^

Sức khoẻ

A
A
A

Da dày sừng Palmar-plantar: nguyên nhân, triệu chứng, chẩn đoán, điều trị

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Bệnh vẩy nến (Palmar-plantar keratoderma) là một nhóm lớn các bệnh, rất khác nhau về hình thái học của chúng. Một số trong số đó là một bệnh độc lập, những người khác là một phần của nhiều triệu chứng, trong khi những người khác đại diện cho một trong những biểu hiện của các vết thâm lan tỏa. Histogenetically, toàn bộ các biểu hiện lâm sàng có thể được giảm đến một số loại hình mô hình hình thái.

Tất cả các lớp biểu mô da cánh cửa có xuất hiện các dấu hiệu biểu hiện thông thường: acanthosis được biểu hiện ở các mức độ khác nhau. Tăng mỡ máu, đôi khi gây tiêu chảy; không có sự thay đổi về lớp bazan của lớp biểu bì và màng nền. Phản ứng viêm ở lớp hạ bì, theo nguyên tắc, không, chỉ thỉnh thoảng có thâm nhiễm perivascular nhỏ ở phần trên của nó. Các tính năng đặc biệt, cho phép tay poloshvennye keratoderma nhiều loại hình riêng biệt, bao gồm thay đổi cấu trúc của hạt và các lớp spinous của biểu bì: tăng sừng với sự gia tăng số lượng các lớp của lớp hạt (granulosa) tăng sừng zpidermolitichesky. Teo hoặc vắng mặt của một lớp hạt. Đau đớn và xơ vữa động mạch được ghi nhận với phần lớn các bộ da nang đáy, cả ở dạng khuếch tán và trong các hình thức giới hạn.

Đối với các dạng khuếch tán của tơ tằm bao gồm các đơn vị nosolog sau đây.

Bệnh vảy nến đốm lá của Toasta-Unna được thừa hưởng trong loại hình chiếm ưu thế autosomal, đặc trưng bởi tổn thương khuếch tán lòng bàn tay và lòng bàn chân. Những thay đổi trong khu vực của khớp nối giữa hai bàn tay cũng được mô tả. Có từ khi sinh ra hoặc phát triển trong năm đầu tiên của cuộc đời, hiếm khi - ở độ tuổi muộn hơn. Có những vết rạn da lan tỏa trên lòng bàn tay và lòng bàn chân với một vệt đậm màu zritima. Các vết nứt thường xuyên xảy ra.

Hình thái học. Chảy máu tăng lên, u hạt, ho ra nhiều mồ hôi, đôi khi là một hình ảnh của chứng tăng mỡ ở biểu bì, nhưng trong những trường hợp đó, cần loại trừ hình thái erythroderma giới hạn. Kiểm tra bằng kính hiển vi điện tử cho thấy các hạt keratogialine không điển hình của hai loại - ít cấu trúc hạt nhỏ hơn với mật độ điện tử nhỏ hơn và các hạt dày đặc hơn điện tử gắn với đầu tiên.

Cây thân thảo Palmar-plantar của Werner. Nó được thừa hưởng bởi loại ưu thế autosomal. Một đột biến của gen mã hóa keratin 9 nằm trong địa điểm 17ql2-q21 đã được xác định. Bệnh này phát triển trong những tuần đầu tiên của cuộc đời. Hình ảnh lâm sàng cũng tương tự như bộ da thuộc họ đậu nành của Toast-Uina. Tăng cường chứng loãng xương và làm dày móng. Được mô tả như là một sự tách rời tự nhiên của các khối sừng, xảy ra 1-2 lần một năm.

Hình thái học. Tương tự như erythroderma họng cá bẩm sinh,. được xác nhận bằng kính hiển vi điện tử. Có thể giả định rằng cơ sở của histogenesis của bệnh là một sự vi phạm của sự hình thành của tonofibrils. Phân tích sinh hóa cho thấy sự xuất hiện của keratin phân tử thấp trong lớp biểu bì, cho thấy sự vi phạm sự khác biệt tế bào biểu mô.

