Hội chứng sản xuất vasopressin không đủ

Việc sản xuất quá mức vasopressin có thể là đủ, tức là phát sinh do phản ứng sinh lý của tuyến yên sau để đáp ứng với các kích thích thích hợp (mất máu, dùng thuốc lợi tiểu, giảm thể tích máu, hạ huyết áp, v.v.) và không đủ.

Việc tiết quá nhiều vasopressin không có ý nghĩa lâm sàng độc lập và nhằm mục đích duy trì cân bằng nước-muối trong trường hợp rối loạn.

Nguyên nhân của hội chứng sản xuất vasopressin không đủ.

Tăng tiết vasopressin không đủ, không phụ thuộc vào các yếu tố điều hòa sinh lý, là nguyên nhân chính gây ra hội chứng lâm sàng độc lập với một số đặc điểm cụ thể đã được WB Schwartz và F. Bartter mô tả vào năm 1967. Tuy nhiên, ngay từ năm 1933, Parkhon đã báo cáo một hội chứng lâm sàng hiếm gặp với các triệu chứng trái ngược với bệnh đái tháo nhạt ("antidiabetes insipidus", "hội chứng tăng hydropexic") và liên quan đến tình trạng dư thừa hormone chống bài niệu (ADH) nguyên phát. Trong mô tả của Parkhon, căn bệnh này được đặc trưng bởi tình trạng thiểu niệu, không khát và xuất hiện phù nề. Khi so sánh các triệu chứng lâm sàng của hội chứng Parkhon và hội chứng sản xuất vasopressin không phù hợp (SIVP), người ta thấy có sự trùng hợp thường xuyên (nhưng không tuyệt đối) ở hai triệu chứng: bí tiểu và không khát.

Hội chứng sản xuất vasopressin không phù hợp có thể do bệnh lý tuyến yên thần kinh hoặc lạc chỗ. Nguyên nhân gây tăng hoạt động của chất làm co mạch của tuyến yên vẫn chưa rõ ràng. Nó được quan sát thấy trong các bệnh phổi, bao gồm cả bệnh lao, trong nhiều tổn thương CNS, chấn thương, đặc biệt là chấn thương đầu, bệnh porphyria cấp tính từng đợt, bệnh loạn thần, hội chứng sản xuất vasopressin không phù hợp là do một số chất thuốc và độc hại: vincristine, dichlorvos, chlorpropamide, nicotine, tegretol, v.v.

Hội chứng sản xuất vasopressin không phù hợp có thể làm phức tạp quá trình phù niêm, suy thượng thận mạn tính, suy toàn bộ tuyến yên. Sản xuất vasopressin không phù hợp lạc chỗ có liên quan đến các bệnh ung thư, chủ yếu là ung thư biểu mô phế quản tế bào nhỏ và ít gặp hơn nhiều với bệnh lao. Vì mục đích thực tế, có thể phân biệt có điều kiện sản xuất vasopressin không phù hợp vô căn có nguồn gốc từ tuyến yên, rõ ràng là xác định cơ sở bệnh lý của hội chứng Parhon. Bệnh có thể xảy ra trước bệnh cúm, nhiễm trùng thần kinh, mang thai, sinh con, phá thai, quá nóng dưới ánh nắng mặt trời, nhiều tình huống chấn thương tâm lý khác nhau, v.v.

Tăng sản xuất vasopressin dẫn đến giữ nước, giảm thẩm thấu huyết tương, mất natri qua thận và hạ natri máu. Tuy nhiên, nồng độ natri huyết tương thấp và tăng thể tích máu không gây ra sự giảm vasopressin bù trừ, đầy đủ. Tăng thể tích máu ức chế sản xuất aldosterone, do đó làm trầm trọng thêm tình trạng mất natri. Có thể natri niệu cũng được tăng cường do hoạt hóa yếu tố lợi niệu nhĩ trong điều kiện tăng thể tích máu. Do đó, cơ sở bệnh sinh của hội chứng sản xuất vasopressin không phù hợp là: mất natri qua nước tiểu; hạ natri máu, ức chế trung tâm khát; tăng thể tích máu, dẫn đến ngộ độc nước.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Sinh bệnh học

Những thay đổi về hình thái ở vùng dưới đồi và tuyến yên thần kinh đã được nghiên cứu rất ít. Trong các trường hợp được nghiên cứu, những thay đổi hiếm khi được phát hiện, chủ yếu ở mức độ cấu trúc dưới tế bào, cho thấy sự gia tăng hoạt động chức năng của các tế bào thần kinh ở nhân trên thị và nhân quanh não thất. Trong các tế bào pituicyte của thùy sau tuyến yên, các dấu hiệu lắng đọng hormone được quan sát thấy, chẳng hạn như phì đại tế bào.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Triệu chứng của hội chứng sản xuất vasopressin không đủ.

