^

Sức khoẻ

Bệnh thiếu máu tế bào hình liềm được điều trị như thế nào?

, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Điều trị truyền máu đối với thiếu máu hồng cầu lưỡi liềm có tăng độ nhớt máu cho đến khi mức Hb S giảm đáng kể; Hematocrit không được vượt quá 25-30% trước khi bắt đầu truyền máu khối hồng cầu. Truyền máu khẩn cấp chỉ được chỉ khi nó cần thiết để tăng chức năng vận chuyển máu mà không có dấu hiệu giảm mức Hb S, ví dụ:

  • thiếu máu trầm trọng;
  • trong cuộc khủng hoảng cô lập;
  • trong cơn khủng hoảng bất lợi;
  • trong trường hợp mất máu;
  • trước khi phẫu thuật.

Vĩnh viễn đỏ truyền máu, nếu cần thực hiện giảm mức Hb S ít hơn 30% (đột quỵ, đôi khi trong cuộc khủng hoảng đau nặng, mang thai, trước khi phẫu thuật), truyền hồng cầu để tính này trọng lượng 10-15 ml / kg mỗi 3-4 tuần. Truyền máu trao đổi nhanh chóng bình thường hóa hematocrit và làm giảm mức Hb S. Nó được thực hiện theo các chỉ dẫn quan trọng:

  • có hội chứng ngực cấp tính trong giai đoạn nặng;
  • với đột qu;;
  • với sự thiếu oxy máu động mạch;
  • chủ nghĩa ưu tiên chịu lửa;
  • trước khi phẫu thuật mắt;
  • trước khi chụp mạch não.

Với sự phát triển của quá tải sắt, liệu pháp chelation được thực hiện.

Để giảm HbS kéo dài, có thể sử dụng kích thích dược động học để tổng hợp hemoglobin thai, có hiệu quả trong khoảng 80% trường hợp. Để đạt được điều này, cần phải kê đơn hydroxycarbamide (hydrea) với liều 20-30 mg / kg / ngày liên tục, hiệu quả phụ thuộc liều lượng.

Ngoài ra, cấy ghép tủy xương được sử dụng.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Tiên lượng thiếu máu hồng cầu lưỡi liềm

Tuổi thọ của bệnh nhân tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của biểu hiện lâm sàng của bệnh và các biến chứng hiện có. Ở mức độ điều trị hiện tại, 85% bệnh nhân sống đến 20 năm.

Nguyên nhân chính gây tử vong cho bệnh nhân:

  1. Nhiễm trùng: nhiễm trùng, viêm màng não. Nguy cơ phát triển nhiễm khuẩn huyết hoặc viêm màng não ở trẻ dưới 5 tuổi là trên 15%, tỷ lệ tử vong trong nhóm này đạt 30%.
  2. Suy hao nội tạng: tổn thương tim, gan, thận.
  3. Huyết khối của các mạch máu của các cơ quan quan trọng: trước hết là phổi và não.

Các yếu tố cải thiện tiên lượng ở bệnh nhân thiếu máu hồng cầu lưỡi liềm:

  1. Cấp Hb F
    1. cấp Hb F> 10% bảo vệ khỏi đột ques;
    2. mức Hb F> 20 % bảo vệ chống lại những cơn đau và các biến chứng về phổi.
  2. Sự hiện diện của alpha-thalassemia, làm giảm cường độ tan máu.
  3. Các yếu tố kinh tế xã hội.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.