Hội chứng xen kẽ: nguyên nhân, triệu chứng, chẩn đoán

Nhân của các dây thần kinh sọ và rễ của chúng, cũng như các đường dẫn dài đi lên và đi xuống, được “đóng gói” chặt chẽ trong thân não. Do đó, tổn thương ở thân não thường ảnh hưởng đến cả các thành phần phân đoạn (dây thần kinh sọ) và các dây dẫn dài, dẫn đến các kết hợp đặc trưng của các triệu chứng dưới dạng tổn thương dây thần kinh sọ cùng bên và hội chứng bán cầu não đối bên (hội chứng xen kẽ). Các tổn thương ở thân não thường ở một bên và hiếm khi không liên quan đến một số nhân nhất định của dây thần kinh sọ, điều này đơn giản hóa đáng kể việc xác định mức độ tổn thương.

Thân não cũng chứa các cấu trúc quan trọng như hệ thống kiểm soát ánh nhìn; hệ thống hoạt hóa lưới hướng lên, đảm bảo mức độ tỉnh táo và ý thức của một người (các phần miệng của thân não); nhân tiền đình và các dây dẫn; hệ thống kiểm soát tư thế và điều chỉnh trương lực cơ; các sợi giao cảm mắt hướng xuống, các hệ thống đảm bảo các chức năng sống (hô hấp, tuần hoàn, nuốt). Hệ thống não thất của não cũng nằm ở đây (một phần).

Tổn thương thân não biểu hiện không chỉ là các hội chứng xen kẽ mà còn là nhiều hội chứng khác: rối loạn đồng tử và vận nhãn, nhiều rối loạn về thị giác (liệt thị theo chiều dọc kết hợp, liệt thị lên trên, liệt thị xuống dưới, liệt vận nhãn liên nhân, liệt thị theo chiều ngang, liệt thị toàn bộ, hội chứng một bên rưỡi), rối loạn ý thức và tỉnh táo (trạng thái hôn mê và tăng mộng); hội chứng "sau" của chứng câm vận động; hội chứng "bị khóa trong"; hội chứng góc cầu tiểu não; hội chứng hành não và giả hành não; phức hợp triệu chứng tiền đình thân não; hội chứng điếc mái; hội chứng suy hô hấp (ở bệnh nhân hôn mê); hội chứng ngưng thở khi ngủ; hội chứng tăng động có nguồn gốc từ thân não (rung cơ mặt, co giật nhãn cầu, co giật khẩu cái, hội chứng giật mình); suy giảm kiểm soát tư thế cấp tính (cơn rơi); hội chứng rung giật nhãn cầu thân não; hội chứng chèn ép thân não với tình trạng chèn ép thùy thái dương ở lều não hoặc lỗ chẩm); hội chứng Bruns; não úng thủy tắc nghẽn (ví dụ, với tình trạng chèn ép cống Sylvian) với các biểu hiện lâm sàng tương ứng; hội chứng loạn dưỡng gen (hội chứng Arnold-Chiari; hội chứng Dandy-Walker); hội chứng lỗ chẩm.

Tiếp theo, chúng ta sẽ tập trung chủ yếu vào các hội chứng thân não ít được đề cập trong các phần trước của cuốn sách, cụ thể là các hội chứng điển hình nhất của đột quỵ do thiếu máu cục bộ ở thân não.

A. Hội chứng chấn thương hành tủy:

• I. Hội chứng tủy giữa.
• II. Hội chứng tủy bên.
• III. Hội chứng kết hợp (ở giữa và ở ngoài) hoặc hội chứng bán tủy.
• IV. Hội chứng cầu tủy bên.

B. Hội chứng tổn thương cầu não:

• I. Hội chứng cầu não bụng
• II. Hội chứng cầu não sau.
• III. Hội chứng cầu não giữa.
• IV. Hội chứng cầu não bên.

C. Hội chứng mất cảm giác toàn thân.

D. Hội chứng tổn thương não giữa:

• I. Hội chứng bụng rễ thần kinh sọ não III.
• II. Hội chứng lưng rễ thần kinh sọ số III.
• III. Hội chứng não giữa lưng.
• IV. Hội chứng động mạch nền trên.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

A. Hội chứng tổn thương tủy sống

Chấn thương các dây dẫn ở mức này của thân não có thể dẫn đến liệt đơn, liệt nửa người, liệt nửa người luân phiên và nhiều rối loạn cảm giác khác nhau. Liệt nửa người dưới hoặc cứng mất não có thể xảy ra. Sự liên quan hoặc chèn ép các sợi hướng tâm từ cả hai nhân của dây thần kinh phế vị có thể dẫn đến rối loạn nghiêm trọng chức năng tim và hô hấp, huyết áp động mạch và tử vong.

