Hình thái học của u nguyên bào thần kinh

Một trong những đặc điểm nổi bật của u nguyên bào thần kinh là khả năng hồi phục tự nhiên, gợi lại sự phát triển ngược lại của hệ thần kinh giao cảm trong quá trình phát triển phôi thai. Sự giao thoa nhiễm sắc thể đồng nhiễm sắc thể xuất hiện trong giai đoạn đầu của sự phát triển phôi thai trong tuyến thượng thận. Vào tuần thứ tám của sự phát triển của phôi thai, các tế bào nhu mô hoạt tính hóc môn của hệ thống thượng thận có thể đạt được kích cỡ lớn, và vào thời điểm sanh giảm mạnh.

Một đặc trưng đặc trưng của u nguyên bào thần kinh là khả năng phân biệt trong ống nghiệm dưới ảnh hưởng của các yếu tố khác nhau (retinoic acid, thần kinh tăng trưởng thần kinh, papaverine). Đồng thời, trong cơ thể, khối u được đặc trưng bởi sự tăng trưởng cực kỳ tích cực và di căn nhanh.

Các nghiên cứu sàng lọc về u nguyên bào thần kinh thần kinh cho thấy sự gia tăng nhiều tần số khối u ở trẻ sơ sinh trong nửa đầu của cuộc đời. Sự khác biệt này với tình trạng bệnh lý được báo cáo được giải thích bởi hiện tượng tự phát sự phát triển ngược lại của u nguyên bào thần kinh trong hầu hết các trường hợp. Regression, theo nguyên tắc, xảy ra với một số đặc điểm sinh học nhất định của khối u: bộ tam bội của nhiễm sắc thể, sự thiếu khuyếch đại của gen MYC và dị thường của nhiễm sắc thể thứ nhất (mất cánh tay ngắn). Với khả năng hồi phục khối u tự nhiên, sự vắng mặt của sự biểu hiện telomerase và thụ thể TRK-A neurotrophin cũng có liên quan.

Hình thái học của u nguyên bào thần kinh

Chẩn đoán mô học của u nguyên bào thần kinh có thể gây ra những khó khăn đáng kể do sự giống nhau về mặt hình thái của khối u này với khối u thần kinh ban đầu, u lympho và rhabdomyosarcoma.

Các tế bào khối u ở u nguyên bào thần kinh cũng tương tự như các phôi nang thần kinh phôi thai của các mô giao cảm. Kính hiển vi, khối u được biểu hiện bằng các tế bào thần kinh tròn nhỏ có các hạt nhân lớn và một vành hẹp của tế bào chất. Trong mô khối u, có thể phân biệt được ba thành phần chính: neuroblastomatous, ganglionioriromatous và trung gian. Sự nổi trội của thành phần này hoặc là xác định mức độ phân biệt của u nguyên bào thần kinh. Không phân biệt (tất cả các tế bào ung thư được trình bày neuroblasts) bị cô lập, kém biệt (gangliotsitarnaya khác biệt quan sát trong vòng chưa đầy 5% của các tế bào) và phân biệt (hơn 5% của các tế bào có dấu hiệu của sự khác biệt) gõ nguyên bào thần kinh. Tiên lượng là tiên đoán nhất trong loại u sau.

Phân loại tích phân (1986) thuận tiện cho việc xác định tiên lượng trong thực hành lâm sàng. Trong phân loại này, tương quan các yếu tố như tuổi tác của bệnh nhân và mô học đặc trưng nguyên bào thần kinh (neuroblast mức độ khác biệt, mức độ nghiêm trọng của thành phần mô đệm, phân bào / karyorrhexis index). Theo phân loại này, tiên lượng là tốt nhất khi một khối u phân biệt tốt được kết hợp và tuổi của trẻ nhỏ hơn 1 năm.

Các khía cạnh di truyền phân tử của u nguyên bào thần kinh

Hiện nay, có một số bất thường di truyền đặc trưng của u nguyên bào thần kinh và xác định tiên lượng bệnh. Sự bất thường di truyền quan trọng nhất là khuếch đại gen N của ICC. Bất kể tuổi của bệnh nhân, sự phát hiện của dị thường này có ý nghĩa tiên lượng không thuận lợi. Sự khuếch đại của N MUS thường kết hợp với sự xóa bỏ của cánh tay ngắn của nhiễm sắc thể thứ nhất và sự gia tăng của cánh tay dài của nhiễm sắc thể số 17. Bản thân sự sai lệch cuối cùng có một giá trị tiên lượng không thuận lợi.

Bộ NST trong các tế bào ung thư kết hợp với tiên lượng thuận lợi, đặc biệt ở trẻ em trong năm đầu tiên của cuộc đời. Sự biểu hiện tăng lên của gen thụ thể neurotrophin-TRK-A là một dấu hiệu tiên lượng thuận lợi khác của u nguyên bào thần kinh.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]