^

Sức khoẻ

A
A
A

Làm thế nào là sarcomas mô mềm ở trẻ em được điều trị?

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Chiến lược điều trị khối u ở trẻ em và người lớn là khác nhau, được kết nối với một số điểm:

  • thực hiện các hoạt động tiết kiệm cơ thể ở trẻ em có nhiều khó khăn về kỹ thuật do các đặc điểm giải phẫu và chức năng;
  • việc sử dụng liệu pháp xạ trị ở trẻ nhỏ có thể dẫn đến các biến chứng nghiêm trọng (ví dụ, sự gián đoạn sự phát triển của các cơ quan cá nhân và toàn bộ cơ thể), rõ rệt hơn so với người lớn;
  • Trong nghiên cứu ung thư trẻ em, các kế hoạch hóa học liều lượng cao hơn đã được phát triển. Bao gồm các phác đồ đa mô hình (điều trị bằng hóa trị liệu tương tự ở người lớn thường không thể liên quan đến khả năng dung nạp tốt nhất);
  • ảnh hưởng lâu dài của tất cả các liệu pháp ở trẻ em có ý nghĩa quan trọng về mặt xã hội do tuổi thọ dài hơn có thể so với người lớn.

Sự khác biệt được liệt kê xác định nhu cầu cẩn thận lựa chọn chiến thuật điều trị với việc xem xét bắt buộc các đặc điểm cá nhân của trẻ và nguy cơ tiềm ẩn các biến chứng chậm trễ.

Kết hợp với sự hiếm có của các khối u mô mềm không phát triển nang, nên điều trị của họ nên được thực hiện trong khuôn khổ các nghiên cứu đa trung tâm cho phép đạt được kết quả đáng tin cậy và dựa trên cơ sở tối ưu hóa phương pháp điều trị. Trong điều trị các khối u này nên tham gia các chuyên gia của các cấu hình khác nhau: bác sĩ phẫu thuật, hóa trị liệu, bác sĩ X quang. Để kết nối với nhu cầu tiến hành các hoạt động tê liệt trong một số trường hợp, cần phải bao gồm sớm các nhà trị liệu chỉnh hình, chuyên gia phục hồi chức năng và các nhà tâm lý học, trong tương lai chất lượng cuộc sống của bệnh nhân sẽ phụ thuộc rất lớn.

Ở giai đoạn phẫu thuật điều trị, xác định khả năng cắt bỏ hoàn toàn khối u trong giới hạn của mô khỏe mạnh được xác định. Đây là một nhân tố tiên lượng cực kỳ quan trọng. Sự vắng mặt của khối u còn sót lại có nghĩa là tiên lượng thuận lợi. Nếu khối u còn sót lại được bảo quản, cần cân nhắc đến tính cần thiết và khả năng lặp lại.

Vai trò của hóa trị liệu trong các mô mềm sarcomas không rõ ràng. Đối với hóa trị liệu, sự phân chia các khối u thành dạng nhạy cảm (PMC), nhạy cảm vừa và không nhạy cảm thường được chấp nhận. Trên cơ sở của phân chia này, một số chương trình hiện đại để điều trị các sacôm mô mềm (CWS, SIOP) đã được xây dựng. Các khối u nhạy chemotherapy bao gồm rhabdomyosarcoma, sarcoma Ewing bên ngoài, các khối u thần kinh ngoại biên, sacôm sụn khớp. Nhạy cảm nhẹ bao gồm các tế bào nguyên phát xơ ác tính ác tính, đau bụng, khối u ác tính mạch máu, sarcoma mô mềm nang và nhung mỡ. Không nhạy cảm với hóa trị fibrosarcoma (ngoại trừ bẩm sinh) và rối loạn thần kinh (u ác tính schwannoma).

Trừ rhabdomyosarcoma, và sarcoma hoạt dịch, trong các nghiên cứu tiềm năng lớn với hóa trị ở trẻ em với sacôm mô mềm cải thiện kết quả (tổng thể và sự kiện miễn phí tồn tại) là không.

Các loại thuốc cơ bản dùng trong điều trị các sacôm mô mềm. Vincristine, dactinomycin, cyclophosphamide và doxorubicin (phác đồ VACA) đã tồn tại lâu dài. Một số nghiên cứu đã cho thấy hiệu quả cao hơn của ifosfamide so với cyclophosphamide. Kết hợp với kết quả điều trị không đạt yêu cầu với việc loại bỏ khối u không đầy đủ, các thuốc mới, kết hợp hiệu quả hơn và chế độ hóa trị liệu đang được tìm kiếm.

Vai trò của xạ trị trong điều trị các sacôm mô mềm là để cung cấp kiểm soát cục bộ khối u. Lượng bức xạ trong các giao thức khác nhau dao động từ 32 đến 60 Gy. Theo một số nhà nghiên cứu, việc sử dụng chung phương pháp điều trị phẫu thuật và xạ trị cho phép đạt được sự kiểm soát thích hợp ở 80% bệnh nhân. Trong một số phòng khám, các phương pháp tiếp xúc thay thế được kích hoạt chủ yếu - xạ trị và chiếu xạ trong phẫu thuật với chùm điện tử. Xạ trị trước phẫu thuật khối u, cho thấy kết quả tốt ở người lớn, thường ít được sử dụng trong ung thư học ở trẻ em.

