng kể. Cùng với việc tổ chức học thay đổi viêm cầu thận đặc trưng nói chung (sự gia tăng của các tế bào cầu thận, mở rộng mesangium, những thay đổi trong mao mạch cơ bản ống hư hỏng màng tế bào và kẽ), lưu ý cụ thể (mặc dù không phải bệnh lý) đặc biệt cho lupus viêm thận đặc điểm hình thái: hoại tử fibrinoid của vòng mao mạch, biến đổi bệnh lý trong phòng giam hạt nhân (karyorrhexis và karyopyknosis), một dày tiêu cự sắc nét của màng nền cầu thận của các mao mạch dưới dạng "dây cáp bẹ" hủy của Trôm Tôi sẽ hematoxylin tiểu thể.

Kiểm tra miễn dịch hoá học ở cầu thận cho thấy có sự tích tụ IgG, thường kết hợp với IgM và IgA, cũng như các thành phần C3 của bổ thể và fibrin. Tại kiểm tra bằng kính hiển vi điện tử, các phức hợp miễn dịch phức hợp ở địa phương khác nhau được tìm thấy: subendothelial, subepithelial, intramembranous và mesangial. Các dấu hiệu bệnh viêm loét lupus là các siêu vi nội mô trong nội mô giống như các paramyxoviruses.

Trong 50% các trường hợp, ngoài việc cầu thận, lưu ý cũng thay đổi tubulointerstitial (dưới dạng loạn dưỡng và teo của biểu mô ống, thâm nhiễm kẽ bởi các tế bào đơn nhân, của các ổ xơ cứng). Theo nguyên tắc, mức độ nghiêm trọng của thay đổi ống lót mũi tương ứng với mức độ nghiêm trọng của tổn thương cầu thận; Sự tổn thương màng phổi được tách riêng hiếm khi xảy ra. Trong 20-25% bệnh nhân, các mạch máu nhỏ của thận bị ảnh hưởng.

Các lựa chọn lâm sàng cho bệnh viêm thận lupus

Phân loại lâm sàng hiện đại của viêm thận lupus đã được đề xuất bởi I.E. Tareeva (1976). Tùy theo mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng của viêm thận lupus, bản chất của tiến trình, tiên lượng, có một vài biến thể của viêm thận lupus, trong đó cần có các phương pháp điều trị khác nhau.

  • Hoạt hình ngọc bích.
    • Viêm thận Lupus tiến triển nhanh chóng.
    • Viêm thận Lupus tiến triển chậm:
      • có hội chứng thận hư;
      • có hội chứng tiểu tiện nghiêm trọng.
  • Viêm thận không hoạt động với hội chứng tiểu tiểu tối thiểu hoặc protein niệu dưới lâm sàng.
  • Các triệu chứng của viêm thận lupus phụ thuộc vào biến thể hình thái của nó.
  • Viêm thận lupus tiến triển nhanh chóng phát triển ở 10-15% bệnh nhân.
    • Về mặt lâm sàng, nó tương ứng với bán cấp cổ điển viêm cầu thận ác tính và được đặc trưng bởi sự gia tăng nhanh chóng của suy thận do quá trình thận hoạt động, và hội chứng thận hư, tăng huyết áp eritrotsiturii và artiralnoy, tốt nhất là một động lực.
    • Một đặc điểm của viêm thận lupus nhanh chóng là thường xuyên (lớn hơn 30% bệnh nhân) đang phát triển hội chứng DIC lâm sàng biểu hiện chảy máu (xuất huyết hội chứng da, mũi, tử cung, chảy máu đường tiêu hóa) và huyết khối và có dấu hiệu trong phòng thí nghiệm như sự xuất hiện hoặc tăng trưởng giảm tiểu cầu, thiếu máu, giảm fibrinogen trong máu, tăng nồng độ của sản phẩm thoái hóa fibrin trong máu.
    • Thông thường, viêm thận lupus tiến triển nhanh kết hợp với tổn thương tim và tổn thương hệ thần kinh trung ương.
    • Về mặt hình thái học, lựa chọn này thường liên quan đến viêm thận lupus lan tỏa lan rộng (IV class), thường có semilunar.
    • Sự cô lập của dạng bệnh này là do tiên lượng nghiêm trọng, sự giống nhau của hình ảnh lâm sàng với viêm thận tiến triển nhanh khác, cần phải sử dụng phương pháp điều trị tích cực nhất.
  • Viêm thận lupup tích cực có hội chứng thận hư phát triển ở 30-40% bệnh nhân.