Tổn thương hành tủy có thể cấp tính, bán cấp hoặc mạn tính và có nhiều nguyên nhân khác nhau. Những nguyên nhân này có thể bao gồm khối u, lao, bệnh sarcoidosis, tổn thương mạch máu (xuất huyết, huyết khối, tắc mạch, phình động mạch, dị dạng), viêm não bại liệt, viêm tủy sống, xơ cứng rải rác, bệnh rỗng hành tủy, liệt hành tủy tiến triển (ALS), dị tật bẩm sinh, quá trình nhiễm trùng, nhiễm độc và thoái hóa. Các hội chứng ngoài tủy có thể do chấn thương, gãy xương ở nền sọ, rối loạn phát triển xương, viêm màng não cấp tính và mạn tính và tăng áp lực nội sọ đột ngột, dẫn đến xâm phạm hành tủy ở lỗ chẩm. Một khối u tiểu não có thể dẫn đến một hình ảnh tương tự.

I. Hội chứng tủy giữa (hội chứng hành não trước Dejerine)

1. Liệt, teo và rung lưỡi cùng bên (do tổn thương dây thần kinh số 12). Lưỡi lệch về phía tổn thương. Hiếm khi, chức năng của dây thần kinh số 12 có thể được bảo tồn.
2. Liệt nửa người đối diện (do tổn thương tháp) với chức năng cơ mặt được bảo tồn.
3. Giảm độ nhạy cảm của cơ-khớp và độ nhạy rung động ở bên đối diện (do sự tham gia của cơ liên sườn giữa). Vì đường tủy đồi, nằm ở phía lưng bên nhiều hơn, vẫn không bị ảnh hưởng nên độ nhạy cảm về đau và nhiệt độ vẫn được bảo tồn.

Nếu tổn thương lan ra phía sau, ảnh hưởng đến bó dọc giữa, có thể xảy ra tình trạng rung giật nhãn cầu đập lên trên. Đôi khi hội chứng tủy giữa phát triển ở cả hai bên, dẫn đến liệt tứ chi (với chức năng của dây thần kinh VII được bảo tồn), liệt lưỡi hai bên và giảm độ nhạy cảm của cơ-khớp và rung động ở cả bốn chi.

Hội chứng này là do tắc nghẽn động mạch đốt sống trước hoặc động mạch đốt sống. Động mạch đốt sống trước cung cấp cho kim tự tháp cùng bên, lemniscus giữa và dây thần kinh số 12 bằng nhân của nó.

Sự liên quan của động mạch tủy sống trước hoặc chấn thương đôi khi có thể dẫn đến liệt nửa người bắt chéo (hội chứng decussation) với liệt cứng chân đối bên và liệt cứng tay cùng bên. Ngoài ra còn có liệt mềm và teo cơ ức đòn chũm và cơ thang cùng bên và đôi khi là nửa lưỡi cùng bên. Các tổn thương lan rộng hơn phía trên decussation có thể dẫn đến liệt cứng tứ chi.

Một biến thể của hội chứng tủy giữa là hội chứng Avellis.

Nhồi máu tủy giữa khó chẩn đoán nếu không có MRI.

II. Hội chứng Wallenberg tủy bên (Wallenberg) - Zakharchenko.

1. Giảm đau và độ nhạy nhiệt độ ở mặt cùng bên (do liên quan đến nhân bó tủy sống digemini). Đôi khi quan sát thấy đau mặt cùng bên.
2. Giảm đau và giảm độ nhạy cảm với nhiệt độ ở thân và chân tay do tổn thương đường tủy sống đồi thị.
3. Liệt cùng bên của vòm miệng mềm, hầu và dây thanh quản kèm theo chứng khó nuốt và nói khó do tổn thương nhân mơ hồ.
4. Hội chứng Horner cùng bên (do liên quan đến các sợi giao cảm đi xuống).
5. Chóng mặt, buồn nôn và nôn (do ảnh hưởng đến nhân tiền đình).
6. Dấu hiệu tiểu não cùng bên (do liên quan đến cuống tiểu não dưới và một phần tiểu não).
7. Đôi khi bị nấc cụt và nhìn đôi (nhìn đôi được quan sát thấy trong trường hợp ảnh hưởng đến phần dưới của cầu não).