Mutiliruyushaya keratoderma thừa hưởng trong một NST thường thời trang nổi trội, đặc trưng bởi một bề mặt tổ ong dày sừng trên lòng bàn tay và lòng bàn chân, keratoticheskih foci hình sao hình trên bàn chải phía sau tay và chân, bề mặt bên trong của các khớp cổ tay, constrictions hình khuyên ngón tay (psevloayngum). Thường có onychodystrophy, mô tả alopepiya khuếch tán.

Honeycomb dày sừng, nhưng không có constrictions, cũng được quan sát thấy trong palmoplantar keratoderma gắn liền với điếc, trong đó, như trong mutiliruyuschey lòng bàn tay-plantar keratoderma, trên mặt sau của bàn tay và bàn chân là túi keratoticheskie với việc chuyển đổi sang các bề mặt bên trong của cổ tay.

Bệnh học màng phổi: tăng bạch cầu với tăng tiểu cầu.

Khuếch tán keratoderma tay chân với một NST thường chế độ thống trị của thừa kế (gen Dokusov - 17q23-ater) có thể liên quan với ung thư thực quản (Howel-Evans syndrome), dày sừng thường phát triển trong 5-15 năm, ung thư thực quản - sau 30 năm. Đồng thời, nhiều ung thư biểu mô tế bào đáy có thể được quan sát thấy.

Keratoderma Quần đảo Meleda (syn. Bệnh shoaling đảo của) được di truyền theo kiểu NST thường repessivnomu. Về mặt lâm sàng đặc trưng palmoplantar khuếch tán dày sừng, phản ứng viêm nặng dưới dạng quầng hồng ban xung quanh tổn thương lượng ổ keratoticheskih ở trên lưng của bàn tay và bàn chân, đầu gối và khuỷu tay khớp, thứ ba dưới của cánh tay và chân (như "găng tay và vớ"). Co cứng thường xuyên và dính ngón tay. Mô tả kết hợp với psevdoayngumom. Các bệnh kèm theo hyperhidrosis và tấm móng tay thay đổi có thể xảy ra và leykokeratozy.

Hình thái học. Kính hiển vi điện tử cho thấy các hạt keratogialine có cấu trúc phức tạp, bao gồm lõi hạt nhỏ hơn và một vùng ngoại vi dày đặc hơn liên quan đến các chất tonofilament. Các hạt như vậy thường nằm trong các tế bào biểu mô nằm trong vùng miệng của tuyến mồ hôi.

Đóng các biểu hiện lâm sàng đối với bệnh của hạch mỡ Meleda, được mô tả bởi A. Greither (1952). Tuy nhiên, hình thức này được kế thừa trong một mô hình nổi trội NST thường, đặc trưng bởi tăng sừng ít được đánh dấu, sự hiện diện tại các khu vực khác của da thay đổi tương tự như quan sát thấy ở eythrokeratodermia ít nghiêm trọng, cải thiện theo tuổi tác.

Keratoderma Papillon-Lefevre {syn. Hội chứng Papillon-Lefevre) được di truyền theo cách lặn tự chọn. Hình ảnh lâm sàng cũng tương tự như bộ lông thực bì của hòn đảo Meleda. Sự thất bại của da được kết hợp với viêm nha chu, viêm lợi và nhú của lưỡi và tiếp xúc với các bệnh truyền nhiễm khác nhau. Đôi khi có một sự chậm trễ trong sự phát triển, suy nhược, sự vôi hóa của màng não, một sự kết hợp với chứng co thắt phì đại bẩm sinh.

Bệnh học mô học: xơ vữa động mạch và tăng khối u; trong tổn thương hồng ban-vảy trong lĩnh vực khớp lớn và mặt lưng của bàn tay và bàn chân mô học giống ben đỏ lichen tóc (bệnh Deverzhi): tăng sừng với phần xen kẽ của ortho và parakeratosis, đột xuất acanthosis, nhẹ xâm nhập viêm quanh mạch ở lớp hạ bì nhú.