trusted-source[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Lupus Ngọc

Lupus viêm thận - một trong những nguyên nhân phổ biến nhất của hội chứng thận hư ở phụ nữ trẻ. Các tính năng đặc biệt của hội chứng thận hư lupus bao gồm protein bất thường rất cao (loại như vậy được quan sát, ví dụ, amyloidosis thận), và kết quả ít hypoproteinemia mức độ nghiêm trọng và giảm albumine, kết hợp thường xuyên với bệnh cao huyết áp và tiểu máu, giảm xu hướng tái phát hơn trong viêm cầu thận mãn tính. Hầu hết bệnh nhân nói hypergammaglobulinemia, đôi khi bày tỏ, và, trái ngược với những bệnh nhân khác nguyên nhân của hội chứng thận hư, mức độ vừa phải nâng lên của một 2 -globulin và cholesterol. Nghiên cứu hình thái thường thấy khu trú hoặc lan tỏa viêm thận lupus tăng sinh, ít nhất - màng (lớp III, IV và V, tương ứng).

  • Viêm thận luput tích cực có hội chứng trầm trọng về nước tiểu, có protein niệu từ 0,5 đến 3 g / ngày, hồng tụy,
    bạch cầu cực tím, được thấy ở khoảng 30% bệnh nhân.
    • Hematuria là một tiêu chuẩn quan trọng cho hoạt động của viêm thận lupus. Ở hầu hết các bệnh nhân, phát hiện thấy một microhematuria được phát hiện và kéo dài, thường kết hợp với protein niệu, và trong 2-5% trường hợp, macrohematuria được ghi nhận. Hematuria cô lập (viêm thận hematuric) hiếm khi được ghi nhận.
    • Đái mủ có thể là do cả hai quá trình thực tế trong thận của lupus và tham gia một nhiễm trùng thứ cấp của đường tiết niệu. Để phân biệt các quá trình này (để giải quyết vấn đề điều trị kháng sinh đầu kịp thời), nó được khuyến khích để khám phá những công thức máu khác biệt, nước tiểu trầm tích: trong trường hợp tiến triển nặng của lupus viêm thận chương limfotsituriyu (tế bào lympho trong hơn 20%), và nhiễm trùng thứ phát trong trầm tích tiết niệu bị chi phối bởi bạch cầu trung tính (80%) .
    • Tăng huyết áp động mạch được ghi nhận ở trên 50% bệnh nhân với dạng viêm thận lupus này.
    • Hình ảnh hình thái thường được đại diện bởi viêm thận lupus lan rộng và các dạng biểu hiện của bệnh (các lớp II, III, IV).
    • Nếu bệnh nhân bị viêm thận lupus tiến triển nhanh và lupus viêm thận hoạt động với hội chứng thận hư, bệnh cảnh lâm sàng chủ yếu là triệu chứng của bệnh thận, bệnh nhân mắc hội chứng tiết niệu nghiêm trọng đến tổn thương extrarenal fore (da, khớp, màng huyết thanh, phổi).
  • Lupus viêm thận với hội chứng tiết niệu tối thiểu đặc trưng bởi protein niệu dưới 0,5 g / d (cận lâm sàng protein niệu) mà không leukocyturia và, quan trọng hơn, mà không eritrotsiturii. Bệnh tiến triển với việc bảo tồn chức năng thận theo chuẩn và không có tăng huyết áp artheiral. Việc cô lập loại ngọc bích này rất quan trọng cho việc lựa chọn liệu pháp; trong khi cường độ điều trị được xác định bởi các tổn thương của các cơ quan khác. Thay đổi hình thái tương ứng với lớp I hoặc II, mặc dù đôi khi chúng được đi kèm với các thành phần ống tuỷ và sợi xơ.

Các triệu chứng lâm sàng như viêm thận lupus, như suy thận và cao huyết áp có giá trị tiên lượng nghiêm trọng.