Hội chứng này là do tổn thương vùng tủy bên và tiểu não dưới. Hội chứng này thường phát triển do tắc nghẽn phần nội sọ của động mạch đốt sống hoặc động mạch tiểu não dưới sau. Các nguyên nhân khác: tách động mạch đốt sống tự phát, lạm dụng cocaine, khối u tủy (thường là di căn), áp xe, bệnh mất myelin, tổn thương do bức xạ, tụ máu (do vỡ dị dạng mạch máu), thao tác trong quá trình điều trị bằng tay, chấn thương.

Trong hội chứng này, nhiều rối loạn về chuyển động mắt và thị lực cũng được mô tả: lệch nhãn cầu (do nhãn cầu bên đối diện bị nâng lên), nghiêng đầu cùng bên kèm theo xoắn nhãn cầu (phản ứng nghiêng nhãn cầu) kèm theo các phàn nàn về nhìn đôi hoặc nghiêng các vật thể xung quanh có thể nhìn thấy, nhiều loại rung giật nhãn cầu, “rung giật nhãn cầu mí mắt” và các hiện tượng về mắt khác.

Một số nhà nghiên cứu xếp hội chứng Sestan-Chenais và hội chứng Babinski-Nageotte dưới dạng nhồi máu kết hợp ở giữa và bên vào các biến thể của hội chứng này.

Đồng thời, các phức hợp triệu chứng như hội chứng Jackson và hội chứng Schmidt (cũng như hội chứng Tapia, Berne, Villaret, Collet-Sicard và các hội chứng khác) chủ yếu được phân loại là hội chứng “thần kinh” (hội chứng tổn thương dây thần kinh sọ), trong đó hiếm khi quan sát thấy sự liên quan đến chất não.

Đối với hội chứng Avellis xen kẽ, biểu hiện bằng tổn thương ở cặp X (liệt vòm miệng mềm và dây thanh quản cùng bên), cũng như đường tủy đồi thị và các sợi giao cảm mắt đi xuống (mất cảm giác nửa người đối bên và hội chứng Horner cùng bên), rõ ràng đây là một trong những trường hợp hiếm gặp đến mức gần đây đã không còn được đề cập trong các chuyên khảo và sổ tay thần kinh nữa.

III. Hội chứng bán tủy.

Hiếm khi, có thể quan sát thấy hội chứng kết hợp (hội chứng tủy giữa và tủy ngoài (hội chứng nửa tủy), thường do tắc nghẽn động mạch đốt sống trong sọ.

Nhìn chung, hình ảnh lâm sàng của nhồi máu tủy rất không đồng nhất và phụ thuộc vào mức độ thiếu máu cục bộ ở hành tủy; đôi khi chúng lan đến phần dưới của cầu não, phần trên của tủy sống và tiểu não. Ngoài ra, chúng có thể ở một bên hoặc hai bên.

Tổn thương phần đuôi của thân não có thể dẫn đến phù phổi thần kinh.

IV. Hội chứng cầu tủy bên.

Trong trường hợp này, hình ảnh lâm sàng của hội chứng tủy bên được quan sát thấy cùng với một số triệu chứng ở cầu não, bao gồm:

Yếu cơ mặt cùng bên (do tổn thương dây thần kinh số VII)

Ù tai cùng bên và đôi khi mất thính lực (do tổn thương dây thần kinh VIII).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

B. Hội chứng tổn thương cầu não (hội chứng cầu não).

I. Hội chứng cầu não bụng.

1. Hội chứng Millard-Gubler là do tổn thương ở phần dưới của cầu não (thường là nhồi máu hoặc khối u). Liệt ngoại biên cùng bên của các cơ mặt (dây thần kinh sọ VII). Liệt nửa người đối bên.
2. Hội chứng Raymond do cùng một quá trình gây ra. Liệt cơ thẳng ngoài cùng bên (dây thần kinh sọ VI). Liệt nhìn về phía tổn thương. Liệt nửa người bên đối diện do liên quan đến bó tháp.
3. Liệt nửa người "thuần túy" (vận động). Các tổn thương khu trú ở vùng đáy cầu não (đặc biệt là nhồi máu ổ khuyết) liên quan đến đường dẫn corticospinal có thể gây ra liệt nửa người vận động thuần túy. (Các vị trí tổn thương khác có thể gây ra kiểu này bao gồm chi sau của bao trong, cuống não và các tháp tủy.)
4. Hội chứng nói khó và tay vụng về.

Tổn thương tại chỗ ở gốc cầu (đặc biệt là nhồi máu ổ khuyết) ở ranh giới của một phần ba trên và hai phần ba dưới của cầu có thể gây ra hội chứng này. Trong hội chứng này, tình trạng yếu cơ mặt và chứng khó nói và khó nuốt nghiêm trọng phát triển cùng với chứng liệt cánh tay, bên có thể bị tăng phản xạ và dấu hiệu Babinski (với độ nhạy được bảo tồn).

