Bướu ác tính của quỹ đạo

Các khối u của quỹ đạo tạo thành từ 23-25% của tất cả các tế bào ung thư của cơ quan thị lực. Trong đó, hầu như tất cả các khối u xuất hiện ở người đều phát triển. Tỷ lệ khối u ban đầu là 94,5%, khối u thứ phát và khối u - 5,5 %.

Các khối u ác tính nguyên phát của quỹ đạo chiếm không quá 0,1% khối u ác tính của người, đồng thời trong nhóm tất cả các khối u nguyên phát - 20-28%. Họ thực tế với cùng một tần số phát triển ở tất cả các nhóm tuổi. Nam giới và phụ nữ bị bệnh theo cùng một cách. Các khối u ác tính của quỹ đạo, cũng như lành tính, đa hình trong quá trình hình thành, mức độ ác tính của chúng rất khác nhau. Các sacôm phổ biến và ung thư. Các triệu chứng lâm sàng phổ biến của các khối u ác tính của quỹ đạo là sự xuất hiện sớm và phù nề của mí mắt, ban đầu thoáng qua, xuất hiện vào buổi sáng, và sau đó đi vào một tĩnh. Các khối u này được đặc trưng bởi một hội chứng đau liên tục, ngoại vị xuất hiện sớm và phát triển nhanh (trong vài tuần hoặc vài tháng). Do nén của bó thần kinh mạch máu phát triển khối u, mỏi mắt và lồi mắt lớn bị phá vỡ bảo vệ thế kỷ chức năng: ở những bệnh nhân đang gia tăng thay đổi dystrophic nhanh trong giác mạc, kết thúc tan chảy hoàn toàn của nó.

Ung thư trong quỹ đạo trong phần lớn các trường hợp phát triển trong tuyến nước mắt, ít thường nó là đại diện bởi ung thư heterotopic hoặc ung thư trẻ sơ sinh thai nhi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Ung thư nguyên phát của quỹ đạo

Ung thư nguyên phát của quỹ đạo rất hiếm. Nam giới bị bệnh thường xuyên hơn. Ung thư nguyên phát của quỹ đạo được coi là kết quả của sự chuyển đổi khối u của các tế bào biểu mô dystopic vào các mô mềm của quỹ đạo. Khối u phát triển chậm, không có một viên nang. Hình ảnh lâm sàng phụ thuộc vào nội dung ban đầu. Khi khối u được định vị trong phần trước của quỹ đạo là triệu chứng đầu tiên của dịch chuyển mắt trong điều ngược lại hướng đến các trang web của khối u, rất hạn chế sự nhanh nhẹn của mình, chậm phát triển lồi mắt, mà không bao giờ đạt đến độ cao, nhưng lại vị trí mắt là không thể. Dày đặc khối u phát triển thâm nhập nén quỹ đạo đường tĩnh mạch, dẫn đến một tình trạng tắc nghẽn episcleral trong các tĩnh mạch, làm tăng ophthalmotonus. Mắt là như bị bao phủ bởi một khối u trong quỹ đạo, xương của nó là "mịn" bởi khối u xung quanh và trở nên không có sẵn cho palpation. Các chức năng thị giác được bảo quản trong một thời gian dài, mặc dù tăng huyết áp nội nhãn thứ phát.

Sự phát triển ban đầu của khối u ở đỉnh của quỹ đạo được biểu hiện bằng những cơn đau đầu trong đó với chiếu xạ vào nửa đầu tương ứng và bằng thị lực. Khi khối u phát triển, chứng liệt mắt toàn bộ xảy ra. Sự teo cơ ban đầu của đĩa thần kinh thị giác với chức năng thị giác giảm nhanh là đặc trưng. Exophthalmos được nhận thấy muộn, thường nó không đạt đến độ cao.