Các khiếu nại chính của bệnh nhân là tiểu không đủ (thiểu niệu) và tăng cân. Phù ngoại biên có thể không rõ ràng do mất natri, và cân bằng nước dương gây ra hội chứng tăng thể tích máu và ngộ độc nước: nhức đầu, chóng mặt, chán ăn, buồn nôn, nôn, rối loạn giấc ngủ. Các triệu chứng ngộ độc nước xuất hiện sau khi nồng độ natri trong huyết tương giảm xuống dưới 120 mmol/l. Với tình trạng hạ natri máu nghiêm trọng (100-110 mmol/l), các triệu chứng tổn thương thần kinh trung ương xuất hiện - mất phương hướng, co giật, loạn nhịp tim và hôn mê.

Sản xuất vasopressin không đủ tự phát (hội chứng Parchon) có thể xảy ra với thiểu niệu liên tục hoặc với thiểu niệu kịch phát, định kỳ. Các giai đoạn giữ nước (thể tích nước tiểu 100-300 ml/ngày) kéo dài 5-10 ngày được thay thế bằng lợi tiểu tự phát, đôi khi lên đến 10 l/ngày. Trong quá trình thiểu niệu, đôi khi xảy ra tiêu chảy, làm giảm phần nào sự tích tụ chất lỏng trong cơ thể. Trong quá trình đa niệu - suy nhược toàn thân nghiêm trọng, buồn nôn, nôn, ớn lạnh, co giật, hạ huyết áp, loạn nhịp tim, tức là các triệu chứng mất nước.

Chẩn đoán của hội chứng sản xuất vasopressin không đủ.

Chẩn đoán không khó nếu có nguyên nhân cụ thể - sản xuất vasopressin không đủ và dựa trên tiền sử bệnh, triệu chứng lâm sàng và xét nghiệm - hạ natri máu, natri niệu, tăng thể tích máu, hạ aldosteron máu.

Phân biệt chính dựa trên việc loại trừ bệnh lý gan, thận, tim, suy thượng thận, suy giáp. Sự phức tạp của chẩn đoán phân biệt là các dấu hiệu chính cơ bản như hạ natri máu và nồng độ aldosterone thấp có thể không được biểu hiện do bệnh nhân uống thuốc lợi tiểu không kiểm soát, gây ra chứng aldosterone thứ phát, cân bằng mất natri và loại bỏ tình trạng giảm thể tích máu. Cơ chế tương tự dẫn đến phát triển tình trạng khát nước.

Suy giáp (bản thân nó có thể gây ra tình trạng sản xuất không đủ vasopressin) được đặc trưng bởi sự giảm nồng độ T3, T4 trong huyết tương và tăng TSH, và nếu không thể xác định nhanh chóng, việc thiếu tác dụng của liệu pháp thuốc tuyến giáp có thể đóng vai trò quyết định trong chẩn đoán phân biệt .

Khó khăn lớn nhất trong chẩn đoán phân biệt phát sinh liên quan đến hội chứng phù nề vô căn - một căn bệnh có nhiều triệu chứng lâm sàng tương tự, nhưng bản chất bệnh sinh lý khác nhau. Hội chứng phù nề vô căn xảy ra chủ yếu ở phụ nữ trong độ tuổi 20-50. Cơ chế bệnh sinh của nó liên quan đến một số rối loạn thần kinh, huyết động và nội tiết tố dẫn đến mất cân bằng nước-muối. Hội chứng này được đặc trưng bởi sự phát triển của phù nề ngoại biên và phổ biến, trong các trường hợp nhẹ chỉ thấy phù nề cục bộ nhỏ, thường ở mặt.