Hội chứng Olmsted là sự kết hợp của bộ da nang palmar-plantar khuếch tán với các cạnh khác biệt, rối loạn phân bố mồ hôi ong, co thắt ngón tay và rám da vùng dưới da. Ngoài các đặc điểm được liệt kê, có mô da đầu, bệnh bạch cầu, dị thường răng.

Hạn chế palmoplantar dày sừng - tập ngữ được sử dụng cho tất cả các hạn chế (tiêu cự tuyến tính) tạo keratoderma. Loại thừa kế là ưu thế tự động. Biểu hiện lâm sàng của bệnh có thể xuất hiện ở thanh thiếu niên hoặc ở người lớn. Khi hình thức macrofocal keratoderma trên lòng bàn tay và lòng bàn phát hiện xu keratoticheskie tròn túi, rõ rệt nhất cho trường áp lực, và lớn, cô lập hoặc kết hợp với tổn thương dày sừng tuyến tính trong các bề mặt ngón tay cơ gấp. Có thể kết hợp với xoăn xoăn tóc. Kiểm tra điện tử-vi, trong một trường hợp phát hiện phù biểu mô, làm tăng mật độ tế bào trong vacuolation gai khu vực tonofilaments suprabasal, những thay đổi trong cơ cấu keratogialinovyh hạt và giọt lipid trong lớp sừng.

Tấm bìa thực quản bàn tay có hình dạng khác nhau và các kích thước nhỏ hơn của các nốt keratotic. Chúng phát triển trong những năm đầu tiên của cuộc đời (Brauer's roatoderma) hoặc ở độ tuổi 15-30 (lớp vỏ của Buške-Fisher). Về mặt lâm sàng đặc trưng bởi nhiều căn hộ, bán cầu hoặc ochazhki keratinization verucous, tròn hoặc hình bầu dục, khác nhau, thường bị cô lập trên toàn bộ bề mặt của lòng bàn tay và lòng bàn chân, không chỉ lĩnh vực áp. Sau khi loại bỏ các khối sừng, vẫn còn có một miệng hố hoặc đĩa như trầm cảm. A. Greither (1978) xem xét các hình thức liệt kê của chứng keratodermia giống như nhau.

Chỗ akrokeratodermiya bẩm sinh (syn. Chỗ palmoplantar dày sừng) đặc trưng bởi sự xuất hiện trên lòng bàn tay và các sẩn nhỏ phía sau keratoticheskih màu da bình thường với một bề mặt sáng bóng mịn. Về mặt mô học, FC Brown (1971) đã cho thấy các vết loang mạc tương tự như những trường hợp quan sát thấy bằng chứng porokeratosis của Mibelli. DG Robestria et al. (1980) phát hiện ra những rối loạn trong não dưới dạng các hạt nhân phình to trong các tế bào ở lớp cơ và lớp gai, theo ý kiến của các tác giả, đóng góp vào sự phát triển của chứng tăng bạch cầu. Sự kết hợp của bệnh này với ung thư nội tạng được mô tả. MJ Costello và RC Gibbs (1967) cho rằng túi mật và túi đốm là những từ đồng nghĩa.

Keratoderma với các mụn mờ là, có lẽ, một loại chứng acrokeratoderma xác định bẩm sinh. Nó cũng được thừa hưởng trong loại trội chiếm ưu thế autosomal, đặc trưng bởi các đốm màu vàng vàng, mờ với bề mặt nhẵn, đôi khi có các lỗ thủng ở giữa, kết hợp vào các mảng bám. Nó được kết hợp với mái tóc mỏng trên đầu và atopy.

Các vết loét điểm của các đường palmar được đặc trưng bởi sự hiện diện của lòng bàn tay và lòng bàn chân nhỏ, nằm trong sự suy nhược của các làn da, đau đớn khi ép.

