Hội chứng Pseudobulbar

Bại Pseudobulbar (supranuclear hành tủy bại) - một hội chứng đặc trưng bởi tê liệt cơ bắp phân bố V, VII, IX, X, dây thần kinh sọ XII, dẫn đến tổn thương song phương ống vỏ lõi hạt nhân cho các dây thần kinh. Trong trường hợp này, các chức năng của bulb bị ảnh hưởng, chủ yếu là khớp nối, ngữ âm, nuốt và nhai (dysarthria, dysphonia, dysphagia). Nhưng không giống như tê liệt tá tràng, chứng teo cơ không được quan sát và phản xạ của tự động uống sẽ diễn ra: tăng phản xạ vòi nước; phản xạ Nazo-môi trường của Astvatsaturov xuất hiện; phản xạ Oppenheim (cử động hút theo đáp ứng kích thích của môi), miệng xa và một số phản xạ tương tự, cũng như tiếng cười và khóc lóc bệnh hoạn. Nghiên cứu về phản xạ thiếc là ít thông tin hơn.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Nguyên nhân gây bại liệt giả mạc

Các nhà thần kinh học sẽ làm nổi bật các nguyên nhân chính sau đây của tê liệt giả mạc:

1. Các bệnh mạch máu ảnh hưởng đến cả hai bán cầu (trạng thái lacunar trong bệnh cao huyết áp, xơ vữa động mạch, viêm mạch).
2. Bệnh học chu sinh và chấn thương sanh, bao gồm.
3. Hội chứng dẫn lưu chẩm hai bên bẩm sinh.
4. Thương tổn não-crani.
5. Pseudobulbar bại liệt theo giai đoạn với hội chứng loét động kinh ở trẻ em.
6. bệnh thoái hóa với các tổn thương hình chóp và các hệ thống ngoại tháp ALS, xơ cứng cột bên tiểu học, giựt gân liệt hai chân (hiếm khi) OPTSA gia đình, Pick của bệnh, bệnh Creutzfeldt-Jacob, tiến bộ supranuclear bại, bệnh Parkinson, nhiều hệ thống teo, bệnh ngoại tháp khác.
7. Bệnh do tràn dịch màng phổi.
8. Hậu quả của viêm não hoặc viêm não.
9. Nhiều khối u hoặc giãn mạch (glioma).
10. Bệnh thiếu máu do thiếu oxy (thiếu máu) ("bệnh não sống động").
11. Các lý do khác.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Bệnh mạch máu

Bệnh mạch máu ảnh hưởng đến cả bán cầu là nguyên nhân phổ biến nhất gây tê liệt giả mạc. Tái phát tai nạn mạch máu não thiếu máu cục bộ, thường là ở những người trên 50 tuổi, cao huyết áp, xơ vữa động mạch, viêm mạch, bệnh hệ thống, bệnh về tim và máu, nhiều nhồi máu lỗ khuyết của não, vv xu hướng dẫn đến một hình ảnh của pseudobulbar bại. Sau đó đôi khi có thể phát triển sau một cơn đột quỵ duy nhất, rõ ràng là do mất bù của tiềm ẩn suy biến mạch máu não ở bán cầu khác. Trong mạch máu sau bại pseudobulbar có thể kèm theo liệt nửa người, tetraparesis hoặc hình chóp suy song phương mà không cần liệt. Bệnh mạch máu của não, thường được xác nhận bằng hình ảnh MRI, được phát hiện.

Bệnh học chu sinh và chấn thương sanh

Bởi đức hạnh của thiếu oxy máu chu sinh hoặc ngạt và chấn thương khi sinh, có thể phát triển các hình thức khác nhau của bại não (CP) với sự phát triển của co cứng-paretic (diplegicheskih, liệt nửa người, tetraplegicheskih), dyskinetic (chủ yếu là dystonic), hội chứng atactic và hỗn hợp, bao gồm cả với một bức tranh của tê liệt giả mạc. Ngoài nhuyễn chất trắng quanh não thất ở những đứa trẻ này thường là một xuất huyết nhồi máu cơ một chiều. Hơn một nửa số trẻ em này có biểu hiện chậm phát triển trí tuệ; khoảng một phần ba động kinh động kinh. Như thường lệ có dấu hiệu của một lịch sử của bệnh lý chu sinh, chậm phát triển tâm thần vận động và tình trạng thần kinh tiết lộ các triệu chứng còn lại của não chu sinh.