  • suy thận - các triệu chứng chính của viêm thận lupus tiến triển nhanh. Để chẩn đoán tốc độ tăng trưởng quan trọng của nồng độ creatinin trong máu: tăng gấp đôi hàm lượng creatinine dưới 3 tháng là tiêu chuẩn của sự tiến triển nhanh chóng. Một tỷ lệ nhỏ bệnh nhân bị lupus viêm thận (5-10%) có suy thận cấp tính, trong đó, ngoài việc hoạt động viêm thận cao có thể là do hội chứng ICE, huyết khối microangiopathy mạch máu bên trong thận trong hội chứng kháng phospholipid (xem. "Bệnh lý thận trong hội chứng kháng phospholipid"), gắn một nhiễm trùng thứ phát và bệnh thận ma túy như là kết quả của điều trị kháng sinh. Không giống như viêm thận Bright ở những bệnh nhân bị suy thận lupus ban đỏ hệ thống không có nghĩa là sự vắng mặt của hoạt động bệnh ngay cả trong sự hiện diện của dấu hiệu lâm sàng của nhiễm độc niệu, và do đó tỷ lệ bệnh nhân có nhu cầu điều trị ức chế miễn dịch tiếp tục sau khi bắt đầu chạy thận nhân tạo.
  • Tăng huyết áp động mạch xảy ra trung bình ở 60-70% bệnh nhân viêm thận luput. Tỷ lệ tăng huyết áp và huyết động tình trạng liên quan chặt chẽ đến mức độ hoạt động viêm thận (do đó, để nhanh chóng tiến triển bệnh cao huyết áp viêm thận lưu ý trong 93% bệnh nhân, trong khi không hoạt động - 39%). Tác hại của tăng huyết áp trên thận, tim, não và mạch máu trong bệnh lupus ban đỏ hệ thống càng trầm trọng hơn bởi thiệt hại tự miễn dịch với các cơ quan đích tương tự. Tăng huyết áp tồi tệ hơn làm giảm tình trạng sống sót và sống sót của thận, làm tăng nguy cơ tử vong do biến chứng tim mạch và sự suy giảm chức năng thận mạn tính. Bình thường hóa davleniyapri máu đạt được sự tha lupus viêm thận cũng khẳng định tăng huyết áp liên lạc với lupus viêm thận với mức độ nghiêm trọng của tiến trình hoạt động. Bệnh xơ vữa động mạch ảnh hưởng đến huyết áp chỉ khi đạt đến mức đáng kể. Với hoạt động trung bình của viêm thận lupus và lupus ban đỏ hệ thống nói chung, một hội chứng chống phospholipid đóng một vai trò đặc biệt là nguyên nhân gây cao huyết áp. Nguy cơ phát triển huyết áp động mạch "steroid" ở bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống là 8-10%, và trong trường hợp tổn thương thận - lên đến 20%. Đối với sự phát triển của cao huyết áp động mạch "steroid", không chỉ liều, mà còn cả thời gian điều trị với glucocorticoids là quan trọng.

Phân loại lupus ban đỏ và viêm thận lupus

Tùy thuộc vào bản chất của sự bắt đầu, tỷ lệ tiến triển của bệnh lupus ban đỏ và lupus viêm thận, quá trình polisindromnosti vschelyayut cấp tính, bán cấp và lupus ban đỏ hệ thống mạn tính (VA Nasonova phân loại, 1972).

  • Trong giai đoạn cấp tính, bệnh bắt đầu bất ngờ với sốt cao, viêm đa khớp, viêm phế quản, phát ban da. Đã có dấu hiệu khởi phát của bệnh hoặc trong những tháng tới, dấu hiệu tổn thương các cơ quan quan trọng, chủ yếu là thận và hệ thần kinh trung ương.
  • Với bệnh thường gặp nhất, nhẹ hơn, bệnh phát triển chậm hơn, lượn sóng. Thuốc Viscerites không xuất hiện đồng thời với tổn thương da, khớp, màng huyết thanh. Đặc điểm polysyndromicity đặc trưng của lupus ban đỏ hệ thống được hình thành trong vòng 2-3 năm.
  • Bệnh mãn tính của bệnh trong một thời gian dài là biểu hiện tái phát các triệu chứng nhất định: khớp, Reynaud, Verlhof; tổn thương nội tạng phát triển trễ.

Lupus viêm thận - các tổn thương cơ quan nghiêm trọng nhất trong lupus ban đỏ hệ thống, được tìm thấy trong 60% người lớn và 80% trẻ em, tuy nhiên một triệu chứng sớm của bệnh luput, cùng với đau khớp, tổn thương da và màng huyết thanh, lupus viêm thận là chỉ có 25% bệnh nhân, và ở bệnh nhân khởi phát bệnh ở độ tuổi trên 50 tuổi - dưới 5%. Tỷ lệ lupus viêm thận phụ thuộc vào loại lưu lượng và hoạt động của thận bệnh bị ảnh hưởng thường xuyên nhất trong cấp tính và bán cấp và ít hơn nhiều - ở mạn tính. Lupus viêm thận thường phát triển trong những năm đầu tiên sau khi khởi phát của bệnh lupus ban đỏ hệ thống, tại hoạt động miễn dịch cao trong một trong những đợt cấp của bệnh. Trong những trường hợp hiếm thiệt hại thận đây là triệu chứng đầu tiên của bệnh lupus viêm thận trước nó extrarenal biểu hiện ( "viêm thận" mặt nạ lupus đỏ hệ thống, chảy chung với hội chứng thận hư, mà có thể trong một số bệnh nhân tái phát trong vài năm trước khi sự phát triển của những biểu hiện mang tính hệ thống, hoặc có dấu hiệu hoạt động bệnh miễn dịch ). Các hình thức cấp tính và năng động nhất của viêm thận phát triển chủ yếu ở bệnh nhân trẻ, người già thường lộ ra một dòng chảy ổn định của cả viêm thận lupus và bệnh lupus ban đỏ. Khi thời gian của lupus bệnh viêm thận tần số tăng.