Các đặc điểm của hình ảnh lâm sàng và kết quả của siêu âm quét cho phép chúng tôi xác định lây lan lan truyền của quá trình bệnh lý mà không tiết lộ bản chất của nó. Chụp cắt lớp vi tính cho thấy khối u đang phát triển dày đặc, mối quan hệ của nó với các mô mềm xung quanh và cấu trúc xương của quỹ đạo. Các kết quả của scintigraphy và nhiệt học phóng xạ cho thấy sự phát triển ác tính của khối u. Sinh thiết hít khói kim với việc kiểm tra tế bào của vật liệu thu được có thể xảy ra khi khối u nằm ở phần trước của quỹ đạo. Nếu nó nằm ở đỉnh của quỹ đạo, hít vào đi kèm với nguy cơ tổn thương mắt.

Điều trị bằng phẫu thuật (nhổ dưới nền của quỹ đạo) được chỉ ra với nội địa hóa trước của quá trình. Điều trị các khối u nằm sâu hơn rất khó, vì chúng sớm nảy mầm vào khoang sọ. Liệu pháp xạ trị không có hiệu quả, vì ung thư heterotopic nguyên phát là vật liệu chịu lửa đối với chiếu xạ. Dự báo là nghèo. Ở vị trí phía trước, khối u di căn vào các hạch bạch huyết khu vực. Các trường hợp di căn máu là không rõ, nhưng với sự nảy mầm của khối u vào khoang xương và khoang sọ, quá trình này gần như không thể kiểm soát.

Khuẩn là nguyên nhân thường gặp nhất của sự phát triển ác tính ác tính ở quỹ đạo. Chúng chiếm khoảng 11-26% các khối u ác tính của quỹ đạo. Nguồn phát triển của sarcoma trong quỹ đạo có thể là hầu như bất kỳ mô, nhưng tần số xuất hiện của các loài cá nhân của nó là khác nhau. Tuổi bệnh nhân từ 3-4 tuần đến 75 tuổi.

Nhiễm Rhabdomyosarcoma của quỹ đạo

Nhiễm Rhabdomyosarcoma của quỹ đạo - một khối u cực kỳ hung hăng của quỹ đạo, là nguyên nhân thường gặp nhất của sự phát triển ác tính trong quỹ đạo ở trẻ em. Trẻ em trai bị ốm thường gần 2 lần. Nguồn tăng trưởng của rhabdomyosarcoma là các tế bào xương. Ba loại khối u được xác định: phôi, phế nang và pleomorphic, hoặc phân biệt. Loại thứ hai rất hiếm. Ở trẻ em dưới 5 tuổi, khối u phôi phát triển, sau 5 năm - loại phế nang. Theo nguyên tắc, rhabdomyosarcoma bao gồm một số loại yếu tố (phiên bản hỗn hợp). Chẩn đoán chính xác chỉ có thể được xác định dựa trên kết quả của kính hiển vi điện tử.

Trong những năm gần đây, các dấu hiệu miễn dịch hóa học của rhabdomyosarcoma đã được nghiên cứu. Việc phát hiện kháng thể myoglobin đối với protein cơ, các mô hình trung gian desmin-cơ và vimetin-trung mô tạo thuận lợi cho chẩn đoán và cho phép tinh chỉnh tiên lượng bệnh. Nó đã chỉ ra rằng rhabdomyosarcoma có chứa myoglobin nhạy hơn với hóa trị hơn desmin chứa.

