Chuyên gia y tế của bài báo
Ấn bản mới
Làm thế nào di truyền cầu di truyền được điều trị (bệnh Minkowski-Schoffar)?
Đánh giá lần cuối: 19.10.2021
Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.
Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.
Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.
Điều trị
Cho axit folic 1 mg mỗi ngày trong suốt quá trình tan huyết.
Trong cơn khủng hoảng tán huyết hoặc bạch huyết nghiêm trọng (hemoglobin <60 g / l), liệu pháp thay thế có khối hồng cầu, được làm sạch từ bạch cầu, được thực hiện.
Phẫu thuật cắt lách được sử dụng theo cách có kế hoạch. Trước khi điều trị phẫu thuật, cần chủng ngừa cho bệnh nhân viêm màng não cầu khuẩn và viêm phế quản, cũng như nhiễm trùng máu loại B.
Trong bệnh sỏi mật, cắt túi mật được sử dụng.
Giám sát viên
Đề nghị một cuộc kiểm tra của nhà nghiên cứu huyết học, một xét nghiệm máu chung với việc tính toán bạch cầu (mỗi tháng một lần với các dạng vừa và nặng, một phần tư - với các dạng nhẹ và tối thiểu).
Xét nghiệm máu sinh hóa (xác định tổng số và gián tiếp bilirubin, ALT, ACT, phosphatase kiềm, SJ Nồng độ LDH, TIBC, transferrin bão hòa với sắt, SF) được thực hiện mỗi quý một lần với srednetyazholoy và nặng hình thức, 6 tháng một lần - cho nhẹ và hình thức tối thiểu.
Siêu âm của khoang bụng được khuyến cáo mỗi 6-12 tháng.