^

Sức khoẻ

A
A
A

Erythrokeratoderma: nguyên nhân, triệu chứng, chẩn đoán, điều trị

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Erythrokeratoderma chiếm một vị trí trung gian giữa các dạng rải rác và khu trú. Có một số dạng của chứng hạ gai: biến thể biểu tượng Mendes da Costa; bệnh Gottron cân đối tiến bộ bẩm sinh; ichthyosis phong bì tuyến tính của Sao chổi; bệnh giun da giun kokardovidny Degosa, vv, mối quan hệ giữa chúng vẫn còn chưa rõ ràng. Có thể chúng là biến thể của một bệnh.

Eythrokeratodermia biến xoăn Mendes da Costa (syn dày sừng variabilis figurata.) - bệnh thường xuyên từ zritrokeratolermy nhóm di truyền trong một NST thường bùn chi phối. Nội địa hóa của gen là 1p3,6,2-p34. Dần dần, có vẻ như, trong năm đầu tiên của sự sống, các vụ phun trào nhạt màu nâu đỏ, táo bạo, phác hoạ thay đổi trong vòng vài giờ hoặc vài ngày. Trong các hội chứng dài hạn của hồng ban, một sự thay đổi nhẹ nhàng, rõ nét hơn ở vùng ngoại biên, thay đổi ít hơn đỏ da. Bệnh này cũng mô tả loãng xương lan rộng lan tỏa, u nang đậm đà, đốm nhạt, thay đổi móng mỡ, phát ban vesicular.

Hình thái học. Acanthosis, chứng papillomatosis, phát triển xơ mỡ phiến, sừng horny trong miệng của nang lông. Một lớp hạt có độ dày bình thường. Đôi khi các thâm nhiễm viêm nhiễm tràn lan nhỏ được quan sát thấy ở lớp nhũ hoa của lớp hạ bì. Một số tác giả đã quan sát thấy parardatosis, spongiosis và các cấu trúc đồng nhất eosinophilic với phần còn lại của các hạt nhân trong lớp vỏ corneum, cũng như sự giảm đáng kể số đại thực bào đại trực tràng.

Sự biểu sinh của bệnh không rõ ràng. Việc ủ các phần với 3H-thymidine cho thấy sự gia tăng tế bào bình thường; có lẽ, có duy trì quá mức mỡ.

Bệnh nhân xuất sanh Gritron cấp tính Gritron bẩm sinh được thừa hưởng, có lẽ, do loại trội chiếm ưu thế autosomal. Thông thường ở trẻ em xuất hiện các vụ phun trào xác định vị trí ở dạng đỏ nâu ban đỏ với phân tán lamelar, chủ yếu ở khu vực biên, bao quanh bởi các biểu hiện của tăng sắc tố. Thông thường, da mặt xung quanh miệng và nếp gấp mũi, lột da và ban đỏ của da đầu, các mảng lớn trên khuỷu tay và đầu gối, làm dãn nổi mảng bám trên bề mặt uốn của khớp. Các foci phát triển chậm trong kích thước. Có những trường hợp tăng bạch cầu trên lòng bàn tay và lòng bàn chân, kết hợp với đục thủy tinh thể.

Hình thái học. Acanthosis với sự giãn nở không đồng đều và sự kéo dài của các quá trình thâm nhiễm, chứng tăng cân, paratoratosis tiêu điểm gần các nang lông như là tấm cornoid, hyperkeratosis nang trứng. Các lớp hạt hơi dày lên, và chứng loãng xương của các tế bào biểu mô riêng lẻ được ghi nhận. Ở phần trên của lớp thượng bì có các thâm nhiễm lympho - phổi trung bình. Ở kính hiển vi điện tử ở các vảy lông có những giọt lipid, desmosomes. Trong các tế bào của lớp giống như xương sống, một sự gia tăng của chất làm căng da được tìm thấy và sự gia tăng số lượng của chúng. Trong lớp bazơ, lượng desmosome tăng lên. Histogenesis không rõ ràng, người ta cho rằng sự hình thành desmosome quá mức và bệnh lý của tonofilamentes đóng một vai trò trong sự phát triển của quá trình bệnh lý.

Ichthyosis tuyến tính mông vòng tròn (syn dyskeratosis ichthyosiformis congenita migrans.) - một căn bệnh hiếm hoi mà được thừa hưởng, có lẽ trong một kiểu NST thường retsecsivnomu. Đặc điểm lâm sàng của hội chứng di căn hạch nang-đa nang-serpiginous-đa dạng là một cạnh vảy kép. Đặc điểm là làm hư nếp da. Phần lớn bệnh nhân có lông tre giống như với hội chứng Netergone.

Hình thái học. Những thay đổi này không đặc hiệu, chúng cho thấy hyper- và parakeratosis. Acanthosis vừa phải, phù nề trong nội bộ và intercellular, đặc biệt là phát âm là trong lĩnh vực hoạt động ngoại vi của tổn thương, đôi khi với sự hình thành của bong bóng trong lớp hạ bì - lớp nhú giãn mạch và thâm nhiễm quanh mạch nhỏ gồm các tế bào lympho và mô bào.

trusted-source[1], [2]

Những gì cần phải kiểm tra?

Làm thế nào để kiểm tra?

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.