Hội chứng thận hư ở trẻ em

Hội chứng thận hư là một phức hợp triệu chứng bao gồm protein niệu rõ rệt (trên 3 g/l), giảm protein máu, giảm albumin máu và rối loạn protein máu, phù nề rõ rệt và lan rộng (phù ngoại biên, phù nang, phù toàn thân), tăng lipid máu và lipid niệu.

Hội chứng thận hư ở trẻ em được chia thành nguyên phát, liên quan đến bệnh nguyên phát ở cầu thận và thứ phát, do một nhóm lớn các bệnh bẩm sinh, di truyền và mắc phải.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Sinh bệnh học của hội chứng thận hư

Trong trường hợp rối loạn nước-điện giải, phù nề trong hội chứng thận hư, hệ thống renin-angiotensin-aldosterone, hormone chống bài niệu và natriuretic, hệ thống kallikrein-kinin và prostaglandin có tầm quan trọng. Việc mất nhiều protein qua nước tiểu dẫn đến những thay đổi về đông máu và tiêu sợi huyết. Trong hội chứng thận hư, tình trạng thiếu hụt chất chống đông (antithrombin III - cofactor huyết tương của heparin) được thiết lập; rối loạn trong hệ thống tiêu sợi huyết - hàm lượng fibrinogen tăng lên. Tất cả những điều này góp phần gây ra tình trạng tăng đông và hình thành huyết khối. Huyết khối tĩnh mạch thận đặc biệt nguy hiểm. Do đó, hội chứng thận hư đi kèm với một số thay đổi về cân bằng nội môi.

Peptide lợi natri nhĩ (ANP) cũng đóng vai trò trong quá trình hình thành phù thận hư. Sự gián đoạn tác dụng bình thường của ANP đối với quá trình vận chuyển trong ống góp của ống thận đi kèm với sự giảm bài tiết natri và tích tụ dịch nội mạch, góp phần hình thành phù thận hư. Do đó, hội chứng thận hư đi kèm với một số thay đổi về cân bằng nội môi.

Trong hội chứng thận hư, viêm cầu thận màng và viêm cầu thận tăng sinh màng thường được quan sát thấy nhiều nhất, ít gặp hơn là xơ hóa cầu thận cục bộ.

Hội chứng thận hư nguyên phát:

• Bẩm sinh và trẻ sơ sinh:
  • "kiểu Phần Lan" bẩm sinh với bệnh vi nang;
  • "Kiểu Pháp" với những thay đổi lan tỏa ở trung mô;
  • hội chứng thận hư thay đổi tối thiểu;
  • hội chứng thận hư với những thay đổi tăng sinh màng cầu thận hoặc với tình trạng xơ hóa cầu thận cục bộ.
• Hội chứng thận hư trong viêm cầu thận nguyên phát:
  • Hội chứng thận hư thay đổi tối thiểu;
  • Hội chứng thận hư với những thay đổi về màng hoặc xơ hóa cầu thận cục bộ; tăng sinh màng, tăng sinh trung mô, ngoài mao mạch với hình lưỡi liềm, những thay đổi xơ hóa (xơ cứng).

Hội chứng thận hư thứ phát, trong các bệnh di truyền, bẩm sinh và mắc phải:

• bệnh mô liên kết lan tỏa (lupus ban đỏ hệ thống);
• viêm mạch hệ thống;
• bệnh truyền nhiễm (lao, giang mai, viêm gan, sốt rét);
• bệnh tiểu đường;
• phản ứng với thuốc (thuốc chống động kinh, vàng, bismuth, chế phẩm thủy ngân, kháng sinh, vitamin);
• huyết khối tĩnh mạch thận.

Hội chứng thận hư có thể biểu hiện dưới dạng phức hợp triệu chứng hoàn toàn hoặc không hoàn toàn, thuần túy hoặc hỗn hợp (có tiểu máu và tăng huyết áp động mạch).

Hội chứng thận hư nguyên phát bao gồm hội chứng thận hư bẩm sinh và hội chứng thận hư trong viêm cầu thận nguyên phát.

Các biến thể hình thái của hội chứng thận hư nguyên phát trong viêm cầu thận: thay đổi tối thiểu, màng, khu trú-phân đoạn, trung mô mao mạch (màng tăng sinh), ngoài mao mạch với hình lưỡi liềm, xơ hóa.

