Bệnh lý vi mạch huyết khối - Chẩn đoán

Chẩn đoán xét nghiệm bệnh lý vi mạch huyết khối

Chẩn đoán bệnh lý vi mạch huyết khối bao gồm việc xác định các dấu hiệu chính của bệnh này - thiếu máu tán huyết và giảm tiểu cầu.

Thiếu máu phát triển trong vòng 1 đến 3 tuần kể từ khi khởi phát bệnh, biểu hiện rõ ở hầu hết bệnh nhân và cần truyền máu ở 75% trường hợp. Ở những bệnh nhân mắc hội chứng tan máu urê huyết, nồng độ hemoglobin trung bình là 70-90 g / l, mặc dù có thể nhanh chóng giảm xuống 30 g / l. Mức độ nghiêm trọng của tình trạng thiếu máu không tương quan với mức độ suy thận cấp. Tăng hồng cầu lưới, tăng nồng độ bilirubin không liên hợp và giảm haptoglobin trong máu cho thấy sự hiện diện của tình trạng tan máu. Dấu hiệu nhạy cảm nhất của tình trạng tan máu, có tương quan trực tiếp với mức độ nghiêm trọng của nó, là sự gia tăng nồng độ LDH. Tuy nhiên, trong bệnh lý vi mạch huyết khối, sự gia tăng hoạt động LDH không chỉ do giải phóng enzyme từ hồng cầu mà còn do tổn thương do thiếu máu cục bộ ở các cơ quan. Bản chất vi mạch của tình trạng tan máu trong HUS / TTP được xác nhận bằng phản ứng Coombs âm tính và phát hiện hồng cầu biến dạng, thay đổi (tế bào vỡ) trong phết máu ngoại vi.

Giảm tiểu cầu rõ rệt hơn ở bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối so với hội chứng urê huyết tán huyết. Khi bắt đầu bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối, số lượng tiểu cầu thường giảm xuống còn 20.000 trong 1 μl, trong khi ở hội chứng urê huyết tán huyết, số lượng tiểu cầu thường giảm xuống còn 30.000-100.000 trong 1 μl, mặc dù số lượng tiểu cầu trong máu có thể bình thường. Giảm tiểu cầu kéo dài trong 7-20 ngày, nhưng mức độ nghiêm trọng và thời gian kéo dài không tương quan với mức độ nghiêm trọng của bệnh. Một nghiên cứu về chức năng tiểu cầu cho thấy tình trạng kết dính và kết tập bị suy yếu trong ống nghiệm, tuổi thọ của chúng giảm và các dấu hiệu hoạt hóa trong cơ thể sống: tăng nồng độ yếu tố tiểu cầu 4, beta-thromboglobulin và serotonin trong huyết tương. Rối loạn chức năng tiểu cầu có thể vẫn tồn tại ngay cả sau khi số lượng tiểu cầu đã trở lại bình thường.

Ở những bệnh nhân mắc hội chứng tan máu urê điển hình, tình trạng tăng bạch cầu có công thức chuyển dịch sang trái được quan sát thấy, mức độ nghiêm trọng của tình trạng này là yếu tố bất lợi về mặt tiên lượng.

Trong HUS/TTP, những thay đổi trong hệ thống đông máu được phát hiện - sự gia tăng các sản phẩm phân hủy fibrin, sự gia tăng thời gian thrombin. Nồng độ fibrinogen chỉ giảm nhẹ khi bắt đầu bệnh (cho thấy mức tiêu thụ fibrinogen thấp hơn trong quá trình hình thành huyết khối so với tiểu cầu), sau đó trở lại bình thường và thậm chí tăng lên. Thời gian thromboplastin một phần hoạt hóa và thời gian prothrombin vẫn nằm trong giới hạn bình thường, xác nhận sự hiếm gặp của sự phát triển của DIC - một hội chứng trong bệnh lý vi mạch huyết khối.

Chẩn đoán phân biệt bệnh lý vi mạch huyết khối

Sinh thiết thận không được chỉ định cho trẻ em bị hội chứng tan máu-urê huyết sau tiêu chảy để làm rõ chẩn đoán bệnh lý vi mạch huyết khối do hình ảnh lâm sàng điển hình và khả năng phục hồi hoàn toàn. Trong ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối và các dạng không điển hình của hội chứng tan máu-urê huyết, cần phải kiểm tra hình thái mô thận để xác minh chẩn đoán và chẩn đoán phân biệt với các bệnh lý thận khác xảy ra với tình trạng suy giảm chức năng thận tiến triển. Hội chứng tan máu-urê huyết và ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối phải được phân biệt với nhau. Ngoài ra, cần phân biệt bệnh lý vi mạch huyết khối với viêm cầu thận tiến triển nhanh, nhiễm trùng huyết có suy đa cơ quan, tăng huyết áp động mạch ác tính, lupus ban đỏ hệ thống, bệnh thận xơ cứng cấp tính, hội chứng kháng phospholipid thảm khốc.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]