Khá thường xuyên, chỉ quan sát thấy phù nề chu kỳ tiền kinh nguyệt. Nhiều bệnh nhân có bản chất tư thế đứng, có mối liên hệ rõ ràng với căng thẳng cảm xúc ("cảm xúc", "phù nề tinh thần"). Một hoặc nhiều mức độ rối loạn cảm xúc và cá nhân được quan sát thấy ở tất cả các bệnh nhân, trong một số trường hợp biểu hiện bệnh lý và suy nhược, các đặc điểm phân liệt và suy nhược tâm thần được ghi nhận. Các triệu chứng cuồng loạn như "cục u trong cổ họng", mất giọng nói và thị lực tạm thời là đặc trưng. Một số thay đổi về mặt thực vật: điều hòa nhiệt độ bị suy yếu, mạch và huyết áp không ổn định, tê liệt các chi, đau nửa đầu, ngất xỉu, đôi khi tăng cảm giác thèm ăn và có xu hướng béo phì. Khát nước là một triệu chứng phổ biến trong phù nề vô căn. Ở phụ nữ, các rối loạn không rụng trứng của chu kỳ kinh nguyệt thường được phát hiện.

Vasopressin tăng cao ở tất cả các bệnh nhân mắc hội chứng sản xuất vasopressin không phù hợp, bao gồm hội chứng Parhon, nhưng không phải lúc nào cũng có phù vô căn. Aldosterone giảm trong hội chứng sản xuất vasopressin không phù hợp và tăng cao ở phần lớn bệnh nhân mắc phù vô căn. Đó là lý do tại sao phù như vậy thường được coi là một biến thể của chứng aldosteron thứ phát, thường là tư thế đứng, và chứng vasopressin. Hạ natri máu và tăng thể tích máu, đặc trưng của sản xuất vasopressin không phù hợp, không bao giờ được quan sát thấy trong phù vô căn.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Điều trị của hội chứng sản xuất vasopressin không đủ.

Việc sản xuất vasopressin không đủ được điều chỉnh bằng cách điều trị bệnh tiềm ẩn. Tương tự như thực tế là bù đắp lượng nước mất đi là mắt xích đầu tiên trong điều trị bệnh đái tháo nhạt, trong hội chứng sản xuất vasopressin không đủ, bất kể nguyên nhân nào, việc điều trị bắt đầu bằng cách giảm lượng chất lỏng đưa vào cơ thể trong vòng 800-1000 ml/ngày. Chế độ uống hạn chế sẽ giúp loại bỏ tình trạng tăng thể tích máu, giảm natri niệu và tăng nồng độ natri trong máu. Trong trường hợp sản xuất vasopressin không đủ, không giống như hội chứng phù nề vô căn, không nên hạn chế lượng muối đưa vào cơ thể.

Dạng vô căn của tình trạng sản xuất vasopressin không đủ rất khó điều trị, vì hiện tại không có tác nhân cụ thể nào ngăn chặn quá trình tổng hợp vasopressin ở tuyến yên. Có những quan sát riêng lẻ về tác dụng có lợi của parlodel đối với cả tình trạng sản xuất vasopressin không đủ và hội chứng phù nề vô căn. Cơ chế tác dụng lợi tiểu của thuốc này có lẽ liên quan đến hoạt động tăng dopamine, làm tăng huyết động học thận và/hoặc làm giảm tác dụng tăng cường của prolactin lên ADH. Tài liệu nước ngoài có báo cáo về thuốc demeclocycline, thuốc này ngăn chặn tác dụng của vasopressin lên thận và gây ra bệnh tiểu đường do thận.

Phòng ngừa

Hội chứng này có nhiều nguyên nhân khiến việc phòng ngừa trở nên khó khăn, nhưng uống ít nước là yếu tố phổ biến ngăn cản sự xuất hiện của các triệu chứng lâm sàng.

[ 15 ], [ 16 ]

Dự báo

Nhìn chung là có lợi, nhưng tùy thuộc vào bản chất của bệnh tiềm ẩn và nguyên nhân gây ra hội chứng sản xuất vasopressin không phù hợp. Các dạng nghiêm trọng của tình trạng sản xuất vasopressin không phù hợp vô căn có thể gây tử vong do ngộ độc nước nghiêm trọng.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]