Trong cơ cấu hội chứng thận hư nguyên phát ở trẻ em từ 1-7 tuổi, viêm cầu thận có những thay đổi tối thiểu, còn gọi là bệnh thận hư mỡ, chiếm ưu thế (trên 85-90%).

Ở trẻ em từ 12-16 tuổi, cấu trúc của viêm cầu thận nguyên phát chủ yếu là viêm cầu thận tăng sinh màng (cả 3 loại), thường biểu hiện bằng hội chứng thận hư hỗn hợp với tiểu máu và/hoặc tăng huyết áp động mạch, có tiên lượng nặng.

Hội chứng thận hư

Hội chứng thận hư là một trong những biểu hiện rõ rệt và đặc trưng nhất của bệnh thận cấp và mạn tính ở trẻ em. Sự xuất hiện của hội chứng thận hư luôn chỉ ra tổn thương thận - nguyên phát hoặc là một phần của các bệnh khác. Sự xuất hiện của hội chứng thận hư trong các bệnh thận chỉ ra hoạt động tăng lên của quá trình thận.

Các triệu chứng của hội chứng thận hư

Phù nề đặc trưng - đầu tiên là ở mặt, mí mắt, sau đó ở vùng thắt lưng, chân. Da nhợt nhạt. Thiểu niệu liên quan đến giảm thể tích máu, tăng aldosteron, tổn thương ống thận.

Tăng aldosteron thứ phát là tình trạng điển hình của hội chứng thận hư, dẫn đến tình trạng giữ natri và nước trong cơ thể, mặc dù có tình trạng hạ natri máu.

Ở trẻ em, tình trạng giảm thể tích máu thường phát triển tự phát, trong giai đoạn đầu của hội chứng thận hư, khi tốc độ mất protein vượt quá tốc độ huy động protein từ các kho dự trữ ngoại mạch và tổng hợp protein bởi gan.

Diễn biến của hội chứng thận hư

Thường là dạng gợn sóng, tái phát. Hội chứng thận hư tái phát là tình trạng tái phát ít nhất 2 lần trong 6 tháng; thường là tái phát 2 lần trở lên trong 6 tháng hoặc 4 lần trở lên trong một năm, khi tái phát xảy ra trong vòng 2 tháng sau khi ngừng điều trị. Thuyên giảm hoàn toàn được hiểu là tình trạng của bệnh nhân khi protein niệu dưới 4 mg/m2 ^/ giờ hoặc dưới 10 mg/kg/giờ và nồng độ albumin huyết thanh bằng hoặc lớn hơn 35 g/l. Thuyên giảm một phần có nghĩa là loại bỏ phù nề, hạ và loạn protein máu, giảm protein niệu hàng ngày xuống mức dưới 3,5 g/ngày hoặc duy trì trong vòng 5-40 mg/m2 ^/ giờ và albumin huyết thanh lớn hơn 30 g/l.

Điều trị hội chứng thận hư

Nghỉ ngơi trên giường trong thời gian phù nề có thể dẫn đến tăng bài tiết nước tiểu, vì ở tư thế nằm ngang, áp lực thủy tĩnh ở các chi dưới giảm xuống, tạo điều kiện cho dịch từ khoảng kẽ trở về huyết tương. Tiếp cận không khí trong lành.

Chế độ ăn kiêng - không muối trong 2-3 tuần với việc giới thiệu dần dần 0,5-1 g đến 3 g mỗi ngày. Chế độ ăn hypochloride vẫn duy trì trong nhiều năm. Protein có giá trị sinh học cao 1 g / kg trọng lượng cơ thể có tính đến lượng protein bị mất hàng ngày. Hàm lượng chất béo cung cấp ít hơn 30% tổng giá trị calo của thực phẩm với tỷ lệ axit béo không bão hòa đa / bão hòa cao, hàm lượng axit linoleic với lượng cung cấp ít nhất 10% tổng giá trị calo của thực phẩm và cholesterol thấp.

Nên sử dụng cá biển, tôm, rong biển, giúp tăng hoạt động tiêu sợi huyết của máu. Sử dụng dầu thực vật. Nên đưa yến mạch, giàu phospholipid, vào chế độ ăn dưới dạng cháo, thạch, thuốc sắc. Trong thời gian giảm phù nề, nên đưa vào các sản phẩm có chứa kali: khoai tây nướng, nho khô, mơ khô, mận khô, chuối, bí đỏ, bí. Chất lỏng không bị hạn chế. Trẻ em có tiền sử dị ứng nặng nên được kê đơn chế độ ăn loại trừ.