Vị trí được ưa thích của khối u là phần trên của quỹ đạo, do đó, cơ bắp mí trên và cơ trên của cơ trực tràng được tham gia vào đầu quá trình. Ptosis, hạn chế chuyển động của mắt, sự dịch chuyển của nó xuống và xuống là những dấu hiệu đầu tiên, được các bệnh nhân và những người xung quanh chú ý. Ở trẻ em, ngoại vị hoặc chuyển vị mắt khi khối u được địa hoá ở phần trước của quỹ đạo phát triển trong vòng vài tuần. Ở người lớn, khối u phát triển chậm hơn, trong vài tháng. Sự gia tăng nhanh chóng của exophthalmos đi kèm với sự xuất hiện của sự thay đổi ứ đọng trong tĩnh mạch, khoảng cách mắt không đóng lại, thâm nhiễm trên giác mạc và các vết loét. Trên đùi có một đĩa ứ đọng của thần kinh thị giác. Chủ yếu phát triển gần phần trên của quỹ đạo, khối u nhanh chóng phá hủy thành vách xương liền kề, nảy mầm vào khoang mũi, gây chảy máu mũi. Siêu âm quét, máy vi tính tomophage, thermophage và tinh khiết hút kim là phức hợp chẩn đoán tối ưu của các phương pháp nghiên cứu cụ thể cho rhabdomyosarcoma. Điều trị kết hợp. Quy trình điều trị cung cấp phương pháp điều trị đa trùng ban đầu trong 2 tuần, sau đó chiếu xạ bên ngoài quỹ đạo. Sau khi điều trị kết hợp trong hơn 3 năm, 71% bệnh nhân sống.

U lymphoma quỹ đạo ác tính

U lympho ác tính (non-Hodgkin's) ở tần số trong những năm gần đây là một trong những nơi đầu tiên trong khối u ác tính nguyên phát của quỹ đạo. Trong quỹ đạo, khối u thường phát triển dựa trên các bệnh tự miễn dịch hoặc suy giảm miễn dịch. Nam giới bị bệnh 2,5 lần. Tuổi trung bình của bệnh nhân là 55 tuổi. Hiện nay, U lymphoma không Hodgkin ác tính được coi là một khối u của hệ thống miễn dịch. Quá trình này liên quan đến các yếu tố lymphoid chủ yếu của sự nhận dạng T và B-cell, cũng như các yếu tố của quần thể không. Ở nghiên cứu hình thái trong một quỹ đạo thường xuyên chẩn đoán U lymphoma tế bào B ở mức độ thấp ác tính, trong đó có đủ khối u trưởng thành và tế bào plasma. Theo nguyên tắc, một quỹ đạo bị ảnh hưởng. Đặc trưng bởi sự xuất hiện đột ngột của exophthalmos không đau, thường xuyên hơn với một sự chuyển đổi mắt sang một bên, và sưng các mô phúc mạc. Exophthalmos có thể kết hợp với ptosis. Quá trình tiến triển cục bộ đều đặn, sự phát triển của hóa chất đỏ phát triển, sự thay đổi vị trí của mắt trở nên không thể xảy ra, thay đổi xảy ra trên đồi, thường là đĩa ứ đọng của thần kinh thị giác. Giảm tầm nhìn rõ nét. Trong giai đoạn này, đau có thể xảy ra trong quỹ đạo bị ảnh hưởng.

Chẩn đoán u lymphoma ác tính của quỹ đạo rất khó. Từ các phương pháp nghiên cứu, siêu âm, chụp cắt lớp vi tính và sinh thiết hít thở kim bằng xét nghiệm tế bào học có nhiều thông tin hơn. Cần phải kiểm tra bác sĩ huyết học để loại trừ tổn hại hệ thống.

Xạ quang ngoài của quỹ đạo thực ra là một phương pháp hiệu quả cao không thay thế để điều trị u lymphoma ác tính của quỹ đạo. Liệu pháp polychemotherapy được sử dụng trong các tổn thương hệ thống. Ảnh hưởng của điều trị được thể hiện trong hồi quy các triệu chứng của quá trình bệnh lý trong quỹ đạo và phục hồi thị lực bị mất. Tiên lượng cho u lympho ác tính nguyên phát đối với sự sống và thị lực là thuận lợi (83% bệnh nhân trải qua giai đoạn 5 năm).

Tiên lượng cho cuộc sống trở nên tồi tệ hơn với các dạng phổ biến, nhưng tỷ lệ mắc của quỹ đạo sau này chỉ hơn 5%.