Với sự tái phát của bệnh địa phương, họ lại cố gắng cắt khối u lại. Trong những trường hợp này, hoá trị liệu không bổ trợ có hiệu quả, bao gồm ở trẻ em ở nhóm trẻ tuổi bị chứng xơ và xơ cứng nang. Trong số các sacôm mô mềm, các khối u, cũng như da dermatofibrosarcoma và ác tính ác tính, ít xâm nhập và hiếm khi di căn. Cách chữa bệnh thường có thể thực hiện bằng phương pháp phẫu thuật.

Với việc không loại bỏ hoàn toàn mô sarcoma mô nang, hóa trị liệu không có hiệu quả.

Khối u lõm từ các tế bào hình vòng nhỏ - khối u không rõ nguyên nhân - thường nằm trong khoang bụng và khung chậu nhỏ, làm cho khó gỡ bỏ hoàn toàn khối u. Trong trường hợp này, chiến thuật dựa trên việc sử dụng phức tạp các phương pháp phẫu thuật, xạ trị và điều trị bằng hóa trị liệu.

Điều trị sarcoma tế bào ánh sáng của mô mềm chủ yếu là phẫu thuật với chiếu xạ có thể với khối u còn sót lại. Cố gắng sử dụng hoá trị liệu trong trường hợp này tỏ ra không hiệu quả.

Với các khối u cực ác tính như angiosarcoma và lymphangiosarcoma, tiên lượng được xác định bởi khả năng loại bỏ hoàn toàn của họ. Có một báo cáo về việc sử dụng thành công paclitaxel trong loại u này.

Gemangioendothoma, ác tính chiếm vị trí trung gian giữa hemangioma và hemangiosarcoma, ở trẻ em thường được bản địa hoá trong gan. Nó có thể phát triển không triệu chứng và thậm chí thoái lui tự phát. Đôi khi khối u này đi kèm với sự phát triển tiêu hao tiêu thụ (hội chứng Kazabaha-Merrita). Trong trường hợp này, một chiến thuật phẫu thuật tích cực là cần thiết. Có báo cáo về việc sử dụng thành công hóa trị liệu (vincristine, dactinomycin, cyclophosphamide) và interferon alfa-2a. Nếu không có hiệu quả, ghép gan được chỉ định.

Cần chú ý đặc biệt đến các chiến thuật điều trị của xương osteosar. Hiệu quả của hóa trị liệu với loại khối u này vẫn chưa được hiểu rõ. Tuy nhiên, theo một số tác giả, điều trị khối u này nên được thực hiện theo các nguyên tắc được phát triển để điều trị các sacôm mô mềm.

Nếu không thể hoàn toàn khối u hoặc khi có di căn, xạ trị và hóa trị là bắt buộc. Tỷ lệ sống 4 năm tổng thể với chế độ VACA khoảng 30%, tỷ lệ sống sót không tái phát là 11%. Điều trị bằng phẫu thuật di căn đơn độc được chỉ định để xác định vị trí của chúng trong phổi. Hiện nay, có những nỗ lực liên tục để tăng hiệu quả điều trị trong nhóm bệnh nhân thông qua việc tăng cường hóa trị liệu và sử dụng phác đồ mới với ifosfamide và doxorubicin.

Một vấn đề chưa được giải quyết là liệu pháp điều trị tái phát các sacôm mô mềm. Khi xây dựng chiến thuật điều trị, liệu pháp trước đó, nội dung của quy trình và tình trạng của bệnh nhân được tính đến. Có thể chữa khỏi được một số trường hợp có cắt bỏ hoàn toàn khối u và di căn của nó. Hiệu quả của xạ trị và hóa trị liệu trong các lần tái phát không rõ ràng và đòi hỏi đánh giá trong các nghiên cứu đa trung tâm ngẫu nhiên.

Dự báo

Tiên lượng cho các tế bào sẹo mềm phụ thuộc vào loại mô học, sự hoàn thiện của phẫu thuật cắt bỏ, sự hiện diện hoặc không di căn, tuổi của bệnh nhân, và cả một số yếu tố đặc trưng cho một khối u đặc biệt. Trong fibrosarcoma và hemangiopericytoma, dự đoán là tốt hơn đáng kể ở những bệnh nhân trẻ tuổi hơn. Với neurofibrosarcoma và liposarcoma, tiên lượng xác định sự hoàn chỉnh của cắt bỏ. Với chứng đau bụng, tiên lượng xấu hơn nếu khối u phát triển trong đường tiêu hóa. Sự phổ biến của quá trình, khối u của khối u còn sót lại và mức độ ác tính là những yếu tố tiên lượng quyết định cho các khối u mạch máu (u mạch máu, angiosarcoma, lymphosarcoma). Sự hiện diện của di căn là một yếu tố tiên lượng cực kỳ không thuận lợi cho bất kỳ khối u nào. Di căn muộn, xấu đi tiên lượng, là đặc trưng của sarcoma phế nang và khối u ác tính của mô mềm.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.