Điều trị bằng thuốc hội chứng thận hư

Với những thay đổi tối thiểu, liệu pháp glucocorticoid được kê đơn. Liều prednisolone ban đầu là 2 mg / kg / ngày (không quá 60-80 mg) hàng ngày trong 4 tuần. Liều tối đa được giảm xuống với điều kiện không có protein niệu trong 3 xét nghiệm nước tiểu liên tiếp. Liều được giảm 2,5-5 mg mỗi tuần. Sau đó, liệu pháp ngắt quãng được thực hiện - 3 ngày liên tiếp, nghỉ 4 ngày hoặc cách ngày. Thời gian của liệu trình đầu tiên là từ 2 tháng đến 2 năm (liều duy trì thường là 10-15 mg / ngày). Nếu điều trị thành công, liệu pháp đơn trị prednisolone vẫn tiếp tục. Trong trường hợp NS tái phát thường xuyên, thuốc kìm tế bào được thêm vào liệu pháp nội tiết tố - cyclophosphamide hoặc methylprednisolone (liệu pháp xung trong 3 ngày, 20 mg / kg mỗi ngày tiêm tĩnh mạch, sau đó là prednisolone cách ngày trong 6 tháng). Trong hội chứng thận hư kháng hormone - không bình thường hóa các thông số nước tiểu và bắt đầu thuyên giảm về mặt lâm sàng và xét nghiệm trong quá trình điều trị bằng glucocorticosteroid trong 4-8 tuần - glucocorticosteroid và cyclophosphamide 1,5-2 mg/kg được kê đơn trong tối đa 16 tuần.

Chỉ định dùng heparin trong trường hợp có nguy cơ biến chứng huyết khối:

1. giảm albumin máu dưới 20-15 g/l;
2. tăng fibrinogen máu trên 5 g/l;
3. giảm antithrombin III xuống 70%.

Trong trường hợp giảm albumin máu dưới 15 g/l, để ngăn ngừa cơn giảm thể tích tuần hoàn, cần truyền tĩnh mạch rheopolyglucin sau đó tiêm trực tiếp lasix 1 mg/kg (hoặc không tiêm).

Trong trường hợp giảm albumin máu dưới 15 g/l, để ngăn ngừa biến chứng huyết khối, thuốc lựa chọn có thể là curantil với liều 3-4 mg/kg/ngày hoặc ticlid 8 mg/kg/ngày. Để điều chỉnh tình trạng tăng lipid máu và lipid niệu, thực phẩm bổ sung eikonal được kê đơn, cũng như các thuốc ngăn chặn quá trình tổng hợp cholesterol và lipoprotein tỷ trọng thấp - lipostabil, lovastatin. Để ổn định màng tế bào, alpha-tocopherol, essentiale forte, dimephosphone được sử dụng. Canxi cacbonat, canxi gluconat được sử dụng để phòng ngừa và điều trị loãng xương và loãng xương. Trong trường hợp nhiễm trùng đường hô hấp cấp tính do virus - reaferon, interferon.

Theo dõi ngoại trú được thực hiện bởi bác sĩ nhi khoa và bác sĩ chuyên khoa thận cho đến khi trẻ được chuyển đến phòng khám dành cho người lớn. Sau khi xuất viện, xét nghiệm nước tiểu được thực hiện 2 tuần một lần trong 3 tháng đầu, sau đó là 1 tháng một lần trong năm đầu tiên theo dõi và 1 quý một lần trong năm thứ hai và những năm tiếp theo. Tại mỗi lần khám bác sĩ, huyết áp được đo, điều chỉnh phương pháp điều trị và theo dõi được thực hiện. Trong trường hợp mắc các bệnh tái phát, xét nghiệm nước tiểu là bắt buộc trong thời gian bị bệnh và 10-14 ngày sau khi kết thúc bệnh, và bác sĩ chuyên khoa tai mũi họng và nha sĩ được tham vấn 6 tháng một lần. Vệ sinh các ổ nhiễm trùng mãn tính là cần thiết.

Tiên lượng phụ thuộc vào hình thái của viêm cầu thận. Với những thay đổi tối thiểu - thuận lợi hơn, với các dạng khác, tiên lượng nên thận trọng, với xơ cứng phân đoạn khu trú - không thuận lợi, phát triển thành suy thận mãn tính.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]