(Có thể quan sát thấy hình ảnh tương tự khi đầu gối bị tổn thương ở bao trong hoặc có xuất huyết sâu nhỏ ở tiểu não).

5. Liệt nửa người do mất điều hòa.

Tổn thương tại chỗ ở gốc cầu (thường là nhồi máu ổ khuyết) cùng vị trí có thể dẫn đến chứng mất điều hòa vận động và liệt nửa người bên đối diện (đôi khi phát hiện thấy chứng nói khó, rung giật nhãn cầu và dị cảm) ở cùng bên cơ thể.

(Hội chứng này cũng được mô tả trong các tổn thương đồi thị, các quá trình ở vùng chi sau của bao trong, nhân đỏ và trong các nhồi máu nông ở vùng cận trung tâm.)

6. Hội chứng bị nhốt trong.

Tổn thương hai bên cầu não bụng (nhồi máu, khối u, xuất huyết, chấn thương, myelin cầu não trung tâm, ít gặp hơn là các nguyên nhân khác) có thể dẫn đến sự phát triển của hội chứng này (trạng thái mất ly tâm). Các biểu hiện lâm sàng bao gồm:

Liệt tứ chi do sự liên quan hai bên của các đường dẫn corticospinal ở gốc cầu não. Mất tiếng do sự liên quan của các sợi corticobulbar đi đến nhân của các dây thần kinh sọ dưới. Đôi khi có sự rối loạn chuyển động mắt theo chiều ngang do sự liên quan của rễ của dây thần kinh sọ thứ sáu. Vì sự hình thành lưới của thân não không bị tổn thương trong hội chứng này, nên bệnh nhân vẫn tỉnh táo. Các chuyển động mắt theo chiều dọc và chớp mắt vẫn nguyên vẹn.

Trạng thái mất phản xạ cũng được quan sát thấy ở những tổn thương hoàn toàn ở ngoại vi (viêm bại liệt, bệnh đa dây thần kinh, bệnh nhược cơ).

II. Hội chứng cầu não sau

Hội chứng Foville là do tổn thương phần lưng của tegmentum ở phần ba đuôi của cầu não: Liệt nửa người đối diện (liệt nửa người).

Liệt mặt ngoại biên cùng bên (rễ thần kinh VII và/hoặc nhân). Không thể cử động mắt cùng bên do tổn thương đến cấu trúc lưới cầu não giữa hoặc nhân thần kinh VI (dạng), hoặc cả hai.

Hội chứng Raymond-Cestan được quan sát thấy với các tổn thương ở phía trước của phần lưng của cầu não. Hội chứng này được đặc trưng bởi:

Rối loạn tiểu não với chứng run "rubral" thô do liên quan đến cuống tiểu não trên.

Giảm độ nhạy cảm ở bên đối diện do liên quan đến bó cảm giác giữa và bó gai đồi thị.

Khi tổn thương lan rộng về phía bụng, có thể xảy ra tình trạng liệt nửa người đối diện (liên quan đến đường dẫn tủy sống) hoặc liệt nhìn về phía tổn thương (liên quan đến hệ thống lưới giữa của cầu não).

III. Hội chứng cầu não giữa

Hội chứng cầu não giữa có thể được biểu hiện bằng một số hội chứng lâm sàng sau:

• Nhồi máu cơ tim giữa-nền một bên: liệt nửa người mặt-cánh tay-cột sống nghiêm trọng, nói khó và mất điều hòa một bên hoặc hai bên.
• Nhồi máu cơ sở giữa bên một bên: liệt nửa người nhẹ kèm theo chứng mất điều hòa và nói khó, liệt nửa người do mất điều hòa hoặc hội chứng nói khó - bàn tay vụng về.
• Nhồi máu trung gian giữa hoặc giữa-tegmental một bên: hội chứng nói khó - bàn tay vụng về; liệt nửa người do mất điều hòa với rối loạn cảm giác hoặc chuyển động mắt; liệt nửa người với liệt bên đối diện của cơ mặt hoặc cơ thẳng ngoài (dây thần kinh VII hoặc VI).
• Nhồi máu trung tâm-nền hai bên: Những bệnh nhân này bị liệt giả hành não và suy giảm cảm giác vận động hai bên.

Nguyên nhân phổ biến nhất gây nhồi máu cầu não giữa là nhồi máu ổ khuyết, suy động mạch đốt sống nền kèm nhồi máu và thuyên tắc tim.