Chẩn đoán phân biệt của bại não bao gồm một số thoái hóa và di truyền rối loạn chuyển hóa (glutaric loại aciduria I, thiếu arginase; tập thể dục đáp ứng dystonia-dopa; giperekpleksiya (s cứng), bệnh Lesch-Nyhan), và tràn dịch não tiến bộ, tụ máu dưới màng cứng. MRI cho thấy rối loạn nhất định trong não gần như 93% số bệnh nhân bị bại não.

Hội chứng cung cấp nước song song bẩm sinh

Khiếm khuyết này xảy ra trong thực hành thần kinh trẻ em. Nó dẫn (như bẩm sinh xơ cứng vùng đồi thị song phương) một sự xáo trộn phát âm của phát triển lời nói, mà đôi khi bắt chước tự kỷ trẻ con và pseudobulbar picture bại (chủ yếu là với các rối loạn lời nói và nuốt khó). Sự tụt hậu trong việc phát triển tâm thần và động kinh động kinh được quan sát thấy trong khoảng 85% trường hợp. MRI phát hiện ra dị dạng của gyri gần silvic.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Tổn thương craniocerebral nặng (CCI)

Nghiêm trọng chấn thương sọ não ở người lớn và trẻ em thường dẫn các phương án khác nhau của hội chứng tháp (mono- giựt gân, Hemi, tri- hoặc tetraparesis plegia) rối loạn pseudobulbar và vi phạm tổng ngôn luận và nuốt. Sự kết nối với một chấn thương trong anamnesis không để lại một cơ hội cho nghi ngờ chẩn đoán.

Động kinh

Mô tả bại pseudobulbar nhiều tập với hội chứng epileptiform opercular ở trẻ em (apraxia miệng kịch phát, loạn vận ngôn và chảy nước dãi), quan sát trong giai đoạn chậm chạp của giấc ngủ. Việc chẩn đoán này được xác nhận bằng sự phóng điện động mạch trong EEG trong một cuộc tấn công ban đêm.

[22], [23], [24], [25]

Bệnh thoái hóa

Nhiều bệnh thoái hóa xảy ra với sự tham gia của các kim tự tháp và hệ thống ngoại tháp, có thể kèm theo hội chứng pseudobulbar. Bệnh này bao gồm xơ cứng teo cơ bên, bại supranuclear tiến (các hình thức như nguyên nhân của hội chứng pseudobulbar xảy ra thường xuyên hơn những người khác), xơ cứng cột bên tiểu học, gia đình liệt hai chân co cứng (hiếm khi dẫn đến đánh dấu bại pseudobulbar), bệnh Pick, bệnh Creutzfeldt-Jakob, bệnh Parkinson, trung học bệnh Parkinson, nhiều hệ thống teo, ít nhất - rối loạn ngoại tháp khác.

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33]

Bệnh do dị ứng

Bệnh Demyelinating thường liên quan đến những con đường cortico-hành tủy trên hai bên, dẫn đến pseudobulbar bại (bệnh đa xơ cứng, sau tiêm phòng và viêm não sau nhiễm, chất trắng não đa ổ tiến triển, bán cấp xơ panencephalitis, AIDS mất trí nhớ phức tạp, adrenoleukodystrophy).

Cùng một nhóm ( "bệnh myelin") bao gồm trao đổi chất bệnh myelin (bệnh Pelitsius-Merzbacher, bệnh Alexander, leukodystrophy metachromatic, globoid leukodystrophy).

[34], [35], [36], [37], [38], [39], [40], [41], [42]

Hậu quả của viêm não và viêm não

Viêm não, viêm màng não và viêm màng não mãn, cùng với các hội chứng thần kinh khác, có thể bao gồm hội chứng pseudobulbar trong các biểu hiện của họ. Các triệu chứng của tổn thương não lây nhiễm chính luôn được tiết lộ.