Cây thân thảo hoa với mái tóc xoắn là một bệnh di truyền chiếm ưu thế autosomal được đặc trưng bởi sự có mặt của các vết rạn nứt tròn trên lòng bàn tay và lòng bàn chân. Sự thay đổi bệnh tật trong tóc được xác nhận bằng kính hiển vi điện tử quét. Trong tóc histochemically, có một sự thiếu hụt cysteine.

Hội chứng Rnhnera-Hanharta (syn:. Da và tirozinoz mắt, tyrosinemia loại II) được đặc trưng bởi đau đớn palmoplantar keratoticheskimi foci herpetiformis loạn dưỡng giác mạc và chậm phát triển tâm thần. Không điều trị, với độ tuổi phát triển khuếch tán da khuếch tán, có thể có vỉ. Kiểu thừa kế là lơ lửng tự động, vị trí gien 16q22.1-q22 bị ảnh hưởng. Về mặt mô học, ngoài các đặc điểm chung của nhóm các dấu hiệu keratoderma, sự tích tụ eosin có trong tế bào của lớp gai. Với việc kiểm tra bằng kính hiển vi điện tử, sự gia tăng số lượng chất tonofilaments trong tế bào biểu mô giống như gai, kênh ống và bó tonofilamentes được tìm thấy. Cơ sở của histogenesis là sự thiếu hụt enzyme tyrosine aminotransferase, dẫn đến sự tích tụ tyrosine trong máu và các mô. Giả định rằng các phân tử của L-tyrosine motif thúc đẩy sự hình thành các liên kết chéo bổ sung. Điều này dẫn đến sự dày lên của các chất tonofibril trong các tế bào biểu mô.

Các lớp mô mỡ da liễu mỡ (numular roicodermia) được gọi là phác họa đau đớn được thừa hưởng bởi một loại trội chiếm ưu thế autosomal. Phát triển trong thời thơ ấu hoặc tuổi trẻ, đặc trưng bởi sự hiện diện của foci hạn chế lớn hạn. địa hoá ở những nơi áp lực: trên lòng bàn chân. ở chân và trên các bề mặt bên của ngón chân, ở đầu ngón tay, đau đớn khi ép. Bong bóng được mô tả dọc theo các rìa của hội chứng tăng trương lực phổi, hạch dưới hoại tử hoặc đồi mồi, làm dày lớp móng và các vết mỡ trên mỡ. Về mặt mô học, chứng tăng kali zidermolytic được quan sát.

Acrokeratoelastoidosis của Costa phát triển trong thời thơ ấu. Về mặt lâm sàng biểu hiện nhỏ, sẩn đôi khi confluent ptotnovatoy nhất quán, màu xám, mờ, với một bề mặt sáng bóng, nằm trên lòng bàn tay và lòng bàn chân, các cạnh của ngón tay, trong gân calcaneal. Histochemically trong lớp hạ bì tổn thương phát hiện trong dày và sự phân mảnh của sợi nhựa, kính hiển vi điện tử - thay đổi một phần vô định hình của nó, suy microfibrils địa điểm. Không có sự thay đổi trong lớp hạt.

Cần lưu ý rằng một số lượng lớn các bộ xương kín thân cây họ đậu cũng không được phân loại lâm sàng hoặc mô học. Trong văn học có mô tả về hình thái học của các trường hợp riêng lẻ. Về vấn đề này, chẩn đoán, đặc biệt là sự khác biệt, của những bệnh này gây ra những khó khăn lớn.

Sự khác nhau về đặc điểm lâm sàng của phát ban và loại hình thừa kế, đặc điểm của các bệnh trong các nhóm chúng tôi đã cô lập cho phép chúng tôi đề xuất một cơ chế sinh bệnh khác nhau với mô hình mô học tương tự.

trusted-source[1], [2], [3], [4]

Những gì cần phải kiểm tra?

Làm thế nào để kiểm tra?

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.