IV. Hội chứng cầu não bên

Hội chứng Marie-Foix xảy ra khi cầu não bị tổn thương bên, đặc biệt nếu cuống tiểu não giữa bị ảnh hưởng và bao gồm:

Rối loạn vận động tiểu não cùng bên do liên quan đến các kết nối với tiểu não. Liệt nửa người bên đối diện (liên quan đến đường dẫn truyền vỏ não tủy sống).

Giảm cảm giác đau và nhiệt độ ở nửa bên đối diện do liên quan đến đường tủy đồi thị.

C. Hội chứng mất cảm giác toàn thân

Gây tê phân ly toàn thể là một hội chứng hiếm gặp được mô tả ở những bệnh nhân bị tắc nghẽn kết hợp động mạch tiểu não trên bên phải và động mạch tiểu não dưới bên trái. Tổn thương động mạch đầu tiên dẫn đến nhồi máu cầu não trên bên, tổn thương động mạch thứ hai dẫn đến hội chứng Wallenberg-Zakharchenko tủy bên trái. Bệnh nhân giảm độ nhạy cảm với đau và nhiệt độ ở mặt, cổ, thân và tất cả các chi, trong khi độ nhạy cảm với xúc giác, rung động và cơ-khớp vẫn được bảo tồn (giảm độ nhạy cảm phân ly).

Chấn thương xuất huyết cầu não thường kèm theo tình trạng suy giảm ý thức, hôn mê và có bệnh cảnh lâm sàng hơi khác một chút.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

D. Hội chứng tổn thương não giữa

I. Hội chứng bụng rễ thần kinh sọ não III Weber.

Tổn thương ở cuống não ảnh hưởng đến các sợi của đường tháp và rễ của dây thần kinh III biểu hiện như sau: Liệt nửa người đối diện. Liệt các cơ do dây thần kinh III chi phối ở cùng bên.

II. Hội chứng lưng rễ dây thần kinh sọ não số III Benedict (Benedikt)

Do tổn thương ở vùng não giữa và liên quan đến nhân đỏ, cuống tiểu não trên và rễ dây thần kinh sọ não III:

Liệt cơ cùng bên do dây thần kinh số III chi phối.

Các chuyển động không tự chủ đối bên, bao gồm run cố ý, chứng múa giật nửa người, múa vung nửa người, do liên quan đến nhân đỏ.

Các biểu hiện lâm sàng tương tự phát triển với tổn thương nhiều hơn ở phần lưng của tegmentum não giữa, ảnh hưởng đến phần lưng của nhân đỏ và cuống tiểu não trên và được gọi là hội chứng Claude, trong đó các triệu chứng tiểu não (rối loạn vận động nửa người bên đối diện, trương lực cơ thấp) chiếm ưu thế và không có chứng múa vung nửa người.

III. Hội chứng não giữa lưng

Nó biểu hiện chủ yếu bằng các hiện tượng thần kinh-nhãn khoa. Hội chứng não giữa lưng (hội chứng ống dẫn nước Sylvian hoặc hội chứng Parinaud) thường được phát hiện trên nền não úng thủy hoặc khối u vùng tuyến yên và bao gồm tất cả (hoặc một số) các dấu hiệu sau:

1. Liệt khả năng nhìn lên trên (đôi khi nhìn xuống dưới).
2. Bất thường về đồng tử (thường là đồng tử giãn ra kèm theo sự tách biệt phản ứng với ánh sáng và sự điều tiết với sự hội tụ).
3. Rung giật nhãn cầu hội tụ và co rút khi nhìn lên.
4. Sự co mí mắt bệnh lý.
5. Độ trễ của mí mắt.

IV. Hội chứng đáy trên

Nguyên nhân do tắc nghẽn các phần phía trước của động mạch nền (thường do thuyên tắc), dẫn đến nhồi máu não giữa, đồi thị và một phần thùy thái dương và chẩm. Hội chứng này cũng đã được mô tả ở những bệnh nhân bị phình động mạch khổng lồ ở phần này của động mạch nền, với tình trạng viêm mạch động mạch và sau khi chụp mạch não. Các biểu hiện khác nhau của hội chứng này bao gồm:

1. Rối loạn chuyển động mắt (liệt nhìn lên hoặc xuống một bên hoặc hai bên, rối loạn hội tụ, liệt giả vận nhãn, rung giật nhãn cầu hội tụ và co kéo, rối loạn vận nhãn, mi trên trễ và co kéo, lệch góc).
2. Rối loạn đồng tử.
3. Rối loạn hành vi (ngủ nhiều, ảo giác cuống, suy giảm trí nhớ, mê sảng).
4. Suy giảm thị lực (mất thị lực, mù vỏ não, hội chứng Balint).
5. Thiếu hụt về vận động và cảm giác.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]