[43], [44], [45], [46], [47], [48], [49], [50], [51], [52], [53]

Glioma đa dạng hoặc khuếch tán

Một số biến thể của u thần kinh đệm biểu hiện các triệu chứng lâm sàng biến đổi tùy thuộc vào vị trí của nó trong phần đuôi, giữa (cây variolium) hoặc phần miệng của thân não. Trong hầu hết các trường hợp, các khối u bắt đầu trong thời thơ ấu (trong 80% xuống còn 21 năm) với sự tham gia của một hoặc nhiều triệu chứng của dây thần kinh sọ (thường VI và VII bằng một tay), liệt nửa người hoặc paraparesis tiến bộ, mất điều hòa. Đôi khi các triệu chứng dẫn trước sự thất bại của dây thần kinh sọ. Nhức đầu, nôn mửa, phù trên mủ được thêm vào. Hội chứng pseudobulbar phát triển.

Chẩn đoán phân biệt với hình thức của pontine đa xơ cứng, dị dạng mạch máu (thường là u nang trứng) và viêm não bẩm sinh. Trong chẩn đoán phân biệt, MRI hỗ trợ cần thiết. Điều quan trọng là phải phân biệt được dạng u sụn và khuếch tán (astrocytoma).

Bệnh thiếu máu do thiếu oxy (không gây ngộ độc)

Thiếu oxy não với các biến chứng thần kinh nghiêm trọng điển hình cho bệnh nhân sau hồi sức sau ngạt, chết lâm sàng, tình trạng hôn mê kéo dài, vv Hậu quả của thiếu oxy máu nặng, bên cạnh tình trạng hôn mê dài trong giai đoạn cấp tính bao gồm một số mục tiêu lâm sàng, bao gồm mất trí nhớ có (hoặc không) hội chứng ngoại tháp, mất điều hòa tiểu não, hội chứng myoclonic, hội chứng Korsakoff mất trí nhớ. Bệnh não não suy nhược kéo dài với kết cục xấu được xem là riêng biệt .

Đôi khi có những bệnh nhân bị bệnh não thiếu oxy, mà dai dẳng còn lại hiệu ứng như các chức năng hành tủy hypokinesia chiếm ưu thế (loạn vận ngôn hypokinetic và nuốt khó) do cường độ tối thiểu hoặc hoàn toàn suy thoái hypokinesia nói chung và gipomimiya (tùy chọn pseudobulbar này rối loạn gọi là "hội chứng pseudobulbar ngoại tháp" hoặc "hội chứng psevdopsevdobulbarnym "). Những bệnh nhân này không có bất kỳ hành vi vi phạm ở các chi và thân cây, nhưng invalidizirovany trong kết nối với các loại trên các biểu hiện của hội chứng pseudobulbar.

Các nguyên nhân khác của hội chứng pseudobulbar

Đôi khi pseudobulbar bại thể hiện như một phần không thể thiếu của một hội chứng thần kinh bao quát hơn. Ví dụ, pseudobulbar bại trong hình cầu trung tâm myelinolysis (bệnh ác tính, suy gan, nhiễm trùng huyết, nghiện rượu, suy thận mãn tính, ung thư hạch, suy mòn, mất nước và điện giải rối loạn nặng, xuất huyết tụy, Pellagra) và lapped với ông là "người đàn ông bị khóa" hội chứng (tắc động mạch đáy, chấn thương sọ não, viêm não virus, sau tiêm chủng viêm não, một khối u, xuất huyết, trung tâm cầu myelinolysis).

Cầu myelinolysis Trung ương - một hội chứng hiếm gặp và có khả năng gây tử vong mà biểu hiện sự phát triển nhanh chóng của tứ chi (so với bệnh tật về thể chất hoặc bệnh não Wernicke), và pseudobulbar bại do demyelination trong những phần trung tâm của cây cầu đó là có thể nhìn thấy trên MRI và, đến lượt nó, có thể dẫn đến hội chứng "khóa người đàn ông. " Hội chứng "người đàn ông bị khóa" ( "cô lập" hội chứng de hội chứng efference) - một tình trạng mà chọn lọc động cơ supranuclear deeffereitatsiya dẫn đến tê liệt của tất cả tứ chi, và các bộ phận đuôi của innervation craniocerebral mà không làm suy giảm ý thức. Hội chứng biểu hiện tứ chi, sự làm thinh (Athos và anarthria gốc pseudobulbar) và không có khả năng nuốt khi một ý thức lưu; với khả năng giao tiếp được giới hạn bởi các phong trào dọc của mắt và mí mắt. CT hoặc MRI cho thấy sự hủy diệt medioventralnoy của cầu não.