^

Sức khoẻ

Điều trị bệnh u hạt mạn tính

, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Điều trị bệnh nhân u hạt mạn tính bao gồm:

  • Phòng ngừa nhiễm trùng bằng cách chủng ngừa và loại trừ các tiếp xúc với các nguồn lây nhiễm có thể.
  • Sử dụng dự phòng thường trực trimethoprim-sulfamethoxazole và 5 mg / kg mỗi ngày Trimethoprim và chất chống nấm (itraconazole 200 mg / ngày. Mỗi os, nhưng không quá 400mg / ngày.).
  • Càng sớm càng tốt, huỷ kháng khuẩn và kháng nấm theo phương pháp tiêm truyền ở liều cao trong trường hợp có biến chứng nhiễm trùng. Thời gian điều trị phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của bệnh và có thể từ vài tuần (với viêm túi mật) đến vài tháng (với áp xe gan).

Trong trường hợp của aspergillosis trước đây áp dụng điều trị lâu dài với amphotericin B (tốt nhất liposomal) ở liều 1-1,5 mg / kg mỗi ngày. Tuy nhiên, tần suất kháng aspergillosis đến amphotericin vẫn còn cao, ngoài ra, tính an toàn của nó là giới hạn cho việc sử dụng thuốc. Do đó, trong những năm gần đây, ngày càng phổ biến việc tìm kiếm các loại thuốc kháng nấm mới đã cho thấy hoạt động của họ và nhiều nghiên cứu lâm sàng trên nhóm bệnh nhân khác nhau suy giảm miễn dịch với nhiễm nấm toàn thân - voriconazole (từ nhóm của azoles mới) và caspofungin (từ nhóm của echinocandins). Trong một số trường hợp, nên phối hợp với cả hai loại thuốc kết hợp (ví dụ như trong biểu hiện nhiễm nấm sau khi TSCC).

Trong nocardia asteroides - liều cao của TMP / SMC, không hiệu quả - minocycline hoặc amikacin + UTI. Nocardia brasiliensis - AMK / KL hoặc amikacin + ceftriaxone.

  1. Phẫu thuật điều trị khi xuất hiện áp xe nông (viêm màng phổi rỉ) - việc áp dụng phương pháp này là rất hạn chế. Với áp xe gan và phổi, trong hầu hết các trường hợp, điều trị bảo thủ với liều lượng cao thuốc kháng sinh và thuốc kháng nấm có hiệu quả, và phẫu thuật mổ thường đi kèm với việc làm trơn vết thương sau phẫu thuật và hình thành các đốm mới. Trong trường hợp này, có thể làm thủng ống đùi bằng áp lực siêu âm.
  2. Việc sử dụng khối lượng granulocyte thu được từ các nhà tài trợ kích thích bởi G-CSF.
  3. Việc sử dụng liều cao g-interferon {liều người lớn là 50 g / m 2 p / 3 lần một tuần, cho trẻ em: diện tích bề mặt cơ thể <0,5 m 2 để 1,5 mg / kg n / a 3 lần một tuần, với diện tích bề mặt cơ thể> 0.5 m 2 -50 mcg / m 2 n / c 3 lần một tuần) ở một số bệnh nhân làm giảm tần xuất và mức độ trầm trọng của các biểu hiện nhiễm trùng.
  4. Khi hình thành u hạt mỡ - glucocorticoids cùng với liệu pháp kháng khuẩn.

Ghép tủy xương / tế bào gốc tạo huyết

Trước đó, cấy ghép tủy xương (BMT) hoặc tế bào gốc tạo máu (HCT) ở những bệnh nhân mắc bệnh u hạt mạn tính kèm theo tốc độ đủ cao của thất bại. Và thường đó là do bệnh nhân pretransplant tình trạng không đạt yêu cầu, đặc biệt là nhiễm nấm, được biết đến, cùng với GVHD, là một trong những nơi hàng đầu trong cơ cấu tỷ lệ tử vong sau khi cấy ghép. Tuy nhiên, thời gian gần đây, do việc mở rộng kho vũ khí của các loại thuốc kháng nấm có hiệu quả và giảm tần suất nhiễm nấm gây tử vong, cũng như do sự HCT phát triển công nghệ thích hợp (điều này được áp dụng, ví dụ, cơ quan mới, chế độ điều nonmyeloablative cũng như cải thiện HLA-đánh máy và, trong mối liên hệ này, , lớn hơn và hiệu quả hơn ứng dụng của HSCT từ các nhà tài trợ không liên quan phù hợp), các vấn đề liên quan đến HCT-tỷ lệ tử vong ở những bệnh nhân mắc bệnh u hạt mạn tính, theo sau chúng có thể được giải quyết. Trong nhiều trường hợp, TSCC nên được coi như một phương pháp điều trị để lựa chọn bệnh nhân với CGB, cho phép loại bỏ nguyên nhân gây ra sự xuất hiện của nó. Kết quả tốt nhất thu được trong trường hợp HSCT từ một nhà tài trợ liên quan HLA-phù hợp, tuổi sớm nhất của bệnh nhân được liên kết với một tiên lượng tốt hơn (ít nguy cơ nhiễm trùng và GVHD).

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Liệu pháp gen

Hiện nay, các nghiên cứu đang được tiến hành đang được tiến hành, không chỉ những thử nghiệm, mà cả về mặt lâm sàng, cho thấy khả năng cơ bản của việc sử dụng liệu pháp gen, cả với các dạng lồi lõm liên quan đến X và tự miễn dịch của bệnh u hạt mạn tính. Có những báo cáo đầu tiên về các trường hợp thành công của liệu pháp gen ở những bệnh nhân có bệnh u hạt mạn tính.

Dự báo

Trong 20 năm qua, tiên lượng bệnh nhân bị bệnh u hạt mạn tính đã được cải thiện đáng kể. Tuổi thọ trung bình là 20-25 năm với tỷ lệ tử vong 2-3% mỗi năm. Tiên lượng cho bệnh nhân có triệu chứng đầu tiên xuất hiện sau một năm là tốt hơn đáng kể so với những người bị bệnh bắt đầu trong thời thơ ấu sớm nhất. Tử vong cao nhất được quan sát thấy ở trẻ thơ. Nguyên nhân gây tử vong thường gặp nhất là các biến chứng nhiễm trùng. Cần lưu ý rằng bệnh u hạt mạn tính là một bệnh lâm sàng không đồng nhất, và mức độ nghiêm trọng của nó rất khác nhau. Đặc biệt, nó phụ thuộc vào loại thừa kế của bệnh: người ta cho rằng bệnh nhân với các hình thức liên kết với X tiên của bệnh u hạt mạn tính có một tồi tệ hơn so với những bệnh nhân với các hình thức lặn NST thường, nhưng được mô tả trường hợp ngoại lệ cho quy tắc này.

trusted-source[8], [9]

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.