^

Sức khoẻ

A
A
A

Các bất thường về phát triển tai: các triệu chứng

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Các dị tật bẩm sinh phổ biến nhất của cơ quan thính giác được quan sát thấy trong các hội chứng của Konigsmark, Goldenhar, Tricher-Collins, Moebius, Nager.

Trong hội chứng của Konigsmark lưu ý microtia, atresia của thính giác bên ngoài, mất thính giác dẫn. Tai ngoài được biểu diễn bằng con lăn da-sụn theo chiều dọc mà không có thính giác, khuôn mặt đối xứng, không có dị tật của các cơ quan khác.

Với audiometry, mất thính giác dẫn dẫn III-IV độ được tiết lộ. Sự kế thừa của hội chứng Konigsmark xảy ra trong một loại lặn thuộc type autosomal.

Hội chứng Goldenhara (okuloaurikulovertebralnaya loạn sản, gemifastsialnaya mikrotimiya) quan sát thấy Microtome, makrostomiyu, phát triển rối loạn hàm dưới, dị tật đốt sống trong cột sống cổ và ngực (atlas oktsipitatsiya, đốt sống hình nêm, các synostosis cổ, đốt sống supernumerary). Trong số dị tật khác lưu ý dermoid zpibulbarny, lipodermoid, tuyến mang tai, bệnh tim bẩm sinh (45%), sứt môi bẩm sinh và vòm miệng (7%), đa số các trường hợp được coi là lẻ tẻ, tuy nhiên, tìm thấy một tính trạng trội, NST thường loại lặn và đa yếu của thừa kế. Biểu hiện của dị tật bẩm sinh của tai dao động từ trung bình đến toàn bất sản auricle biến dạng ngoài tử cung về phía trước và đi xuống. Mặt dây chuyền tai nằm vành tai từ khóe miệng. Với audiometry, mất thính giác dẫn dẫn III-IV độ được tiết lộ. Trong 40-50% các trường hợp của các kênh thần kinh hypoplasia mặt.

Với hội chứng Tricer-Collins (chứng thoái triển xương hàm dưới), một vết cắt antimonogoloid của khoảng cách mắt, vi mô, macroglosie và microtia được quan sát thấy. Các triệu chứng khác của phó là chứng giảm sản suất của ngón tay cái và cổ tay, các coloboma của mí mắt dưới. Khó thắt ống dẫn của dây thần kinh mặt được phát hiện thường xuyên hơn các hội chứng khác. Loại thừa kế là lưỡng tính autosomal. Về phương diện nghe nhìn, với biểu hiện rõ ràng của hội chứng, mức độ thính giác dẫn truyền IV thường được chẩn đoán.

Phân loại dị thường tai

Các phân loại hiện có về dị tật bẩm sinh của cơ quan thính giác được xây dựng theo các đặc điểm lâm sàng, sinh lý và bệnh sinh.

S.N. Lapchenko đã xác định được các khuyết tật ở địa phương, sự phát triển của cơ quan thính giác (nhẹ, trung bình, nghiêm trọng), dysgenesis của cơ quan thính lực (nhẹ, trung bình, nặng) và các dạng hỗn hợp.

Việc phân loại R. Tanser bao gồm 5 mức độ tệ nạn.

  • Tôi bằng cấp - thái độ.
  • II độ - hoàn toàn giảm âm mưu (microtia):
    • A - với một cơn co thắt tai nghe bên ngoài;
    • B - không có chứng co ngót của ống thính giác bên ngoài.
  • III mức độ - chứng giảm sản suất của phần giữa của tinh hoàn.
  • IV mức độ - hypoplasia của phần trên của auricle;
    • A - tai bị sụp đổ;
    • В - mọc tai;
    • C - hoàn toàn giảm thể tích ở phần trên của phần ba.
  • V độ - lop tai.

N.R. Schuknecht trong phân loại của ông về hẹp thính giác chia thành các loại.

  • Loại A - atresia trong phần sụn của ống tai (thể hiện sự làm thịt để ngăn ngừa sự phát triển của cholesteatoma).
  • Loại B - atresia, cả ở sụn và trong phần xương của ống tai, ghi lại sự suy giảm thính giác ở mức độ II-III (phẫu thuật phục hồi không phải lúc nào cũng thành công).
  • Loại C - tất cả các trường hợp atresia hoàn chỉnh.
  • Loại D - hoàn hẹp miệng sáo pneumatization yếu xương theo thời gian, kèm theo vị trí kênh bất thường của các dây thần kinh mặt và viên nang mê cung (chống chỉ định thính lực cải thiện hiệu suất của giao dịch).

Mặc dù có nhiều loại phân loại được trình bày, đa số các bác sĩ chuyên khoa tai mũi họng thích phân loại Marx, theo đó có bốn mức độ biến dạng của tai ngoài và tai giữa.

  • Tôi có bằng cấp - chứng giảm thể năng của một auricle (các yếu tố riêng biệt của auricle là không thể nhận ra).
  • II mức độ - deformations của auricle của các độ khác nhau (một số các yếu tố của auricle không phân biệt).
  • Độ III - tai ở dạng cơ bản nhỏ.
  • IV độ - vắng mặt của auricle.

Bắt đầu với mức độ thứ hai, microtia được đi kèm với một sự bất thường của sự phát triển của kênh thính giác bên ngoài.

trusted-source[1], [2], [3], [4]

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.