Các triệu chứng của lupus viêm thận rất đa dạng: từ tối thiểu là protein niệu dai dẳng không phản ánh tình trạng sức khỏe của bệnh nhân và trên thực tế không ảnh hưởng đến tiên lượng của bệnh, đến bán cấp khó khăn nhất (nhanh chóng tiến bộ) viêm thận phù nề, anasarca, tăng huyết áp và suy thận. Trong 75% số bệnh nhân bị suy thận phát triển trong hình lâm sàng triển khai của bệnh hoặc sự hiện diện của 1 hoặc 2 triệu chứng (thường là đau khớp, ban đỏ hoặc polyserositis). Trong trường hợp này, dấu hiệu đôi khi nó được tham gia thiệt hại thận cho phép chẩn đoán chính xác, bất chấp sự vắng mặt của bất kỳ triệu chứng mà là duy nhất cho lupus thận.

trusted-source[11], [12], [13], [14], [15]

Phân loại hình thái lupus ban đỏ và viêm thận lupus

Theo phân loại hình thái của các tác giả trong nước, các dạng viêm loét lupus sau đây được phân biệt.

  • Viêm thận lan tỏa lan rộng.
  • Viêm thận lan tỏa lan rộng.
  • Membranous.
  • Mesangioproliferative.
  • Mesangiocapillary.
  • Phẫu thuật nội soi.

Việc phân loại hình thái bệnh viêm loét lupus, được WHO đề xuất năm 1982 và được Hiệp hội các nhà Nephrolog năm 2004 chấp thuận vào năm 2004, đã bổ sung và làm rõ, bao gồm 6 lớp thay đổi.

  • Lớp I - Tối thiểu lupus viêm thận mesangial: dưới kính hiển vi ánh sáng cầu thận xuất hiện bình thường, trong khi suy giảm miễn dịch huỳnh quang - để xác định các khoản tiền gửi miễn dịch mesangial.
  • II lớp - viêm thận lupus mesangioproliferative: với kính hiển vi ánh sáng, mesangial hypercellularity của mức độ khác nhau hoặc mở rộng của ma trận mesangial được lưu ý.
  • Class III - đầu mối lupus viêm thận: dưới kính hiển vi ánh sáng hiển thị ít hơn 50% số tiểu cầu segmental hoạt động hoặc không hoạt động (ít hơn 50% mất bó mạch), hoặc toàn cầu (trên 50% mất bó mạch) endokapillyarny hoặc viêm cầu thận extracapillary, cũng liên quan đến việc mesangium.
  • Lớp IV - khuếch tán lupus viêm thận: dưới kính hiển vi ánh sáng trong hơn 50% số cầu thận phát hiện hoặc BỘ PHẬN endokapillyarny toàn cầu hoặc viêm cầu thận bao gồm những thay đổi hoại tử extracapillary, và sự tham gia của mesangium. Với dạng này, các trầm tích dưới lớp vỏ não thường được tìm thấy.
  • Lớp V - màng lupus viêm thận đặc trưng bởi các khoản tiền gửi miễn dịch subepithelial, phát hiện bằng miễn dịch huỳnh quang hoặc kính hiển vi điện tử, và một dày lên đáng kể trong những bức tường mao mạch cầu thận.
  • VI lớp - sclerosing lupus viêm thận, trong đó hơn 90% của cầu thận là hoàn toàn sclerotized.

Khi so sánh hai cách phân loại cuối cùng có thể được xác định điểm tương đồng: II theo lớp phân loại của WHO gần phân loại viêm cầu thận mesangioproliferative VV Serova, V lớp theo phân loại của WHO tương ứng hoàn toàn viêm thận màng trong phân loại trong nước, VI lớp - Fibroplastic vẫn III và cấp IV theo phân loại của WHO - khái niệm rộng hơn so với tiêu cự và khuếch tán phân loại lupus viêm thận B. V.Serov như bao gồm ngoài tiêu cự và khuếch tán viêm thận lupus tăng sinh và số lượng các trường hợp viêm cầu thận mesangioproliferative mesangiocapillary về phân loại quốc gia. Loại hình thái của bệnh là nền tảng của sự lựa chọn điều trị tối ưu của lupus viêm thận.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.